肾上腺肿瘤的诊断与治疗
作者：李进 孙玉成 张建 李世华 王祖镔 王建 张弋 高伟 王升晗
单位：(首都医科大学宣武医院泌尿外科)
关键词：
首都医科大学学报000330 1986年7月至1999年7月，我科共收治肾上腺肿瘤患者50例，均经手术治疗，疗效满意，现报告如下。
1 临床资料
一般情况：50例病人中男20例，女30例。其中原发性醛固酮增多症(原醛症)25例(男9例，女16例)，平均年龄41.2岁，左侧13例，右侧12例，发病时间1周至2年(平均3.6年)。皮质醇症7例(男1例，女6例)，平均40.6岁，左侧2例，右侧5例，发病20 d至10年(平均3.5年)。嗜铬细胞瘤13例(男7例，女6例)，平均42.4岁，左侧7例，右侧6例，发病3 d至30年(平均7.6年)。无功能肿瘤5例(男3例，女2例)，平均53.4岁，左侧1例，右侧4例，发病2年至30年。术后病理结果见表1。
, 百拇医药
表1 肾上腺肿瘤术后病理结果 病种
n
良性
恶性
n
%
原醛症
25
25
0
0
皮质醇症
7
, http://www.100md.com
3
4
57
嗜铬细胞瘤
13
12
1
8
无功能肿瘤
5
5
0
0
临床表现：除2例无功能肿瘤及2例皮质醇症病人外，其余46例病人均有不同程度的血压增高，详见表2。
, 百拇医药
表2 肾上腺肿瘤患者高血压发生情况 病种
n
血压增高
血压/kPa
n
%
原醛症
25
25
100.0
20～22/13～15
皮质醇症
7
, 百拇医药
5
71.4
22～24/15～16
嗜铬细胞瘤
13
13
100.0
25～26/16～17
25例原醛症病人均有不同程度低钾症状，主要表现为四肢无力，以下肢为主，多数病人有头痛、头晕等高血压症状，4例病人(16%)伴多饮多尿及夜尿增多，2例病人(8%)双下肢浮肿。皮质醇症病人均有向心性肥胖，多血质，面部痤疮，疲乏无力，2例病人伴血糖增高(30%)，1例病人因肿瘤巨大且为恶性而表现为腰部疼痛。嗜铬细胞瘤病人高血压均有阵发性加剧表现，最高达40/20 kPa，发作时多伴头痛、头晕、胸闷、心悸、多汗、四肢发冷，甚至有濒死感；1例病人高血压发作时伴剧烈腹上区绞痛而类似急腹症表现，2例病人伴高血糖(15%)。
, 百拇医药
定性诊断：原醛症组病人血清钾为2.10～3.24 mmol/L，平均2.69 mmol/L。血醛固酮及肾素的基础和激发状态测定除3例病人检查结果不确切外，其余22例病人均提示醛固酮增高而肾素极度降低甚至测不到。皮质醇症组有5例病人查24 h尿游离皮质醇(UFC)，结果均增高，平均达338.6 μg/d。有5例病人进行皮质醇节律检查，均提示为肾上腺自主性腺瘤分泌曲线。有4例病人进行了小剂量及大剂量地塞米松抑制试验检查，结果均未被抑制。有2例病人进行了促皮质素(ACTH)节律检查，结果明显降低。嗜铬细胞瘤组病人有11例进行了24 h尿儿茶酚胺主要代谢产物(VMA)检查，除1例在可疑范围外，余10例均明显增高，平均值达23.57 mg/d。
定位诊断：本组50例病人中行CT检查47例，检出46例，阳性率98%。B超检查30例，检出21例，阳性率70%。动脉造影4例，检出3例，阳性率75%。MRI检查3例，均报告异常，阳性率100%。
