有关海绵状脑病病原的译名及其缩写
作者：廖延雄
单位：江西省科学院(南昌，330029)
关键词：
海绵状脑病 海绵状脑病，最早知道的是绵羊痒病，已200多年，认为是病毒引起，但一直未鉴定出来；随后，人的库努病也被认为是病毒，也未鉴定出来。对库努病作出贡献的Gajdusek,D .C.曾于1976年授予诺贝尔奖金，他认为是一种不寻常的病毒，与痒病相近；人的克-雅二氏征也是海绵状脑病，有的具传染性，也认为与痒病相近，是病毒所引起；加上貂传染性脑病，这些海绵状脑属均被归类于慢病毒感染(慢病毒感染还有一些已鉴定的DNA病毒、RNA病毒)。为了攻克慢病毒感染中的海绵状脑病，人们均以绵羊痒病(或称搔痒病，其实，患病羊只一部分呈现搔痒)为工具来探索其病原。这些疾病共同点是潜伏期长、病变限于中央神经系统(当时所知道的)、脑组织均现空泡化(海绵状脑病)、绝无自愈或治愈者、含病毒量最高组织在中央神经系统，患者无相应抗体。至1982年Prusiner S.B认为病原是一种“蛋白质的传染性粒子(Proteinaceous infectious particles)，并用一个新字prion来代表(读preeon，读i的长音，不是读i的短音)。pr代表蛋白质，i代表传染，on代表粒子。prion都是从感染了痒病的绵羊、小鼠、仓鼠的脑组织中提取出的，我们过去都将prion一字译为朊病毒，因为由prion引起的病属于慢病毒感染中的一个类型，在国际病毒分类与命名上，列于未分类病毒。prion这种蛋白质用PrP代表，前面的Pr代表prion，后面的P代表蛋白质。
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随着研究工作的深入，发现人、牛、羊、小鼠、仓鼠、鸡等动物的正常脑组织中及其他组织也有prion这种蛋白质，凝胶电泳带也在27～30kD左右，所以prion就不能译为朊病毒。prion有两种，正常的用PrPC代表，小C代表细胞(cellular)即正常细胞具有的，或者说对蛋白酶敏感的，或用PrP-sen代表，sen代表sensitive(敏感)因为正常动物的prion易受蛋白酶降解；而致病的prion用PrPSC代表，SC代表痒病(scrapie)，当初的研究工作，美国的、英国的都是用痒病做的。通过痒病prion研究成果，扩展到其他海绵状脑病，发现均似。所以PrPSC既可代表痒病的PrP也可泛指所有引起海绵状脑病的PrP，不过不同动物海绵状脑病的PrP，其氨基酸系列共同处多，有不同处，其氨基酸空间排列还有不同点，所以对不同动物海绵状脑病的PrP就用病名来标来，如PrPKURU是人库努病的，PrPCJD是人克-雅二氏征的，PrPrCJD是人变异型CJD的，PrPBSE是牛 海绵状脑病(疯牛病)的，PrPTME是貂传染性脑病的，PrPFSE是猫海绵状脑病的等等。致病性PrP也可用PrP-res代表，因为它对蛋白酶K的降解具有一定的抵抗力(resistant)。由于prion研究的进展，主要成就是美国旧金山加利福尼亚大学Prusiner教授所做出的(其他研究者特别是英国的一些学者也做了不少的工作)，乃授予1997年诺贝尔奖金，即prion病有两次授予诺贝尔奖金。
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最后谈prion的译名。prion既有正常的及致病的两种，自然不能译为朊病毒，就是Prus iner教授在早年也认为prion不是病毒。我们都知道，病毒不是RNA就是DNA，不管它是单股、双股，不管它是正股、负股，没有不是核酸的病毒。prion既然有正常的与致病的两种，它应译为朊粒，朊粒中有正常的(PrPC或PrP-sen)，还有致病的(PrPSC 或PrP-res)这样就区别开了。“夫!必也正名乎!”希望朊粒这一词能为广大同行所接受认同，统一了名词，交流就方便。
PrP的研究还在深入，酵母菌也有类似的蛋白，PrPC可转变为PrPSC,PrPSC 由一种动物传到另一种动物有“种”的屏障，怎样防止PrPC转变为PrPSC有无办法？许多研究还在进展，涉及面还在扩大，人的老年痴呆、阿兹海默尔征与之相关，美英两大研究集团还不断地投入资金与人力，加拿大、德国、瑞典、法国也在继续研究，中国目前除曾有羊痒病报道已扑灭后，尚无朊粒病的报道，更无人研究，希望人兽共患病的工作者密切地予以关注。, http://www.100md.com
