宾斯万格痴呆临床与CT、MR分析
作者：卢继光 杨飚
单位：卢继光(大同市第二人民医院内科 大同 037005)；杨飚(大同市第二人民医院内科 大同 037005)
关键词：痴呆；皮层下脑病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；诊断
山西医科大学学报000233 摘要： 报告宾斯万格痴呆24例，60岁以上者占66.6%，有高血压病史占91 .7%，有卒中史占75%，头颅CT扫描显示24例均有不同程度双侧脑室周围白质区及半卵圆中 心对称或大致对称低密度影，MR扫描8例显示出较CT典型的白质内脱髓鞘的改变，临床有智能减退的占91.7%是出现发病率较高综合征之一。
中图分类号： R749.1+3 文献标识码： A
文章编号：1007-6611(2000)02-0155-03
, http://www.100md.com
1894年Binswanger首次报告了 8例由皮层下白质动脉硬化所致的慢性进行性痴呆，故称宾斯 万格氏痴呆，国内也叫慢性皮层下脑病或血管性进行性皮层下脑病。他指出本病临床特点为 老年发病，呈进行性智力减退伴偏瘫，失语、偏音、感觉障碍等局灶性症状与体征，偶有癫 痫发作，病程长达10年。以后Jellinger和Tomonaga于1964年和1982年陆续报告，近年国内 有少数病例报告。现将我院1989～1992-06共诊治的24例病人临床表现和CT、MR 资料报告如下。
1 临床资料
本组24例，男16例，女8例，男∶女＝2∶1。其中40岁2例，50～60岁 6例，60岁以上16例，平均64岁。可见本病多见于老年人。且男性多于女性。
2 方法和结果
2.1 临床表现 本组24例中，有高血压史22例，有糖尿病病史6例，有冠心病史8例。就诊 时全部病例血压高于正常占100%。有智能减退22例，占91.6%，其中近记忆力减退20例，远记忆力减退者12例，计算力下降14例，性格改变16例，注意力不集中24例。有TAI或卒中史 的18例占75%，其中出现偏瘫14例，感觉障碍6例，言语不利8例，假性球麻痹2例。有头昏16 例，占66.6%，有癫痫发作4例，均为全身发作，占16.6%。辅助检查：10例做神经心理测 定，8例提示中度记忆障碍，2例轻度记忆障碍。14例做脑脊液检查均未见异常。24例查血脂 有16例高出正常范围。
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2.2 CT、MR扫描 本组24例中全部做头颅CT，CT显示24例均有不同程度双侧脑室周围白质 区及半卵圆中心对称或大致对称低密度影。同时发现多发性腔隙性梗塞灶10例，基底节梗塞 灶4例，中度扩大14例，轻度扩大4例。对8例脑室周围白质改变程度较轻的做了MR，结果显 示出较CT典型的白质内脱髓鞘的改变。
3 讨论
过去国内外学者都认为本病甚罕见。近年来由于CT的广泛应用及MR问世，发现在老年人群中 发病率颇高。据Goto报道，在4742例老年人头颅CT扫描中证实发病率5%，可见本病并非少见 ，只是过去检查手段所限认识不够而已。
3.1 病因机制 目前尚未有统一说法，多数人认为本病病理特征是脑白质内小动脉及皮层 下小动脉病变。由此造成的脑室周围多发性腔隙性梗塞与皮层下白质缺血性脱髓鞘。有些学 者认为本病出现白质病变是慢性循环障碍所致的缺氧性改变，是供应深部白质长支皮层动脉 硬化的结果。另有一些学者认为60%～80%是高血压性脑水肿所致。1982年Tomonaga[2 ]报道总结了45例患者的病理变化：①白质内弥漫性脱髓鞘或多发小梗塞；②基底节腔 隙 状态；③桥脑可见腔隙灶；④脑实质内小动脉呈管壁增厚，透明样变伴髓鞘脱失，大脑皮层 相对完好。