治疗方法：原醛症病人术前均予螺内酯240～300 mg/d，停用口服补钾药物及降压药物，待血钾及血压基本恢复正常约1周后行手术治疗。25例病人中24例采用患侧经腰切口手术，1例经腹双肾上腺探查术。所有病人均行肾上腺肿瘤连同部分肾上腺切除术。皮质醇症组2例术前检查肿物较大且考虑为恶性者采用经腹切口，余5例采用经腰切口，均行患侧肿瘤连同全部肾上腺组织切除术。嗜铬细胞瘤组术前均用酚苄明及其他降压药物，心率大于100次/min者加用普萘洛尔，使术前血压及心率基本控制在正常范围。术前1～2 d用胶体液及晶体液扩容治疗。有3例肿瘤直径>8 cm者采用经腹切口，余10例均采用患侧经腰切口，行患侧肿瘤连同肾上腺全切术。术中有2例病人因血压波动剧烈而采用硝普钠加去甲基肾上腺素调节血压，余11例病人血压波动较轻而使用一般血管活性药物控制血压基本稳定。无功能肿瘤组1例肿物巨大采用经腹切口，余4例采用患侧经腰切口，均行患侧肾上腺全切术。上述50例手术无死亡及严重并发症发生。
, 百拇医药
治疗结果:原醛症病人术后病理报告为皮质腺瘤的24例血压和血钾均恢复到正常范围而停用药物治疗。1例报告为肾上腺皮质结节状增生者术后血压未降，血钾仍较低，长期口服螺内酯治疗，效果尚可。皮质醇症组术后血压均恢复正常，库欣综合征体貌均于术后半年左右消失。但术后病理报告为皮质腺癌的4例均于1～1.5年复发，其中1例再次行姑息手术切除。此4例病人于术后2～2.5年死于肿瘤复发或转移。嗜铬细胞瘤组术后12例病人血压恢复正常，症状消失。1例病人肾上腺肿瘤较小， 其术后血压未见下降继续用降压药物治疗，但VMA复查已在正常范围。本组中有1例报告为恶性嗜铬细胞瘤，被膜及血管内可见肿瘤细胞浸润，但现术后已超过10年尚未发现复发和转移。
术后实测肿瘤体积大小与术前检查结果比较：CT检查47例中有46例符合，符合率达98%。B超21例有17例符合，符合率为81%。
2 讨论
本组50例肾上腺肿瘤病人中，以原醛症最为常见，嗜铬细胞瘤次之，皮质醇症较少。上述3种疾病的平均发病年龄均在40岁左右，无明显差异，女性发病率高于男性，左右两侧肾上腺发病机会大致相同。原醛症病理报告全部为良性。嗜铬细胞瘤有1例(8%)恶性，与文献报告基本符合[1,2]，但其并无恶性发展过程。皮质醇症有4例(57%)为恶性，且具有一般恶性肿瘤的复发转移等特点，术后生存期短(2～2.5年)，预后较差。无功能肿瘤则因缺乏特异的临床表现而发病年龄较晚[3]。
, 百拇医药
在定性诊断方面，依靠临床症状、化验检查等，此3种肾上腺肿瘤基本可于术前得到明确定性。而定位诊断除MIR外，以CT的阳性率最高(98%)，特别是对1～1.5 cm以下的小肿瘤。B超的阳性率虽相对较低(75%)，但其检查费用较低，仍应作为一种主要的诊断筛选方法。动脉造影一般在其他方法诊断不清的情况下可配合使用[4]。
本组50例病人手术治疗效果较为满意，特别是原醛症和嗜铬细胞瘤病人，37例病人达到临床治愈，术后血压降至正常。1例恶性嗜铬细胞瘤病人术后10年未见复发和转移。皮质醇症特别是恶性者手术效果较差，其瘤体较大者难以达到根治性切除的目的。本组4例恶性者均行肿瘤姑息性切除，且此4例病人均因经济和其他原因术后未行化疗及放疗，导致短期内死亡。无功能肿瘤5例病理报告均为良性，手术效果均满意[5]。
参考文献
1，孙志熙,张铭铮,宋永胜.嗜铬细胞瘤55例临床分析.中华泌尿外科杂志,1990，11:77
, 百拇医药
2，Bravo E L.Current concept,pheochromocytoma,diagnosis,localization and management. N Eng J Med,1984，311:1298
3，吴德诚,徐峰极,藏美孚，等.肾上腺肿瘤280例临床小结.中华泌尿外科杂志,1989，10:221
4，董克权,王广有,马腾骧，等.三种肾上腺外科疾病的回顾.中华泌尿外科杂志,1991，12:405
5，杜传军,史时芳.无症状性肾上腺肿瘤的处理(附34例报告).临床泌尿外科杂志,1995，10:263
