海蓝组织细胞增多症4例
作者：吴冠宇 张景华 熊树民
单位：吴冠宇(安徽省马鞍山钢铁公司医院内科(安徽马鞍山，243000))；张景华(江西省中医学院附属医院检验科)；熊树民(上海第二医科大学附属瑞金医院)
关键词：
临床血液学杂志000128 海蓝组织细胞增多症是一组以骨髓内有数量不等的海蓝组织细胞浸润为特征的疾病，临床少见，现报告4例。
1 病例介绍
例1，男，67岁。因头昏、乏力、腹胀10个月，加重1个月，1985年11月7日入院。查体：贫血貌，巩膜无黄染，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，肝肋下1 cm，脾肋下7 cm。血象：RBC 2.09×1012/L，Hb 52 g/L，WBC 3.1×109/L，PLT 122×109/L。B超：巨脾，肝轻度肿大；骨髓象：增生活跃，粒红比例倒置，粒系增生，核左移，红系、巨核系增生明显活跃，全片见海蓝组织细胞250个(2.5 cm×2.5 cm)，该类细胞体积大，直径40～70 μm，外形不规则，核较小，染色质粗糙，胞浆量多，富含粗大蓝色颗粒，SB染色、PAS染色均阳性。诊断：海蓝组织细胞增多症。入院后给予强的松40 mg/d及CT×0.4，每周静脉注射1次，Hb升至70 g/L左右，住院3个月出院，出院时Hb 68 g/L，WBC 3.9×109/L，PLT 80×109/L，肝肋下未及，脾肋下4 cm。
, 百拇医药
例2，女，41岁。因发热、乏力、肝脾肿大1年余，1998年10月5日由外院转入。查体：体温38℃，贫血貌，巩膜轻度黄染，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，脾平脐，肝肋下4 cm。血象：Hb 70 g/L，WBC 3.7×109/L，PLT 32×109/L，肝肾功能检查均正常。骨髓象：增生活跃，粒红比为5.58∶1，粒系增生明显活跃，嗜酸粒细胞可见，红系增生尚活跃，巨核系增生显著活跃，伴左移，涂片中海蓝组织细胞158个(2.5 cm×2.4 cm)，PAS染色强阳性。诊断：海蓝组织细胞增多症。
例3，男，45岁。因发热半个月，外周血见幼稚细胞，1999年2月17日入院。查体：体温38.3℃，巩膜无黄染，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，肝肋下未及，脾肋下2 cm。血象：RBC 4.08×1012/L，Hb 125 g/L，PLT 418×109/L，WBC 158×109/L，原始细胞0.015，早幼粒细胞0.035，中幼粒细胞0.135，晚幼粒细胞0.125。骨髓象：增生极度活跃，粒红比增高，粒系增生极度活跃，可见明显巨幼样变，嗜酸、嗜碱细胞可见，红系增生受抑，巨核>系增生活跃，血小板散在或成簇易见，涂片中海蓝组织细胞414只(3 cm×2.5 cm)，骨髓发现BCR-ABL融合基因。诊断：慢性粒细胞白血病，继发性海蓝组织细胞增多症。入院后给予羟基脲，DA方案化疗，以及干扰素治疗，达CR后出院，门诊随访。
, http://www.100md.com
例4，女，21岁。因反复发热5个月，伴关节疼痛，皮肤红斑，1998年12月3日入院。查体：体温37.8℃，双颊、四肢散在大小不等红斑，高于皮面，压之褪色，肝脾肋下均未扪及。血象：RBC 3.93×1012/L，Hb 125 g/L，WBC 11.2×109/L，PLT 252×109/L，ESR 49 mm/h，尿蛋白(++)，抗核抗体(+)、抗ds-DNA抗体阳性，补体C3 0.2 g/L。骨髓象：增生活跃高水平，粒红比为9.94∶1，粒系增生明显活跃，核左移，嗜酸性粒细胞可见，红系增生，以中幼红细胞为主，巨系增生活跃，血小板成簇或散在易见，全片见海蓝组织细胞15个(2 cm×2.5 cm)。诊断：系统性红斑狼疮，继发性海蓝组织细胞增多症。入院后予强的松60 mg/d，体温正常，关节疼痛减轻，复查骨髓象示增生活跃高水平海蓝组织细胞全片10个。目前门诊随访。
2 讨论
, http://www.100md.com 海蓝组织细胞增多症由Silverstein 1970年首先命名，分为原发性、继发性。原发性发病率低，各年龄组均可发病，机制不明，临床主要表现为海蓝组织细胞对各脏器的浸润症状和体征，最常见脾肿大，其次肝肿大，偶可发生肝硬化和肝功能衰竭。继发性系骨髓细胞、血细胞或其他细胞大量增生时，细胞代谢增加，产生大量脂质降解产物，被组织细胞吞噬后超过了酶的代谢能力，导致过多脂质在细胞内堆积，可继发于多种疾病，如ITP、CML、MM、真红、地中海贫血、慢性肉芽肿及各种脂质代谢异常的疾病。本文4例患者，共同表现为骨髓内数量不等的海蓝组织细胞。原发性脾脏肿大明显，病程长，发展缓慢，目前无特殊治疗方法，可试用激素及免疫抑制剂类药物。继发性主要表现原发病的症状体征，治疗以针对原发病为主。■
收稿 1999-05-04, 百拇医药
单位：吴冠宇(安徽省马鞍山钢铁公司医院内科(安徽马鞍山，243000))；张景华(江西省中医学院附属医院检验科)；熊树民(上海第二医科大学附属瑞金医院)
