Ebstein心脏畸形的外科治疗
邹良建 汪曾炜 张宝仁 朱家麟 郝家骅 梅举
摘 要 目的：总结Ebstein心脏畸形(Ebstein anomaly)手术治疗的经验，以提高临床治疗水平。方法：1990年5月至1998年10月外科治疗Ebstein心脏畸形27例，其中合并预激综合征6例。年龄4.5～43岁，平均26.5岁。按NYHA推荐标准分级，术前心功能Ⅰ级者2例，Ⅱ级者12例，Ⅲ级者9例，Ⅳ级者4例。手术采用改良Danielson房化心室折叠术22例，三尖瓣置换术5例，其中6例合并预激综合征者行附加旁路切割术。结果：平均随访3年2个月，早期死亡1例，生存26例，无晚期死亡。术后心功能恢复至Ⅰ级者15例，Ⅱ级者9例，Ⅲ级者2例。合并预激综合征患者术后未再发生阵发性室上性心动过速。结论：掌握好手术指征和正确选择三尖瓣矫正方法有助于提高疗效，成形术者后瓣环缩后再加作后瓣环上提术尤为重要；加强术后处理，可明显降低术后早期并发症。
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关键词：Ebstein心脏畸形 心脏外科手术 三尖瓣后瓣环上提术
Ebstein心脏畸形是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.5%～1.0%，常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，少数合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等其他心脏畸形。此外，Ebstein心脏畸形中有5%～10%合并预激综合征(preexcitation syndrom)[1]。迄今为止，对其外科治疗方法的选择尚无一个统一的标准。我院自1990年5月至1998年10月外科治疗Ebstein心脏畸形27例，占同期收治先天性心脏病的1.3%，其中合并预激综合征6例，占22.2%，现就其诊断与治疗总结讨论如下。
1 材料和方法
1.1 临床资料 患者27例，男18例，女9例。年龄4.5～43岁，平均26.5岁。活动后心悸、气急25例，乏力13例，伴反复阵发性室上性心动过速6例，纳差和腹胀8例，头晕5例，发作性昏厥1例，喜蹲踞1例。查体：平静时或活动后紫绀者7例，静息时SaO2为82%～97%，杵状指(趾)5例。全组均有胸骨2～4肋间(2～3)/6收缩期杂音，三音心律7例，心前区扪及细震颤1例，下肢水肿3例。术前心功能(NYHA分级)：Ⅰ级2例，Ⅱ级12例，Ⅲ级9例，Ⅳ级4例。心电图检查提示右心房肥大23例，双心室肥大1例，不完全性右束支传导阻滞和完全性右束支传导阻滞各1例，心房纤颤1例，其中伴预激综合征6例。胸部X线摄片见心影向两侧扩大，右心房扩大明显，心胸比率0.53～0.70，平均0.61，肺血少11例。右心室造影3例，均显示三尖瓣关闭不全，右心房造影剂排空延迟。超声心动图确诊Ebstein心脏畸形26例，其中合并继发孔房间隔缺损6例；卵圆孔未闭13例；左上腔静脉1例。漏诊1例(仅发现房间隔缺损和室间隔缺损及右心室流出道狭窄)；少量心包积液5例。本组右房容量(含房化右心室)为34～523 ml，右房容量指数(RAVI)：78～298 ml/m2，三尖瓣关闭不全，瞬时返流量为3.5～42.5 ml，左心室射血分数(LVEF)和短轴缩短率(FS)正常者21例，轻度下降4例，明显下降2例。6例合并预激综合征患者术前导管电生理检查发现附加旁路位于后间隔(B型)者4例，位于左心室游离壁(A型)者1例，1例检查过程中因发生心房纤颤、心室纤颤而标测失败。