收稿日期：1999-10-26, 百拇医药
单位：(首都医科大学宣武医院泌尿外科)
关键词：
首都医科大学学报000330 1986年7月至1999年7月，我科共收治肾上腺肿瘤患者50例，均经手术治疗，疗效满意，现报告如下。
1 临床资料
一般情况：50例病人中男20例，女30例。其中原发性醛固酮增多症(原醛症)25例(男9例，女16例)，平均年龄41.2岁，左侧13例，右侧12例，发病时间1周至2年(平均3.6年)。皮质醇症7例(男1例，女6例)，平均40.6岁，左侧2例，右侧5例，发病20 d至10年(平均3.5年)。嗜铬细胞瘤13例(男7例，女6例)，平均42.4岁，左侧7例，右侧6例，发病3 d至30年(平均7.6年)。无功能肿瘤5例(男3例，女2例)，平均53.4岁，左侧1例，右侧4例，发病2年至30年。术后病理结果见表1。
, 百拇医药
表1 肾上腺肿瘤术后病理结果 病种
n
良性
恶性
n
%
原醛症
25
25
0
0
皮质醇症
7
, http://www.100md.com
3
4
57
嗜铬细胞瘤
13
12
1
8
无功能肿瘤
5
5
0
0
临床表现：除2例无功能肿瘤及2例皮质醇症病人外，其余46例病人均有不同程度的血压增高，详见表2。
, 百拇医药
表2 肾上腺肿瘤患者高血压发生情况 病种
n
血压增高
血压/kPa
n
%
原醛症
25
25
100.0
20～22/13～15
皮质醇症
7
, 百拇医药
5
71.4
22～24/15～16
嗜铬细胞瘤
13
13
100.0
25～26/16～17
25例原醛症病人均有不同程度低钾症状，主要表现为四肢无力，以下肢为主，多数病人有头痛、头晕等高血压症状，4例病人(16%)伴多饮多尿及夜尿增多，2例病人(8%)双下肢浮肿。皮质醇症病人均有向心性肥胖，多血质，面部痤疮，疲乏无力，2例病人伴血糖增高(30%)，1例病人因肿瘤巨大且为恶性而表现为腰部疼痛。嗜铬细胞瘤病人高血压均有阵发性加剧表现，最高达40/20 kPa，发作时多伴头痛、头晕、胸闷、心悸、多汗、四肢发冷，甚至有濒死感；1例病人高血压发作时伴剧烈腹上区绞痛而类似急腹症表现，2例病人伴高血糖(15%)。
, 百拇医药
定性诊断：原醛症组病人血清钾为2.10～3.24 mmol/L，平均2.69 mmol/L。血醛固酮及肾素的基础和激发状态测定除3例病人检查结果不确切外，其余22例病人均提示醛固酮增高而肾素极度降低甚至测不到。皮质醇症组有5例病人查24 h尿游离皮质醇(UFC)，结果均增高，平均达338.6 μg/d。有5例病人进行皮质醇节律检查，均提示为肾上腺自主性腺瘤分泌曲线。有4例病人进行了小剂量及大剂量地塞米松抑制试验检查，结果均未被抑制。有2例病人进行了促皮质素(ACTH)节律检查，结果明显降低。嗜铬细胞瘤组病人有11例进行了24 h尿儿茶酚胺主要代谢产物(VMA)检查，除1例在可疑范围外，余10例均明显增高，平均值达23.57 mg/d。
定位诊断：本组50例病人中行CT检查47例，检出46例，阳性率98%。B超检查30例，检出21例，阳性率70%。动脉造影4例，检出3例，阳性率75%。MRI检查3例，均报告异常，阳性率100%。
