囊性听神经瘤的临床表现和影像学特点
作者：孙雪波 周幽心 周岱 朱凤清 张世明 惠国桢
单位：苏州医学院附属第一医院神经外科，苏州，215006
关键词：囊性听神经瘤；桥脑-小脑角；内听道；CT
苏州医学院学报991226 摘要 为探讨囊性听神经瘤的临床症状、影像学特点，总结1993年7月～1999年7月收治的6例囊性听神经瘤。本组神经系统表现与同样大小的桥脑一小脑角(CPA)其他肿瘤，包括实质性听神经瘤基本相同。CT示CPA低密度占位；MRIT1加权相低信号，T2加权相高信号。肿瘤包膜环状增强。认为囊性听神经瘤的CT表现可能导致误诊为其它的CPA占位性病变。当CT显示CPA处较大、囊性肿瘤，特别当没有明显听力丧失和(或)内听道(IAC)的破坏时，应考虑到有囊性听神经瘤的可能。
中图法分类 R739.41
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听神经瘤伴有囊性变是较常见的，囊性部分通常较小，且与肿瘤的实性部分紧密接触。通过CT可以将其与其它的桥脑-小脑角(CPA)囊性病变，诸如上皮样囊肿和蛛网膜囊肿区分开[1]。而囊性听神经瘤几乎完全由囊性成份构成，非常少见；且由于它的CT表现与CPA的其它囊性病变相象，有时会在外科手术前误诊[2]。因此研究囊性听神经瘤的临床、影像学特征和CT表现很有意义。本院1993年7月～1999年7月共收治听神经瘤103例，其中囊性听神经瘤6例，占5.8%，均经病理检查所证实。现将其临床症状、影像学特点加以分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：男4例，女2例。年龄40～58岁，平均49岁。6例均经手术和病理证实。
1.2 临床症状、体征：病程1个月～8年，平均2年9个月。出现进行性单侧听力下降5例，听力正常1例；伴同侧面部麻木5例，行走不稳4例，轻度面瘫及舌前2/3味觉丧失2例，吞咽困难、饮水呛咳2例，Romberg征阳性4例。
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1.3 影像学检查：2例患者术前行CT和MRI检查，3例仅行CT检查，1例仅行MRI检查。CT均示CPA低密度占位。MRI扫描T1加权相呈低信号，T2加权相呈高信号。静脉注射GD-DTPA后，5例出现不连续、环状增强，1例无增强；内听道(IAC)扩大2例，不扩大4例；单囊性4例，多囊性2例。增强后发现小的实性肿瘤者2例(直径均<1cm)，1例听神经增粗，3例无实质性肿瘤。
1.4 手术与结果：手术证实肿瘤位于左侧4例，右侧2例。囊性肿瘤2～5cm。囊液除1例呈黄褐色(含血液成份)，其余5例均呈黄色。手术证实IAC不扩大者4例，扩大者2例，其中1例伴听神经增粗。术中于IAC内发现小实性肿瘤者2例(直径最大为1cm，其囊性肿瘤部分直径分别为4和4.5cm)。术后1例无面瘫，5例面瘫，2例有后组颅神经症状者均得到改善。6例肿瘤均全部切除，无手术死亡。
2 讨论
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囊性听神经瘤与实性听神经瘤起源不同，发病率很低，实性听神经瘤大多数发生于前庭神经内耳道段，即非神经胶质段；而囊性听神经瘤常发生在桥脑小脑隐窝段，即神经胶质段。文献报道占全部听神经瘤的1.7%[3]。Zulch报道[4]囊性变常发生在大的脊髓神经鞘瘤，而很少发生在CPA这类肿瘤。本组将CT显示一个大部分为实性肿瘤伴小部分为囊性成份的病例和一个肿瘤中央为囊性成份而被较厚的、不规则的、环状增强的壁所包绕的病例排除在外。103例中有6例符合囊性听神经瘤的诊断，即或是完全的囊性，或是占优势的囊性伴一个小的实性部分(直径最大不超过1cm)，本组发生比例为5.8%。
听神经瘤是起源于第8颅神经前庭支神经的良性肿瘤，它的临床特征是持续数月甚至数年的进行性单侧听力下降。6例囊性听神经瘤中，无明显性别差异，发病年龄平均49岁，1例无听力下降，其余的神经系统表现，特别是第5、第7颅神经和桥脑-小脑受影响的表现，与同样大小的CPA其它肿瘤，包括实性听神经瘤相同，除了听力的改变与肿瘤的大小不相符外，其临床表现和症状通常与肿瘤大小直接相关[5]。
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影像学上，听神经瘤与毗邻的小脑组织几乎是等密度的。注入造影剂后，几乎所有的听神经瘤都呈现增强，2/3的肿瘤呈均匀增强并有明确的边缘，而1/3的肿瘤呈环状增强。尽管有时很难与CPA其它囊性病变鉴别，但囊性听神经瘤在MRI、CT上仍有其一定的特点[6]。6例囊性听神经瘤于平扫CT上呈现一个明显有区别的低密度区，肿瘤MRIT1加权相呈低信号，T2加权相呈高信号；在注入造影剂后，无增强的有1例，仅囊壁呈现不连续、环状增强的有5例。囊性听神经瘤的CT表现可能导致误诊是由于它和其它的CPA肿瘤，诸如上皮样囊肿、蛛网膜囊肿、寄生虫囊肿、先天性胆脂瘤、囊性脑膜瘤和慢性硬脑膜下血肿相似，所以，如果CT表现不同寻常、肿瘤较大和(或)没有听力丧失或IAC破坏，手术前要考虑到这种非常见型听神经瘤。IAC的扩大和(或)侵蚀被认为是听神经瘤的最重要的影像学诊断特征之一[5]；而根据CT、MRI，6例囊性听神经瘤中仅2例IAC扩大，4例IAC正常。6例术后均经病理证实为听神经瘤，囊壁组织都是由典型的Schwann细胞构成，而无特异性的其它细胞。1例囊液呈黄褐色，经病理证实含血液成分。
