多脾综合征1例尸检
作者:李西融 刘邕波
单位:李西融 刘邕波(广西壮族自治区南溪山医院心胸外科 桂林 541002)
关键词:多脾综合征;心脏畸形;尸检
临床与实验病理学杂志990354分类号 R655 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)01-0280-01
患儿女,9岁。活动后心悸、气促、口唇紫绀5年,于1998年3月15日入院。患儿4岁时出现活动后心悸气促、胸闷紫绀,休息后缓解。入院体查:T 37.7℃、P 100次/分、R 30次/分、BP 12.6/9.3 kPa。双肺呼吸音粗。心尖博动位于剑突下偏左,心界向右扩大,律齐。左第3、4肋间闻及5~6级SM,P2亢进。实验室检查:心导管:共同心房,部分型心内膜垫缺损,下腔静脉异位,冠状动脉窦异位。B超:肝脾位置、大小正常。超声心动图:左室内径3.4 cm,右室内径1.5 cm,全心大,右室为著,室壁不厚,室间隔见回声,心房内未见房间隔回声,二组房室瓣,二尖瓣前叶似与三尖瓣隔瓣组成前共瓣,余各瓣膜形态、启闭未见异常。临床诊断:单心房,部分型心内膜垫缺损,下腔静脉奇静连接,左上腔静脉心房异构(左房型)。于4月20日在体外循环下取自体心包行“房间隔成形术”。术后在监护室行呼吸机辅助呼吸、强心利尿。21日脱离呼吸机,拔气管插管。拔管后呼吸稍急促外,余无异常。22日上午突然出现呼吸困难,全身紫绀,立即给予重新气管插管,呼吸机控制呼吸,25日行气管切开,仍用呼吸机,SaO2持续下降,吐出大量血性痰液,26日下午抢救无效死亡。
, 百拇医药
尸检:身长118 cm,体重20 kg,发育较差,五官端正,四肢外生殖器无异常。腹壁脂肪厚1.5 cm,左肺二叶重260 g,右肺亦为二叶重280 g。心脏大小13 cm×8 cm×6 cm,重375 g,单心房,呈左心房结构,心房内已被手术人工分隔成左右心房,分隔物为自体心包,四周边缘缝合良好,部分心内膜垫缺损,室间隔未见异常,二尖瓣见一裂孔(已缝合),余瓣膜未见异常。两条肝静脉汇总后直接注入单心房,下腔静脉异位引流入奇静脉。胃肠道无异常,肝大小17 cm×15 cm×15 cm,重790 g,位置居中间位,胆囊稍往左移。脾呈一团块状,大小11 cm×8 cm×3 cm,切开见有大小脾脏8个,每个均有一从脾门发出的系膜相连,外面有一层薄层纤维膜包裹,其中3个较大,5个较小。大小分别为:8 cm×4 cm×2 cm、6 cm×3 cm×2 cm、5 cm×2 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.2 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×0.8 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm。泌尿生殖系无异常。
, 百拇医药
光镜检查:呼吸系统:左右肺叶见肺细、小动脉内膜增厚,小动脉中膜平滑肌增生肥大,致管壁增厚、管腔狭窄,肺小静脉及肺泡间隔内毛细血管床淤血水肿,肺泡内有漏出性
出血,另见有散在性心衰细胞。心血管系统:肺动脉中膜增厚,管腔扩张。共同心房及左右心室壁见心肌细胞肥大,伸长,肌浆变性,核大浓染,肌纤维排列紊乱。肝:肝淤血,部分假小叶形成。脾:8个脾镜下见轻度淤血,内皮细胞及纤维组织无增生,为大致正常脾组织。其它器官均无异常。
病理诊断 (1)心脾综合征:①先天性心脏病,a.单心房、左心房异构;b.部分心内膜垫缺损;c.肺静脉异位连接;d.肝静脉以下的下腔静脉缺如,异位引入奇静脉;e.两条肝静脉汇总后直接注入单心房。②心肌肥大。③多脾综合征,脾组织分成8个脾团块,3大5小,但总的脾组织相加约等于正常脾脏。(2)双左肺,右肺仅有二叶,与左肺相同。肺淤血水肿。(3)内脏转位,肝横位,位置居中,胆囊稍左移。(4)肝淤血、假小叶形成,早期肝硬化。(5)心力衰竭、呼吸衰竭。
