鼻腔鼻窦罕见非上皮组织恶性肿瘤的诊治探讨
作者：杨秀英 吴红东 张永清
单位：杨秀英 吴红东(宁夏医学院附属医院耳鼻喉科 750004)；张永清(宁夏灵武矿务局医疗卫生中心磁矿医院 751400)
关键词：鼻腔；肿瘤；鼻窦肿瘤；非上皮组织肿瘤
宁夏医学杂志990302 【摘要】 目的 讨论临床鼻腔鼻窦罕见非上皮组织恶性肿瘤的临床特征、诊断及治疗。方法 对1986～1998年诊治鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤16例分类，就组织切片、临床诊断和治疗进行回顾性分析。结果 鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤3例，髓外浆细胞瘤2例，纤维肉瘤2例，胚胎性横纹肌肉瘤1例，恶性黑色素瘤3例，恶性混合瘤1例，恶性肉芽肿4例。综合治疗后随访，8例存活3～5年，其中恶性淋巴瘤2例，恶性黑色素瘤1例，髓外浆细胞瘤2例，恶性肉芽肿3例。结论 此类肿瘤特点：①不易明确诊断，易与其它肿瘤相混淆。②多易复发及全身转移。③临床病理学诊断及组织学分类较困难，④综合治疗有益于改善预后。
, 百拇医药
The study of diagnosis and treatmeat on rare nonepithelium neoplazma
in nasal cavity and paranasal sinus
Yang Xiuying，Wu Hongdong，Zhang Yongqing
(Dept.of Otolaryngology，Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.)
【Abstract】 Objectives To study the clinical features and diagnosis and treatmant of rare nonepithelium neoplazma in nasal cavity and paranasal sinus.Methods 16 cases of nonepithelium neoplazma in nasal cavity and paranasal sinas were diagnosed and treated from 1986 to 1998.The pathologic findings in each case were reviewed carefully and correlated with clinical diagnosis and treatment.
, http://www.100md.com
Results lymphoma was in 3 cases，extramedullary plasmacytomo in 2 cases，fibrosarcoma in 2 cases，embryonal rhabdomyosarcoma in 1 case，melenoma in 3 cases，malignant mixed neoplazma in 1 cases，malignant granuloma in 4 cases.Following-up after synthetic treatment 8 cases survived for 3～5 years，2 cases in lymphoma，1 case in melenoma，2 cases in extramedullary plasmacytome，3 cases in malignant granuloma.Conclusions This kind of neoplazma show following primary features：①not easy to diagnose definitely and mixed otten with ofher neoplazma.②easy to recurrent and metastasis.③difficult to marster in pathologic diagnosis and tissue classification.④beneficial to improve prognosis with synthetic treatment.
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【Key words】 Nasal cavity neoplazma；Paranasal sinus neoplazma；Non epithelium neoplazma
鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤是临床罕见疾病。此类肿瘤预后不良，早期诊断不易。为提高临床对此类疾病的认识，我科自1986～1998年12年间，共收治鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤16例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：16例患者中，男13例，女3例，年龄6～63岁。均以病理切片确诊。患者临床症状无特异性，渐进性鼻塞伴鼻涕中带血7例，鼻塞、鼻涕带血伴头痛头昏3例，鼻塞伴泪囊炎1例，单纯鼻出血1例，外鼻部弥漫性肿胀，疼痛伴鼻塞1例，左眼睑肿胀伴视力下降，就诊眼科1例，单纯鼻塞3例。鼻部检查：鼻腔直接发现肿瘤3例，术前外院误诊为鼻息肉手术后转我院治疗1例，鼻窦X光拍片诊断鼻窦病变6例，鼻中隔大穿孔及鼻粘膜溃疡病变3例，肿瘤蒂部位于下鼻甲后端并脱入鼻咽部者2例，肿瘤侵入鼻腔、筛窦致眼睑肿胀，误认为青光眼就诊眼科治疗1例。首诊患者15例，平均病史较短，约7个月。病史1～3月9例，4～6个月以上者4例，1年者2例，2年者1例。
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1.2 分类
1.2.1 鼻腔鼻窦造血组织肿瘤5例，其中3例为非霍奇金恶性淋巴瘤(男2例，女1例，平均38.9岁)，肿瘤位于鼻腔，表面粘膜光滑，其中1例术前外院误诊为鼻息肉，按息肉手术摘除，术后组织送病理，诊断为恶性淋巴瘤。鼻腔鼻窦髓外浆细胞瘤2例(男，平均42岁，原发于鼻腔外侧壁肿瘤)。
1.2.2 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤3例，男2例，平均56岁，病变发生于鼻腔，侵犯到上颌窦；女1例，52岁，病变由鼻腔直接侵犯于筛窦。
1.2.3 鼻腔鼻窦非造血间叶组织肿瘤3例，其中纤维肉瘤2例(男，平均32岁，病变位于鼻腔上颌窦)，1例胚胎型横纹肌肉瘤(男，6岁，肿瘤位于鼻腔后端，呈葡萄串样，脱入鼻咽部)。
1.2.4 恶性肉芽肿4例，其中3例病变位于鼻中隔并大穿孔(男，平均32岁)，1例鼻腔粘膜溃疡型改变。
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1.2.5 恶性混合瘤1例(女，55岁)，病变位于左侧下鼻甲后端，有蒂从下鼻甲脱入鼻咽部。
1.3 生长方式：鼻腔鼻窦恶性肿瘤呈外生型生长，并向周围浸润12例，位于鼻腔和鼻窦内，肿瘤表面部分有包膜，多伴有坏死及溃烂，1例恶性黑色素瘤病变广泛，直接破坏筛窦壁突入眼眶。1例恶性黑色素瘤除外生型生长外，破坏鼻中隔软骨，造成中隔缺损。进行性、溃疡性、破坏性生长4例，均为恶性肉芽肿，其中3例鼻中隔缺损呈大穿孔，周围粘膜溃烂，1例鼻腔外侧壁粘膜呈溃疡性改变。
2 结果
16例患者中，3例恶性淋巴瘤经活检及全身检查确诊后转放疗科接受放射治疗及化疗。2例存活3～5年，1例1年后全身衰竭死亡。4例恶性肉芽肿患者采取放射治疗+化学治疗，生存3～5年以上。2例髓外浆细胞瘤患者采取手术切除加放疗，生存5年余。9例患者中，4例行鼻侧切开术，鼻腔鼻窦恶性肿瘤切除。其中包括鼻腔外侧壁，鼻中隔、前后组筛窦及部分健康的粘骨膜一并切除。恶性黑色素瘤2例，其中1例在院外做过上颌窦根治术半年后复发来我院行鼻侧切开术，2例术后均加放疗。分别于术后2年、3年2个月死亡。1例行鼻外径路前后筛窦及肿瘤切除，术后放疗，存活5年以上。髓外浆细胞瘤2例，术后放疗达5年存活。2例鼻腔鼻窦纤维肉瘤患者行上颌骨全切术加术后放疗，其中1例1年后复发再次放疗后2年死亡。1例术后10个月死亡。1例恶性混合瘤患者，经硬腭径路行鼻腔后部肿瘤切除术，术后放疗2周并化疗1月，效果不佳，1年2个月后死亡。1例胚胎型横纺肌肉瘤患者，行气管切开加经硬腭径路鼻腔肿瘤切除术，术后放疗，1年8个月死亡。
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3 讨论
鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤多表现为表面粘膜光滑，伴有表面溃烂、坏死。少数为溃疡型改变。易与其它疾病相混淆，组织病理学分类复杂，临床及病理诊断有一定困难。
