节段型Budd-Chiari综合征的介入放射学治疗(附8例报告)
作者：赵 维 胡 怡 徐 克 郝宏毅 黄嗣王 杨丽莎 宋爱华 蔡 中
单位：赵 维 胡 怡 郝宏毅 黄嗣王 杨丽莎 宋爱华 蔡 中 宁夏区人民介入放射科 750021; 徐 克 沈阳市中国医科大学第一临床学院放射科 110001
关键词：
宁夏医学院学报990514 节段型Budd-Chiari综合征(BCS)是指下腔静脉近心端的节段性狭窄引起嚄临床症候群。主要表现为肝、脾肿大，顽固性腹水，下肢浮肿，侧胸腹壁浅静脉曲张。以往治疗此病，常采用右心房—下腔静脉旁路术[1]。因其创伤大、并发症多、出血多而使其应用受到限制。介入放射学治疗节段型BCS，具有微创性、出血少、疗效高、恢复快等特点，成为近年来介入治疗学上的热点[2～5]。自1994年始，我们收治了8例节段型BCS，采用介入放射学治疗珖得了显著的疗效。现报告如下。
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1 材料和方法
1.1 临床资料 本组8例 男性6例，女性2例。年龄26～64岁。病程1～5年。临床上均有肝、脾肿大，腹水，侧胸腹壁浅静脉显露或曲张。肝功能检查各项均正常。所有病例均经我院B超检查，拟诊为节段型BCS。经过下腔静脉造影均确诊为节段型BCS而行介入放射学治疗。
1.2 下腔静脉造影、分型 本组全部病例均应用Sldinger's技术穿刺股静脉，将多侧孔猪尾管头端置于第三腰椎水平，行下腔静脉造影。原发节段型BCS 6例，继发节段型BCS 2例。造影现为：近心段下腔静脉狭窄，狭窄范围为3～7cm，狭窄程度为1～6mm(图1)。远心端下腔静脉管径明显扩张，并可见丰富的侧支循环形成。同时全部病例进行了肝静脉造影，均显示通畅，无狭窄、阻塞。
1.3 治疗方法 先引入12F 60cm长导管鞘，由此鞘测量、记录狭窄远心端下腔静脉压力。应用5F硬质直导管，在亲水型导丝配合下通过狭窄段。撤出亲水型导丝，换入交换导丝置于上腔静脉中，撤出5F硬质直导管。
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1.3.1 球囊导管扩张(PTA)治疗 首先应用20mm直径球囊导管扩张狭窄处(图2。扩张3-5次后，撤出球囊导管。由长导管鞘测量、记录扩张后下腔静脉压力。并再次造影或实时B超观察狭窄处扩张情况。
1.3.2 金属内支架(EMS)治疗 球囊导管扩张狭窄处后，顺导丝将EMS送入12F 60cm长导管鞘中，在透视下直接置入EMS。在置入EMS时，下腔静脉狭窄段必须定位准确。如果一支EMS不够长时，可行两支或三支EMS相衔接的方法(图3)。EMS放置结束后，由长导管鞘测量、记录下腔静脉压力变化，并造影或由实时B超观察、测量狭窄段置入EMS后的宽度(图4)。
节段型BCS介入治疗后，均必须口服阿斯匹林、潘生丁等抗凝治疗6个月。
2 结果
本组8例节段型BCS。原发节段型BCS 6例，继发节段型BCS 2例。全部病例采用了PTA治疗。原发节段型BCS，5例置入EMS。继发节段型BCS，1例置入EMS。其中2例各置入两支EMS，4例置入一支EMS，共置入8支EMS。术后狭窄状况明显改善，为12～20mm，扩张前下腔静脉压力为2.75～3.82 kPa，平均为3.02 kPa。扩张后下腔静脉压力为1.76～2.26 kPa，繳均为1.87 kPa。治疗后1～2d，腹水、侧胸腹壁浅静脉曲张均消失，肝脾肿大明显好转，临床症状显著改善。全部病例应用彩色多普勒(CDFI)随访。4例进行了下腔静脉造影随访。6例置入EMS的节段型BCS中，1例2年后失去随访。5例应用CDFI随访4年6个月，EMS内静脉彩色血流通过良好，宽度为18mm。2例未置入EMS的节段型BCS，应用CDFI和B超随访2年7个月和1年2个月，狭窄程度较扩张后稍增加，但无相关临床症状出现。4例3年后随访下腔静脉造影，示管腔通畅，EMS未见变形。
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图1 箭头示下腔静脉近心段狭窄 图3 箭头示两支EMS相衔接治疗下腔静脉近心段狭窄
图2 20mm直径球囊导管扩张狭窄处 图4 EMS置入后，下腔静脉造影示近心段狭窄消失
3 讨论
节段型BCS在临床上并非罕见。外科手术并发症多，死亡率高。介入放射学应用PTA+EMS治疗节段型BCS，在临床上首开新河，并为节段型BCS的治疗带来了更高的疗效。
3.1 对于B超拟诊为节段型BCS的病例，应该首先通过下腔静脉造影这一金标准确定诊断。一旦确诊后，应该积极进行介入治疗。
