郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症22例临床分析
作者：胡尔林 陈翔
单位：湖南医科大学附属湘雅医院(长沙 410008)
关键词：组织细胞增生症，郎格尔汉斯细胞；儿童
郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症22例临床分析 郎格尔汉斯细胞组织增生症(LCH)，即以往的组织细胞增生症X(HX)，是一种因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患。传统上分为三型：勒里施病(LS)，汉-许-克综合征(HSC)，骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。现将本院1990～1997年共收治的22例LCH病人的临床及实验结果分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男15例，女7例，男女之比为2.1：1。年龄4个月至11岁，平均2.11岁。其中<1岁7例(31.82%)，1～3岁6例(27.27%)，3～7岁6例(27.27%)，>7岁3例(13.64%)。17例(77.27%)于1年内确诊。地区分布：城市8例，农村14例(72.72%)。头颅肿块或缺损11例(50%)，咳嗽7例(31.82%)，尿崩症5例(22.71%)，黄疸4例(18.18%)，肝脏肿大18例(81.18%)，脾脏肿大13例(59.09%)，浅表淋巴结肿大18例(81.81%)。其它少见临床表现：突眼2例，外耳道流脓2例，自发性气胸1例。外周血象：血红蛋白<110 g/L 21例(95%)，其中中度以上贫血(血红蛋白<90 g/L)13例(61.90%)，白细胞<4.0×109/L 4例(18.18%)，血小板<100×109/L 7例(31.82%)。21例做肝功能检查，12例有不同程度的肝功能损害。仅4例做了免疫学检查，其中CD4/CD3下降1例。
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1.2 临床分级 根据Lavin与osband[1]的分型法，将22例按年龄分级。其中<1岁者Ⅱ级1例，Ⅲ级6例；1～3岁：Ⅱ级3例，Ⅲ级3例；3～7岁：I级4例，Ⅱ级2例；>7岁Ⅱ级1例，Ⅲ级2例。年龄愈小，分级愈重，其差异有显著性(χ2=19.36，P<0.05)
1.3 实验室检查 ①骨髓：增生性骨髓象16例(80.00%)，增生低下2例(10.00%)，网织细胞增多2例(10.00%)。②病理检查：对15例病人做了皮疹印片及皮肤活检和(或)淋巴结活检。14例找到大量增生的组织细胞，组织分化较好，增生的中心常有坏死，可伴有嗜酸性粒细胞浸润及结缔组织增生。22例均未作电镜检查找含有Birbeck颗粒的Langenhans细胞，亦未作s-100染色及CD1 α检查，因而病理检查只做到了Ⅱ级诊断(初步诊断)。
1.4 X线及CT检查 骨质破坏以扁骨最多见，本组22例中11例有颅骨缺损，2例脊柱缺损，为溶骨性骨质破坏，呈虫蚀样，缺损大小不一，大至7 cm×7 cm，小则需靠CT检查才能发现。骨质破坏经治疗后可完全恢复正常，不留痕迹。胸片检查18例，11例有网点状或点片状阴影。3例肺门或纵隔淋巴结肿大，3例肺纹理增多增粗，1例自发性气胸。
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1.5 诊断 诊断必须依靠临床、X线及病理检查三者结合[2]。临床表现最具特征性是发热、皮疹、多饮多尿及头颅肿块与缺损。X线对诊断帮助很大。若肺部及骨骼同时改变可确诊。病理检查是诊断本病的最可靠依据，骨髓检查特异性小，但如果找到增生的组织细胞亦可作为诊断依据之一。
2 结果
22例中放弃治疗3例，联合化疗19例，其中VP方案9例，VCP 4例，甲基强的松龙加VM26 6例；19例均加用胸腺肽，3例加用左旋咪唑。未作随访，其近期疗效，好转16例(VP 6例，VCP 4例，甲基强的松龙+VM26 6例)，无变化2例，恶化1例。比较三种化疗方案的疗效，以甲基强的松龙+VM26(每日1次，3 d为1疗程，1月化疗1次，共6～9个疗程)近期疗效好，其差异有高度显著性(χ2=13.53，P<0.05)。年龄与预后的关系：好转16例，其中<1岁4例，1～3岁6例，3～7岁6例，>7岁2例；年龄愈小，预后愈差，其差异有显著性(χ2=10.34，P<0.05)。