3.1 鼻腔鼻窦造血组织肿瘤：鼻腔非霍奇金恶性淋巴瘤和髓外浆细胞瘤是原发于淋巴组织的恶性肿瘤。瘤细胞从多灶性向系统性发展，最后影响整个淋巴造血系统。这类肿瘤远比上皮性恶性肿瘤少见，多发生在鼻腔。临床上常表现1个或1组淋巴结无痛性肿大，或淋巴结以外的淋巴组织内先形成肿块，继之再累及邻近的淋巴结以外的器官和组织。组织学上观察：瘤细胞彼此无粘合力和聚巢倾向，但有境界不甚分明的结节形成，瘤细胞与淋巴组织有一定的组织亲和性，因此与残存的淋巴组织间无截然分界〔1〕。由于鼻部恶性淋巴瘤少见，发病过程常常被其伴随的非特异性炎症所掩盖，故易致误诊。X线摄片对鼻部恶性淋巴瘤缺乏特征性，早期难以发现骨质破坏。本组1例患者在院外误诊为鼻息肉而行手术摘除，术后多次病检方确诊为恶性淋巴瘤。因此病检时要注意：①对可疑病人不能一两次活检报告为阴性而放弃，必要时需要特殊染色或免疫组化检查甚至电镜检查。②获取组织标本时应去除表面坏死组织，尽可能在肿瘤深处取标本，防止机械挤压组织，影响病理切片观察。
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约有50%以上髓外浆细胞瘤发生于头颈部，会厌为常发病部位，发生于鼻腔者极少见，容易 与其它肿瘤相混淆。因此在诊断此病时，不能仅以局部组织活检作为诊断依据，要行全面的骨髓、尿液、血液检查，并以此作为诊断和随访的重要指标。本组2例浆细胞瘤患者，术前全身查体无异常，虽然也行鼻侧切开手术大范围切除肿瘤，术后加放疗，但术后效果不甚理想。
3.2 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤：此病多发生于40岁以上，临床多表现为单侧鼻塞，伴有不同程度鼻出血，头痛，嗅觉减退。易发生在鼻中隔、鼻顶、鼻腔外侧壁。肿瘤多表现为结节状、息肉状、菜花状，溃疡面易出血坏死伴臭味，肿瘤多为暗红色或黑色，易侵及周围邻近器官和组织。本组1鼻腔鼻窦恶性黑以色素侵及眼眶、筛窦，以眼部症状首诊于眼科，继之转我科治疗。鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤组织学特点为：肿瘤细胞形态多样，可分为上皮样细胞型、棱形细胞型以及混合型、排列呈巢状、弥漫状和漩涡状结构，容易与其它病变相混淆。临床常易误诊为血管瘤、癌、鼻息肉。病理有时误诊为间变癌、低分化鳞癌、血管平滑肌肉瘤等〔2〕。本组1例在院外以上颌窦炎行上颌窦根治术，后转我科行鼻侧切开肿瘤切除加放疗。头颈部粘膜恶性黑色素瘤易误诊原因可能由于①瘤细胞形态和结构变异较大。②由于鼻腔解剖结构的特征，发生肿瘤时易出血坏死，进而较常见检出含铁血黄素，色素颗粒与黑色素颗粒相混淆，而将黑色素误诊为含铁血黄素。③粘膜黑色素瘤其黑色素含量较少，必要时电镜下寻找前黑色素体，能帮助早期诊断〔3〕。在诊断鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤时，除有完整、详细的病史和全面的体格检查外，还要有可靠的组织病理学诊断标准，可做为诊断的主要依据。
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3.3 非造血间叶组织肿瘤：此类肿瘤极少见，多为纤维肉瘤，常见于上颌窦。本组2例患者均发生于上颌窦内。鼻腔少见。组织学上肿瘤细胞分化较好，异型性不大，分裂相少见，诊断较困难，预后差。本组2例鼻腔鼻窦纤维肉瘤患者，术后随访分别于1年半及2年半死亡。1例胚胎型横纹肌肉瘤患者为6岁男性婴幼儿，发生于鼻腔后端，肿瘤肉眼形态似葡萄状，质软，有蒂，易发生感染、出血、坏死等。组织学特点为含有早期幼稚发育阶段横纹肌母细胞以及原始间叶细胞瘤细胞，呈腺泡状；其间有散在分布的星形及小棱形细胞，并有大小不同的单核圆形细胞。胚胎型横纹肌肉瘤易与息肉做鉴别。早期易复发，晚期大多经血及淋巴系统而发生转移。
3.4 恶性肉芽肿：1897年McBride首先描述面中部慢性进行性坏死性肉芽肿，此后由于对其病理本质认识不足，故诊断名称繁多，包括致死性肉芽肿、坏死性肉芽肿、恶性溃疡、坏疽性鼻炎、中线恶性组织细胞增生症等。直至本世纪中期，才逐渐认识到坏死性肉芽肿是包含病理本质不同的一组特殊疾病。此病多原发于鼻腔，逐步发展累及到鼻咽、口咽，腭唇鼻周围面中线组织。临床表现都是进行性、溃疡性、破坏性病变。在鼻腔或鼻中隔粘膜处溃疡，底部为坏死组织，炎性渗出常不明显，深部组织中见有组织细胞弥漫性或灶性增生浸润，其中有一定数量的低分化异常组织细胞和畸形巨细胞，这在诊断上具有重要的意义〔4〕。放疗做为首选方案，亦可放疗+化疗，预后更好。当做出恶性肉芽肿诊断时，应认真进行全身查体，以排除其它脏器的病变。本组病例中，4例患者的表现为鼻中隔大穿孔骨质缺损，1例为鼻腔外壁粘膜溃疡性改变。均接受放疗和化疗，预后较差，均为恶病质及全身衰竭死亡。
