Mirizzi综合征12例临床分析
作者：朱黎庆 蒋一鸣 华蕾 韩峰
单位：上海市普陀区中心医院外科，上海，200062
关键词：Mirizzi综合征；诊断；治疗
苏州医学院学报000624 摘要 目的 通过术中12例Mirizzi综合征的确认，提高术前和术中对该征的认识。方法 分析12例Mirizzi综合征的临床特点，均表现为单纯胆囊结石伴间歇性黄疸、胆管炎反复发作。术前确诊2例，术中确诊10例。根据术中所见，按Csendes分型，Ⅰ型9例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。急诊手术8例，择期手术4例。其中行单纯胆囊切除5例，加作胆总管切开T管引流5例，胆管空肠Roux-en-Y吻合术2例。结果 除加作T管引流者中有1例术后发生胆总管狭窄外，余术后均恢复顺利，无并发症。结论 该综合征术前诊断有一定困难，但病史特点和影像学检查及Csendes分型对诊断、治疗有指导意义。
, http://www.100md.com 中图法分类号 R657.4
Analysis of 12 Cases of Mirizzi Syndrome
Zhu Liqing, Jiang Yiming, Hua Lei,et al
(Department of Surgery,Shanghai Pu Tuo Center Hospital,Shanghai,200062)
Abstract Objective To improve diagnosis of Mirizzi syndrome before and in operation,through analysis of 12 cases of Mirizzi syndrome diagnosed in operation.Methods Twelve cases of patients with Mirizzi syndrome were characterized by calculus in the gallbladder accompanied by intermittent jaundice or frequently episodes of cholangitis,which were confirmed by examination of ultrasonography、CT、ERCP,and the findings in operations.by the Csendes classification,9 cases in the category of type Ⅰ,3 type Ⅱ and 1 case type Ⅲ.The methods of operation were cholecystectomy 5 cases、exploration of the common bile duct with T tube (5 cases),cholangioje junostomy Roux-en-Y (2 cases).Eight patients were operated immediately.Results Eleven cases of all were cured without any complication.There was 1 cases with stenosis of the common bile duct.Conclusion It is difficult to diagnose Mirizzi syndrome before operations.Clinial characteristics and the combination of several imaging modalities are preferable.And Csendes classification are beneficial for surgical therapy.
, 百拇医药
Key words Mirizzi syndrome;diagnosis;treatment
1993～1998年我院行胆囊胆道手术1066例，其中Mirizzi综合征12例，占1.13%。现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女7例。年龄41～79岁，平均65.6岁。临床表现主要为右上腹反复疼痛伴间歇性黄疸，病程6个月～12年，平均5年。其中腹痛、黄疸、高热等胆管炎症状反复发作3次6例，4次3例，>5次3例。
1.2 诊断 12例术前B超提示：胆囊颈部结石嵌顿5例；胆囊结石并胆总管中段(或肝总管)结石2例；胆囊管冗长与肝总管呈平行光带3例，其中胆囊肿大伴胆囊管扩张(>4mm)2例；胆囊萎缩2例。术中探查和胆道造影发现，12例均有合流部肝胆管受压，胆囊管冗长3例。按Csendes法分型，拟诊为Ⅰ型9例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。