关键词：
临床血液学杂志000128 海蓝组织细胞增多症是一组以骨髓内有数量不等的海蓝组织细胞浸润为特征的疾病，临床少见，现报告4例。
1 病例介绍
例1，男，67岁。因头昏、乏力、腹胀10个月，加重1个月，1985年11月7日入院。查体：贫血貌，巩膜无黄染，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，肝肋下1 cm，脾肋下7 cm。血象：RBC 2.09×1012/L，Hb 52 g/L，WBC 3.1×109/L，PLT 122×109/L。B超：巨脾，肝轻度肿大；骨髓象：增生活跃，粒红比例倒置，粒系增生，核左移，红系、巨核系增生明显活跃，全片见海蓝组织细胞250个(2.5 cm×2.5 cm)，该类细胞体积大，直径40～70 μm，外形不规则，核较小，染色质粗糙，胞浆量多，富含粗大蓝色颗粒，SB染色、PAS染色均阳性。诊断：海蓝组织细胞增多症。入院后给予强的松40 mg/d及CT×0.4，每周静脉注射1次，Hb升至70 g/L左右，住院3个月出院，出院时Hb 68 g/L，WBC 3.9×109/L，PLT 80×109/L，肝肋下未及，脾肋下4 cm。
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例2，女，41岁。因发热、乏力、肝脾肿大1年余，1998年10月5日由外院转入。查体：体温38℃，贫血貌，巩膜轻度黄染，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，脾平脐，肝肋下4 cm。血象：Hb 70 g/L，WBC 3.7×109/L，PLT 32×109/L，肝肾功能检查均正常。骨髓象：增生活跃，粒红比为5.58∶1，粒系增生明显活跃，嗜酸粒细胞可见，红系增生尚活跃，巨核系增生显著活跃，伴左移，涂片中海蓝组织细胞158个(2.5 cm×2.4 cm)，PAS染色强阳性。诊断：海蓝组织细胞增多症。
例3，男，45岁。因发热半个月，外周血见幼稚细胞，1999年2月17日入院。查体：体温38.3℃，巩膜无黄染，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，肝肋下未及，脾肋下2 cm。血象：RBC 4.08×1012/L，Hb 125 g/L，PLT 418×109/L，WBC 158×109/L，原始细胞0.015，早幼粒细胞0.035，中幼粒细胞0.135，晚幼粒细胞0.125。骨髓象：增生极度活跃，粒红比增高，粒系增生极度活跃，可见明显巨幼样变，嗜酸、嗜碱细胞可见，红系增生受抑，巨核>系增生活跃，血小板散在或成簇易见，涂片中海蓝组织细胞414只(3 cm×2.5 cm)，骨髓发现BCR-ABL融合基因。诊断：慢性粒细胞白血病，继发性海蓝组织细胞增多症。入院后给予羟基脲，DA方案化疗，以及干扰素治疗，达CR后出院，门诊随访。
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例4，女，21岁。因反复发热5个月，伴关节疼痛，皮肤红斑，1998年12月3日入院。查体：体温37.8℃，双颊、四肢散在大小不等红斑，高于皮面，压之褪色，肝脾肋下均未扪及。血象：RBC 3.93×1012/L，Hb 125 g/L，WBC 11.2×109/L，PLT 252×109/L，ESR 49 mm/h，尿蛋白(++)，抗核抗体(+)、抗ds-DNA抗体阳性，补体C3 0.2 g/L。骨髓象：增生活跃高水平，粒红比为9.94∶1，粒系增生明显活跃，核左移，嗜酸性粒细胞可见，红系增生，以中幼红细胞为主，巨系增生活跃，血小板成簇或散在易见，全片见海蓝组织细胞15个(2 cm×2.5 cm)。诊断：系统性红斑狼疮，继发性海蓝组织细胞增多症。入院后予强的松60 mg/d，体温正常，关节疼痛减轻，复查骨髓象示增生活跃高水平海蓝组织细胞全片10个。目前门诊随访。
2 讨论
, http://www.100md.com 海蓝组织细胞增多症由Silverstein 1970年首先命名，分为原发性、继发性。原发性发病率低，各年龄组均可发病，机制不明，临床主要表现为海蓝组织细胞对各脏器的浸润症状和体征，最常见脾肿大，其次肝肿大，偶可发生肝硬化和肝功能衰竭。继发性系骨髓细胞、血细胞或其他细胞大量增生时，细胞代谢增加，产生大量脂质降解产物，被组织细胞吞噬后超过了酶的代谢能力，导致过多脂质在细胞内堆积，可继发于多种疾病，如ITP、CML、MM、真红、地中海贫血、慢性肉芽肿及各种脂质代谢异常的疾病。本文4例患者，共同表现为骨髓内数量不等的海蓝组织细胞。原发性脾脏肿大明显，病程长，发展缓慢，目前无特殊治疗方法，可试用激素及免疫抑制剂类药物。继发性主要表现原发病的症状体征，治疗以针对原发病为主。■
收稿 1999-05-04, 百拇医药
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