巨大结缔组织痣伴发幼年类风湿性关节炎1例
作者：李卉 雷鹏程 刘洁
单位：李卉(现在包头铁路医院皮肤科，014040)；刘洁 李卉 雷鹏程(北京医科大学第三附属医院皮肤科，100083)
关键词：
临床皮肤科杂志000234 Giant connective tissue nevus associated with juvenile rheumatoid arthritis: a case report
结缔组织痣是一种少见的胶原纤维构成的错构瘤，临床上 伴发幼年型类风湿性关节炎者少见，现将我们所见的1例报告 如下。
吴××，男，28岁，已婚，5岁时腕、肘、膝关节肿胀，疼 痛，呈对称性，以后逐渐波及到指、趾关节。关节呈梭形肿胀 。曾在协和医院就诊，诊断为幼年型类风湿性关节炎—多关 节型，10岁时腰骶部出现黄豆大略高出皮面的圆形斑块，质软 ，呈正常皮色，表面光滑，随年龄增长，皮损渐增大，外形不 规则，呈脑回状改变，无自觉症状。患者父母系近亲结婚(表 兄妹)。患者父母及一个弟弟身体均健康，均无同类病史。
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查体：一般情况良好，身高152cm，头颅无畸形，五官无异 常，心肺正常，肝脾不大。手指关节梭形肿胀，双足跖外翻， 双侧腕、肘、踝、髋关节不同程度畸形，僵直。皮肤科情况 ：腰、骶部可见19cm×22cm皮肤及软组织增厚区，厚约0.5～1.5cm ，正常皮色，外形不规则，毛孔粗大，质软，有弹性。皮损呈 脑回状改变，回状沟纹间隙之间无粘连(见图1)。
组织病理：真皮中、下部及皮肤附属器周围的胶原纤维增 多、增粗，水平排列，胶原纤维呈均一化改变(见图2)，阿新兰 染色：阴性。
实验室检查：WBC5.5×109/L，RBC5.0×109/L，Hb146g/L、尿常规 (-)。类风湿因子阳性。FT3420ng/L、FT41.3ng/L。
讨论：结缔组织痣是一种少见的胶原纤维构成的红色毛癣菌蜂窝状毛囊炎葡萄球菌毛囊炎黑癣 原发损害毛囊口结节毛囊口脓疱丘疹 损害特征黄豆大小，破溃有血性浆液，可扩大为肿块，无波动切开无脓 菜籽到黄豆大小，顶端有脓液，中央有毛发穿过，可扩大成疖，痈，有波动切开有脓液 小片环行鳞屑性斑片，无明显炎症 头发改变折断，不明显无改变出皮即断 病原菌红色毛癣菌引起，真菌镜检、培养均为阳性多为葡萄球菌引起， 细菌培养阳性红色毛癣菌或断发毛癣菌引起，真菌镜检和培养均阳性 治疗抗真菌治疗抗细菌治疗抗真菌治疗错构瘤，此病可单独存在，也可合并其它病变或畸形，Lever 将本病分为3种情况：(1)与遗传无关，并不伴其它器官改变；( 2)为常染色体显性遗传，不伴其它器官改变；(3)为常染色体显 性遗传，伴脆弱性骨硬化[1]。脆弱性骨硬化的骨骼变化仅在X 线摄片中显示，斑点阴影在长骨骺和干骺端最显著。该患者幼 年发病，受累关节达5个以上，对称，全身症状轻，发病缓慢 ，类风湿因子阳性，符合幼年类风湿性关节炎—多关节型的诊 断[2]。幼年类风湿性关节炎与遗传有关，其中多关节型常伴 发其它疾病[2]。患者腰骶部皮损与粘液水肿相似，胫前粘液水 肿少数病例也可发生于身体其它部位，但甲状腺功能测定提 示甲状腺机能亢进，组织病理示真皮中下1/3处有大量粘蛋白的 积聚[3]，该患者FT3、FT4正常，组织切片阿新兰染色阴性，故 可除外此病。根据患者皮损情况及组织病理变化，结缔组织痣 的诊断可成立。但结缔组织痣与幼年型类风湿关节炎是否存 在内在的联系，尚待进一步研究。
, 百拇医药
图1腰骶部皮损，毛孔粗大，质软有弹性
图2真皮中、下部及皮肤附属器周围的胶原纤维增多，增
粗，胶原纤维呈均一化改变(HE10×10)
参考文献
1，赵辨主编.临床皮肤病学.第2版.南京：江苏科技出版社， 1989.1091
2，蒋明主编.风湿病学.北京：科学出版社，1995.920～921
3，杨国亮，王侠生主编.现代皮肤病学.上海：上海医科大学 出版社.1996.614
(收稿：1999-03-08修回：1999-06-14), http://www.100md.com
