心脏恶性纤维组织细胞瘤一例
作者：王敏敏 刘志勇 马旺扣
单位：(南京铁道医学院附属医院 胸心外科，江苏 南京 210009)
关键词：原发性心脏恶性肿瘤；心脏肿瘤；病例报告
铁道医学000144 [中图分类号]R732.1 [文献标识码]D
[文章编号]1001-0912(2000)01-0058-02
原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤极为罕见，占原发性心脏肿瘤的2%～3%[1]。国外自1978年至今陆续报道35例，国内至今仅发现3例[2，3，4]。由于缺乏足够的临床资料，对于该疾病的诊断、治疗等尚未有统一认识。我们报道1例并复习国内外共39例资料。
个例 患者，女，36岁。因进行性气促、心悸1个月于1998年4月14日入院。患者被动右侧卧位(左侧卧即觉症状加重)。血压14/9 kPa，心率88次.min-1，律齐，心尖部闻及2/6级喷射样SM和1/6级滚桶样DM。Hb 11.2 g.L-1，胸片示轻度肺浸润，腹部B超阴性，超声心动图发现左房内径5.03 cm，左房内探及4.73 cm×3.16 cm回声光团，使左室回流受阻于舒张期，诊断为左房粘液瘤而手术治疗。术中发现肿瘤表面光滑，椭圆形，呈灰白褐色，其蒂起源于房间隔左侧，大小4.2 cm×3.1 cm×2.8 cm，压迫二尖瓣大瓣致其充血水肿。完整切除肿瘤及其蒂周1 cm卵圆窝房间隔组织，以心包片修补房间隔。肿瘤经病理学检查为恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma,MFH)。术后患者出现Ⅲ度房室传导阻滞并3次发作阿 斯综合征，经心外按摩复苏。术后2周置入心内膜永久起搏器，术后3周超声发现肝左叶出现转移性肿瘤，穿刺证实为MFH。因放、化疗疗效不确定而未实施，现仍随访中。
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讨论 心脏恶性纤维组织细胞瘤非常罕见，可查的首例心脏MFH是由Shah 1978年[5]报道的。
(1)诊断：由于肿瘤短暂堵塞瓣膜孔出现阵发性呼吸困难，几乎所有病例均有类似“二狭”的症状，其他如心悸、心律失常和瓣膜功能失常均可提示心脏肿瘤，有关免疫反应检查无特异性。超声心动图是公认首选的非侵入性诊断手段，而CT、MRI等检查意义有限。该肿瘤在手术切除前很少能通过常规检查而作出正确诊断[6～8]。国外倾向认为，心脏MFH好发于年轻女性[6，9，10]，但本次回顾显示无性别分布差异。39例中男性20例，女性19例；平均年龄47.03岁，其中男性年龄最大77岁，最小24岁，平均48.2岁，女性年龄最大76岁，最小28岁，平均45.8岁。
(2)部位：本例与所有报道一致。心脏MFH有好发部位。39例中有32例位于左房(大部分位于房隔近下部)，1例位于右房，6例位于肺动脉瓣及右室从心尖至流出道或动脉圆锥的不同部位。
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(3)病理：心脏MFH发生于间质细胞，主要由纤维母细胞、组织细胞、巨细胞和黄色瘤细胞组成，可按其瘤细胞为主的一种成分分为4型，当肿瘤具有高度多行性时称为多行性型；当肿瘤中含有较多量的粘液样物质时，则为粘液型。文献中认为组织学分型与预后有一定的关系，纤维母细胞为主型、粘液型预后较好，多行性型预后较差[7]。需注意的是要和心脏最多见的肿瘤——左房良性粘液瘤相鉴别，因为它们都好发于左房，且性别上均无分布差异，特别是在组织学上心脏MFH的粘液型更难与左房良性粘液瘤相鉴别[7，9]。正确的诊断关系到预后，心脏MFH是致命恶性，需行积极根治手术，必要时心脏移植；而左房良性粘液瘤手术预后较佳[11]。
(4)治疗：手术切除不仅是最终的诊断手段也是唯一的主要治疗方法。肿瘤切除不仅缓解了循环阻塞症状，也可为术后化、放疗创造条件，以提高远期生存率。39例患者中有27例采用手术切除。由于肿瘤浸润性强，局部侵犯广，文献报告完全切除率不高[12]，所以，原位控制在许多病例根本谈不上或是仅能维持很短时间。27例经肿瘤切除的患者，至少17例原位复发，其中7例因此而再手术，所有复发病例在确诊后复发时间为2～19个月，平均5个月。Gabelmann 报道的1例在就诊后至死亡的24个月内，连续5次手术切除复发灶，所以只有积极手术处理原发灶，才能防治复发和远处转移[13]。Dein[14]遵循的原则是：尽量切除肿瘤，必要时作心腔重建、心瓣膜置换、冠脉搭桥和埋置心脏起搏器。