儿童及青春期颅咽管瘤经蝶显微手术切除11例
章翔 顾建文 费舟 付洛安 张剑宁 张志文 李安民 刘卫平
摘 要 目的： 评价儿童及青春期颅咽管瘤经蝶显微手术切除效果,寻找本病手术治疗的最佳方式. 方法： 回顾性总结11例颅咽管瘤的诊断措施、手术技巧和治疗结果. 本组均经CT或MRI扫描确诊. 手术采取经唇下-鼻中隔-蝶窦入路或经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路行肿瘤切除术. 结果： 6例肿瘤获全切除,3例次全切除,余2例为部分切除,术后无死亡. 8例获长期随访(平均2.6 a)，有6例恢复良好，2例影像学检查提示肿瘤复发，需行再次手术治疗. 结论： 对儿童及青春期颅咽管瘤选择合适病例经蝶入路显微手术切除,是一种安全、有效的方法.
关键词：颅咽管瘤 经蝶手术 显微外科 儿童 青春期
0 引言
颅咽管瘤起源于蝶鞍胚胎残余的Rathke袋, 在儿童及青春期较多见，发生率占颅内肿瘤的5%～13%[1]. 1982-01～1998-01我们共对11例儿童及青春期颅咽管瘤采用经蝶入路显微手术治疗， 并对儿童及青春期颅咽管瘤的特征及经蝶手术治疗适应证等有关问题略加讨论.
, 百拇医药
1 对象和方法
1.1 对象 男7例,女4例,年龄平均12.5 (5～18)岁. 其中5岁～9岁2例;10岁～14岁6例;15岁～18岁5例. 病程平均2.8 (2.3～3.5) a. 主要为内分泌症状、视觉障碍和颅内压增高征象(Tab 1). 本组均行X线蝶鞍平片及断层摄片,见6例蝶鞍呈球形扩大,鞍背骨质吸收,鞍底破坏,后床突脱钙或消失;5例肿瘤向蝶窦突出. 4例鞍内有团块或斑点状钙化. 5例行CT扫描,其中2例肿瘤为低密度影,囊壁呈等密度;2例为混杂密度;另1例为均一的高或稍高密度影. 瘤块边界清楚,瘤内或囊壁夹杂有散在性块或点状钙斑. 增强扫描瘤实质部分多有不同程度的增强效应,囊性者则为环状或多环状强化. 6例作MRI扫描,见3例囊性肿瘤(内含胆固醇结晶)呈短T1长T2或短T1短T2信号;2例肿瘤内信号不均匀,囊性与实体性并存;1例实质性瘤块呈长T1与长T2.
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表1 颅咽管瘤患者11例主要临床征象
Tab 1 Main manifestations of patients with craniopharyngioma
Symptoms and signs
n
%
Diminution of vision
9
82
Headache
7
64
, http://www.100md.com
Visual field defect
6
55
Papilledema
5
46
Bradygenesis
5
46
Microsoma
4
36
Nausea and vomiting
, 百拇医药
4
36
Optic atrophy
3
27
Obesity
2
18
本组有3例肿瘤向鞍上扩展,达侧脑室门氏孔,致双侧脑室对称性扩大而呈现脑积水征象.
1.2 方法 手术开始与垂体腺瘤经蝶入路显微外科治疗相同. 7例(64%)采取经唇下-鼻中隔-蝶窦入路；4例(36%)采取经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路. 术中使用冷光源深部照明和高速微型磨钻，或借助X线监控装置，开放蝶窦及鞍底骨质. 进入蝶鞍后，在手术显微镜下切开鞍底硬膜,通常可见垂体腺位于肿瘤的前部. 肿瘤包膜完整,较硬韧,表面多有散在性钙化点. 实体性肿瘤质地较硬,且常与鞍底有粘连,将肿瘤包膜切开,从囊内分块摘除瘤实质. 囊性或混合性肿瘤质地较软,其包膜分界清楚,用细针穿刺可获得棕褐色囊液,内含胆固醇结晶,此时囊壁塌陷或部分塌陷. 瘤内组织切除或囊液排空后,将肿瘤包膜从垂体腺、垂体柄、海绵窦壁及鞍隔细心地剥离. 在分离瘤壁时遇到的组织粘连,可采用双极电凝、以弱电流处理,一般对周围结构不会造成损伤,多可较为顺利地摘除肿瘤. 肿瘤切除后严密止血，瘤腔内用小片明胶海绵填塞. 并取小块肌肉及骨片行鞍底修补，局部应用医用胶粘合加固，防止CSF漏或垂体脱位. 鼻腔用碘仿或油沙条填塞.