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3.5 恶性混合瘤：混合瘤又称为多形性腺瘤，常见于大唾液腺和口腔内小唾液腺。发生于鼻腔者少见，临床上很少恶变。本组1例发生于鼻腔的恶性混合瘤实属罕见。该病易于复发，对放疗不敏感，并可血行转移。此病人首选大范围手术切除肿瘤，术后放疗2周，效果不佳。
综上所述，鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤很少见，多表现为表面有完整被膜，有感染时易伴有出血、坏死。早期诊断无特异性，病理组织复杂，在临床、病理诊断上有一定困难，容易与其它临床肿瘤相混淆。由于解剖关系，手术不易彻底，极易复发，预后差，因此临床应注意整体与局部的关系，根据肿瘤的原发部位、病变范围及病理生物学特性，选择手术切除、放疗或化疗方法，提高存活率是治疗的关键。
参考文献
1 顾绥岳.实用外科病理学.南京：江苏科学技术出版社，1987.572
2 孙炳炎，金康业.鼻腔恶性黑色素瘤12例报告.临床耳鼻咽喉科杂志，1996，10(6)：347
3 姚振云.鼻腔恶性黑色素瘤临床病理分析.中华耳鼻咽喉科杂志，1998，23(6)：352
4 孟宜家，杨和均.中线恶性组织细胞增生症的临床病理分析.中华耳鼻咽喉科杂志，1986，22(3)：199
(收稿：1998—12—03) 责编：马兴忠, 百拇医药
单位：杨秀英 吴红东(宁夏医学院附属医院耳鼻喉科 750004)；张永清(宁夏灵武矿务局医疗卫生中心磁矿医院 751400)
关键词：鼻腔；肿瘤；鼻窦肿瘤；非上皮组织肿瘤
宁夏医学杂志990302 【摘要】 目的 讨论临床鼻腔鼻窦罕见非上皮组织恶性肿瘤的临床特征、诊断及治疗。方法 对1986～1998年诊治鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤16例分类，就组织切片、临床诊断和治疗进行回顾性分析。结果 鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤3例，髓外浆细胞瘤2例，纤维肉瘤2例，胚胎性横纹肌肉瘤1例，恶性黑色素瘤3例，恶性混合瘤1例，恶性肉芽肿4例。综合治疗后随访，8例存活3～5年，其中恶性淋巴瘤2例，恶性黑色素瘤1例，髓外浆细胞瘤2例，恶性肉芽肿3例。结论 此类肿瘤特点：①不易明确诊断，易与其它肿瘤相混淆。②多易复发及全身转移。③临床病理学诊断及组织学分类较困难，④综合治疗有益于改善预后。
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The study of diagnosis and treatmeat on rare nonepithelium neoplazma
in nasal cavity and paranasal sinus
Yang Xiuying，Wu Hongdong，Zhang Yongqing
(Dept.of Otolaryngology，Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.)
【Abstract】 Objectives To study the clinical features and diagnosis and treatmant of rare nonepithelium neoplazma in nasal cavity and paranasal sinus.Methods 16 cases of nonepithelium neoplazma in nasal cavity and paranasal sinas were diagnosed and treated from 1986 to 1998.The pathologic findings in each case were reviewed carefully and correlated with clinical diagnosis and treatment.