, 百拇医药
1.3 治疗及结果 本组8例行急诊手术，4例行择期手术。其中，单纯胆囊切除5例，加作胆总管切开T管引流5例，因肝总管壁缺损较多(其中1例为术中误伤胆管壁)施行胆管空肠Roux-en-Y吻合术2例。结果行单纯胆囊切除患者术后恢复顺利，无并发症；2例胆肠吻合术者术后第3天开始恢复饮食，亦无并发症；5例加作T管引流者中有1例术后发生胆总管狭窄。
2 讨论
1948年Mirizzi首先报道了一组因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及炎症引起肝总管狭窄、梗阻伴黄疸的病例，称之谓功能性肝管综合征，即Mirizzi综合征[1]。以后Dietrich和Hayes的解剖学研究发现该征有2种情况：①胆囊管冗长并与肝总管平行；②胆囊管壁与肝总管间缺损或仅有一层薄纤维隔膜。这样结石一旦嵌顿胆囊管，势必压迫肝总管造成梗阻，如炎症严重极易形成内瘘。本组B超和术中造影证实胆囊管冗长者3例(占25%)；胆囊颈及管内嵌顿结石共10例(占83.3%)，多为胆固醇混合性结石，直径6～15mm，形态多不规则，是造成本综合征的原因之一。1989年Csendes[2]经研究后认为本综合征是一个连续复杂的病理过程，随着病情进展，可分为不同的4个阶段(即4型)：Ⅰ型，胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管，又称Mirizzi综合征原型；Ⅱ型，胆囊管肝管间形成瘘，但瘘口<1/3肝管壁周径；Ⅲ型，瘘口>2/3肝管壁周径；Ⅳ型，瘘口破坏了全部肝、胆管。本组属Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型者分别为9、2、1、0例，其中Ⅱ型和Ⅲ型者均为胆管炎发作5次以上者。
, 百拇医药
关于Mirizzi综合征的诊断，Mirizzi和许多学者认为以胆道造影为主的检查方法可诊断此病。但术前要确诊本征仍有一定困难，尤其是不易区分胆总管结石、肝管良性狭窄或占位。由于患者有多次腹痛、黄疸及发热史，因此临床医师对胆囊结石伴胆管炎反复发作者应引起警惕。如能综合B超、ERCP、MPCP[3]等检查，可提高本征术前诊断率，B超提示胆囊管冗长伴结石(平行光带)，而又无蛔虫性胆疾病者，可考虑本征。Joseph将其描述为“三管征”。ERCP可提示胆管局部移位、边缘光滑的充盈缺损及胆囊管肝管瘘的证据，因此对本征诊断帮助较大，但不宜在症状发作期进行。PTC、CT和MRCP在诊断与鉴别诊断方面有一定参考价值。由于Mirizzi综合征患者多为急诊求医，部分患者需急诊手术抢救，术前检查多不完善。本组急诊手术8例，占66.7%。术前经B超(或ERCP)及其它辅助检查疑为本征者2例，仅占16%，其中急诊手术术前判断为本征的只有1例，其余全部术中确诊。作者认为，凡胆管炎反复发作，可消退性黄疸，且伴有胆囊结石应考虑本征，如B超提示胆(肝)总管内无结石或其它占位病变即可确诊。探查手术时如发现胆管三角解剖困难，肝十二指肠韧带肥厚或扪及轮廊不清的结石块时，也应考虑本征[4]。如能结合术中造影，则可提高诊断率。
, 百拇医药
关于Mirizzi综合征的治疗，常因本征急性发病或伴急性梗阻性胆管炎而行急诊手术。但由于组织水肿严重，胆管三角区解剖不清，手术宜行逆行胆囊切除。从胆囊底开始切开胆囊取石最为安全。如取石时有大量胆汁溢出，则应考虑有胆囊肝管瘘的可能。此时更应作术中胆道造影了解瘘口大小，以决定手术方法，并避免肝管损伤。一味追求Calot三角的解剖及完整切除胆囊是造成肝(胆)管损伤的直接原因。本组有1例患者，因术中分离胆囊颈与肝十二指肠韧带间粘连而强行解剖胆囊三角，结果将部分肝总管壁误认为粘连组织与胆囊一并切除，误伤肝管，且仅作T管引流术。术后并发肝总管狭窄，应引以为戒。作者建议急性发作患者最好先控制症状再转为择期手术，尤其是门脉高压和老年患者。较合理的手术方法为：①常规切除胆囊，对于个别困难者可行胆囊大部分切除，残留的胆囊粘膜用电灼或石炭酸烧灼法破坏之；②取除胆囊管及肝管部嵌顿的结石；③对于胆囊肝管瘘的处理，瘘口属于Ⅱ型者，可将肝管瘘口横型缝合修补，然后在其下方胆总管放置22～24号T管，T管上臂应支撑在瘘口修补处，切不可从瘘口处直接放置T管，术后3～6个月拔管；属于Ⅲ型以上者，宜作肝管空肠Roux-en-Y术。文献介绍的各种修补方法虽可借鉴，但作者认为不太安全，尤其对肝管壁缺损大和血供不佳者不推荐应用。也有人提出Csendes Ⅲ型应行胆道重建术[5]；④对于术中发现胆囊萎缩者应警惕胆囊癌。对可疑者应作术中病理检查，如确诊应力争作根治性手术。
, 百拇医药
参考文献
