超声心动图诊断右心室恶性神经鞘瘤一例报告
作者：邹小明 谢志斌 王武军 邓敏 姚丽 蔡开灿
单位：510515 广州， 第一军医大学南方医院胸心外科(邹小明， 王武军， 姚丽， 蔡开灿)， 心内科超声室(谢志斌)， 病理科(邓敏)
关键词：
患者 患者， 女， 19岁。 双下肢水肿， 紫绀， 活动后心悸、 气促50天， 因突然晕厥而于1998年7月急诊入ICU病房。 查体： 神志欠清， 重症病容， 周围性紫绀， 血压测不到。 双侧颈静脉怒张， 心界无明显扩大。 第1心音减弱， 未闻及心脏杂音。 肝于肋下3.0 cm。 双下肢轻度水肿， 周围血管征(-)。 化验： 血常规及电解质、 肾功无异常。 心电图： 窦性心律， 非阵发性交界性心动过速， 偶发多源性室性早搏， 顺钟向转位。 超声心动图示： 右房、 右室腔内径扩大， 右室腔内可见低中密度异常回声团， 大小3.9 cm×4.3 cm， 肿瘤无蒂， 基底部宽， 边界不清， 一端与三尖瓣前叶、 右室壁相连， 呈浸润性生长， 另一端呈分叶状游离于右室流入、 流出道， 边缘光滑， 收缩期回声团分别经三尖瓣口进入右房及右室流出道近肺动脉瓣口处， 致右室流出道阻塞。 右室游离壁见致密性异常回声， 厚度2.1 cm。 彩色多普勒探测： 舒张期三尖瓣口血流速度稍增快， Vmax116 cm/s， 收缩期未见返流信号， 主肺动脉血流速度减慢。 左室后壁、 心尖部、 右室前壁心包腔可见液性暗区。 超声诊断： ①右心室占位性病变， 恶性肿瘤可能性大； ②右室流入及流出道阻塞； ③心包积液。
入院当晚7时在低温体外循环下行右室肿瘤切除， 三尖瓣置换术。 切开右房、 右室发现肿块蒂部宽约3.0 cm×4.0 cm， 位于三尖瓣前瓣根部， 肿瘤分叶状突向右房内及右室游出道。 部分右房、 右室漏斗部及右室游离壁大部被肿块浸润， 三尖瓣前瓣完全被侵蚀。 切除肿瘤及三尖瓣， 置入27号倾斜碟瓣， 术后用血管活性药物抗低心排综合征。 病理检查： 灰白色不规则组织2块， 大小3.5 cm×2.5 cm×1.0 cm， 包膜欠完整； 镜检： 肿瘤细胞丰富， 呈圆形或短梭形， 胞核大小较一致， 深染， 核分裂像多见， 部分区域呈栅栏状排列； 部分区域呈细胞束状排列。 免疫组化： S-100(+)。 病理诊断： 右心室恶性神经鞘瘤。 术后随访7个月无复发。
讨 论 原发性心脏恶性神经鞘瘤极为罕见， 超声心动图对心脏肿瘤的诊断有极高的价值及独特的优势， 本例超声发现肿瘤基底部宽， 呈浸润性生长， 即为诊断右室恶性肿瘤提供了影像学依据； 而且能直观地了解流出道、 流入道有无阻塞。 本例发现右室流出道阻塞， 为急诊手术的决定提供了有力的依据。
(收稿 1998-09-20 修回1999-05-10), http://www.100md.com
单位：510515 广州， 第一军医大学南方医院胸心外科(邹小明， 王武军， 姚丽， 蔡开灿)， 心内科超声室(谢志斌)， 病理科(邓敏)
关键词：
患者 患者， 女， 19岁。 双下肢水肿， 紫绀， 活动后心悸、 气促50天， 因突然晕厥而于1998年7月急诊入ICU病房。 查体： 神志欠清， 重症病容， 周围性紫绀， 血压测不到。 双侧颈静脉怒张， 心界无明显扩大。 第1心音减弱， 未闻及心脏杂音。 肝于肋下3.0 cm。 双下肢轻度水肿， 周围血管征(-)。 化验： 血常规及电解质、 肾功无异常。 心电图： 窦性心律， 非阵发性交界性心动过速， 偶发多源性室性早搏， 顺钟向转位。 超声心动图示： 右房、 右室腔内径扩大， 右室腔内可见低中密度异常回声团， 大小3.9 cm×4.3 cm， 肿瘤无蒂， 基底部宽， 边界不清， 一端与三尖瓣前叶、 右室壁相连， 呈浸润性生长， 另一端呈分叶状游离于右室流入、 流出道， 边缘光滑， 收缩期回声团分别经三尖瓣口进入右房及右室流出道近肺动脉瓣口处， 致右室流出道阻塞。 右室游离壁见致密性异常回声， 厚度2.1 cm。 彩色多普勒探测： 舒张期三尖瓣口血流速度稍增快， Vmax116 cm/s， 收缩期未见返流信号， 主肺动脉血流速度减慢。 左室后壁、 心尖部、 右室前壁心包腔可见液性暗区。 超声诊断： ①右心室占位性病变， 恶性肿瘤可能性大； ②右室流入及流出道阻塞； ③心包积液。
入院当晚7时在低温体外循环下行右室肿瘤切除， 三尖瓣置换术。 切开右房、 右室发现肿块蒂部宽约3.0 cm×4.0 cm， 位于三尖瓣前瓣根部， 肿瘤分叶状突向右房内及右室游出道。 部分右房、 右室漏斗部及右室游离壁大部被肿块浸润， 三尖瓣前瓣完全被侵蚀。 切除肿瘤及三尖瓣， 置入27号倾斜碟瓣， 术后用血管活性药物抗低心排综合征。 病理检查： 灰白色不规则组织2块， 大小3.5 cm×2.5 cm×1.0 cm， 包膜欠完整； 镜检： 肿瘤细胞丰富， 呈圆形或短梭形， 胞核大小较一致， 深染， 核分裂像多见， 部分区域呈栅栏状排列； 部分区域呈细胞束状排列。 免疫组化： S-100(+)。 病理诊断： 右心室恶性神经鞘瘤。 术后随访7个月无复发。
讨 论 原发性心脏恶性神经鞘瘤极为罕见， 超声心动图对心脏肿瘤的诊断有极高的价值及独特的优势， 本例超声发现肿瘤基底部宽， 呈浸润性生长， 即为诊断右室恶性肿瘤提供了影像学依据； 而且能直观地了解流出道、 流入道有无阻塞。 本例发现右室流出道阻塞， 为急诊手术的决定提供了有力的依据。
(收稿 1998-09-20 修回1999-05-10), http://www.100md.com