硬肿病1例
作者：白 青 李 晨
单位：白 青：青岛市市南区人民医院内科 (青岛 266002) 李 晨：青岛医学院附属医院神经内科
关键词：硬肿病；病例报告
青岛医学院990463 中国图书馆分类法分类号 R593.25
病人，男，42岁。以肩背、四肢肿胀伴乏力90d 入院。病前无感染史，曾就诊多家医院未 能确诊。既往健康无慢性病史。体检：肩背部、上肢腕关节以上、下肢踝关节以上部位明显 肿胀坚硬，非凹陷性，皮肤表面光滑带腊光样，无压痛。实验室检查：血沉、溶血性链球菌 素O，类 风湿因子、抗核抗体、LE细胞检查均阴性，免疫球蛋白、补体测定亦正常，尿糖 检查阴性，因诊断不明而收入院。皮肤及肌肉活检示：表皮正常，真皮胶原纤维肿胀增 多，粗细均匀，基质内酸性黏多糖沉淀，肌肉正常，确诊为硬肿病。
讨论 硬肿病是一种少见疾病，国内已有80多例报道，青岛地区尚未见有报 道，发病机制不明。1968年Graff将硬肿病分为3型：①因呼吸道感染等前驱症状引起的良性自限型；②无前驱感染症状，起病隐匿，病情缓慢的 发展型；③伴有糖尿病存在的糖尿病型。 前二者均是良性自限性疾病，一般持续0.5～1.0年即自愈，而伴有糖尿病者则 预后差。糖尿病引起硬肿病的原因可能是改变了黏多糖的代谢。本病易与硬皮病、皮肌炎、 胶原系统疾病相混淆，除临床特点外，皮肤活检很重要，且为确诊手段。病理改变特点即 胶原纤维内有过量酸性黏多糖沉积，而胶原纤维本身结构属正常，这是与硬皮病、皮肌炎的 主要鉴别点。本病尚无特殊治疗，糖尿病型应积极治疗原发病。良性自限型可用维生素C， E及适量激素治疗。
(1998-06-04收稿 1999-04-09修回), 百拇医药
单位：白 青：青岛市市南区人民医院内科 (青岛 266002) 李 晨：青岛医学院附属医院神经内科
关键词：硬肿病；病例报告
青岛医学院990463 中国图书馆分类法分类号 R593.25
病人，男，42岁。以肩背、四肢肿胀伴乏力90d 入院。病前无感染史，曾就诊多家医院未 能确诊。既往健康无慢性病史。体检：肩背部、上肢腕关节以上、下肢踝关节以上部位明显 肿胀坚硬，非凹陷性，皮肤表面光滑带腊光样，无压痛。实验室检查：血沉、溶血性链球菌 素O，类 风湿因子、抗核抗体、LE细胞检查均阴性，免疫球蛋白、补体测定亦正常，尿糖 检查阴性，因诊断不明而收入院。皮肤及肌肉活检示：表皮正常，真皮胶原纤维肿胀增 多，粗细均匀，基质内酸性黏多糖沉淀，肌肉正常，确诊为硬肿病。
讨论 硬肿病是一种少见疾病，国内已有80多例报道，青岛地区尚未见有报 道，发病机制不明。1968年Graff将硬肿病分为3型：①因呼吸道感染等前驱症状引起的良性自限型；②无前驱感染症状，起病隐匿，病情缓慢的 发展型；③伴有糖尿病存在的糖尿病型。 前二者均是良性自限性疾病，一般持续0.5～1.0年即自愈，而伴有糖尿病者则 预后差。糖尿病引起硬肿病的原因可能是改变了黏多糖的代谢。本病易与硬皮病、皮肌炎、 胶原系统疾病相混淆，除临床特点外，皮肤活检很重要，且为确诊手段。病理改变特点即 胶原纤维内有过量酸性黏多糖沉积，而胶原纤维本身结构属正常，这是与硬皮病、皮肌炎的 主要鉴别点。本病尚无特殊治疗，糖尿病型应积极治疗原发病。良性自限型可用维生素C， E及适量激素治疗。
(1998-06-04收稿 1999-04-09修回), 百拇医药