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Results lymphoma was in 3 cases，extramedullary plasmacytomo in 2 cases，fibrosarcoma in 2 cases，embryonal rhabdomyosarcoma in 1 case，melenoma in 3 cases，malignant mixed neoplazma in 1 cases，malignant granuloma in 4 cases.Following-up after synthetic treatment 8 cases survived for 3～5 years，2 cases in lymphoma，1 case in melenoma，2 cases in extramedullary plasmacytome，3 cases in malignant granuloma.Conclusions This kind of neoplazma show following primary features：①not easy to diagnose definitely and mixed otten with ofher neoplazma.②easy to recurrent and metastasis.③difficult to marster in pathologic diagnosis and tissue classification.④beneficial to improve prognosis with synthetic treatment.
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【Key words】 Nasal cavity neoplazma；Paranasal sinus neoplazma；Non epithelium neoplazma
鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤是临床罕见疾病。此类肿瘤预后不良，早期诊断不易。为提高临床对此类疾病的认识，我科自1986～1998年12年间，共收治鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤16例，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：16例患者中，男13例，女3例，年龄6～63岁。均以病理切片确诊。患者临床症状无特异性，渐进性鼻塞伴鼻涕中带血7例，鼻塞、鼻涕带血伴头痛头昏3例，鼻塞伴泪囊炎1例，单纯鼻出血1例，外鼻部弥漫性肿胀，疼痛伴鼻塞1例，左眼睑肿胀伴视力下降，就诊眼科1例，单纯鼻塞3例。鼻部检查：鼻腔直接发现肿瘤3例，术前外院误诊为鼻息肉手术后转我院治疗1例，鼻窦X光拍片诊断鼻窦病变6例，鼻中隔大穿孔及鼻粘膜溃疡病变3例，肿瘤蒂部位于下鼻甲后端并脱入鼻咽部者2例，肿瘤侵入鼻腔、筛窦致眼睑肿胀，误认为青光眼就诊眼科治疗1例。首诊患者15例，平均病史较短，约7个月。病史1～3月9例，4～6个月以上者4例，1年者2例，2年者1例。
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1.2 分类
1.2.1 鼻腔鼻窦造血组织肿瘤5例，其中3例为非霍奇金恶性淋巴瘤(男2例，女1例，平均38.9岁)，肿瘤位于鼻腔，表面粘膜光滑，其中1例术前外院误诊为鼻息肉，按息肉手术摘除，术后组织送病理，诊断为恶性淋巴瘤。鼻腔鼻窦髓外浆细胞瘤2例(男，平均42岁，原发于鼻腔外侧壁肿瘤)。
1.2.2 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤3例，男2例，平均56岁，病变发生于鼻腔，侵犯到上颌窦；女1例，52岁，病变由鼻腔直接侵犯于筛窦。
1.2.3 鼻腔鼻窦非造血间叶组织肿瘤3例，其中纤维肉瘤2例(男，平均32岁，病变位于鼻腔上颌窦)，1例胚胎型横纹肌肉瘤(男，6岁，肿瘤位于鼻腔后端，呈葡萄串样，脱入鼻咽部)。