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囊性听神经瘤经常产生非典型性临床症状并且不导致IAC扩大的原因尚不明确。一个可能是这类肿瘤不同于实质性肿瘤，它不是起源于IAC内耳道段，而是直接起源于位于桥脑小脑角池的隐窝段即神经胶质段；另一个可能是这类肿瘤因为是囊性的，可能太柔软而不能压迫破坏骨质或神经纤维。
参考文献
1 Sammi M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoust ic neuromas): surgical management and results with an emphasis on complications and how to avoid them. Neurosurgery, 1997, 40(1)∶11
2 Lin CL, et al. Unusual large cystic acoustic neurinomas: report of tow cases. Kao Hsiung I Hsueh Ko Hsueh Tsa Chin, 1997, 13(3)∶190
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3 Yamada S, Aiba T. Cystic acoustic neurinoma. Neurol Med Chir. 1989, 29 ∶830
4 Zulch KJ. Brian tumors: their biology and pathology. ed 3. Berlin Spri nger,1986∶344～356
5 Kameyama S, et al. Cystic acoustic neurinomas: studies of 14 cases. Ac ta Neurochir (Wien), 1996, 138(6)∶695
6 Tali ET, et al. Cystic acoustic schwannomas: MR characteristics. AJNR Am J Neuroradiol, 1993, 14(5)∶1241
(1999年9月6日收稿), 百拇医药
单位：苏州医学院附属第一医院神经外科，苏州，215006
关键词：囊性听神经瘤；桥脑-小脑角；内听道；CT
苏州医学院学报991226 摘要 为探讨囊性听神经瘤的临床症状、影像学特点，总结1993年7月～1999年7月收治的6例囊性听神经瘤。本组神经系统表现与同样大小的桥脑一小脑角(CPA)其他肿瘤，包括实质性听神经瘤基本相同。CT示CPA低密度占位；MRIT1加权相低信号，T2加权相高信号。肿瘤包膜环状增强。认为囊性听神经瘤的CT表现可能导致误诊为其它的CPA占位性病变。当CT显示CPA处较大、囊性肿瘤，特别当没有明显听力丧失和(或)内听道(IAC)的破坏时，应考虑到有囊性听神经瘤的可能。
中图法分类 R739.41
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听神经瘤伴有囊性变是较常见的，囊性部分通常较小，且与肿瘤的实性部分紧密接触。通过CT可以将其与其它的桥脑-小脑角(CPA)囊性病变，诸如上皮样囊肿和蛛网膜囊肿区分开[1]。而囊性听神经瘤几乎完全由囊性成份构成，非常少见；且由于它的CT表现与CPA的其它囊性病变相象，有时会在外科手术前误诊[2]。因此研究囊性听神经瘤的临床、影像学特征和CT表现很有意义。本院1993年7月～1999年7月共收治听神经瘤103例，其中囊性听神经瘤6例，占5.8%，均经病理检查所证实。现将其临床症状、影像学特点加以分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：男4例，女2例。年龄40～58岁，平均49岁。6例均经手术和病理证实。
1.2 临床症状、体征：病程1个月～8年，平均2年9个月。出现进行性单侧听力下降5例，听力正常1例；伴同侧面部麻木5例，行走不稳4例，轻度面瘫及舌前2/3味觉丧失2例，吞咽困难、饮水呛咳2例，Romberg征阳性4例。
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1.3 影像学检查：2例患者术前行CT和MRI检查，3例仅行CT检查，1例仅行MRI检查。CT均示CPA低密度占位。MRI扫描T1加权相呈低信号，T2加权相呈高信号。静脉注射GD-DTPA后，5例出现不连续、环状增强，1例无增强；内听道(IAC)扩大2例，不扩大4例；单囊性4例，多囊性2例。增强后发现小的实性肿瘤者2例(直径均<1cm)，1例听神经增粗，3例无实质性肿瘤。