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3 讨论
本病可发生于任何年龄，但3岁以内发病最多，本组22例中，13例(59.09%)发生在婴幼儿，且Ⅱ级以上10例中8例为婴幼儿，这与国内报道相似[3，4]。预后与年龄有关，年龄愈小，病情愈重，预后愈差。诊断上主要依据X线及病理检查确诊。LCH患儿肺部是最易受损的器官，但呼吸道症状无特异性，亦不是肺部受损的早期表现。本组病例咳嗽仅7例，但胸片有改变者占18例，所以对LCH患儿无论有无呼吸道症状均应作胸片检查。骨质破坏以扁骨多见，主要见于颅骨的顶骨、颞骨，小的骨缺损摄骨骼X线片甚至CT方能确诊。所以LCH患儿X线检查是必不可少的诊断手段。同时病理检查亦是确诊本病的重要依据。皮疹印片、皮肤活检及淋巴结活检阳性率高，特别是皮疹印片简单易行，应该提倡。而无皮肤损害者，须做淋巴结活检以确诊。有条件者还要争取电镜检查找Langenhans细胞，以求I级诊断。至于骨髓细胞学检查只有2例找到了网织细胞，阳性率低。所以对于临床上怀疑LCH的病人，X线及病理检查是必不可少的辅助诊断手段，在下列情况下应做骨髓检查：①X线、病理检查未找到阳性结果；②排除如急性单核细胞白血病，恶性组织细胞增生症等血液系统疾病。
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综上所述，对于临床上有发热、皮疹、尿崩、颅骨缺损、贫血、肝脾肿大而疑似LCH患儿，必须进行X线及病理检查以确诊，治疗上采取以甲基强的松龙+VM26化疗为主的综合治疗措施，可使疗效明显提高。
参考文献
1 Lavin PT,Qsband ME,Evalntin the vole of therapy in histiolytosis-x,clinical studies,standy scoring hemotol onecol.Clin Morth Am,1987,(1):185
2 吴瑞萍，胡亚美，江载芳主编.实用儿科学.第6版，北京：人民卫生出版社，1996.2461
3 袁新民，胡亚美，邹道韫，等.郎格罕细胞组织细胞增生症临床与实验研究.中华儿科杂志，1993，31(5)：266～268
4 张广民，俞发舟.郎格罕细胞组织细胞增生症31例临床分析.安徽医科大学学报，1996，31(6)：494～495
(19990405 收稿), 百拇医药
单位：湖南医科大学附属湘雅医院(长沙 410008)
关键词：组织细胞增生症，郎格尔汉斯细胞；儿童
郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症22例临床分析 郎格尔汉斯细胞组织增生症(LCH)，即以往的组织细胞增生症X(HX)，是一种因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患。传统上分为三型：勒里施病(LS)，汉-许-克综合征(HSC)，骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。现将本院1990～1997年共收治的22例LCH病人的临床及实验结果分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男15例，女7例，男女之比为2.1：1。年龄4个月至11岁，平均2.11岁。其中<1岁7例(31.82%)，1～3岁6例(27.27%)，3～7岁6例(27.27%)，>7岁3例(13.64%)。17例(77.27%)于1年内确诊。地区分布：城市8例，农村14例(72.72%)。头颅肿块或缺损11例(50%)，咳嗽7例(31.82%)，尿崩症5例(22.71%)，黄疸4例(18.18%)，肝脏肿大18例(81.18%)，脾脏肿大13例(59.09%)，浅表淋巴结肿大18例(81.81%)。其它少见临床表现：突眼2例，外耳道流脓2例，自发性气胸1例。外周血象：血红蛋白<110 g/L 21例(95%)，其中中度以上贫血(血红蛋白<90 g/L)13例(61.90%)，白细胞<4.0×109/L 4例(18.18%)，血小板<100×109/L 7例(31.82%)。21例做肝功能检查，12例有不同程度的肝功能损害。仅4例做了免疫学检查，其中CD4/CD3下降1例。