另外，为减少术中肿瘤组织的扩散种植，手术操作应轻柔，避免碰碎肿瘤体，连蒂甚至将蒂附着的房间隔一并切除，尔后再修补缺损的房间隔孔，对一些复发或手术困难的患者，可以考虑心脏移植。Harlamert(1998)采用心脏移植成功治愈1例24岁心脏MFH患者[15]。尽管部分患者除手术外采用了辅助化疗或放疗，但是患者对治疗的反应报道不一，临床效果尚不能确定，而且副作用特别是心毒性相当高，所以它们可能仅是一种控制手段。Eckstein[16]报道了1例 27岁的左房MFH女患者，手术治疗后3个月复发，随后予以化疗及再手术，随访2年正常，故其建议对所有心脏软组织肉瘤进行辅助化疗是必要的。但是推荐的对该类软组织肉瘤的治疗药物Adriamycin，由于它的高心毒性而使临床应用受到限制[7] ；辅助放疗多采用Co60[6]，由于心肌、心包等周围正常组织对放射线的耐受剂量较低[17]，而杀灭肿瘤细胞需高投照量，所以，关于具体投照计划和疗效尚没有一致的认识。
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(5)预后：心脏MFH患者不论手术或是辅助化、放疗其预后均极险恶，几乎所有患者均在4年内死亡，从症状出现到死亡平均存活时间18个月，原位复发往往是致死原因[7]。
(6)随访：由于心脏MFH易原位复发和远处转移，术后随访极具意义，有观察者发现尽管肿瘤细胞存在于血液系统中，但与远处转移相比，心脏MFH更倾向原位复发。经食道超声对于发现复发肿瘤是一个很好的方法[18]，有报道它能早于经胸超声发现复发[6]。心脏MFH的远处转移以肺、肝、脑最常见[19]，39例中有13例至少一处远处转移，一旦有远处转移，治疗极其困难和复杂。
总之，心脏恶性纤维组织细胞瘤为心脏罕见的恶性肿瘤，在性别分布上没有差异，好发于中青年，多发生于左房；超声心动图是较好的无创诊断方法，但与左房良性粘液瘤鉴别尚需病理学方面的证据；心脏恶性纤维组织细胞瘤极易复发和远处转移，治疗应积极根治切除，必要时进行心脏移植；该病的预后差，化疗、放疗疗效不确切；术后随访推荐经食道超声检查。
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作者简介：王敏敏(1969年出生)，男，江苏镇江人，南京铁道医学院附属医院住院医师。
参考文献：
[1] Terashima K, Aoyama K, Nihei K, et al. Malignant fibrous histiocytoma of the heart[J]. Cancer, 1983, 52:1919-26.
[2] 汤洪生，邬志勇.原发性心脏恶性肿瘤的诊断和治疗：附5例报告[J].实用肿瘤杂志, 1992,7(1): 36-7.
[3] 乔峻，钱中希，马拉提，等. 原发性心脏肿瘤26例临床分析[J]. 中国肿瘤临床, 1994, 21(3):205-6.
[4] 林乌拉，施作霖，谢维泉，等. 左心房肿瘤外科治疗30例[J]. 中华胸心血管外科杂志, 1996,12(1):47.
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[5] Shah A A, Churg A. Malignant fibrous histiocytoma presenting as an atrial myxoma[J]. Cancer, 1978, 42:2466-71.
[6] Stevens C W,Sears Rogan P,Bitterman P,et al. Treatment of malignant fibrous histiocytoma of the heart[J]. Cancer, 1992, 69(4):956-961.
[7] Korbmacher B, Doering C,Schulte H D,et al. Malignant fibrous his～tiocytoma of the heart-case report of a rare left-atrial tumor[J]. Thorac Cardiovasc Surg,1992,40(5):303-7.
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[8] Klima T, Milam J D, Bossart M I,et al. Rare primary sarcomas of the heart[J]. Arch Pathol Lab Med, 1986,110(12):1155-9.