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1.2 手术方法 采用浅低温体外循环，对合并预激综合征者，在中度低温体外循环下手术，体外循环建立前作心外膜标测。心肌保护采用冷晶体和冷血停搏液持续顺行灌注。主动脉阻断时间为33～144 min，平均58 min。Ebstein心脏畸形矫正选择平行于冠状沟的右房切口，切除扩大的部分右房壁，经房间隔缺损或未闭的卵圆孔置入左房引流管，探查三尖瓣病变并分型，其中轻型2例(7.4%)、中间型20例(74.1%)、重型5例(18.5%)。本组采用的术式：(1)房化心室折叠术、后瓣环缩和节段性三尖瓣环DeVega成形术12例[2]，(2)1996年后连续9例在上述术式基础上进一步加以改进，于后瓣环缩后再加作一针褥式带垫片缝合上提后瓣环(图1)。具体方法采用褥式带垫片从环缩的后瓣内侧心房面进针至心室面出针，绕过后瓣叶下方，于环缩的后瓣环外侧三尖瓣真环处出针，穿过垫片后打结便可上提后瓣环。(3)房化心室折叠和节段性三尖瓣环DeVega成形术1例；(4)房化心室折叠加三尖瓣置换术5例(应用机械瓣St. Jude双叶瓣27号3枚，C-L短柱瓣29号2枚)。(5)其他：6例合并预激综合征行附加旁路切割术[3]；6例合并继发孔房间隔缺损者，1例采用自体心包补片修补、5例直接修补；13例合并卵圆孔未闭者均直接缝闭；1例合并嵴下型小室间隔缺损和右心室流出道肌肉肥大缩窄者，采用褥式带垫片直接缝闭缺口和剪除肥大肌束，疏通右心室流出道。
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图1 后瓣环缩后加作“上提后瓣环”示意
Fig 1 Tricuspid posterior leaflet annuloplasty
2 结果
本组早期死亡1例，死亡原因为术后出现低心排血量综合征致多器官功能衰竭。术后早期并发症：低心排血量综合征5例，双侧胸腔积液4例，频发室性期前收缩、心包积液、术后大量渗血各2例，频发房性期前收缩、Ⅰ度房室传导阻滞，胸骨裂开各1例。三尖瓣修复者出院前超声心动图复查：右房容积减少至22～129 ml，右心房容量指数为36～74 ml/m2，三尖瓣关闭良好，瞬时返流量0～1.5 ml(1例为5.3 ml)。其中9例加作改进的后瓣环上提术者，术后三尖瓣返流量在0.8 ml以下，术后超声检查显示三尖瓣位置正常，房化右心室消失(图2)。6例合并预激综合征患者心电图δ波消失。本组随访3个月至7年，平均3年2个月，无晚期死亡。生存的26例术后心功能恢复至Ⅰ级者15例，Ⅱ级者9例，Ⅲ级者2例。
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图2 手术前后超声检查图像
Fig 2 Preoperative and postoperative echocardiogram
A: Preoperative; B:Postoperative
3 讨论
临床工作中只诊断出合并心脏畸形或预激综合征，而漏诊Ebstein心脏畸形的情况并不少见。本组有1例术前只诊断房间隔缺损和室间隔缺损及右心室流出道狭窄，术中发现三尖瓣下移畸形。因此，我们提出对于术前诊断为房间隔缺损或卵圆孔未闭且右心房明显增大以及有阵发性室上性心动过速的患者，尤其是伴有紫绀者应高度怀疑Ebstein心脏畸形，从而注意三尖瓣的检查，必要时行右心室造影，以提高诊断率，防止漏诊。
Ebstein心脏畸形的病情有随年龄增长而逐渐加重的趋势，而病情发展的快慢决定于右心室功能、三尖瓣病变畸形的程度以及是否合并预激综合征这3个因素[1]。为提高手术疗效，掌握好手术指征十分重要。我们认为：(1)对于已出现症状者，不论年龄大小、心功能等级如何，均应积极采取手术治疗，原则上不要等到右心室功能失代偿时再手术；(2)对于心功能尚好，无明显症状者，如心脏已明显增大，心胸比率超过0.6，或有紫绀或伴预激综合征者也应尽早手术。
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三尖瓣下移畸形的矫治方法选择，主要决定于三尖瓣前瓣叶的发育和活动情况。成形术时房化心室折叠后，后瓣环缩和上提以及必要时附加节段性DeVega环缩术十分重要，使三尖瓣变为前瓣单叶式、瓣口至可纳2～2.5指为佳。术中反复注水试验，心脏复跳前右房切口不缝合，以观察心脏复跳后三尖瓣的关闭情况，有助于提高成形术疗效和降低再手术率。必须强调的是，后瓣环上提是我们从1996年起对该术式的一个重要改进，术后超声检查证明对三尖瓣关闭不全的矫正更为满意。对于前瓣发育差、瓣膜活动受限的病例，病理分型为重型者，应果断采取换瓣手术。而三尖瓣置换最好选用生物瓣或大口径机械瓣，最近有作者报告采用无支架同种半月瓣，并取得良好的效果[4]。
