先天性肺发育不全2例
作者：刘波
单位：新疆奎屯伊犁州中心医院呼吸科 833200
关键词：先天性肺发育畸形；诊断
中国现代医学杂志000469分类号 R655.3
1 临床资料
例1 患者男，32岁，汉族。因活动后胸闷、胸痛、心悸、气短2年，加重1周入院。体检：发育正常、营养较差、呼吸平稳、无紫绀。气管左移，左胸凹陷，左肺叩之浊音，中下肺可闻及弱的呼吸音。右侧胸廓饱满，叩诊过清音。呼吸音正常，未闻及口 罗音。双手杵状指，肝脾未触及。X线片示：左胸肋间隙变窄，纵隔移至左胸腔。左肺均为高密度阴影。胸部CT:左主支气管距隆凸近端中断，左肺高密度实变影，纵隔心脏均移至左胸腔。右肺代偿性肺气肿，右肺部分组织疝入左胸腔。纵隔及肺门未见肿大的淋巴结。纤维支气管镜检查：声门、气管隆凸正常；右主支气管及叶、段支气管正常。左主支气管开口近端即为一缩窄盲端，但粘膜表面光滑。支气管造影：左主支气管距开口2 cm处显影中断，边缘呈弧形。右肺主支气管及叶、段支气管分支显影正常。
例2 男，38岁，锡伯族。因反复咳嗽、咳痰2年，咳血3 d入院。体检：发育正常，营养一般，表情自然，无紫绀，呼吸16次/min。右胸上部明显凹陷，下部稍饱满。下肺可闻及弱呼吸音和湿口 罗音。左肺叩诊清音，呼吸音增强，未闻及口 罗音。肝脾未触及，杵状指明显。X线胸片示：右胸上部肋间隙狭窄，纵隔明显右移，上野有大片致密阴影，下野局限性肺气肿。胸部CT：右侧胸廓塌陷。纵隔、大血管、心脏明显右移。右上叶支气管在隆凸近端中断，右下叶支气管壁增厚，管腔狭窄，肺纹理稀疏，透过度明显增强，其间见有扩张透亮的支气管影。纵隔、肺门未见肿大的淋巴结。支气管周围及肺内未见软组织肿块。左肺代偿性肺气肿。纤维支气管镜检查：声门、气管正常。隆凸锐利、活动度好。稍向右移位，右上叶支气管存在，无各段开口，无中叶支气管，仅见狭窄支气管直通下叶，纤支镜不能进入，并吸出多量血性分泌物。支气管造影示：右上叶支气管距开口约1.5 cm处中断，边缘呈弧形。表面光滑，无中叶支气管。下叶支气管狭窄，远端见支气管囊状扩张。左主支气管、叶、段及分支显影正常。
2 讨论
本病是少见的先天性肺发育畸形，从病理解剖上一般将其分为3型：Ⅰ型患侧无肺组织及血管发育。Ⅱ型患侧仅有主支气管残端而无肺组织，如本文例1。Ⅲ型患侧有发育很差的支气管与发育不全的残存肺组织相连，如本文例2。值得注意的是，先天性肺发育不全常伴有其他畸形如心血管畸形等，应引起重视。
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单位：新疆奎屯伊犁州中心医院呼吸科 833200
关键词：先天性肺发育畸形；诊断
中国现代医学杂志000469分类号 R655.3
1 临床资料
例1 患者男，32岁，汉族。因活动后胸闷、胸痛、心悸、气短2年，加重1周入院。体检：发育正常、营养较差、呼吸平稳、无紫绀。气管左移，左胸凹陷，左肺叩之浊音，中下肺可闻及弱的呼吸音。右侧胸廓饱满，叩诊过清音。呼吸音正常，未闻及口 罗音。双手杵状指，肝脾未触及。X线片示：左胸肋间隙变窄，纵隔移至左胸腔。左肺均为高密度阴影。胸部CT:左主支气管距隆凸近端中断，左肺高密度实变影，纵隔心脏均移至左胸腔。右肺代偿性肺气肿，右肺部分组织疝入左胸腔。纵隔及肺门未见肿大的淋巴结。纤维支气管镜检查：声门、气管隆凸正常；右主支气管及叶、段支气管正常。左主支气管开口近端即为一缩窄盲端，但粘膜表面光滑。支气管造影：左主支气管距开口2 cm处显影中断，边缘呈弧形。右肺主支气管及叶、段支气管分支显影正常。
例2 男，38岁，锡伯族。因反复咳嗽、咳痰2年，咳血3 d入院。体检：发育正常，营养一般，表情自然，无紫绀，呼吸16次/min。右胸上部明显凹陷，下部稍饱满。下肺可闻及弱呼吸音和湿口 罗音。左肺叩诊清音，呼吸音增强，未闻及口 罗音。肝脾未触及，杵状指明显。X线胸片示：右胸上部肋间隙狭窄，纵隔明显右移，上野有大片致密阴影，下野局限性肺气肿。胸部CT：右侧胸廓塌陷。纵隔、大血管、心脏明显右移。右上叶支气管在隆凸近端中断，右下叶支气管壁增厚，管腔狭窄，肺纹理稀疏，透过度明显增强，其间见有扩张透亮的支气管影。纵隔、肺门未见肿大的淋巴结。支气管周围及肺内未见软组织肿块。左肺代偿性肺气肿。纤维支气管镜检查：声门、气管正常。隆凸锐利、活动度好。稍向右移位，右上叶支气管存在，无各段开口，无中叶支气管，仅见狭窄支气管直通下叶，纤支镜不能进入，并吸出多量血性分泌物。支气管造影示：右上叶支气管距开口约1.5 cm处中断，边缘呈弧形。表面光滑，无中叶支气管。下叶支气管狭窄，远端见支气管囊状扩张。左主支气管、叶、段及分支显影正常。
2 讨论
本病是少见的先天性肺发育畸形，从病理解剖上一般将其分为3型：Ⅰ型患侧无肺组织及血管发育。Ⅱ型患侧仅有主支气管残端而无肺组织，如本文例1。Ⅲ型患侧有发育很差的支气管与发育不全的残存肺组织相连，如本文例2。值得注意的是，先天性肺发育不全常伴有其他畸形如心血管畸形等，应引起重视。
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