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3.2 诊断与鉴别诊断 诊断标准[3]：①中老年人缓慢进行性痴呆，呈阶梯 、斑片样智能衰退；②有高血压、动脉硬化、反复中风发作、糖尿病、心脏病等危险因素存 在；③累积性神经系统症状及体征，卒中样发作，锥体束、锥体外、小脑受损，假性延髓麻 痹及Parkinson综合征表现，较长的临床平稳和好转期；④神经心理改变符合皮质下痴呆的特征；⑤CT示双侧脑室周围及半卵圆中心白质低密度，伴 基底节等皮质下结构梗塞和不同程度脑室扩大，脑萎缩；⑥病理改变为皮质下白质脱髓鞘，皮质下腔隙或软化，U型纤维及皮质相对完好，穿支小动 脉 硬化。从本组临床资料看，除做病理检查外，均符合上述标准。CT、MR诊断[4] ：①CT所见，脑室周围白质区及半卵圆中心显示大致对称的低密度影，边缘模糊，呈月晕 状，多数伴有多发性腔隙性脑梗塞灶及程度不同的脑室扩大或有脑出血残腔。国外Goto将本 病的CT表现分为Ⅲ型：Ⅰ型，病变局限于额叶，尤其是额后部：Ⅱ型，病变主要围绕侧脑室 体，枕叶及半卵圆中心后部；Ⅲ型，病变环绕侧脑室弥漫于整个半球。②MR所见：侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状长T1与长T2异常信号，在 T1加权象上呈低信号。在质子密度与T2加权象上呈高信号，在脑室周围，半卵圆中心及基底节等处可伴有多发腔隙性或大片脑梗塞。少数病例可见单发或多发性脑出 血残腔，还常伴有脑室扩大及脑萎缩。Kinkel等将本病的MR也分3度；轻度者在脑室前、中 、后部可见散在、小型、局限性病灶；中度者在双侧脑室前、中、后部白质区可见局限性、 非融合性或部分融合性病灶；重度者病灶融合成片，累及整个脑室周围白质。根据文献 资料，结合本组病例特点，在诊断上应注意以下几点：①我们认为本病的诊断应临床与影像 结合起来，因CT与MR反映白质改变缺少特异性，许多病都可引起白质改变。如多发性硬化， 肿瘤周围水肿，低氧缺血性脑病等。近期已经发现在颅压脑积水和Alzheimer痴呆亦可见白 质改变。所以当病人有脑血管病的危险因素、痴呆、累积性神经体征及症状，加上CT或MR的 特征性改变诊断方可成立。②本病早期常有头晕、头昏、近记忆力减退，性格改变，情绪不 稳定等精神衰退症状。可做神经心理测定来判断是否有智能减退，为早期发现本病提供线索 。③诊断本病MR T2加权象在显示脑室周围月晕状脱髓鞘病变方面或是显示白质区内腔 隙性梗塞灶方面明显优于CT像。从而增加了MR早期诊断的可能。④从我们总结的病例中可以看出出现癫痫症的4例占16.7%。这与国外报告的癫痫占17%相 接近。因此对老年人出现癫痫症应警惕本病。鉴别诊断：①Alzheimer病和 本病鉴别常较困难[5]，两者均有记忆力和认识功能障碍。但当有高血压、中风时 ，尤其在疾病 早期常提示宾斯万格痴呆在BD中显著的记忆障碍而不伴有精神错乱、淡漠或性格改变者少 见。CT上的特征性白质低密度伴有腔隙梗塞有助于鉴别。②腔隙状态其病理特征是在基底节 、脑室周围的大脑白质、丘脑、小脑深部结构及桥脑内有许多小的空隙、继发于许多小动脉 的梗塞和组织的吸收。临床上也常有痴呆精神改变，但较BD出现较晚且不明显。CT上无典型 的BD白质特征性改变，有助鉴别。③正颅压脑积水，可引起精神障碍。当不伴有尿失禁和步 态障碍时很象BD，有时在CT上可见扩大的前角周围有轻微的白质低密度，很难与BD区别。但前者脑室扩大常较明显，白质低密度较轻，一般不影响半卵圆中心有助于鉴别。
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另外还应与多发性硬化，缺氧性脑病，放射性脑病等鉴别。
3.3 治疗 由于多数学者认为本病与高血压有关，多数患者有痴呆和卒中的发生。因此， 治疗原则上首先控制高血压，治疗痴呆、预防卒中发生，防治动脉硬化。用药可给脑循环改 善剂和脑益嗪、都可喜。脑代谢赋活剂如海得琴、喜得镇、胞二磷胆碱、钙离子拮抗剂尼莫 地平及脑活素静点，均有一定疗效。同时给予降血压、降血脂类药物及维生素E、B2、 C等治疗。另外我们还试用了几例高压氧舱治疗，也取得了一定疗效。
作者简介：卢继光，男，1953年12月生，本科， 副主任医师
参考文献：
[1] 陈贵延.最新国内外疾病诊疗标准[M]，北京：学苑出版社 ，1991.105～108.
[2] 隋邦森.脑血管疾病-MR、CT、DSA与临床[M].北京：北京人民出版社，1997.161～165.
[3] 史玉泉.实用神经病学.第2版[M].上海：上海科学出版社，1998. 117～1124.
[4] 夏镇夷.中国医学百科书，精神病学分册[M].上海：上海科学技术出版社，1982.56，110.
[5] 张源昌.中国医学百科书，精神病学分册[M].上海：上海科学技术出版社，1985.35，157～158.