[9] Laya M B, Mailliard J A，Bewtra C,et al.Malignant fibrous histiocytoma of the heart.A case report and review of the literature[J].Cancer,1987,59(5):1026-31.
[10] Ovcak Z, Masera A, Lamovec J. Malignant fibrous histiocytoma of the heart[J]. Arch Pathol Lab Med, 1992, 116(8): 872-4.
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[11] Diflo T, Cantelmo N L, Haudenschild C C, et al. Atrial myxoma with remote metastasis: case report and review the literature[J]. Surgery, 1992, 111(3):352-6.
[12] Reece I J.Cardiac tumors: Clinical spectrum and prognosis of lesions o～ther than classical benign myxoma in 20 patients[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1984, 83:439-42.
[13] Gabelmann J L, Fozzard H A. Surgical treatment of recurrent primary ma～lignant tumor of the left atrium[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1979,77:914-21.
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[14] Dein J R,Frist W H,Stinson E B,et al.Primary cardiac neoplasms.Early and lata results of surgical treatment in 42 patients[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1987,93(4):502-11.
[15] Harlamert H A,Moulton J S,Lewis W.Images in cardiovascular medi～cine.Primary malignant fibrous histiocytoma of the heart treated with orthotopic heart transplantation[J]. Circulation,1998,97(7):703-4.
[16] Eckstein R W, Gossner R. Primary malignant fibrous histiocytoma. Sur～gical and chemotherapeutic managemant[J]. Br Heart J,1984,52:354-7.
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[17] Stewart J R, Fajardo L F. Radiation-induced heart disease: An update[J]. Prog Cardiovasc Dis, 1984, 27:173-94.
[18] Seward J B, Khandheria B K,Oh J K,et al.Transesophageal echo～cardiography: technique, anatomic correlations, implementation, and clinical applications[J].Mayo Clin Proc, 1988, 63:649-80.
[19] Zaloznik A J, Pezzella A T. Management of cardiac metastasis from malignant fibrous histocytoma[J].Cancer,1988,61(3):602-4.
收稿日期：1999-07-02, http://www.100md.com
单位：(南京铁道医学院附属医院 胸心外科，江苏 南京 210009)
关键词：原发性心脏恶性肿瘤；心脏肿瘤；病例报告
铁道医学000144 [中图分类号]R732.1 [文献标识码]D
[文章编号]1001-0912(2000)01-0058-02
原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤极为罕见，占原发性心脏肿瘤的2%～3%[1]。国外自1978年至今陆续报道35例，国内至今仅发现3例[2，3，4]。由于缺乏足够的临床资料，对于该疾病的诊断、治疗等尚未有统一认识。我们报道1例并复习国内外共39例资料。
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讨论 心脏恶性纤维组织细胞瘤非常罕见，可查的首例心脏MFH是由Shah 1978年[5]报道的。
(1)诊断：由于肿瘤短暂堵塞瓣膜孔出现阵发性呼吸困难，几乎所有病例均有类似“二狭”的症状，其他如心悸、心律失常和瓣膜功能失常均可提示心脏肿瘤，有关免疫反应检查无特异性。超声心动图是公认首选的非侵入性诊断手段，而CT、MRI等检查意义有限。该肿瘤在手术切除前很少能通过常规检查而作出正确诊断[6～8]。国外倾向认为，心脏MFH好发于年轻女性[6，9，10]，但本次回顾显示无性别分布差异。39例中男性20例，女性19例；平均年龄47.03岁，其中男性年龄最大77岁，最小24岁，平均48.2岁，女性年龄最大76岁，最小28岁，平均45.8岁。