1.4 手术与结果：手术证实肿瘤位于左侧4例，右侧2例。囊性肿瘤2～5cm。囊液除1例呈黄褐色(含血液成份)，其余5例均呈黄色。手术证实IAC不扩大者4例，扩大者2例，其中1例伴听神经增粗。术中于IAC内发现小实性肿瘤者2例(直径最大为1cm，其囊性肿瘤部分直径分别为4和4.5cm)。术后1例无面瘫，5例面瘫，2例有后组颅神经症状者均得到改善。6例肿瘤均全部切除，无手术死亡。
2 讨论
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囊性听神经瘤与实性听神经瘤起源不同，发病率很低，实性听神经瘤大多数发生于前庭神经内耳道段，即非神经胶质段；而囊性听神经瘤常发生在桥脑小脑隐窝段，即神经胶质段。文献报道占全部听神经瘤的1.7%[3]。Zulch报道[4]囊性变常发生在大的脊髓神经鞘瘤，而很少发生在CPA这类肿瘤。本组将CT显示一个大部分为实性肿瘤伴小部分为囊性成份的病例和一个肿瘤中央为囊性成份而被较厚的、不规则的、环状增强的壁所包绕的病例排除在外。103例中有6例符合囊性听神经瘤的诊断，即或是完全的囊性，或是占优势的囊性伴一个小的实性部分(直径最大不超过1cm)，本组发生比例为5.8%。
听神经瘤是起源于第8颅神经前庭支神经的良性肿瘤，它的临床特征是持续数月甚至数年的进行性单侧听力下降。6例囊性听神经瘤中，无明显性别差异，发病年龄平均49岁，1例无听力下降，其余的神经系统表现，特别是第5、第7颅神经和桥脑-小脑受影响的表现，与同样大小的CPA其它肿瘤，包括实性听神经瘤相同，除了听力的改变与肿瘤的大小不相符外，其临床表现和症状通常与肿瘤大小直接相关[5]。
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影像学上，听神经瘤与毗邻的小脑组织几乎是等密度的。注入造影剂后，几乎所有的听神经瘤都呈现增强，2/3的肿瘤呈均匀增强并有明确的边缘，而1/3的肿瘤呈环状增强。尽管有时很难与CPA其它囊性病变鉴别，但囊性听神经瘤在MRI、CT上仍有其一定的特点[6]。6例囊性听神经瘤于平扫CT上呈现一个明显有区别的低密度区，肿瘤MRIT1加权相呈低信号，T2加权相呈高信号；在注入造影剂后，无增强的有1例，仅囊壁呈现不连续、环状增强的有5例。囊性听神经瘤的CT表现可能导致误诊是由于它和其它的CPA肿瘤，诸如上皮样囊肿、蛛网膜囊肿、寄生虫囊肿、先天性胆脂瘤、囊性脑膜瘤和慢性硬脑膜下血肿相似，所以，如果CT表现不同寻常、肿瘤较大和(或)没有听力丧失或IAC破坏，手术前要考虑到这种非常见型听神经瘤。IAC的扩大和(或)侵蚀被认为是听神经瘤的最重要的影像学诊断特征之一[5]；而根据CT、MRI，6例囊性听神经瘤中仅2例IAC扩大，4例IAC正常。6例术后均经病理证实为听神经瘤，囊壁组织都是由典型的Schwann细胞构成，而无特异性的其它细胞。1例囊液呈黄褐色，经病理证实含血液成分。
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囊性听神经瘤经常产生非典型性临床症状并且不导致IAC扩大的原因尚不明确。一个可能是这类肿瘤不同于实质性肿瘤，它不是起源于IAC内耳道段，而是直接起源于位于桥脑小脑角池的隐窝段即神经胶质段；另一个可能是这类肿瘤因为是囊性的，可能太柔软而不能压迫破坏骨质或神经纤维。
参考文献
1 Sammi M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoust ic neuromas): surgical management and results with an emphasis on complications and how to avoid them. Neurosurgery, 1997, 40(1)∶11
2 Lin CL, et al. Unusual large cystic acoustic neurinomas: report of tow cases. Kao Hsiung I Hsueh Ko Hsueh Tsa Chin, 1997, 13(3)∶190
, http://www.100md.com
3 Yamada S, Aiba T. Cystic acoustic neurinoma. Neurol Med Chir. 1989, 29 ∶830
4 Zulch KJ. Brian tumors: their biology and pathology. ed 3. Berlin Spri nger,1986∶344～356
5 Kameyama S, et al. Cystic acoustic neurinomas: studies of 14 cases. Ac ta Neurochir (Wien), 1996, 138(6)∶695
6 Tali ET, et al. Cystic acoustic schwannomas: MR characteristics. AJNR Am J Neuroradiol, 1993, 14(5)∶1241
(1999年9月6日收稿), 百拇医药