为降低术后早期并发症发生率应强调对术前心功能Ⅲ、Ⅳ级的患者术后监测右房压及肺动脉楔压，给予强心、扩血管和利尿药物治疗，防止低心排血量综合征的发生；监测心率、心律，预防和处理严重的心律失常；持续监测SaO2；及时处理胸腔积液和(或)心包积液。
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*全军“九五”医药卫生科研基金资助项目，项目编号96Z031
作者简介：邹良建，男，1961年10月生，博士，副教授，硕士生导师
作者单位：第二军医大学长海医院胸心外科，上海，200433
参考文献
1 Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac surgery. 2nd ed[M]. New York: Churchill Livingstone Inc， 1993.1105～1130
2 汪曾炜，费诚鉴，钱武扬，等. 63例Ebstein心脏畸形的外科治疗经验[J]. 胸心血管外科杂志，1987，3(4):198
3 汪曾炜，李 莉. 心律失常的外科治疗. 见：汪曾炜，刘维永，张宝仁 主编. 手术学全集.心血管外科卷[M]. 北京: 人民军医出版社，1995. 729～742
4 Kumar N, Gallo R, Al-Halees Z, et al. Unstented semilunar homograft replacement of tricuspid valve in Ebstein malformation[J]. Ann Thorac Surg， 1995,59(2):320, 百拇医药
摘 要 目的：总结Ebstein心脏畸形(Ebstein anomaly)手术治疗的经验，以提高临床治疗水平。方法：1990年5月至1998年10月外科治疗Ebstein心脏畸形27例，其中合并预激综合征6例。年龄4.5～43岁，平均26.5岁。按NYHA推荐标准分级，术前心功能Ⅰ级者2例，Ⅱ级者12例，Ⅲ级者9例，Ⅳ级者4例。手术采用改良Danielson房化心室折叠术22例，三尖瓣置换术5例，其中6例合并预激综合征者行附加旁路切割术。结果：平均随访3年2个月，早期死亡1例，生存26例，无晚期死亡。术后心功能恢复至Ⅰ级者15例，Ⅱ级者9例，Ⅲ级者2例。合并预激综合征患者术后未再发生阵发性室上性心动过速。结论：掌握好手术指征和正确选择三尖瓣矫正方法有助于提高疗效，成形术者后瓣环缩后再加作后瓣环上提术尤为重要；加强术后处理，可明显降低术后早期并发症。
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关键词：Ebstein心脏畸形 心脏外科手术 三尖瓣后瓣环上提术
Ebstein心脏畸形是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.5%～1.0%，常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，少数合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等其他心脏畸形。此外，Ebstein心脏畸形中有5%～10%合并预激综合征(preexcitation syndrom)[1]。迄今为止，对其外科治疗方法的选择尚无一个统一的标准。我院自1990年5月至1998年10月外科治疗Ebstein心脏畸形27例，占同期收治先天性心脏病的1.3%，其中合并预激综合征6例，占22.2%，现就其诊断与治疗总结讨论如下。
1 材料和方法
