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编号:10499771
超声诊断胎儿双肾母细胞瘤并胆总管囊肿1例

     作者:周兴祥 吴鹏 盛明洪

    单位:408000 重庆市涪陵中心医院功能科

    关键词:

    中国超声医学杂志991227 患者女,28岁。妊娠28周在外院作产前常规B超检查诊断为胎儿双肾畸形,来我院复查。B超发现胎儿腹主动脉两侧分别见一个大小约8.9cm×4.3cm(左)、7.7cm×3.4cm(右)实质性肿块,边界清,包膜完整,内部回声强弱不均,部份包膜凸凹不平,呈现驼峰征(图1)。胎儿肝脏被右侧肿块向上推移,膈肌上抬,未能显示正常肾脏图像。并于胎儿肝脏内见一个大小约3.8cm×2.1cm的囊性无回声区,内壁光整(图2)。超声诊断:1.胎儿腹主动脉两侧实质性占位性病变,考虑双肾肾母细胞瘤;2.胎儿肝内无回声区考虑胆总管囊状扩张症。入院后3天产科作终止妊娠。

    LK:左肾 RK:右肾

    图1 对肾母细胞瘤

    图2 BD胆管囊肿(CBD)

    终止妊娠并解剖胎儿腹部见:胎儿皮肤黄染,腹部朝两侧膨隆,胎儿腹腔内于脊柱两侧各见一个10cm×5cm(左)、9cm×5cm(右)肿块,肿块包膜不完整,且凸凹不平,触扪呈实性。切面呈灰黄色,质脆且伴脑髓样组织。胎儿肝脏明显增大与膈肌受右侧肿块推挤,肝门部见一个大小约5cm×4cm×3cm囊性肿块并向肝内挤压,囊肿与肝管相连,胆囊可见,未探及正常双肾及肝外胆管组织。病理诊断:1.胎儿双肾肾母细胞瘤;2.胆总管囊肿。

    讨论:肾母细胞瘤是婴幼儿常见的腹部肿瘤,来源于胚胎性肾组织,是上皮和间质组成的恶性混合瘤,多在5岁前发病,2/3患儿发病于3岁内。本例发生于妊娠28周。总胆管囊肿发病多见于婴幼儿与儿童,占总额2/3,其余多于青年发病。发病率女性与男性之比为2∶1。它是一种先天性肝外胆管囊样扩张,也可有总肝管并伴有肝内胆管扩张。既往有报道一侧胎儿肾母细胞瘤,本例发生于两侧肾脏且合并胆道畸形,实属罕见。

    (1999-06-01收稿), http://www.100md.com
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