[1] Baer HU,Matthews JB,Schweizer WP,et al.Management of the Mirizzi syndrome and the surgical implications of Cholecyscholedochal fistula.Br J Surg,1990,77∶743
[2] Csendes A,Carlos DJ,Burdiles P,et al.Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula∶a unifying classification.Br J Surg,1989,76∶1139
[3] 黄振国，王 武，马长青.MR胰胆管造影诊断Mirizzi综合征二例.中华放射学杂志，1998，32(7)∶925
[4] 何德安，吴萍青，何 奇.Mirizzi综合征和胆囊胆管瘘的诊治体会.肝胆胰外科杂志，1994，3∶190
[5] 王 岩，祝晓东，周 正.Mirizzi综合征手术治疗4例报告.中华普通外科杂志，1998，13(1)∶61
(2000年1月24日收稿), 百拇医药
单位：上海市普陀区中心医院外科，上海，200062
关键词：Mirizzi综合征；诊断；治疗
苏州医学院学报000624 摘要 目的 通过术中12例Mirizzi综合征的确认，提高术前和术中对该征的认识。方法 分析12例Mirizzi综合征的临床特点，均表现为单纯胆囊结石伴间歇性黄疸、胆管炎反复发作。术前确诊2例，术中确诊10例。根据术中所见，按Csendes分型，Ⅰ型9例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。急诊手术8例，择期手术4例。其中行单纯胆囊切除5例，加作胆总管切开T管引流5例，胆管空肠Roux-en-Y吻合术2例。结果 除加作T管引流者中有1例术后发生胆总管狭窄外，余术后均恢复顺利，无并发症。结论 该综合征术前诊断有一定困难，但病史特点和影像学检查及Csendes分型对诊断、治疗有指导意义。
, http://www.100md.com 中图法分类号 R657.4
Analysis of 12 Cases of Mirizzi Syndrome
Zhu Liqing, Jiang Yiming, Hua Lei,et al
(Department of Surgery,Shanghai Pu Tuo Center Hospital,Shanghai,200062)
Abstract Objective To improve diagnosis of Mirizzi syndrome before and in operation,through analysis of 12 cases of Mirizzi syndrome diagnosed in operation.Methods Twelve cases of patients with Mirizzi syndrome were characterized by calculus in the gallbladder accompanied by intermittent jaundice or frequently episodes of cholangitis,which were confirmed by examination of ultrasonography、CT、ERCP,and the findings in operations.by the Csendes classification,9 cases in the category of type Ⅰ,3 type Ⅱ and 1 case type Ⅲ.The methods of operation were cholecystectomy 5 cases、exploration of the common bile duct with T tube (5 cases),cholangioje junostomy Roux-en-Y (2 cases).Eight patients were operated immediately.Results Eleven cases of all were cured without any complication.There was 1 cases with stenosis of the common bile duct.Conclusion It is difficult to diagnose Mirizzi syndrome before operations.Clinial characteristics and the combination of several imaging modalities are preferable.And Csendes classification are beneficial for surgical therapy.