1.2.4 恶性肉芽肿4例，其中3例病变位于鼻中隔并大穿孔(男，平均32岁)，1例鼻腔粘膜溃疡型改变。
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1.2.5 恶性混合瘤1例(女，55岁)，病变位于左侧下鼻甲后端，有蒂从下鼻甲脱入鼻咽部。
1.3 生长方式：鼻腔鼻窦恶性肿瘤呈外生型生长，并向周围浸润12例，位于鼻腔和鼻窦内，肿瘤表面部分有包膜，多伴有坏死及溃烂，1例恶性黑色素瘤病变广泛，直接破坏筛窦壁突入眼眶。1例恶性黑色素瘤除外生型生长外，破坏鼻中隔软骨，造成中隔缺损。进行性、溃疡性、破坏性生长4例，均为恶性肉芽肿，其中3例鼻中隔缺损呈大穿孔，周围粘膜溃烂，1例鼻腔外侧壁粘膜呈溃疡性改变。
2 结果
16例患者中，3例恶性淋巴瘤经活检及全身检查确诊后转放疗科接受放射治疗及化疗。2例存活3～5年，1例1年后全身衰竭死亡。4例恶性肉芽肿患者采取放射治疗+化学治疗，生存3～5年以上。2例髓外浆细胞瘤患者采取手术切除加放疗，生存5年余。9例患者中，4例行鼻侧切开术，鼻腔鼻窦恶性肿瘤切除。其中包括鼻腔外侧壁，鼻中隔、前后组筛窦及部分健康的粘骨膜一并切除。恶性黑色素瘤2例，其中1例在院外做过上颌窦根治术半年后复发来我院行鼻侧切开术，2例术后均加放疗。分别于术后2年、3年2个月死亡。1例行鼻外径路前后筛窦及肿瘤切除，术后放疗，存活5年以上。髓外浆细胞瘤2例，术后放疗达5年存活。2例鼻腔鼻窦纤维肉瘤患者行上颌骨全切术加术后放疗，其中1例1年后复发再次放疗后2年死亡。1例术后10个月死亡。1例恶性混合瘤患者，经硬腭径路行鼻腔后部肿瘤切除术，术后放疗2周并化疗1月，效果不佳，1年2个月后死亡。1例胚胎型横纺肌肉瘤患者，行气管切开加经硬腭径路鼻腔肿瘤切除术，术后放疗，1年8个月死亡。
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3 讨论
鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤多表现为表面粘膜光滑，伴有表面溃烂、坏死。少数为溃疡型改变。易与其它疾病相混淆，组织病理学分类复杂，临床及病理诊断有一定困难。
3.1 鼻腔鼻窦造血组织肿瘤：鼻腔非霍奇金恶性淋巴瘤和髓外浆细胞瘤是原发于淋巴组织的恶性肿瘤。瘤细胞从多灶性向系统性发展，最后影响整个淋巴造血系统。这类肿瘤远比上皮性恶性肿瘤少见，多发生在鼻腔。临床上常表现1个或1组淋巴结无痛性肿大，或淋巴结以外的淋巴组织内先形成肿块，继之再累及邻近的淋巴结以外的器官和组织。组织学上观察：瘤细胞彼此无粘合力和聚巢倾向，但有境界不甚分明的结节形成，瘤细胞与淋巴组织有一定的组织亲和性，因此与残存的淋巴组织间无截然分界〔1〕。由于鼻部恶性淋巴瘤少见，发病过程常常被其伴随的非特异性炎症所掩盖，故易致误诊。X线摄片对鼻部恶性淋巴瘤缺乏特征性，早期难以发现骨质破坏。本组1例患者在院外误诊为鼻息肉而行手术摘除，术后多次病检方确诊为恶性淋巴瘤。因此病检时要注意：①对可疑病人不能一两次活检报告为阴性而放弃，必要时需要特殊染色或免疫组化检查甚至电镜检查。②获取组织标本时应去除表面坏死组织，尽可能在肿瘤深处取标本，防止机械挤压组织，影响病理切片观察。
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约有50%以上髓外浆细胞瘤发生于头颈部，会厌为常发病部位，发生于鼻腔者极少见，容易 与其它肿瘤相混淆。因此在诊断此病时，不能仅以局部组织活检作为诊断依据，要行全面的骨髓、尿液、血液检查，并以此作为诊断和随访的重要指标。本组2例浆细胞瘤患者，术前全身查体无异常，虽然也行鼻侧切开手术大范围切除肿瘤，术后加放疗，但术后效果不甚理想。