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1.2 临床分级 根据Lavin与osband[1]的分型法，将22例按年龄分级。其中<1岁者Ⅱ级1例，Ⅲ级6例；1～3岁：Ⅱ级3例，Ⅲ级3例；3～7岁：I级4例，Ⅱ级2例；>7岁Ⅱ级1例，Ⅲ级2例。年龄愈小，分级愈重，其差异有显著性(χ2=19.36，P<0.05)
1.3 实验室检查 ①骨髓：增生性骨髓象16例(80.00%)，增生低下2例(10.00%)，网织细胞增多2例(10.00%)。②病理检查：对15例病人做了皮疹印片及皮肤活检和(或)淋巴结活检。14例找到大量增生的组织细胞，组织分化较好，增生的中心常有坏死，可伴有嗜酸性粒细胞浸润及结缔组织增生。22例均未作电镜检查找含有Birbeck颗粒的Langenhans细胞，亦未作s-100染色及CD1 α检查，因而病理检查只做到了Ⅱ级诊断(初步诊断)。
1.4 X线及CT检查 骨质破坏以扁骨最多见，本组22例中11例有颅骨缺损，2例脊柱缺损，为溶骨性骨质破坏，呈虫蚀样，缺损大小不一，大至7 cm×7 cm，小则需靠CT检查才能发现。骨质破坏经治疗后可完全恢复正常，不留痕迹。胸片检查18例，11例有网点状或点片状阴影。3例肺门或纵隔淋巴结肿大，3例肺纹理增多增粗，1例自发性气胸。
, 百拇医药
1.5 诊断 诊断必须依靠临床、X线及病理检查三者结合[2]。临床表现最具特征性是发热、皮疹、多饮多尿及头颅肿块与缺损。X线对诊断帮助很大。若肺部及骨骼同时改变可确诊。病理检查是诊断本病的最可靠依据，骨髓检查特异性小，但如果找到增生的组织细胞亦可作为诊断依据之一。
2 结果
22例中放弃治疗3例，联合化疗19例，其中VP方案9例，VCP 4例，甲基强的松龙加VM26 6例；19例均加用胸腺肽，3例加用左旋咪唑。未作随访，其近期疗效，好转16例(VP 6例，VCP 4例，甲基强的松龙+VM26 6例)，无变化2例，恶化1例。比较三种化疗方案的疗效，以甲基强的松龙+VM26(每日1次，3 d为1疗程，1月化疗1次，共6～9个疗程)近期疗效好，其差异有高度显著性(χ2=13.53，P<0.05)。年龄与预后的关系：好转16例，其中<1岁4例，1～3岁6例，3～7岁6例，>7岁2例；年龄愈小，预后愈差，其差异有显著性(χ2=10.34，P<0.05)。
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3 讨论
本病可发生于任何年龄，但3岁以内发病最多，本组22例中，13例(59.09%)发生在婴幼儿，且Ⅱ级以上10例中8例为婴幼儿，这与国内报道相似[3，4]。预后与年龄有关，年龄愈小，病情愈重，预后愈差。诊断上主要依据X线及病理检查确诊。LCH患儿肺部是最易受损的器官，但呼吸道症状无特异性，亦不是肺部受损的早期表现。本组病例咳嗽仅7例，但胸片有改变者占18例，所以对LCH患儿无论有无呼吸道症状均应作胸片检查。骨质破坏以扁骨多见，主要见于颅骨的顶骨、颞骨，小的骨缺损摄骨骼X线片甚至CT方能确诊。所以LCH患儿X线检查是必不可少的诊断手段。同时病理检查亦是确诊本病的重要依据。皮疹印片、皮肤活检及淋巴结活检阳性率高，特别是皮疹印片简单易行，应该提倡。而无皮肤损害者，须做淋巴结活检以确诊。有条件者还要争取电镜检查找Langenhans细胞，以求I级诊断。至于骨髓细胞学检查只有2例找到了网织细胞，阳性率低。所以对于临床上怀疑LCH的病人，X线及病理检查是必不可少的辅助诊断手段，在下列情况下应做骨髓检查：①X线、病理检查未找到阳性结果；②排除如急性单核细胞白血病，恶性组织细胞增生症等血液系统疾病。
, http://www.100md.com
综上所述，对于临床上有发热、皮疹、尿崩、颅骨缺损、贫血、肝脾肿大而疑似LCH患儿，必须进行X线及病理检查以确诊，治疗上采取以甲基强的松龙+VM26化疗为主的综合治疗措施，可使疗效明显提高。
参考文献
1 Lavin PT,Qsband ME,Evalntin the vole of therapy in histiolytosis-x,clinical studies,standy scoring hemotol onecol.Clin Morth Am,1987,(1):185
2 吴瑞萍，胡亚美，江载芳主编.实用儿科学.第6版，北京：人民卫生出版社，1996.2461
3 袁新民，胡亚美，邹道韫，等.郎格罕细胞组织细胞增生症临床与实验研究.中华儿科杂志，1993，31(5)：266～268
4 张广民，俞发舟.郎格罕细胞组织细胞增生症31例临床分析.安徽医科大学学报，1996，31(6)：494～495
(19990405 收稿), 百拇医药