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2 结果
本组6例肿瘤位于鞍内,或向蝶窦及筛板发展(囊性3例,混合性2例,实质性1例)获全切除;3例肿瘤从鞍内向鞍上伸展(混合性、实质性囊性各1例)达次全切除;余2例肿瘤从鞍内向鞍上生长,累及斜坡、第三脑室前下部、并向下突入蝶窦(混合性及囊性各1例)作部分切除. 术后应用抗生素控制感染和激素替代疗法，鼻腔内填塞物于术后4 d拔除，伤口术后7 d拆线. 一般于出院前行影像学复查，以了解肿瘤手术切除情况. 本组病例无手术死亡. 对于肿瘤行次全切除及部分切除者，术后继续应用放射治疗或X-刀治疗(近年的2例). 全部病例于出院时均恢复良好,术前视力及视野障碍者多在数日内逐渐开始恢复,垂体功能低下者症状稍有好转,颅内压增高症状亦见明显缓解. 本组有4例(36%)于术后发生并发症，最常见的并发症为多饮、多尿(3例)，其次为CSF鼻漏(1例)，均采取积极措施治疗而获得治愈. 无永久性并发症.
术后8例(73%)行随访调查,随诊方式为信访或预约复查. 随访时间6 mo～4.5 a, 平均2.6 a. 其中视力减退的9例，术后明显改善7例(78%)，好转1例(11%)，无变化1例(11%). 视野缺损的6例中，术后改善5例(83%)，无变化1例(17%). 2例(18%)术后肿瘤复发，其中1例为肿瘤部分切除、1例系肿瘤次全切除术后. 诊断为肿瘤复发的依据是视力、视野障碍再次加重，且CT或MRI显示鞍区又有新生肿瘤. 对于复发者，1例采取二次手术经额颞开颅行肿瘤切除术,术后加用放疗;余1例则采用放射外科(X-刀)治疗.
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3 讨论
3.1 临床特征 颅咽管瘤在儿童及青春期较常见,据统计,60%的颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童[2,3]. 由于肿瘤在鞍区生长, 瘤组织对视神经、视交叉、基底动脉环、第三脑室底、下丘脑等周围重要结构造成的粘连与压迫作用,直接影响视神经、垂体腺及视丘下部等功能,故在疾病过程中常出现内分泌功能紊乱、视力、视野障碍和颅内压增高等症状[4]. 主要表现为生长发育迟缓、皮肤细腻、肥胖、尿崩症、视力减退、视野缺损、头痛、恶心、呕吐等,晚期肿瘤者可表现嗜睡、癫痫发作或昏迷,严重危及患儿生命. 本组有明显内分泌功能紊乱者10例(91%),视神经功能障碍9例(82%),颅内压增高5例(46%),说明了肿瘤占位作用对鞍区的影响较大.