(2)部位：本例与所有报道一致。心脏MFH有好发部位。39例中有32例位于左房(大部分位于房隔近下部)，1例位于右房，6例位于肺动脉瓣及右室从心尖至流出道或动脉圆锥的不同部位。
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(3)病理：心脏MFH发生于间质细胞，主要由纤维母细胞、组织细胞、巨细胞和黄色瘤细胞组成，可按其瘤细胞为主的一种成分分为4型，当肿瘤具有高度多行性时称为多行性型；当肿瘤中含有较多量的粘液样物质时，则为粘液型。文献中认为组织学分型与预后有一定的关系，纤维母细胞为主型、粘液型预后较好，多行性型预后较差[7]。需注意的是要和心脏最多见的肿瘤——左房良性粘液瘤相鉴别，因为它们都好发于左房，且性别上均无分布差异，特别是在组织学上心脏MFH的粘液型更难与左房良性粘液瘤相鉴别[7，9]。正确的诊断关系到预后，心脏MFH是致命恶性，需行积极根治手术，必要时心脏移植；而左房良性粘液瘤手术预后较佳[11]。
(4)治疗：手术切除不仅是最终的诊断手段也是唯一的主要治疗方法。肿瘤切除不仅缓解了循环阻塞症状，也可为术后化、放疗创造条件，以提高远期生存率。39例患者中有27例采用手术切除。由于肿瘤浸润性强，局部侵犯广，文献报告完全切除率不高[12]，所以，原位控制在许多病例根本谈不上或是仅能维持很短时间。27例经肿瘤切除的患者，至少17例原位复发，其中7例因此而再手术，所有复发病例在确诊后复发时间为2～19个月，平均5个月。Gabelmann 报道的1例在就诊后至死亡的24个月内，连续5次手术切除复发灶，所以只有积极手术处理原发灶，才能防治复发和远处转移[13]。Dein[14]遵循的原则是：尽量切除肿瘤，必要时作心腔重建、心瓣膜置换、冠脉搭桥和埋置心脏起搏器。另外，为减少术中肿瘤组织的扩散种植，手术操作应轻柔，避免碰碎肿瘤体，连蒂甚至将蒂附着的房间隔一并切除，尔后再修补缺损的房间隔孔，对一些复发或手术困难的患者，可以考虑心脏移植。Harlamert(1998)采用心脏移植成功治愈1例24岁心脏MFH患者[15]。尽管部分患者除手术外采用了辅助化疗或放疗，但是患者对治疗的反应报道不一，临床效果尚不能确定，而且副作用特别是心毒性相当高，所以它们可能仅是一种控制手段。Eckstein[16]报道了1例 27岁的左房MFH女患者，手术治疗后3个月复发，随后予以化疗及再手术，随访2年正常，故其建议对所有心脏软组织肉瘤进行辅助化疗是必要的。但是推荐的对该类软组织肉瘤的治疗药物Adriamycin，由于它的高心毒性而使临床应用受到限制[7] ；辅助放疗多采用Co60[6]，由于心肌、心包等周围正常组织对放射线的耐受剂量较低[17]，而杀灭肿瘤细胞需高投照量，所以，关于具体投照计划和疗效尚没有一致的认识。
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(5)预后：心脏MFH患者不论手术或是辅助化、放疗其预后均极险恶，几乎所有患者均在4年内死亡，从症状出现到死亡平均存活时间18个月，原位复发往往是致死原因[7]。
(6)随访：由于心脏MFH易原位复发和远处转移，术后随访极具意义，有观察者发现尽管肿瘤细胞存在于血液系统中，但与远处转移相比，心脏MFH更倾向原位复发。经食道超声对于发现复发肿瘤是一个很好的方法[18]，有报道它能早于经胸超声发现复发[6]。心脏MFH的远处转移以肺、肝、脑最常见[19]，39例中有13例至少一处远处转移，一旦有远处转移，治疗极其困难和复杂。
总之，心脏恶性纤维组织细胞瘤为心脏罕见的恶性肿瘤，在性别分布上没有差异，好发于中青年，多发生于左房；超声心动图是较好的无创诊断方法，但与左房良性粘液瘤鉴别尚需病理学方面的证据；心脏恶性纤维组织细胞瘤极易复发和远处转移，治疗应积极根治切除，必要时进行心脏移植；该病的预后差，化疗、放疗疗效不确切；术后随访推荐经食道超声检查。
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作者简介：王敏敏(1969年出生)，男，江苏镇江人，南京铁道医学院附属医院住院医师。
参考文献：
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[15] Harlamert H A,Moulton J S,Lewis W.Images in cardiovascular medi～cine.Primary malignant fibrous histiocytoma of the heart treated with orthotopic heart transplantation[J]. Circulation,1998,97(7):703-4.
[16] Eckstein R W, Gossner R. Primary malignant fibrous histiocytoma. Sur～gical and chemotherapeutic managemant[J]. Br Heart J,1984,52:354-7.
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[17] Stewart J R, Fajardo L F. Radiation-induced heart disease: An update[J]. Prog Cardiovasc Dis, 1984, 27:173-94.
[18] Seward J B, Khandheria B K,Oh J K,et al.Transesophageal echo～cardiography: technique, anatomic correlations, implementation, and clinical applications[J].Mayo Clin Proc, 1988, 63:649-80.
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收稿日期：1999-07-02, http://www.100md.com