硬皮病4例的肺损害研究
作者：李康
单位：李康(北京铁路总医院(100038))
关键词：
山西医药杂志000125 自1889年Fiucllay报道首例硬皮病的肺病变以来，进行性系统性硬化症(SSc)的肺部病变已逐渐为人们所认识。但在实践工作中其临床表现及诊断仍存在一些问题，近10a来国内关于这方面的报告较少，本文就1997—1999年本院4例硬皮病有关检测情况对SSc的肺损害进行论述。
1 临床资料
1.1 一般资料：4例符合美国风湿病学会诊断与治疗标准委员会1980年制定的诊断标准。皮肤病理学检查：镜检皮肤被覆过度角化复层扁平上皮，真皮深层为致密胶原纤维，部分玻璃样变性。病程6个月～10 a。(分别为6月、5 a、8 a、10 a)。
, 百拇医药
1.2 临床表现：如表1所示。
表1 4例患者临床表现 临床表现
6个月
5 a
8 a
10 a
皮肤
雷诺现象
+
+
+
+
皮肤非凹陷性水肿
, 百拇医药
+
+
+
+
皮肤发紧
+
+
+
+
肺脏
干咳
+
+
+
, 百拇医药
气短
+
+
呼吸困难
+
+
紧绀
+
杵状指(趾)
+
+
胃肠道
食道低动力症
+
, 百拇医药
+
+
胃低动力症
+
小肠低动力症
肾脏
蛋白尿
+
+
+
肾功能异常
+
心脏
肺动脉高压
, 百拇医药
+
+
心脏扩大
+
心包积液
+
1.3 胸部X线表现：如表2所示。表2 4例患者胸部X线表现 X线表现
6个月
5 a
8 a
10 a
网格状、结节状
-
, 百拇医药
+
+
+
蜂窝状
+
+
+
块状阴影
+
胸腔积液或胸膜肥厚
+
肺动脉段突出
+
右心扩大
, 百拇医药
+
1.4 肺功能检测：4例中3例行肺功能检查，结果见表3。表3 3例肺功能检查结果 例
号
Vc
ml
FEV1.0
%
V50
L/S
V25
L/S
FRC
, 百拇医药
L
RV
L
TLC
L
Dlco/预计
%
1
820
90.72
3.55
1.44
2.17
, 百拇医药
0.82
4.38
51.59
2
2 500
90.56
3.92
1.56
2.90
1.84
4.63
68.9
3
, http://www.100md.com
1 620
80.41
1.13
0.44
2.48
2.07
3.98
59.49
3例均有弥散功能障碍，其中2例限制性通气障碍，1例限制性合并阻塞性通气障碍。
2 讨 论
硬皮病是一种累及小动脉、微血管以及弥漫分布的结缔组织，以皮肤、肺脏、胃肠道、肾脏和心脏纤维化和血管闭塞为特征的全身性疾病。其中尸检70%～100%累及肺脏，目前认为严重肺损害是此病致死首要原因。
, 百拇医药
发病情况女多于男，本组病例均为女性，年龄35～49岁。据统计[1]：女∶男约为3∶1，发病年龄1～80岁，多见于20～50岁。病因不甚明确，可能与感染、遗传、内分泌异常、环境因素、免疫异常等因素有关。
临床表现SSc患者肺损害起病隐匿，易误诊为慢性支气管炎、特发性肺间质纤维化、粟粒型肺结核、胸膜炎等。本组4例随病程进展不同程度干咳、气短、呼吸困难甚至紫绀，部分有杵指(趾)。X线主要以肺纹理增多增粗和肺间质纤维化表现为主，并出现肺心病及胸腔积液表现。肺功能检测3例均有弥散功能障碍，肺功能障碍出现较早，并进一步出现限制性通气障碍，一部分合并阻塞性通气障碍。常规胸部X线并不敏感，无肺病表现及胸部X线正常，患者检测肺功能可有异常。
SSc初期即可能有肺部病变，但本病病程发展缓慢，往往有明显皮肤病后才注意到肺部病变存在。本组病例病程5a以上者出现肺功能异常，笔者认为：一经诊断SSc，即应行肺功能检测。肺功能检测是硬皮病肺部受累早期诊断敏感指标，应定期监测肺弥散功能并摄胸部X线平片对照，另据有关资料统计[2]：胸部CT扫描比常规X线检查阳性率高35%左右。及早发现给予对症治疗，并估计预后。
, 百拇医药
肺损害病理[3]包括血管病变和肺间质纤维化，具体表现为两肺间质和肺泡纤维化，支气管周围纤维化，肺泡衬细胞及小血管内皮细胞基底膜增厚，肺泡壁断裂导致囊性腔、蜂窝样变。
治疗无特殊办法。没有哪一种治疗能阻止皮肤及内脏硬皮病的进展，皮肤变软不应做为判断血管及微血管病变是否减轻的标准。去除感染因素，使用丹参等[4]活血化瘀，口服青霉胺、秋水仙素等结缔组织形成抑制剂，糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂以及维生素E类，物理治疗，中医药能改善病情。
作者简介：李康，女，1974年9月生，医师，北京铁路总医院，100038
参考文献：
[1] 陈灏珠，主编.实用内科学.第10版.北京：人民卫生出版社，1997. 238
[2] 杨国亮，主编.皮肤病学.上海：上海医科大学出版社，1993.222
[3] 段学志，主编.中西医结合专科病诊疗大系.太原：山西科学技术出版 社，1997.128
[4] 姚婉贞.进行性系统性硬化症肺部病变.中华结核与呼吸杂志，1990， 13(2)：157
收稿日期：1998-10-28, 百拇医药
单位：李康(北京铁路总医院(100038))
关键词：
山西医药杂志000125 自1889年Fiucllay报道首例硬皮病的肺病变以来，进行性系统性硬化症(SSc)的肺部病变已逐渐为人们所认识。但在实践工作中其临床表现及诊断仍存在一些问题，近10a来国内关于这方面的报告较少，本文就1997—1999年本院4例硬皮病有关检测情况对SSc的肺损害进行论述。
1 临床资料
1.1 一般资料：4例符合美国风湿病学会诊断与治疗标准委员会1980年制定的诊断标准。皮肤病理学检查：镜检皮肤被覆过度角化复层扁平上皮，真皮深层为致密胶原纤维，部分玻璃样变性。病程6个月～10 a。(分别为6月、5 a、8 a、10 a)。
, 百拇医药
1.2 临床表现：如表1所示。
表1 4例患者临床表现 临床表现
6个月
5 a
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皮肤
雷诺现象
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皮肤非凹陷性水肿
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肺脏
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气短
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呼吸困难