3.2 PTA治疗 早期因无下腔静脉专用扩张球囊，我们应用双小球囊导管并行扩张治疗。双小球囊并行扩张，可增大球囊张力[2]。如若置入EMS，应该采用小于EMS直径(20mm)球囊导管进行充分扩张。
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3.3 EMS治疗 应用小于EMS直径球囊导管扩张狭窄处后，再置入足够长度的EMS。如果一支EMS长度不够，可采用stentin stent的方法。关键在于释放EMS时定位要准确。国产EMS[4]完全可满足BCS的治疗。
3.4 继发节段型BCS的介入治疗 因其常伴有下腔静脉内血栓或癌栓，所以应先溶栓，以防治疗中栓子脱落，造成肺梗塞。溶栓后应用大球囊扩缠狭窄处，酌情置入EMS。对于有癌栓者，可试行带膜EMS置入，可望取得较好疗效。
3.5 术中除要进行全身肝素化外，还要定时分次由导管注入少量稀释的尿激酶。整个术中可用尿激酶10～30万单位，这样可以有效预防肺梗塞的发生，同时可以提高术后疗效。强调术后抗凝的重要性，直接关系到远期疗效的高低。术后最少抗凝治疗半年。
总之，对于确诊为节段型BCS的病例，应该首先应用PTA+EMS方法进行治疗，多数病例可以治愈。在介入治疗条件不甚完备(指没有下腔静脉专用球囊导管)时，纔积极利用现有器材进行治疗，及早为患者解除痛苦。严格掌握EMS治疗的适应症。只有这样才能不断提高自身素质，推动介入放射学的不断发展。
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参考文献
1 朱洪生.巴德-希阿里综合症.见：兰锡纯.心脏血管外科学(下册).北京：人民卫生出癈社，1984.347
2 徐 克，韩铭钧，张汉国，等.球囊导管成形术治疗Budd-Chiari综合症的临床观察.中华放射学杂志，1993，27：499
3 张大新，庄世才，初佩俊，等.经皮球囊血管成形术治疗布-加氏综合症38例分析.中国介入心脏病学杂志，1995，3：162
4 徐 克，王长龙，张汉国，等.应用自制无接痕血管内支架治疗Budd-Chiari综合症(附12例报瑊).中华放射学杂志，1993，27：69‰
5 韩 冰，杨庆祥，周玮娜，等.超声监测IVC内支架置入并球囊扩张术治疗布—加氏综合症.中国超声医学杂志，1995，11：748
1998-09-21收稿，路锦绣编辑, http://www.100md.com
单位：赵 维 胡 怡 郝宏毅 黄嗣王 杨丽莎 宋爱华 蔡 中 宁夏区人民介入放射科 750021; 徐 克 沈阳市中国医科大学第一临床学院放射科 110001
关键词：
宁夏医学院学报990514 节段型Budd-Chiari综合征(BCS)是指下腔静脉近心端的节段性狭窄引起嚄临床症候群。主要表现为肝、脾肿大，顽固性腹水，下肢浮肿，侧胸腹壁浅静脉曲张。以往治疗此病，常采用右心房—下腔静脉旁路术[1]。因其创伤大、并发症多、出血多而使其应用受到限制。介入放射学治疗节段型BCS，具有微创性、出血少、疗效高、恢复快等特点，成为近年来介入治疗学上的热点[2～5]。自1994年始，我们收治了8例节段型BCS，采用介入放射学治疗珖得了显著的疗效。现报告如下。
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1 材料和方法
1.1 临床资料 本组8例 男性6例，女性2例。年龄26～64岁。病程1～5年。临床上均有肝、脾肿大，腹水，侧胸腹壁浅静脉显露或曲张。肝功能检查各项均正常。所有病例均经我院B超检查，拟诊为节段型BCS。经过下腔静脉造影均确诊为节段型BCS而行介入放射学治疗。
1.2 下腔静脉造影、分型 本组全部病例均应用Sldinger's技术穿刺股静脉，将多侧孔猪尾管头端置于第三腰椎水平，行下腔静脉造影。原发节段型BCS 6例，继发节段型BCS 2例。造影现为：近心段下腔静脉狭窄，狭窄范围为3～7cm，狭窄程度为1～6mm(图1)。远心端下腔静脉管径明显扩张，并可见丰富的侧支循环形成。同时全部病例进行了肝静脉造影，均显示通畅，无狭窄、阻塞。
1.3 治疗方法 先引入12F 60cm长导管鞘，由此鞘测量、记录狭窄远心端下腔静脉压力。应用5F硬质直导管，在亲水型导丝配合下通过狭窄段。撤出亲水型导丝，换入交换导丝置于上腔静脉中，撤出5F硬质直导管。
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1.3.1 球囊导管扩张(PTA)治疗 首先应用20mm直径球囊导管扩张狭窄处(图2。扩张3-5次后，撤出球囊导管。由长导管鞘测量、记录扩张后下腔静脉压力。并再次造影或实时B超观察狭窄处扩张情况。