治疗方法：原醛症病人术前均予螺内酯240～300 mg/d，停用口服补钾药物及降压药物，待血钾及血压基本恢复正常约1周后行手术治疗。25例病人中24例采用患侧经腰切口手术，1例经腹双肾上腺探查术。所有病人均行肾上腺肿瘤连同部分肾上腺切除术。皮质醇症组2例术前检查肿物较大且考虑为恶性者采用经腹切口，余5例采用经腰切口，均行患侧肿瘤连同全部肾上腺组织切除术。嗜铬细胞瘤组术前均用酚苄明及其他降压药物，心率大于100次/min者加用普萘洛尔，使术前血压及心率基本控制在正常范围。术前1～2 d用胶体液及晶体液扩容治疗。有3例肿瘤直径>8 cm者采用经腹切口，余10例均采用患侧经腰切口，行患侧肿瘤连同肾上腺全切术。术中有2例病人因血压波动剧烈而采用硝普钠加去甲基肾上腺素调节血压，余11例病人血压波动较轻而使用一般血管活性药物控制血压基本稳定。无功能肿瘤组1例肿物巨大采用经腹切口，余4例采用患侧经腰切口，均行患侧肾上腺全切术。上述50例手术无死亡及严重并发症发生。
, 百拇医药
治疗结果:原醛症病人术后病理报告为皮质腺瘤的24例血压和血钾均恢复到正常范围而停用药物治疗。1例报告为肾上腺皮质结节状增生者术后血压未降，血钾仍较低，长期口服螺内酯治疗，效果尚可。皮质醇症组术后血压均恢复正常，库欣综合征体貌均于术后半年左右消失。但术后病理报告为皮质腺癌的4例均于1～1.5年复发，其中1例再次行姑息手术切除。此4例病人于术后2～2.5年死于肿瘤复发或转移。嗜铬细胞瘤组术后12例病人血压恢复正常，症状消失。1例病人肾上腺肿瘤较小， 其术后血压未见下降继续用降压药物治疗，但VMA复查已在正常范围。本组中有1例报告为恶性嗜铬细胞瘤，被膜及血管内可见肿瘤细胞浸润，但现术后已超过10年尚未发现复发和转移。
术后实测肿瘤体积大小与术前检查结果比较：CT检查47例中有46例符合，符合率达98%。B超21例有17例符合，符合率为81%。
2 讨论
本组50例肾上腺肿瘤病人中，以原醛症最为常见，嗜铬细胞瘤次之，皮质醇症较少。上述3种疾病的平均发病年龄均在40岁左右，无明显差异，女性发病率高于男性，左右两侧肾上腺发病机会大致相同。原醛症病理报告全部为良性。嗜铬细胞瘤有1例(8%)恶性，与文献报告基本符合[1,2]，但其并无恶性发展过程。皮质醇症有4例(57%)为恶性，且具有一般恶性肿瘤的复发转移等特点，术后生存期短(2～2.5年)，预后较差。无功能肿瘤则因缺乏特异的临床表现而发病年龄较晚[3]。
, 百拇医药
在定性诊断方面，依靠临床症状、化验检查等，此3种肾上腺肿瘤基本可于术前得到明确定性。而定位诊断除MIR外，以CT的阳性率最高(98%)，特别是对1～1.5 cm以下的小肿瘤。B超的阳性率虽相对较低(75%)，但其检查费用较低，仍应作为一种主要的诊断筛选方法。动脉造影一般在其他方法诊断不清的情况下可配合使用[4]。
本组50例病人手术治疗效果较为满意，特别是原醛症和嗜铬细胞瘤病人，37例病人达到临床治愈，术后血压降至正常。1例恶性嗜铬细胞瘤病人术后10年未见复发和转移。皮质醇症特别是恶性者手术效果较差，其瘤体较大者难以达到根治性切除的目的。本组4例恶性者均行肿瘤姑息性切除，且此4例病人均因经济和其他原因术后未行化疗及放疗，导致短期内死亡。无功能肿瘤5例病理报告均为良性，手术效果均满意[5]。
参考文献
1，孙志熙,张铭铮,宋永胜.嗜铬细胞瘤55例临床分析.中华泌尿外科杂志,1990，11:77
, 百拇医药
2，Bravo E L.Current concept,pheochromocytoma,diagnosis,localization and management. N Eng J Med,1984，311:1298
3，吴德诚,徐峰极,藏美孚，等.肾上腺肿瘤280例临床小结.中华泌尿外科杂志,1989，10:221
4，董克权,王广有,马腾骧，等.三种肾上腺外科疾病的回顾.中华泌尿外科杂志,1991，12:405
5，杜传军,史时芳.无症状性肾上腺肿瘤的处理(附34例报告).临床泌尿外科杂志,1995，10:263
收稿日期：1999-10-26, 百拇医药