3.2 手术治疗优势 对本病的手术一般采取经颅入路,如经额下、经颞下或经脑室入路切除病变. 近些年来已有采取经蝶手术切除本类肿瘤的报道[5,6]. 手术治疗的主要目的是尽可能切除肿瘤,解除CSF循环梗阻而降低颅内压并保存视力. 经蝶窦入路切除颅咽管瘤在文献中有散在病例报告[2,3,5],由于该入路技术难度较大,因此,在临床上未能获得广泛开展. 近些年来随着影像学的迅速发展和显微外科技术的应用,以及术后内分泌学处理的不断改进,使人们认识到开展本手术的重要临床意义. 采用本入路手术是经颅底下方到达蝶鞍,可清晰地显露肿瘤的后下极,适用生长于蝶鞍底部的肿瘤切除,特别是囊性颅咽管瘤、即使肿瘤明显地向颅内扩展,亦可经此途径进行手术. 由病理解剖所见,颅咽管瘤通常与下丘脑、脑动脉及神经之间有一层蛛网膜相隔,只要手术操作得法,较易从动脉和神经及下丘脑上将肿瘤分离下来. 在鞍底开放、硬膜切开后,仔细剥离肿瘤包膜外侧与海绵窦及其下方的鞍底之间的粘连,借助手术显微镜,能在直视下辨明组织结构并进行肿瘤完全切除操作.
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3.3 经蝶手术治疗适应证选择 采用经蝶入路切除颅咽管瘤,应严格掌握手术适应证, 注意下述几点: ①鞍内实质性肿瘤,瘤体较小,位于鞍隔下方; ②鞍内-鞍上肿瘤,实质性或混合性,较为理想的是实质成分位于肿瘤基部,囊性成分在肿瘤上部,且无大块状钙化; ③鞍内-鞍区扩展的肿瘤,瘤体较大,一般为囊性肿瘤,若为实质性或混合性者,在影像学上见到肿瘤应是基底大、顶部小; ④肿瘤向颅底、筛窦、蝶窦发展,或累及鼻咽后部.
经蝶入路显微手术切除颅咽管瘤,具有手术快捷,术野清晰,危险性小,并发症少,术后恢复快等优点[7]. Laws等[8]应用经蝶入路显微手术切除26例颅咽管瘤,肿瘤全切除率达54%(14/26),疗效较好. Yasargil等[9]认为,患者经蝶入路显微镜下颅咽管瘤全切除术后,长期随访肿瘤无复发. 本组手术肿瘤全切除及次全切除率为82%(9/11),余18%(2/11)为肿瘤部分切除,术后经过均较顺利. 经平均2.6 a的长期随访,患儿病情较稳定,肿瘤复发率低,获得了满意疗效. 我们认为,对于儿童及青春期颅咽管瘤选择合适病例采取经蝶入路显微手术切除肿瘤,是一种安全而有效的治疗方法.
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作者简介：章 翔,男,1951-12-02生,湖南省长沙市人,汉族. 教授,主任医师,博士生导师,中华医学会理事,发表论文80篇. 电话：(029)3375323
作者单位：第四军医大学西京医院神经外科，陕西 西安 710033
参考文献
1 Devile CJ,Grant DB,Kendall BE et al. Management of childhood craniopharyngioma: Canthe morbidity of radical surgery be predicted? J Neurosurg, 1996;85(1):73-78
2 章 翔，付洛安，易声禹et al. 经鼻蝶径路切除颅咽管瘤. 解放军医学杂志，1998;23(2):149-150
, http://www.100md.com
3 Hoffman HJ,Hendrik EB, Humphreys RP et al. Management of craniopharyngioma in children. J Neurosurg, 1977;47(3):218-223
4 Hoffman HJ. Craniopharyngiomas in children. In: Youmans JR ed. Neurological surgery. 2nd. W.B.Saunders Company,1982:2718-2719
5 张 纪,周定标,许百男et al. 经鼻蝶窦入路切除颅咽管瘤. 中华神经外科杂志, 1995;11(5):322-325
6 Maira G, Anile C, Rossi GF et al. Surgical treatment of craniopharyngiomas: An evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches. Neurosurgery, 1995;36(9):715-720
, 百拇医药
7 Kempe LG. Craniopharyngioma. In: Kempe LG ed. Operative neurosurgery. Berlin: Springer-Verlag, 1968:90-93
8 Laws ER JR. Transsphenoidal microsurgery in the management of craniopharyngioma. J Neurosurg, 1980;52(8):661-667
9 Yasargil MG, Curcis M, Kis M et al. Total removal of craniopharyngioma. Approaches and long-term results in 144 patients. J Neurosurg, 1990;73(1):3-9, http://www.100md.com
摘 要 目的： 评价儿童及青春期颅咽管瘤经蝶显微手术切除效果,寻找本病手术治疗的最佳方式. 方法： 回顾性总结11例颅咽管瘤的诊断措施、手术技巧和治疗结果. 本组均经CT或MRI扫描确诊. 手术采取经唇下-鼻中隔-蝶窦入路或经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路行肿瘤切除术. 结果： 6例肿瘤获全切除,3例次全切除,余2例为部分切除,术后无死亡. 8例获长期随访(平均2.6 a)，有6例恢复良好，2例影像学检查提示肿瘤复发，需行再次手术治疗. 结论： 对儿童及青春期颅咽管瘤选择合适病例经蝶入路显微手术切除,是一种安全、有效的方法.