, 百拇医药
讨论 心脾综合征为一组先天性心脏病与脾脏畸形的疾病,分为无脾综合征和多脾综合征二型〔1〕。脾脏是唯一见于左侧的器官,如果在胚胎第5、6周时分侧障碍,脾脏原基找不到正常部位发育,即发生无脾或多脾。因此发现无脾或多脾畸形,成为心脏畸形征兆。该例有双左肺、共同心房呈左房结构,亦称双左(bilateral left-sidedness),多脾且大小不等,符合多脾综合征这一型。由8个脾组成一个约正常大小的脾团块,B超未能发现。
无脾综合征患儿常常只能短期存活,Murphy报道1例先天性脾缺如患儿存活15个月〔2〕。而多脾综合征这一型的患儿多数存活到儿童或成年。本型手术指征明确,未经手术者预后大多不良。该患儿手术经过良好,术后恢复平稳,第3天突然出现呼吸困难、紫绀等缺氧症状,第5天咳大量血性泡沫痰,抢救无效死亡。死亡原因分析:手术后心肌受到损伤,心肌收缩力下降,最后导致左心衰,肺静脉回流受阻而引起双肺淤血、肺水肿、漏出性出血,肺气体交换障碍,病人出现呼吸困难、缺氧紫绀、咳血性泡沫痰,最后因呼衰、心衰而死亡。
参考文献
1,杨思源.心脏的位置异常和分段诊断.见:杨思源主编.小儿心脏病学.第2版,北京:人民卫生出版社,1994:301~318
2,Potter EJ. Spieen to: Pot-ter Paehoiogy of the fetus andthe infant. 3rd ed, London: A Year Book Medieal Publishers, 1976:426~427
收稿日期:1999-01-08, 百拇医药
单位:李西融 刘邕波(广西壮族自治区南溪山医院心胸外科 桂林 541002)
关键词:多脾综合征;心脏畸形;尸检
临床与实验病理学杂志990354分类号 R655 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)01-0280-01
患儿女,9岁。活动后心悸、气促、口唇紫绀5年,于1998年3月15日入院。患儿4岁时出现活动后心悸气促、胸闷紫绀,休息后缓解。入院体查:T 37.7℃、P 100次/分、R 30次/分、BP 12.6/9.3 kPa。双肺呼吸音粗。心尖博动位于剑突下偏左,心界向右扩大,律齐。左第3、4肋间闻及5~6级SM,P2亢进。实验室检查:心导管:共同心房,部分型心内膜垫缺损,下腔静脉异位,冠状动脉窦异位。B超:肝脾位置、大小正常。超声心动图:左室内径3.4 cm,右室内径1.5 cm,全心大,右室为著,室壁不厚,室间隔见回声,心房内未见房间隔回声,二组房室瓣,二尖瓣前叶似与三尖瓣隔瓣组成前共瓣,余各瓣膜形态、启闭未见异常。临床诊断:单心房,部分型心内膜垫缺损,下腔静脉奇静连接,左上腔静脉心房异构(左房型)。于4月20日在体外循环下取自体心包行“房间隔成形术”。术后在监护室行呼吸机辅助呼吸、强心利尿。21日脱离呼吸机,拔气管插管。拔管后呼吸稍急促外,余无异常。22日上午突然出现呼吸困难,全身紫绀,立即给予重新气管插管,呼吸机控制呼吸,25日行气管切开,仍用呼吸机,SaO2持续下降,吐出大量血性痰液,26日下午抢救无效死亡。
