超声诊断双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤伴出血1例
作者：周静兰 王绍文 顾根林 邹 群 孙国英 毛惠芳
单位：周静兰 王绍文 孙国英 毛惠芳 201900 上海市宝山中心医院物理诊断科；顾根林 邹群 放射科
关键词：
中国超声医学杂志/990938 患者女，45岁，因上腹部隆起而就诊，外院超声诊断：盆腔肿块。体检：患者低能，两颊有蝴蝶状红褐结节硬化，心肺听诊未见明显异常。本院超声检查：肝、胆、脾、子宫、附件未见明显异常，双肾外形明显增大，轮廓不规则，边界欠清晰，右肾皮质内见多个强回声团最大为38mm×26mm×27mm，最小为18mm×19mm×19mm，外形规则，边界清晰，后方无声衰减，部分略向肾表面突出，肾皮质上极见强回声团87mm×78mm×78mm，外形尚规则，内部回声尚均匀，后方声衰减(图1)，另皮质内可见数个液性暗区最大为23mm×20mm×20mm，壁光，透声好，右肾可见少量皮质回声，集合系统未见明显异常回声。左肾皮质上极见强回声团为84mm×66mm×67mm，外形尚规则，边界尚清晰，内部回声欠均匀，后方声衰减，肾皮质下极见混合性团大小为182mm×168mm×98mm，外形尚规则，边界清晰内部回声不均匀，可见多处规则液性暗区，部分呈层层强回声间隔层层低回声组织，似“洋葱切面”样改变，内部暗区透声差(图2)。另皮质中可见40mm×36mm×35mm强回声团，边界清晰，后方无声衰减，左肾亦可见少量肾皮质回声，膀胱充盈时集合系统内可见少量暗区，排尿后暗区消失。超声提示：1、双肾多发性占位病变(双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤，左肾下极瘤体伴内部出血)；2、右肾伴小囊肿(图1、2)。CT图像示：双肾区见弥漫性不均匀密度，部分低密度，CT值-80Hrps，无明确轮廓，但左侧见98mm×121mm囊腔，增强后内见血管影及脂肪密度影，肾区均未见肾轮廓，CT提示：双肾血管平滑肌脂肪瘤。
, 百拇医药
图1 右肾上极巨大肿块伴声衰减
图2 左肾下极肿块内部呈“洋葱切面”改变
讨论：血管平滑肌脂肪瘤又称良性间叶瘤或错构瘤，主要发生在肾脏，起源于肾间质细胞，是由成熟的血管、平滑肌和脂肪组织交织构成，是一种较少见的肿瘤，近年诊断技术的提高，其发生率明显增加，据文献统计1961例肾肿瘤中血管平滑肌脂肪瘤占3.9%(77例)〔1〕。顾氏等统计232例肾肿瘤中血管平滑肌脂肪瘤占9%(21例)〔2〕。此病女性多于男性，发病年龄在20～50岁，在临床上血管平滑肌脂肪瘤有二种类型。一种为单发，仅发生在一侧肾脏，数目1～2个，不伴有结节性硬化，不遗传，一般无症状。另一种较少见，为双侧多发伴有结节性硬化病两颊有红褐色结节，此系常染色体显性基因所致的遗传性疾病，一般在早期不易被发现，如肿瘤生长到一定程度的大小时，而且引起各种症状才会被发现，或者是在体检时才被发现。
, 百拇医药 肾血管平滑肌脂肪瘤应与肾其它肿瘤区别：肾血管瘤通常瘤体较小，位于肾实质内，但常与肾窦高回声相混，不易鉴别，如出血可使肾窦分离，肾窦内出现点状低回声或弱回声，易误认为肾孟肿瘤。肾脂肪瘤体积比较小，边界清晰，内部回声高于肾皮质，呈点状强回声。肾恶性肿瘤主要以低回声为主，如肿瘤继续增大，内部可有出血、坏死、钙化则呈不均匀回声。而肾血管平滑肌脂肪瘤内部出血其声像图为一种“洋葱切面”样改变。另外，超声对平滑肌造成的低界面声阻差和脂肪组织所造成的高界面声阻差同时出现在一个肿瘤团块中所形成的超声特有图像是B超诊断血管平滑肌脂肪瘤的重要依据，而脂肪组织在CT上表现的负值则是CT诊断血管平滑肌脂肪瘤的重要依据。
参考文献
[1] 顾方六，郭应禄，等.中华医学会第三届全国泌尿外科学术会议总结.中华外科杂志，1989，27：641
[2] 顾方六，冯鲰心，等.肾肿瘤的临床表现和诊断以及八十年代以来的变化.中华泌尿外科杂志，1989，10：205