关键词：颅咽管瘤 经蝶手术 显微外科 儿童 青春期
0 引言
颅咽管瘤起源于蝶鞍胚胎残余的Rathke袋, 在儿童及青春期较多见，发生率占颅内肿瘤的5%～13%[1]. 1982-01～1998-01我们共对11例儿童及青春期颅咽管瘤采用经蝶入路显微手术治疗， 并对儿童及青春期颅咽管瘤的特征及经蝶手术治疗适应证等有关问题略加讨论.
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1 对象和方法
1.1 对象 男7例,女4例,年龄平均12.5 (5～18)岁. 其中5岁～9岁2例;10岁～14岁6例;15岁～18岁5例. 病程平均2.8 (2.3～3.5) a. 主要为内分泌症状、视觉障碍和颅内压增高征象(Tab 1). 本组均行X线蝶鞍平片及断层摄片,见6例蝶鞍呈球形扩大,鞍背骨质吸收,鞍底破坏,后床突脱钙或消失;5例肿瘤向蝶窦突出. 4例鞍内有团块或斑点状钙化. 5例行CT扫描,其中2例肿瘤为低密度影,囊壁呈等密度;2例为混杂密度;另1例为均一的高或稍高密度影. 瘤块边界清楚,瘤内或囊壁夹杂有散在性块或点状钙斑. 增强扫描瘤实质部分多有不同程度的增强效应,囊性者则为环状或多环状强化. 6例作MRI扫描,见3例囊性肿瘤(内含胆固醇结晶)呈短T1长T2或短T1短T2信号;2例肿瘤内信号不均匀,囊性与实体性并存;1例实质性瘤块呈长T1与长T2.
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表1 颅咽管瘤患者11例主要临床征象
Tab 1 Main manifestations of patients with craniopharyngioma
Symptoms and signs
n
%
Diminution of vision
9
82
Headache
7
64
, http://www.100md.com
Visual field defect
6
55
Papilledema
5
46
Bradygenesis
5
46
Microsoma
4
36
Nausea and vomiting
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4
36
Optic atrophy
3
27
Obesity
2
18
本组有3例肿瘤向鞍上扩展,达侧脑室门氏孔,致双侧脑室对称性扩大而呈现脑积水征象.
1.2 方法 手术开始与垂体腺瘤经蝶入路显微外科治疗相同. 7例(64%)采取经唇下-鼻中隔-蝶窦入路；4例(36%)采取经鼻前庭-鼻中隔-蝶窦入路. 术中使用冷光源深部照明和高速微型磨钻，或借助X线监控装置，开放蝶窦及鞍底骨质. 进入蝶鞍后，在手术显微镜下切开鞍底硬膜,通常可见垂体腺位于肿瘤的前部. 肿瘤包膜完整,较硬韧,表面多有散在性钙化点. 实体性肿瘤质地较硬,且常与鞍底有粘连,将肿瘤包膜切开,从囊内分块摘除瘤实质. 囊性或混合性肿瘤质地较软,其包膜分界清楚,用细针穿刺可获得棕褐色囊液,内含胆固醇结晶,此时囊壁塌陷或部分塌陷. 瘤内组织切除或囊液排空后,将肿瘤包膜从垂体腺、垂体柄、海绵窦壁及鞍隔细心地剥离. 在分离瘤壁时遇到的组织粘连,可采用双极电凝、以弱电流处理,一般对周围结构不会造成损伤,多可较为顺利地摘除肿瘤. 肿瘤切除后严密止血，瘤腔内用小片明胶海绵填塞. 并取小块肌肉及骨片行鞍底修补，局部应用医用胶粘合加固，防止CSF漏或垂体脱位. 鼻腔用碘仿或油沙条填塞.