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紧绀
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杵状指(趾)
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胃肠道
食道低动力症
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胃低动力症
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小肠低动力症
肾脏
蛋白尿
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肾功能异常
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心脏
肺动脉高压
, 百拇医药
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心脏扩大
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心包积液
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1.3 胸部X线表现：如表2所示。表2 4例患者胸部X线表现 X线表现
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网格状、结节状
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蜂窝状
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块状阴影
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胸腔积液或胸膜肥厚
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肺动脉段突出
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右心扩大
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1.4 肺功能检测：4例中3例行肺功能检查，结果见表3。表3 3例肺功能检查结果 例
号
Vc
ml
FEV1.0
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V50
L/S
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FRC
, 百拇医药
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RV
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Dlco/预计
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1
820
90.72
3.55
1.44
2.17
, 百拇医药
0.82
4.38
51.59
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2 500
90.56
3.92
1.56
2.90
1.84
4.63
68.9
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, http://www.100md.com
1 620
80.41
1.13
0.44
2.48
2.07
3.98
59.49
3例均有弥散功能障碍，其中2例限制性通气障碍，1例限制性合并阻塞性通气障碍。
2 讨 论
硬皮病是一种累及小动脉、微血管以及弥漫分布的结缔组织，以皮肤、肺脏、胃肠道、肾脏和心脏纤维化和血管闭塞为特征的全身性疾病。其中尸检70%～100%累及肺脏，目前认为严重肺损害是此病致死首要原因。
, 百拇医药
发病情况女多于男，本组病例均为女性，年龄35～49岁。据统计[1]：女∶男约为3∶1，发病年龄1～80岁，多见于20～50岁。病因不甚明确，可能与感染、遗传、内分泌异常、环境因素、免疫异常等因素有关。
临床表现SSc患者肺损害起病隐匿，易误诊为慢性支气管炎、特发性肺间质纤维化、粟粒型肺结核、胸膜炎等。本组4例随病程进展不同程度干咳、气短、呼吸困难甚至紫绀，部分有杵指(趾)。X线主要以肺纹理增多增粗和肺间质纤维化表现为主，并出现肺心病及胸腔积液表现。肺功能检测3例均有弥散功能障碍，肺功能障碍出现较早，并进一步出现限制性通气障碍，一部分合并阻塞性通气障碍。常规胸部X线并不敏感，无肺病表现及胸部X线正常，患者检测肺功能可有异常。
SSc初期即可能有肺部病变，但本病病程发展缓慢，往往有明显皮肤病后才注意到肺部病变存在。本组病例病程5a以上者出现肺功能异常，笔者认为：一经诊断SSc，即应行肺功能检测。肺功能检测是硬皮病肺部受累早期诊断敏感指标，应定期监测肺弥散功能并摄胸部X线平片对照，另据有关资料统计[2]：胸部CT扫描比常规X线检查阳性率高35%左右。及早发现给予对症治疗，并估计预后。
, 百拇医药
肺损害病理[3]包括血管病变和肺间质纤维化，具体表现为两肺间质和肺泡纤维化，支气管周围纤维化，肺泡衬细胞及小血管内皮细胞基底膜增厚，肺泡壁断裂导致囊性腔、蜂窝样变。
治疗无特殊办法。没有哪一种治疗能阻止皮肤及内脏硬皮病的进展，皮肤变软不应做为判断血管及微血管病变是否减轻的标准。去除感染因素，使用丹参等[4]活血化瘀，口服青霉胺、秋水仙素等结缔组织形成抑制剂，糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂以及维生素E类，物理治疗，中医药能改善病情。
作者简介：李康，女，1974年9月生，医师，北京铁路总医院，100038
参考文献：
[1] 陈灏珠，主编.实用内科学.第10版.北京：人民卫生出版社，1997. 238
[2] 杨国亮，主编.皮肤病学.上海：上海医科大学出版社，1993.222
[3] 段学志，主编.中西医结合专科病诊疗大系.太原：山西科学技术出版 社，1997.128
[4] 姚婉贞.进行性系统性硬化症肺部病变.中华结核与呼吸杂志，1990， 13(2)：157
收稿日期：1998-10-28, 百拇医药