1.1 临床资料 患者27例，男18例，女9例。年龄4.5～43岁，平均26.5岁。活动后心悸、气急25例，乏力13例，伴反复阵发性室上性心动过速6例，纳差和腹胀8例，头晕5例，发作性昏厥1例，喜蹲踞1例。查体：平静时或活动后紫绀者7例，静息时SaO2为82%～97%，杵状指(趾)5例。全组均有胸骨2～4肋间(2～3)/6收缩期杂音，三音心律7例，心前区扪及细震颤1例，下肢水肿3例。术前心功能(NYHA分级)：Ⅰ级2例，Ⅱ级12例，Ⅲ级9例，Ⅳ级4例。心电图检查提示右心房肥大23例，双心室肥大1例，不完全性右束支传导阻滞和完全性右束支传导阻滞各1例，心房纤颤1例，其中伴预激综合征6例。胸部X线摄片见心影向两侧扩大，右心房扩大明显，心胸比率0.53～0.70，平均0.61，肺血少11例。右心室造影3例，均显示三尖瓣关闭不全，右心房造影剂排空延迟。超声心动图确诊Ebstein心脏畸形26例，其中合并继发孔房间隔缺损6例；卵圆孔未闭13例；左上腔静脉1例。漏诊1例(仅发现房间隔缺损和室间隔缺损及右心室流出道狭窄)；少量心包积液5例。本组右房容量(含房化右心室)为34～523 ml，右房容量指数(RAVI)：78～298 ml/m2，三尖瓣关闭不全，瞬时返流量为3.5～42.5 ml，左心室射血分数(LVEF)和短轴缩短率(FS)正常者21例，轻度下降4例，明显下降2例。6例合并预激综合征患者术前导管电生理检查发现附加旁路位于后间隔(B型)者4例，位于左心室游离壁(A型)者1例，1例检查过程中因发生心房纤颤、心室纤颤而标测失败。
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1.2 手术方法 采用浅低温体外循环，对合并预激综合征者，在中度低温体外循环下手术，体外循环建立前作心外膜标测。心肌保护采用冷晶体和冷血停搏液持续顺行灌注。主动脉阻断时间为33～144 min，平均58 min。Ebstein心脏畸形矫正选择平行于冠状沟的右房切口，切除扩大的部分右房壁，经房间隔缺损或未闭的卵圆孔置入左房引流管，探查三尖瓣病变并分型，其中轻型2例(7.4%)、中间型20例(74.1%)、重型5例(18.5%)。本组采用的术式：(1)房化心室折叠术、后瓣环缩和节段性三尖瓣环DeVega成形术12例[2]，(2)1996年后连续9例在上述术式基础上进一步加以改进，于后瓣环缩后再加作一针褥式带垫片缝合上提后瓣环(图1)。具体方法采用褥式带垫片从环缩的后瓣内侧心房面进针至心室面出针，绕过后瓣叶下方，于环缩的后瓣环外侧三尖瓣真环处出针，穿过垫片后打结便可上提后瓣环。(3)房化心室折叠和节段性三尖瓣环DeVega成形术1例；(4)房化心室折叠加三尖瓣置换术5例(应用机械瓣St. Jude双叶瓣27号3枚，C-L短柱瓣29号2枚)。(5)其他：6例合并预激综合征行附加旁路切割术[3]；6例合并继发孔房间隔缺损者，1例采用自体心包补片修补、5例直接修补；13例合并卵圆孔未闭者均直接缝闭；1例合并嵴下型小室间隔缺损和右心室流出道肌肉肥大缩窄者，采用褥式带垫片直接缝闭缺口和剪除肥大肌束，疏通右心室流出道。
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图1 后瓣环缩后加作“上提后瓣环”示意
Fig 1 Tricuspid posterior leaflet annuloplasty
2 结果
本组早期死亡1例，死亡原因为术后出现低心排血量综合征致多器官功能衰竭。术后早期并发症：低心排血量综合征5例，双侧胸腔积液4例，频发室性期前收缩、心包积液、术后大量渗血各2例，频发房性期前收缩、Ⅰ度房室传导阻滞，胸骨裂开各1例。三尖瓣修复者出院前超声心动图复查：右房容积减少至22～129 ml，右心房容量指数为36～74 ml/m2，三尖瓣关闭良好，瞬时返流量0～1.5 ml(1例为5.3 ml)。其中9例加作改进的后瓣环上提术者，术后三尖瓣返流量在0.8 ml以下，术后超声检查显示三尖瓣位置正常，房化右心室消失(图2)。6例合并预激综合征患者心电图δ波消失。本组随访3个月至7年，平均3年2个月，无晚期死亡。生存的26例术后心功能恢复至Ⅰ级者15例，Ⅱ级者9例，Ⅲ级者2例。