, 百拇医药
2 结果
本组6例肿瘤位于鞍内,或向蝶窦及筛板发展(囊性3例,混合性2例,实质性1例)获全切除;3例肿瘤从鞍内向鞍上伸展(混合性、实质性囊性各1例)达次全切除;余2例肿瘤从鞍内向鞍上生长,累及斜坡、第三脑室前下部、并向下突入蝶窦(混合性及囊性各1例)作部分切除. 术后应用抗生素控制感染和激素替代疗法，鼻腔内填塞物于术后4 d拔除，伤口术后7 d拆线. 一般于出院前行影像学复查，以了解肿瘤手术切除情况. 本组病例无手术死亡. 对于肿瘤行次全切除及部分切除者，术后继续应用放射治疗或X-刀治疗(近年的2例). 全部病例于出院时均恢复良好,术前视力及视野障碍者多在数日内逐渐开始恢复,垂体功能低下者症状稍有好转,颅内压增高症状亦见明显缓解. 本组有4例(36%)于术后发生并发症，最常见的并发症为多饮、多尿(3例)，其次为CSF鼻漏(1例)，均采取积极措施治疗而获得治愈. 无永久性并发症.
术后8例(73%)行随访调查,随诊方式为信访或预约复查. 随访时间6 mo～4.5 a, 平均2.6 a. 其中视力减退的9例，术后明显改善7例(78%)，好转1例(11%)，无变化1例(11%). 视野缺损的6例中，术后改善5例(83%)，无变化1例(17%). 2例(18%)术后肿瘤复发，其中1例为肿瘤部分切除、1例系肿瘤次全切除术后. 诊断为肿瘤复发的依据是视力、视野障碍再次加重，且CT或MRI显示鞍区又有新生肿瘤. 对于复发者，1例采取二次手术经额颞开颅行肿瘤切除术,术后加用放疗;余1例则采用放射外科(X-刀)治疗.
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3 讨论
3.1 临床特征 颅咽管瘤在儿童及青春期较常见,据统计,60%的颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童[2,3]. 由于肿瘤在鞍区生长, 瘤组织对视神经、视交叉、基底动脉环、第三脑室底、下丘脑等周围重要结构造成的粘连与压迫作用,直接影响视神经、垂体腺及视丘下部等功能,故在疾病过程中常出现内分泌功能紊乱、视力、视野障碍和颅内压增高等症状[4]. 主要表现为生长发育迟缓、皮肤细腻、肥胖、尿崩症、视力减退、视野缺损、头痛、恶心、呕吐等,晚期肿瘤者可表现嗜睡、癫痫发作或昏迷,严重危及患儿生命. 本组有明显内分泌功能紊乱者10例(91%),视神经功能障碍9例(82%),颅内压增高5例(46%),说明了肿瘤占位作用对鞍区的影响较大.