3.2 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤：此病多发生于40岁以上，临床多表现为单侧鼻塞，伴有不同程度鼻出血，头痛，嗅觉减退。易发生在鼻中隔、鼻顶、鼻腔外侧壁。肿瘤多表现为结节状、息肉状、菜花状，溃疡面易出血坏死伴臭味，肿瘤多为暗红色或黑色，易侵及周围邻近器官和组织。本组1鼻腔鼻窦恶性黑以色素侵及眼眶、筛窦，以眼部症状首诊于眼科，继之转我科治疗。鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤组织学特点为：肿瘤细胞形态多样，可分为上皮样细胞型、棱形细胞型以及混合型、排列呈巢状、弥漫状和漩涡状结构，容易与其它病变相混淆。临床常易误诊为血管瘤、癌、鼻息肉。病理有时误诊为间变癌、低分化鳞癌、血管平滑肌肉瘤等〔2〕。本组1例在院外以上颌窦炎行上颌窦根治术，后转我科行鼻侧切开肿瘤切除加放疗。头颈部粘膜恶性黑色素瘤易误诊原因可能由于①瘤细胞形态和结构变异较大。②由于鼻腔解剖结构的特征，发生肿瘤时易出血坏死，进而较常见检出含铁血黄素，色素颗粒与黑色素颗粒相混淆，而将黑色素误诊为含铁血黄素。③粘膜黑色素瘤其黑色素含量较少，必要时电镜下寻找前黑色素体，能帮助早期诊断〔3〕。在诊断鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤时，除有完整、详细的病史和全面的体格检查外，还要有可靠的组织病理学诊断标准，可做为诊断的主要依据。
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3.3 非造血间叶组织肿瘤：此类肿瘤极少见，多为纤维肉瘤，常见于上颌窦。本组2例患者均发生于上颌窦内。鼻腔少见。组织学上肿瘤细胞分化较好，异型性不大，分裂相少见，诊断较困难，预后差。本组2例鼻腔鼻窦纤维肉瘤患者，术后随访分别于1年半及2年半死亡。1例胚胎型横纹肌肉瘤患者为6岁男性婴幼儿，发生于鼻腔后端，肿瘤肉眼形态似葡萄状，质软，有蒂，易发生感染、出血、坏死等。组织学特点为含有早期幼稚发育阶段横纹肌母细胞以及原始间叶细胞瘤细胞，呈腺泡状；其间有散在分布的星形及小棱形细胞，并有大小不同的单核圆形细胞。胚胎型横纹肌肉瘤易与息肉做鉴别。早期易复发，晚期大多经血及淋巴系统而发生转移。
3.4 恶性肉芽肿：1897年McBride首先描述面中部慢性进行性坏死性肉芽肿，此后由于对其病理本质认识不足，故诊断名称繁多，包括致死性肉芽肿、坏死性肉芽肿、恶性溃疡、坏疽性鼻炎、中线恶性组织细胞增生症等。直至本世纪中期，才逐渐认识到坏死性肉芽肿是包含病理本质不同的一组特殊疾病。此病多原发于鼻腔，逐步发展累及到鼻咽、口咽，腭唇鼻周围面中线组织。临床表现都是进行性、溃疡性、破坏性病变。在鼻腔或鼻中隔粘膜处溃疡，底部为坏死组织，炎性渗出常不明显，深部组织中见有组织细胞弥漫性或灶性增生浸润，其中有一定数量的低分化异常组织细胞和畸形巨细胞，这在诊断上具有重要的意义〔4〕。放疗做为首选方案，亦可放疗+化疗，预后更好。当做出恶性肉芽肿诊断时，应认真进行全身查体，以排除其它脏器的病变。本组病例中，4例患者的表现为鼻中隔大穿孔骨质缺损，1例为鼻腔外壁粘膜溃疡性改变。均接受放疗和化疗，预后较差，均为恶病质及全身衰竭死亡。
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3.5 恶性混合瘤：混合瘤又称为多形性腺瘤，常见于大唾液腺和口腔内小唾液腺。发生于鼻腔者少见，临床上很少恶变。本组1例发生于鼻腔的恶性混合瘤实属罕见。该病易于复发，对放疗不敏感，并可血行转移。此病人首选大范围手术切除肿瘤，术后放疗2周，效果不佳。
综上所述，鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤很少见，多表现为表面有完整被膜，有感染时易伴有出血、坏死。早期诊断无特异性，病理组织复杂，在临床、病理诊断上有一定困难，容易与其它临床肿瘤相混淆。由于解剖关系，手术不易彻底，极易复发，预后差，因此临床应注意整体与局部的关系，根据肿瘤的原发部位、病变范围及病理生物学特性，选择手术切除、放疗或化疗方法，提高存活率是治疗的关键。
参考文献
1 顾绥岳.实用外科病理学.南京：江苏科学技术出版社，1987.572
2 孙炳炎，金康业.鼻腔恶性黑色素瘤12例报告.临床耳鼻咽喉科杂志，1996，10(6)：347
3 姚振云.鼻腔恶性黑色素瘤临床病理分析.中华耳鼻咽喉科杂志，1998，23(6)：352
4 孟宜家，杨和均.中线恶性组织细胞增生症的临床病理分析.中华耳鼻咽喉科杂志，1986，22(3)：199
(收稿：1998—12—03) 责编：马兴忠, 百拇医药