1.3.2 金属内支架(EMS)治疗 球囊导管扩张狭窄处后，顺导丝将EMS送入12F 60cm长导管鞘中，在透视下直接置入EMS。在置入EMS时，下腔静脉狭窄段必须定位准确。如果一支EMS不够长时，可行两支或三支EMS相衔接的方法(图3)。EMS放置结束后，由长导管鞘测量、记录下腔静脉压力变化，并造影或由实时B超观察、测量狭窄段置入EMS后的宽度(图4)。
节段型BCS介入治疗后，均必须口服阿斯匹林、潘生丁等抗凝治疗6个月。
2 结果
本组8例节段型BCS。原发节段型BCS 6例，继发节段型BCS 2例。全部病例采用了PTA治疗。原发节段型BCS，5例置入EMS。继发节段型BCS，1例置入EMS。其中2例各置入两支EMS，4例置入一支EMS，共置入8支EMS。术后狭窄状况明显改善，为12～20mm，扩张前下腔静脉压力为2.75～3.82 kPa，平均为3.02 kPa。扩张后下腔静脉压力为1.76～2.26 kPa，繳均为1.87 kPa。治疗后1～2d，腹水、侧胸腹壁浅静脉曲张均消失，肝脾肿大明显好转，临床症状显著改善。全部病例应用彩色多普勒(CDFI)随访。4例进行了下腔静脉造影随访。6例置入EMS的节段型BCS中，1例2年后失去随访。5例应用CDFI随访4年6个月，EMS内静脉彩色血流通过良好，宽度为18mm。2例未置入EMS的节段型BCS，应用CDFI和B超随访2年7个月和1年2个月，狭窄程度较扩张后稍增加，但无相关临床症状出现。4例3年后随访下腔静脉造影，示管腔通畅，EMS未见变形。
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图1 箭头示下腔静脉近心段狭窄 图3 箭头示两支EMS相衔接治疗下腔静脉近心段狭窄
图2 20mm直径球囊导管扩张狭窄处 图4 EMS置入后，下腔静脉造影示近心段狭窄消失
3 讨论
节段型BCS在临床上并非罕见。外科手术并发症多，死亡率高。介入放射学应用PTA+EMS治疗节段型BCS，在临床上首开新河，并为节段型BCS的治疗带来了更高的疗效。
3.1 对于B超拟诊为节段型BCS的病例，应该首先通过下腔静脉造影这一金标准确定诊断。一旦确诊后，应该积极进行介入治疗。
3.2 PTA治疗 早期因无下腔静脉专用扩张球囊，我们应用双小球囊导管并行扩张治疗。双小球囊并行扩张，可增大球囊张力[2]。如若置入EMS，应该采用小于EMS直径(20mm)球囊导管进行充分扩张。
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3.3 EMS治疗 应用小于EMS直径球囊导管扩张狭窄处后，再置入足够长度的EMS。如果一支EMS长度不够，可采用stentin stent的方法。关键在于释放EMS时定位要准确。国产EMS[4]完全可满足BCS的治疗。
3.4 继发节段型BCS的介入治疗 因其常伴有下腔静脉内血栓或癌栓，所以应先溶栓，以防治疗中栓子脱落，造成肺梗塞。溶栓后应用大球囊扩缠狭窄处，酌情置入EMS。对于有癌栓者，可试行带膜EMS置入，可望取得较好疗效。
3.5 术中除要进行全身肝素化外，还要定时分次由导管注入少量稀释的尿激酶。整个术中可用尿激酶10～30万单位，这样可以有效预防肺梗塞的发生，同时可以提高术后疗效。强调术后抗凝的重要性，直接关系到远期疗效的高低。术后最少抗凝治疗半年。
总之，对于确诊为节段型BCS的病例，应该首先应用PTA+EMS方法进行治疗，多数病例可以治愈。在介入治疗条件不甚完备(指没有下腔静脉专用球囊导管)时，纔积极利用现有器材进行治疗，及早为患者解除痛苦。严格掌握EMS治疗的适应症。只有这样才能不断提高自身素质，推动介入放射学的不断发展。
, 百拇医药
参考文献
1 朱洪生.巴德-希阿里综合症.见：兰锡纯.心脏血管外科学(下册).北京：人民卫生出癈社，1984.347
2 徐 克，韩铭钧，张汉国，等.球囊导管成形术治疗Budd-Chiari综合症的临床观察.中华放射学杂志，1993，27：499
3 张大新，庄世才，初佩俊，等.经皮球囊血管成形术治疗布-加氏综合症38例分析.中国介入心脏病学杂志，1995，3：162
4 徐 克，王长龙，张汉国，等.应用自制无接痕血管内支架治疗Budd-Chiari综合症(附12例报瑊).中华放射学杂志，1993，27：69‰
5 韩 冰，杨庆祥，周玮娜，等.超声监测IVC内支架置入并球囊扩张术治疗布—加氏综合症.中国超声医学杂志，1995，11：748
1998-09-21收稿，路锦绣编辑, http://www.100md.com