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尸检:身长118 cm,体重20 kg,发育较差,五官端正,四肢外生殖器无异常。腹壁脂肪厚1.5 cm,左肺二叶重260 g,右肺亦为二叶重280 g。心脏大小13 cm×8 cm×6 cm,重375 g,单心房,呈左心房结构,心房内已被手术人工分隔成左右心房,分隔物为自体心包,四周边缘缝合良好,部分心内膜垫缺损,室间隔未见异常,二尖瓣见一裂孔(已缝合),余瓣膜未见异常。两条肝静脉汇总后直接注入单心房,下腔静脉异位引流入奇静脉。胃肠道无异常,肝大小17 cm×15 cm×15 cm,重790 g,位置居中间位,胆囊稍往左移。脾呈一团块状,大小11 cm×8 cm×3 cm,切开见有大小脾脏8个,每个均有一从脾门发出的系膜相连,外面有一层薄层纤维膜包裹,其中3个较大,5个较小。大小分别为:8 cm×4 cm×2 cm、6 cm×3 cm×2 cm、5 cm×2 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.2 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×1 cm、1.5 cm×1 cm×0.8 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm、1.2 cm×1 cm×1 cm。泌尿生殖系无异常。
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光镜检查:呼吸系统:左右肺叶见肺细、小动脉内膜增厚,小动脉中膜平滑肌增生肥大,致管壁增厚、管腔狭窄,肺小静脉及肺泡间隔内毛细血管床淤血水肿,肺泡内有漏出性
出血,另见有散在性心衰细胞。心血管系统:肺动脉中膜增厚,管腔扩张。共同心房及左右心室壁见心肌细胞肥大,伸长,肌浆变性,核大浓染,肌纤维排列紊乱。肝:肝淤血,部分假小叶形成。脾:8个脾镜下见轻度淤血,内皮细胞及纤维组织无增生,为大致正常脾组织。其它器官均无异常。
病理诊断 (1)心脾综合征:①先天性心脏病,a.单心房、左心房异构;b.部分心内膜垫缺损;c.肺静脉异位连接;d.肝静脉以下的下腔静脉缺如,异位引入奇静脉;e.两条肝静脉汇总后直接注入单心房。②心肌肥大。③多脾综合征,脾组织分成8个脾团块,3大5小,但总的脾组织相加约等于正常脾脏。(2)双左肺,右肺仅有二叶,与左肺相同。肺淤血水肿。(3)内脏转位,肝横位,位置居中,胆囊稍左移。(4)肝淤血、假小叶形成,早期肝硬化。(5)心力衰竭、呼吸衰竭。
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讨论 心脾综合征为一组先天性心脏病与脾脏畸形的疾病,分为无脾综合征和多脾综合征二型〔1〕。脾脏是唯一见于左侧的器官,如果在胚胎第5、6周时分侧障碍,脾脏原基找不到正常部位发育,即发生无脾或多脾。因此发现无脾或多脾畸形,成为心脏畸形征兆。该例有双左肺、共同心房呈左房结构,亦称双左(bilateral left-sidedness),多脾且大小不等,符合多脾综合征这一型。由8个脾组成一个约正常大小的脾团块,B超未能发现。
无脾综合征患儿常常只能短期存活,Murphy报道1例先天性脾缺如患儿存活15个月〔2〕。而多脾综合征这一型的患儿多数存活到儿童或成年。本型手术指征明确,未经手术者预后大多不良。该患儿手术经过良好,术后恢复平稳,第3天突然出现呼吸困难、紫绀等缺氧症状,第5天咳大量血性泡沫痰,抢救无效死亡。死亡原因分析:手术后心肌受到损伤,心肌收缩力下降,最后导致左心衰,肺静脉回流受阻而引起双肺淤血、肺水肿、漏出性出血,肺气体交换障碍,病人出现呼吸困难、缺氧紫绀、咳血性泡沫痰,最后因呼衰、心衰而死亡。
参考文献
1,杨思源.心脏的位置异常和分段诊断.见:杨思源主编.小儿心脏病学.第2版,北京:人民卫生出版社,1994:301~318
2,Potter EJ. Spieen to: Pot-ter Paehoiogy of the fetus andthe infant. 3rd ed, London: A Year Book Medieal Publishers, 1976:426~427
收稿日期:1999-01-08, 百拇医药