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海绵状脑病 海绵状脑病，最早知道的是绵羊痒病，已200多年，认为是病毒引起，但一直未鉴定出来；随后，人的库努病也被认为是病毒，也未鉴定出来。对库努病作出贡献的Gajdusek,D .C.曾于1976年授予诺贝尔奖金，他认为是一种不寻常的病毒，与痒病相近；人的克-雅二氏征也是海绵状脑病，有的具传染性，也认为与痒病相近，是病毒所引起；加上貂传染性脑病，这些海绵状脑属均被归类于慢病毒感染(慢病毒感染还有一些已鉴定的DNA病毒、RNA病毒)。为了攻克慢病毒感染中的海绵状脑病，人们均以绵羊痒病(或称搔痒病，其实，患病羊只一部分呈现搔痒)为工具来探索其病原。这些疾病共同点是潜伏期长、病变限于中央神经系统(当时所知道的)、脑组织均现空泡化(海绵状脑病)、绝无自愈或治愈者、含病毒量最高组织在中央神经系统，患者无相应抗体。至1982年Prusiner S.B认为病原是一种“蛋白质的传染性粒子(Proteinaceous infectious particles)，并用一个新字prion来代表(读preeon，读i的长音，不是读i的短音)。pr代表蛋白质，i代表传染，on代表粒子。prion都是从感染了痒病的绵羊、小鼠、仓鼠的脑组织中提取出的，我们过去都将prion一字译为朊病毒，因为由prion引起的病属于慢病毒感染中的一个类型，在国际病毒分类与命名上，列于未分类病毒。prion这种蛋白质用PrP代表，前面的Pr代表prion，后面的P代表蛋白质。
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随着研究工作的深入，发现人、牛、羊、小鼠、仓鼠、鸡等动物的正常脑组织中及其他组织也有prion这种蛋白质，凝胶电泳带也在27～30kD左右，所以prion就不能译为朊病毒。prion有两种，正常的用PrPC代表，小C代表细胞(cellular)即正常细胞具有的，或者说对蛋白酶敏感的，或用PrP-sen代表，sen代表sensitive(敏感)因为正常动物的prion易受蛋白酶降解；而致病的prion用PrPSC代表，SC代表痒病(scrapie)，当初的研究工作，美国的、英国的都是用痒病做的。通过痒病prion研究成果，扩展到其他海绵状脑病，发现均似。所以PrPSC既可代表痒病的PrP也可泛指所有引起海绵状脑病的PrP，不过不同动物海绵状脑病的PrP，其氨基酸系列共同处多，有不同处，其氨基酸空间排列还有不同点，所以对不同动物海绵状脑病的PrP就用病名来标来，如PrPKURU是人库努病的，PrPCJD是人克-雅二氏征的，PrPrCJD是人变异型CJD的，PrPBSE是牛 海绵状脑病(疯牛病)的，PrPTME是貂传染性脑病的，PrPFSE是猫海绵状脑病的等等。致病性PrP也可用PrP-res代表，因为它对蛋白酶K的降解具有一定的抵抗力(resistant)。由于prion研究的进展，主要成就是美国旧金山加利福尼亚大学Prusiner教授所做出的(其他研究者特别是英国的一些学者也做了不少的工作)，乃授予1997年诺贝尔奖金，即prion病有两次授予诺贝尔奖金。
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最后谈prion的译名。prion既有正常的及致病的两种，自然不能译为朊病毒，就是Prus iner教授在早年也认为prion不是病毒。我们都知道，病毒不是RNA就是DNA，不管它是单股、双股，不管它是正股、负股，没有不是核酸的病毒。prion既然有正常的与致病的两种，它应译为朊粒，朊粒中有正常的(PrPC或PrP-sen)，还有致病的(PrPSC 或PrP-res)这样就区别开了。“夫!必也正名乎!”希望朊粒这一词能为广大同行所接受认同，统一了名词，交流就方便。
PrP的研究还在深入，酵母菌也有类似的蛋白，PrPC可转变为PrPSC,PrPSC 由一种动物传到另一种动物有“种”的屏障，怎样防止PrPC转变为PrPSC有无办法？许多研究还在进展，涉及面还在扩大，人的老年痴呆、阿兹海默尔征与之相关，美英两大研究集团还不断地投入资金与人力，加拿大、德国、瑞典、法国也在继续研究，中国目前除曾有羊痒病报道已扑灭后，尚无朊粒病的报道，更无人研究，希望人兽共患病的工作者密切地予以关注。, http://www.100md.com