系统性硬皮病合并白色萎缩一例
作者：金江 张建中 徐前喜 朱铁君
单位：100044，北京医科大学人民医院皮肤科
关键词：
中华医学杂志000434 患者女，53岁，北京人，双手发作性发白、变冷11年，伴右踝内侧皮疹压痛2年。患者11年前出现遇冷、精神紧张时双手指发白、变冷、麻木，加温后5 min左右可恢复正常皮色，冬重夏轻，当时血沉为60 mm/1 h，类风湿因子阳性，抗核抗体(ANA)阳性，抗核糖核蛋白(RNP)阳性。3年前患者开始左髋关节疼痛，活动略受限，但髋关节X片检查未发现异常。2年前无诱因右踝内侧皮肤出现褐色斑片，伴疼痛，逐渐扩大，遇有轻度外伤后即破溃出血，有结痂但不愈合。体检：右踝内侧可见约6 cm×5 cm大小的不规则形皮损，表面皮肤萎缩呈象牙白色，边缘暗紫色斑，局部有黑色痂皮，轻度肿胀，皮损区压痛明显，未见明显网状青斑，也无静脉曲张(图1)。手指手背未见苍白及青紫，无皮肤硬化体征，面部皮纹略少，两颊有毛细血管扩张和轻度色素沉着。实验室检查：血沉44 mm/1 h，抗u1RNP(+)，抗SSA/Ro(+)，抗Sm(-)，抗SSB/La(-)，抗scl-70(-)，抗Jo-1(-)，蛋白电泳正常。诊断为早期肢端硬化型系统性硬皮病，合并白色萎缩，予阿司匹林40 mg,每日1次口服，复方丹参片3片每日3次口服，雷公藤多甙片10 mg每日3次口服治疗，右踝内侧破溃处局部外用抗生素软膏。
图1 右踝内侧白色萎缩皮损
讨论：系统性硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病，血管变化被认为是系统性硬皮病的主要原因之一。白色萎缩为一种毛细血管炎症及闭塞性疾患，多见于中年女性，可伴有网状青斑血管炎和静脉瘀积性疾病，皮损多位于踝部，多为钱币或更大的象牙白色萎缩斑，伴点状毛细血管扩张及周边部色素沉着，外伤后极易形成溃疡。对硬皮病患者合并下肢远端溃疡者应警惕同时并存的血管疾病或其它结缔组织病。本例患者在雷诺现象出现后9年始见白色萎缩，目前该患者系统性硬皮病处于早期，手指尚无明显硬化，面部略有皮肤皱纹减少、毛细血管扩张及轻度色素沉着，伴关节痛。血中有抗u1RNP抗体、抗SSA/Ro抗体等自身抗体。说明白色萎缩与系统性硬皮病可能有较密切关系。
(收稿日期：1999-10-27), http://www.100md.com
单位：100044，北京医科大学人民医院皮肤科
关键词：
中华医学杂志000434 患者女，53岁，北京人，双手发作性发白、变冷11年，伴右踝内侧皮疹压痛2年。患者11年前出现遇冷、精神紧张时双手指发白、变冷、麻木，加温后5 min左右可恢复正常皮色，冬重夏轻，当时血沉为60 mm/1 h，类风湿因子阳性，抗核抗体(ANA)阳性，抗核糖核蛋白(RNP)阳性。3年前患者开始左髋关节疼痛，活动略受限，但髋关节X片检查未发现异常。2年前无诱因右踝内侧皮肤出现褐色斑片，伴疼痛，逐渐扩大，遇有轻度外伤后即破溃出血，有结痂但不愈合。体检：右踝内侧可见约6 cm×5 cm大小的不规则形皮损，表面皮肤萎缩呈象牙白色，边缘暗紫色斑，局部有黑色痂皮，轻度肿胀，皮损区压痛明显，未见明显网状青斑，也无静脉曲张(图1)。手指手背未见苍白及青紫，无皮肤硬化体征，面部皮纹略少，两颊有毛细血管扩张和轻度色素沉着。实验室检查：血沉44 mm/1 h，抗u1RNP(+)，抗SSA/Ro(+)，抗Sm(-)，抗SSB/La(-)，抗scl-70(-)，抗Jo-1(-)，蛋白电泳正常。诊断为早期肢端硬化型系统性硬皮病，合并白色萎缩，予阿司匹林40 mg,每日1次口服，复方丹参片3片每日3次口服，雷公藤多甙片10 mg每日3次口服治疗，右踝内侧破溃处局部外用抗生素软膏。
图1 右踝内侧白色萎缩皮损
讨论：系统性硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病，血管变化被认为是系统性硬皮病的主要原因之一。白色萎缩为一种毛细血管炎症及闭塞性疾患，多见于中年女性，可伴有网状青斑血管炎和静脉瘀积性疾病，皮损多位于踝部，多为钱币或更大的象牙白色萎缩斑，伴点状毛细血管扩张及周边部色素沉着，外伤后极易形成溃疡。对硬皮病患者合并下肢远端溃疡者应警惕同时并存的血管疾病或其它结缔组织病。本例患者在雷诺现象出现后9年始见白色萎缩，目前该患者系统性硬皮病处于早期，手指尚无明显硬化，面部略有皮肤皱纹减少、毛细血管扩张及轻度色素沉着，伴关节痛。血中有抗u1RNP抗体、抗SSA/Ro抗体等自身抗体。说明白色萎缩与系统性硬皮病可能有较密切关系。
(收稿日期：1999-10-27), http://www.100md.com