单位：李卉(现在包头铁路医院皮肤科，014040)；刘洁 李卉 雷鹏程(北京医科大学第三附属医院皮肤科，100083)
关键词：
临床皮肤科杂志000234 Giant connective tissue nevus associated with juvenile rheumatoid arthritis: a case report
结缔组织痣是一种少见的胶原纤维构成的错构瘤，临床上 伴发幼年型类风湿性关节炎者少见，现将我们所见的1例报告 如下。
吴××，男，28岁，已婚，5岁时腕、肘、膝关节肿胀，疼 痛，呈对称性，以后逐渐波及到指、趾关节。关节呈梭形肿胀 。曾在协和医院就诊，诊断为幼年型类风湿性关节炎—多关 节型，10岁时腰骶部出现黄豆大略高出皮面的圆形斑块，质软 ，呈正常皮色，表面光滑，随年龄增长，皮损渐增大，外形不 规则，呈脑回状改变，无自觉症状。患者父母系近亲结婚(表 兄妹)。患者父母及一个弟弟身体均健康，均无同类病史。
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查体：一般情况良好，身高152cm，头颅无畸形，五官无异 常，心肺正常，肝脾不大。手指关节梭形肿胀，双足跖外翻， 双侧腕、肘、踝、髋关节不同程度畸形，僵直。皮肤科情况 ：腰、骶部可见19cm×22cm皮肤及软组织增厚区，厚约0.5～1.5cm ，正常皮色，外形不规则，毛孔粗大，质软，有弹性。皮损呈 脑回状改变，回状沟纹间隙之间无粘连(见图1)。
组织病理：真皮中、下部及皮肤附属器周围的胶原纤维增 多、增粗，水平排列，胶原纤维呈均一化改变(见图2)，阿新兰 染色：阴性。
实验室检查：WBC5.5×109/L，RBC5.0×109/L，Hb146g/L、尿常规 (-)。类风湿因子阳性。FT3420ng/L、FT41.3ng/L。
讨论：结缔组织痣是一种少见的胶原纤维构成的红色毛癣菌蜂窝状毛囊炎葡萄球菌毛囊炎黑癣 原发损害毛囊口结节毛囊口脓疱丘疹 损害特征黄豆大小，破溃有血性浆液，可扩大为肿块，无波动切开无脓 菜籽到黄豆大小，顶端有脓液，中央有毛发穿过，可扩大成疖，痈，有波动切开有脓液 小片环行鳞屑性斑片，无明显炎症 头发改变折断，不明显无改变出皮即断 病原菌红色毛癣菌引起，真菌镜检、培养均为阳性多为葡萄球菌引起， 细菌培养阳性红色毛癣菌或断发毛癣菌引起，真菌镜检和培养均阳性 治疗抗真菌治疗抗细菌治疗抗真菌治疗错构瘤，此病可单独存在，也可合并其它病变或畸形，Lever 将本病分为3种情况：(1)与遗传无关，并不伴其它器官改变；( 2)为常染色体显性遗传，不伴其它器官改变；(3)为常染色体显 性遗传，伴脆弱性骨硬化[1]。脆弱性骨硬化的骨骼变化仅在X 线摄片中显示，斑点阴影在长骨骺和干骺端最显著。该患者幼 年发病，受累关节达5个以上，对称，全身症状轻，发病缓慢 ，类风湿因子阳性，符合幼年类风湿性关节炎—多关节型的诊 断[2]。幼年类风湿性关节炎与遗传有关，其中多关节型常伴 发其它疾病[2]。患者腰骶部皮损与粘液水肿相似，胫前粘液水 肿少数病例也可发生于身体其它部位，但甲状腺功能测定提 示甲状腺机能亢进，组织病理示真皮中下1/3处有大量粘蛋白的 积聚[3]，该患者FT3、FT4正常，组织切片阿新兰染色阴性，故 可除外此病。根据患者皮损情况及组织病理变化，结缔组织痣 的诊断可成立。但结缔组织痣与幼年型类风湿关节炎是否存 在内在的联系，尚待进一步研究。
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图1腰骶部皮损，毛孔粗大，质软有弹性
图2真皮中、下部及皮肤附属器周围的胶原纤维增多，增
粗，胶原纤维呈均一化改变(HE10×10)
参考文献
1，赵辨主编.临床皮肤病学.第2版.南京：江苏科技出版社， 1989.1091
2，蒋明主编.风湿病学.北京：科学出版社，1995.920～921
3，杨国亮，王侠生主编.现代皮肤病学.上海：上海医科大学 出版社.1996.614
(收稿：1999-03-08修回：1999-06-14), http://www.100md.com