3.2 手术治疗优势 对本病的手术一般采取经颅入路,如经额下、经颞下或经脑室入路切除病变. 近些年来已有采取经蝶手术切除本类肿瘤的报道[5,6]. 手术治疗的主要目的是尽可能切除肿瘤,解除CSF循环梗阻而降低颅内压并保存视力. 经蝶窦入路切除颅咽管瘤在文献中有散在病例报告[2,3,5],由于该入路技术难度较大,因此,在临床上未能获得广泛开展. 近些年来随着影像学的迅速发展和显微外科技术的应用,以及术后内分泌学处理的不断改进,使人们认识到开展本手术的重要临床意义. 采用本入路手术是经颅底下方到达蝶鞍,可清晰地显露肿瘤的后下极,适用生长于蝶鞍底部的肿瘤切除,特别是囊性颅咽管瘤、即使肿瘤明显地向颅内扩展,亦可经此途径进行手术. 由病理解剖所见,颅咽管瘤通常与下丘脑、脑动脉及神经之间有一层蛛网膜相隔,只要手术操作得法,较易从动脉和神经及下丘脑上将肿瘤分离下来. 在鞍底开放、硬膜切开后,仔细剥离肿瘤包膜外侧与海绵窦及其下方的鞍底之间的粘连,借助手术显微镜,能在直视下辨明组织结构并进行肿瘤完全切除操作.
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3.3 经蝶手术治疗适应证选择 采用经蝶入路切除颅咽管瘤,应严格掌握手术适应证, 注意下述几点: ①鞍内实质性肿瘤,瘤体较小,位于鞍隔下方; ②鞍内-鞍上肿瘤,实质性或混合性,较为理想的是实质成分位于肿瘤基部,囊性成分在肿瘤上部,且无大块状钙化; ③鞍内-鞍区扩展的肿瘤,瘤体较大,一般为囊性肿瘤,若为实质性或混合性者,在影像学上见到肿瘤应是基底大、顶部小; ④肿瘤向颅底、筛窦、蝶窦发展,或累及鼻咽后部.
经蝶入路显微手术切除颅咽管瘤,具有手术快捷,术野清晰,危险性小,并发症少,术后恢复快等优点[7]. Laws等[8]应用经蝶入路显微手术切除26例颅咽管瘤,肿瘤全切除率达54%(14/26),疗效较好. Yasargil等[9]认为,患者经蝶入路显微镜下颅咽管瘤全切除术后,长期随访肿瘤无复发. 本组手术肿瘤全切除及次全切除率为82%(9/11),余18%(2/11)为肿瘤部分切除,术后经过均较顺利. 经平均2.6 a的长期随访,患儿病情较稳定,肿瘤复发率低,获得了满意疗效. 我们认为,对于儿童及青春期颅咽管瘤选择合适病例采取经蝶入路显微手术切除肿瘤,是一种安全而有效的治疗方法.
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作者简介：章 翔,男,1951-12-02生,湖南省长沙市人,汉族. 教授,主任医师,博士生导师,中华医学会理事,发表论文80篇. 电话：(029)3375323
作者单位：第四军医大学西京医院神经外科，陕西 西安 710033
参考文献
1 Devile CJ,Grant DB,Kendall BE et al. Management of childhood craniopharyngioma: Canthe morbidity of radical surgery be predicted? J Neurosurg, 1996;85(1):73-78
2 章 翔，付洛安，易声禹et al. 经鼻蝶径路切除颅咽管瘤. 解放军医学杂志，1998;23(2):149-150
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3 Hoffman HJ,Hendrik EB, Humphreys RP et al. Management of craniopharyngioma in children. J Neurosurg, 1977;47(3):218-223
4 Hoffman HJ. Craniopharyngiomas in children. In: Youmans JR ed. Neurological surgery. 2nd. W.B.Saunders Company,1982:2718-2719
5 张 纪,周定标,许百男et al. 经鼻蝶窦入路切除颅咽管瘤. 中华神经外科杂志, 1995;11(5):322-325
6 Maira G, Anile C, Rossi GF et al. Surgical treatment of craniopharyngiomas: An evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches. Neurosurgery, 1995;36(9):715-720
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7 Kempe LG. Craniopharyngioma. In: Kempe LG ed. Operative neurosurgery. Berlin: Springer-Verlag, 1968:90-93
8 Laws ER JR. Transsphenoidal microsurgery in the management of craniopharyngioma. J Neurosurg, 1980;52(8):661-667
9 Yasargil MG, Curcis M, Kis M et al. Total removal of craniopharyngioma. Approaches and long-term results in 144 patients. J Neurosurg, 1990;73(1):3-9, http://www.100md.com