(1999-03-01收稿), 百拇医药
单位：周静兰 王绍文 孙国英 毛惠芳 201900 上海市宝山中心医院物理诊断科；顾根林 邹群 放射科
关键词：
中国超声医学杂志/990938 患者女，45岁，因上腹部隆起而就诊，外院超声诊断：盆腔肿块。体检：患者低能，两颊有蝴蝶状红褐结节硬化，心肺听诊未见明显异常。本院超声检查：肝、胆、脾、子宫、附件未见明显异常，双肾外形明显增大，轮廓不规则，边界欠清晰，右肾皮质内见多个强回声团最大为38mm×26mm×27mm，最小为18mm×19mm×19mm，外形规则，边界清晰，后方无声衰减，部分略向肾表面突出，肾皮质上极见强回声团87mm×78mm×78mm，外形尚规则，内部回声尚均匀，后方声衰减(图1)，另皮质内可见数个液性暗区最大为23mm×20mm×20mm，壁光，透声好，右肾可见少量皮质回声，集合系统未见明显异常回声。左肾皮质上极见强回声团为84mm×66mm×67mm，外形尚规则，边界尚清晰，内部回声欠均匀，后方声衰减，肾皮质下极见混合性团大小为182mm×168mm×98mm，外形尚规则，边界清晰内部回声不均匀，可见多处规则液性暗区，部分呈层层强回声间隔层层低回声组织，似“洋葱切面”样改变，内部暗区透声差(图2)。另皮质中可见40mm×36mm×35mm强回声团，边界清晰，后方无声衰减，左肾亦可见少量肾皮质回声，膀胱充盈时集合系统内可见少量暗区，排尿后暗区消失。超声提示：1、双肾多发性占位病变(双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤，左肾下极瘤体伴内部出血)；2、右肾伴小囊肿(图1、2)。CT图像示：双肾区见弥漫性不均匀密度，部分低密度，CT值-80Hrps，无明确轮廓，但左侧见98mm×121mm囊腔，增强后内见血管影及脂肪密度影，肾区均未见肾轮廓，CT提示：双肾血管平滑肌脂肪瘤。
, 百拇医药
图1 右肾上极巨大肿块伴声衰减
图2 左肾下极肿块内部呈“洋葱切面”改变
讨论：血管平滑肌脂肪瘤又称良性间叶瘤或错构瘤，主要发生在肾脏，起源于肾间质细胞，是由成熟的血管、平滑肌和脂肪组织交织构成，是一种较少见的肿瘤，近年诊断技术的提高，其发生率明显增加，据文献统计1961例肾肿瘤中血管平滑肌脂肪瘤占3.9%(77例)〔1〕。顾氏等统计232例肾肿瘤中血管平滑肌脂肪瘤占9%(21例)〔2〕。此病女性多于男性，发病年龄在20～50岁，在临床上血管平滑肌脂肪瘤有二种类型。一种为单发，仅发生在一侧肾脏，数目1～2个，不伴有结节性硬化，不遗传，一般无症状。另一种较少见，为双侧多发伴有结节性硬化病两颊有红褐色结节，此系常染色体显性基因所致的遗传性疾病，一般在早期不易被发现，如肿瘤生长到一定程度的大小时，而且引起各种症状才会被发现，或者是在体检时才被发现。
, 百拇医药 肾血管平滑肌脂肪瘤应与肾其它肿瘤区别：肾血管瘤通常瘤体较小，位于肾实质内，但常与肾窦高回声相混，不易鉴别，如出血可使肾窦分离，肾窦内出现点状低回声或弱回声，易误认为肾孟肿瘤。肾脂肪瘤体积比较小，边界清晰，内部回声高于肾皮质，呈点状强回声。肾恶性肿瘤主要以低回声为主，如肿瘤继续增大，内部可有出血、坏死、钙化则呈不均匀回声。而肾血管平滑肌脂肪瘤内部出血其声像图为一种“洋葱切面”样改变。另外，超声对平滑肌造成的低界面声阻差和脂肪组织所造成的高界面声阻差同时出现在一个肿瘤团块中所形成的超声特有图像是B超诊断血管平滑肌脂肪瘤的重要依据，而脂肪组织在CT上表现的负值则是CT诊断血管平滑肌脂肪瘤的重要依据。
参考文献
[1] 顾方六，郭应禄，等.中华医学会第三届全国泌尿外科学术会议总结.中华外科杂志，1989，27：641
[2] 顾方六，冯鲰心，等.肾肿瘤的临床表现和诊断以及八十年代以来的变化.中华泌尿外科杂志，1989，10：205
(1999-03-01收稿), 百拇医药