收稿日期：1999-09-01, http://www.100md.com
单位：卢继光(大同市第二人民医院内科 大同 037005)；杨飚(大同市第二人民医院内科 大同 037005)
关键词：痴呆；皮层下脑病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；诊断
山西医科大学学报000233 摘要： 报告宾斯万格痴呆24例，60岁以上者占66.6%，有高血压病史占91 .7%，有卒中史占75%，头颅CT扫描显示24例均有不同程度双侧脑室周围白质区及半卵圆中 心对称或大致对称低密度影，MR扫描8例显示出较CT典型的白质内脱髓鞘的改变，临床有智能减退的占91.7%是出现发病率较高综合征之一。
中图分类号： R749.1+3 文献标识码： A
文章编号：1007-6611(2000)02-0155-03
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1894年Binswanger首次报告了 8例由皮层下白质动脉硬化所致的慢性进行性痴呆，故称宾斯 万格氏痴呆，国内也叫慢性皮层下脑病或血管性进行性皮层下脑病。他指出本病临床特点为 老年发病，呈进行性智力减退伴偏瘫，失语、偏音、感觉障碍等局灶性症状与体征，偶有癫 痫发作，病程长达10年。以后Jellinger和Tomonaga于1964年和1982年陆续报告，近年国内 有少数病例报告。现将我院1989～1992-06共诊治的24例病人临床表现和CT、MR 资料报告如下。
1 临床资料
本组24例，男16例，女8例，男∶女＝2∶1。其中40岁2例，50～60岁 6例，60岁以上16例，平均64岁。可见本病多见于老年人。且男性多于女性。
2 方法和结果
2.1 临床表现 本组24例中，有高血压史22例，有糖尿病病史6例，有冠心病史8例。就诊 时全部病例血压高于正常占100%。有智能减退22例，占91.6%，其中近记忆力减退20例，远记忆力减退者12例，计算力下降14例，性格改变16例，注意力不集中24例。有TAI或卒中史 的18例占75%，其中出现偏瘫14例，感觉障碍6例，言语不利8例，假性球麻痹2例。有头昏16 例，占66.6%，有癫痫发作4例，均为全身发作，占16.6%。辅助检查：10例做神经心理测 定，8例提示中度记忆障碍，2例轻度记忆障碍。14例做脑脊液检查均未见异常。24例查血脂 有16例高出正常范围。
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2.2 CT、MR扫描 本组24例中全部做头颅CT，CT显示24例均有不同程度双侧脑室周围白质 区及半卵圆中心对称或大致对称低密度影。同时发现多发性腔隙性梗塞灶10例，基底节梗塞 灶4例，中度扩大14例，轻度扩大4例。对8例脑室周围白质改变程度较轻的做了MR，结果显 示出较CT典型的白质内脱髓鞘的改变。
3 讨论
过去国内外学者都认为本病甚罕见。近年来由于CT的广泛应用及MR问世，发现在老年人群中 发病率颇高。据Goto报道，在4742例老年人头颅CT扫描中证实发病率5%，可见本病并非少见 ，只是过去检查手段所限认识不够而已。
3.1 病因机制 目前尚未有统一说法，多数人认为本病病理特征是脑白质内小动脉及皮层 下小动脉病变。由此造成的脑室周围多发性腔隙性梗塞与皮层下白质缺血性脱髓鞘。有些学 者认为本病出现白质病变是慢性循环障碍所致的缺氧性改变，是供应深部白质长支皮层动脉 硬化的结果。另有一些学者认为60%～80%是高血压性脑水肿所致。1982年Tomonaga[2 ]报道总结了45例患者的病理变化：①白质内弥漫性脱髓鞘或多发小梗塞；②基底节腔 隙 状态；③桥脑可见腔隙灶；④脑实质内小动脉呈管壁增厚，透明样变伴髓鞘脱失，大脑皮层 相对完好。