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图2 手术前后超声检查图像
Fig 2 Preoperative and postoperative echocardiogram
A: Preoperative; B:Postoperative
3 讨论
临床工作中只诊断出合并心脏畸形或预激综合征，而漏诊Ebstein心脏畸形的情况并不少见。本组有1例术前只诊断房间隔缺损和室间隔缺损及右心室流出道狭窄，术中发现三尖瓣下移畸形。因此，我们提出对于术前诊断为房间隔缺损或卵圆孔未闭且右心房明显增大以及有阵发性室上性心动过速的患者，尤其是伴有紫绀者应高度怀疑Ebstein心脏畸形，从而注意三尖瓣的检查，必要时行右心室造影，以提高诊断率，防止漏诊。
Ebstein心脏畸形的病情有随年龄增长而逐渐加重的趋势，而病情发展的快慢决定于右心室功能、三尖瓣病变畸形的程度以及是否合并预激综合征这3个因素[1]。为提高手术疗效，掌握好手术指征十分重要。我们认为：(1)对于已出现症状者，不论年龄大小、心功能等级如何，均应积极采取手术治疗，原则上不要等到右心室功能失代偿时再手术；(2)对于心功能尚好，无明显症状者，如心脏已明显增大，心胸比率超过0.6，或有紫绀或伴预激综合征者也应尽早手术。
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三尖瓣下移畸形的矫治方法选择，主要决定于三尖瓣前瓣叶的发育和活动情况。成形术时房化心室折叠后，后瓣环缩和上提以及必要时附加节段性DeVega环缩术十分重要，使三尖瓣变为前瓣单叶式、瓣口至可纳2～2.5指为佳。术中反复注水试验，心脏复跳前右房切口不缝合，以观察心脏复跳后三尖瓣的关闭情况，有助于提高成形术疗效和降低再手术率。必须强调的是，后瓣环上提是我们从1996年起对该术式的一个重要改进，术后超声检查证明对三尖瓣关闭不全的矫正更为满意。对于前瓣发育差、瓣膜活动受限的病例，病理分型为重型者，应果断采取换瓣手术。而三尖瓣置换最好选用生物瓣或大口径机械瓣，最近有作者报告采用无支架同种半月瓣，并取得良好的效果[4]。
为降低术后早期并发症发生率应强调对术前心功能Ⅲ、Ⅳ级的患者术后监测右房压及肺动脉楔压，给予强心、扩血管和利尿药物治疗，防止低心排血量综合征的发生；监测心率、心律，预防和处理严重的心律失常；持续监测SaO2；及时处理胸腔积液和(或)心包积液。
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*全军“九五”医药卫生科研基金资助项目，项目编号96Z031
作者简介：邹良建，男，1961年10月生，博士，副教授，硕士生导师
作者单位：第二军医大学长海医院胸心外科，上海，200433
参考文献
1 Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac surgery. 2nd ed[M]. New York: Churchill Livingstone Inc， 1993.1105～1130
2 汪曾炜，费诚鉴，钱武扬，等. 63例Ebstein心脏畸形的外科治疗经验[J]. 胸心血管外科杂志，1987，3(4):198
3 汪曾炜，李 莉. 心律失常的外科治疗. 见：汪曾炜，刘维永，张宝仁 主编. 手术学全集.心血管外科卷[M]. 北京: 人民军医出版社，1995. 729～742
4 Kumar N, Gallo R, Al-Halees Z, et al. Unstented semilunar homograft replacement of tricuspid valve in Ebstein malformation[J]. Ann Thorac Surg， 1995,59(2):320, 百拇医药