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3.2 诊断与鉴别诊断 诊断标准[3]：①中老年人缓慢进行性痴呆，呈阶梯 、斑片样智能衰退；②有高血压、动脉硬化、反复中风发作、糖尿病、心脏病等危险因素存 在；③累积性神经系统症状及体征，卒中样发作，锥体束、锥体外、小脑受损，假性延髓麻 痹及Parkinson综合征表现，较长的临床平稳和好转期；④神经心理改变符合皮质下痴呆的特征；⑤CT示双侧脑室周围及半卵圆中心白质低密度，伴 基底节等皮质下结构梗塞和不同程度脑室扩大，脑萎缩；⑥病理改变为皮质下白质脱髓鞘，皮质下腔隙或软化，U型纤维及皮质相对完好，穿支小动 脉 硬化。从本组临床资料看，除做病理检查外，均符合上述标准。CT、MR诊断[4] ：①CT所见，脑室周围白质区及半卵圆中心显示大致对称的低密度影，边缘模糊，呈月晕 状，多数伴有多发性腔隙性脑梗塞灶及程度不同的脑室扩大或有脑出血残腔。国外Goto将本 病的CT表现分为Ⅲ型：Ⅰ型，病变局限于额叶，尤其是额后部：Ⅱ型，病变主要围绕侧脑室 体，枕叶及半卵圆中心后部；Ⅲ型，病变环绕侧脑室弥漫于整个半球。②MR所见：侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状长T1与长T2异常信号，在 T1加权象上呈低信号。在质子密度与T2加权象上呈高信号，在脑室周围，半卵圆中心及基底节等处可伴有多发腔隙性或大片脑梗塞。少数病例可见单发或多发性脑出 血残腔，还常伴有脑室扩大及脑萎缩。Kinkel等将本病的MR也分3度；轻度者在脑室前、中 、后部可见散在、小型、局限性病灶；中度者在双侧脑室前、中、后部白质区可见局限性、 非融合性或部分融合性病灶；重度者病灶融合成片，累及整个脑室周围白质。根据文献 资料，结合本组病例特点，在诊断上应注意以下几点：①我们认为本病的诊断应临床与影像 结合起来，因CT与MR反映白质改变缺少特异性，许多病都可引起白质改变。如多发性硬化， 肿瘤周围水肿，低氧缺血性脑病等。近期已经发现在颅压脑积水和Alzheimer痴呆亦可见白 质改变。所以当病人有脑血管病的危险因素、痴呆、累积性神经体征及症状，加上CT或MR的 特征性改变诊断方可成立。②本病早期常有头晕、头昏、近记忆力减退，性格改变，情绪不 稳定等精神衰退症状。可做神经心理测定来判断是否有智能减退，为早期发现本病提供线索 。③诊断本病MR T2加权象在显示脑室周围月晕状脱髓鞘病变方面或是显示白质区内腔 隙性梗塞灶方面明显优于CT像。从而增加了MR早期诊断的可能。④从我们总结的病例中可以看出出现癫痫症的4例占16.7%。这与国外报告的癫痫占17%相 接近。因此对老年人出现癫痫症应警惕本病。鉴别诊断：①Alzheimer病和 本病鉴别常较困难[5]，两者均有记忆力和认识功能障碍。但当有高血压、中风时 ，尤其在疾病 早期常提示宾斯万格痴呆在BD中显著的记忆障碍而不伴有精神错乱、淡漠或性格改变者少 见。CT上的特征性白质低密度伴有腔隙梗塞有助于鉴别。②腔隙状态其病理特征是在基底节 、脑室周围的大脑白质、丘脑、小脑深部结构及桥脑内有许多小的空隙、继发于许多小动脉 的梗塞和组织的吸收。临床上也常有痴呆精神改变，但较BD出现较晚且不明显。CT上无典型 的BD白质特征性改变，有助鉴别。③正颅压脑积水，可引起精神障碍。当不伴有尿失禁和步 态障碍时很象BD，有时在CT上可见扩大的前角周围有轻微的白质低密度，很难与BD区别。但前者脑室扩大常较明显，白质低密度较轻，一般不影响半卵圆中心有助于鉴别。
, 百拇医药
另外还应与多发性硬化，缺氧性脑病，放射性脑病等鉴别。
3.3 治疗 由于多数学者认为本病与高血压有关，多数患者有痴呆和卒中的发生。因此， 治疗原则上首先控制高血压，治疗痴呆、预防卒中发生，防治动脉硬化。用药可给脑循环改 善剂和脑益嗪、都可喜。脑代谢赋活剂如海得琴、喜得镇、胞二磷胆碱、钙离子拮抗剂尼莫 地平及脑活素静点，均有一定疗效。同时给予降血压、降血脂类药物及维生素E、B2、 C等治疗。另外我们还试用了几例高压氧舱治疗，也取得了一定疗效。
作者简介：卢继光，男，1953年12月生，本科， 副主任医师
参考文献：
[1] 陈贵延.最新国内外疾病诊疗标准[M]，北京：学苑出版社 ，1991.105～108.
[2] 隋邦森.脑血管疾病-MR、CT、DSA与临床[M].北京：北京人民出版社，1997.161～165.
[3] 史玉泉.实用神经病学.第2版[M].上海：上海科学出版社，1998. 117～1124.
[4] 夏镇夷.中国医学百科书，精神病学分册[M].上海：上海科学技术出版社，1982.56，110.
[5] 张源昌.中国医学百科书，精神病学分册[M].上海：上海科学技术出版社，1985.35，157～158.
收稿日期：1999-09-01, http://www.100md.com