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Key words Mirizzi syndrome;diagnosis;treatment
1993～1998年我院行胆囊胆道手术1066例，其中Mirizzi综合征12例，占1.13%。现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女7例。年龄41～79岁，平均65.6岁。临床表现主要为右上腹反复疼痛伴间歇性黄疸，病程6个月～12年，平均5年。其中腹痛、黄疸、高热等胆管炎症状反复发作3次6例，4次3例，>5次3例。
1.2 诊断 12例术前B超提示：胆囊颈部结石嵌顿5例；胆囊结石并胆总管中段(或肝总管)结石2例；胆囊管冗长与肝总管呈平行光带3例，其中胆囊肿大伴胆囊管扩张(>4mm)2例；胆囊萎缩2例。术中探查和胆道造影发现，12例均有合流部肝胆管受压，胆囊管冗长3例。按Csendes法分型，拟诊为Ⅰ型9例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例。
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1.3 治疗及结果 本组8例行急诊手术，4例行择期手术。其中，单纯胆囊切除5例，加作胆总管切开T管引流5例，因肝总管壁缺损较多(其中1例为术中误伤胆管壁)施行胆管空肠Roux-en-Y吻合术2例。结果行单纯胆囊切除患者术后恢复顺利，无并发症；2例胆肠吻合术者术后第3天开始恢复饮食，亦无并发症；5例加作T管引流者中有1例术后发生胆总管狭窄。
2 讨论
1948年Mirizzi首先报道了一组因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及炎症引起肝总管狭窄、梗阻伴黄疸的病例，称之谓功能性肝管综合征，即Mirizzi综合征[1]。以后Dietrich和Hayes的解剖学研究发现该征有2种情况：①胆囊管冗长并与肝总管平行；②胆囊管壁与肝总管间缺损或仅有一层薄纤维隔膜。这样结石一旦嵌顿胆囊管，势必压迫肝总管造成梗阻，如炎症严重极易形成内瘘。本组B超和术中造影证实胆囊管冗长者3例(占25%)；胆囊颈及管内嵌顿结石共10例(占83.3%)，多为胆固醇混合性结石，直径6～15mm，形态多不规则，是造成本综合征的原因之一。1989年Csendes[2]经研究后认为本综合征是一个连续复杂的病理过程，随着病情进展，可分为不同的4个阶段(即4型)：Ⅰ型，胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管，又称Mirizzi综合征原型；Ⅱ型，胆囊管肝管间形成瘘，但瘘口<1/3肝管壁周径；Ⅲ型，瘘口>2/3肝管壁周径；Ⅳ型，瘘口破坏了全部肝、胆管。本组属Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型者分别为9、2、1、0例，其中Ⅱ型和Ⅲ型者均为胆管炎发作5次以上者。
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关于Mirizzi综合征的诊断，Mirizzi和许多学者认为以胆道造影为主的检查方法可诊断此病。但术前要确诊本征仍有一定困难，尤其是不易区分胆总管结石、肝管良性狭窄或占位。由于患者有多次腹痛、黄疸及发热史，因此临床医师对胆囊结石伴胆管炎反复发作者应引起警惕。如能综合B超、ERCP、MPCP[3]等检查，可提高本征术前诊断率，B超提示胆囊管冗长伴结石(平行光带)，而又无蛔虫性胆疾病者，可考虑本征。Joseph将其描述为“三管征”。ERCP可提示胆管局部移位、边缘光滑的充盈缺损及胆囊管肝管瘘的证据，因此对本征诊断帮助较大，但不宜在症状发作期进行。PTC、CT和MRCP在诊断与鉴别诊断方面有一定参考价值。由于Mirizzi综合征患者多为急诊求医，部分患者需急诊手术抢救，术前检查多不完善。本组急诊手术8例，占66.7%。术前经B超(或ERCP)及其它辅助检查疑为本征者2例，仅占16%，其中急诊手术术前判断为本征的只有1例，其余全部术中确诊。作者认为，凡胆管炎反复发作，可消退性黄疸，且伴有胆囊结石应考虑本征，如B超提示胆(肝)总管内无结石或其它占位病变即可确诊。探查手术时如发现胆管三角解剖困难，肝十二指肠韧带肥厚或扪及轮廊不清的结石块时，也应考虑本征[4]。如能结合术中造影，则可提高诊断率。
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关于Mirizzi综合征的治疗，常因本征急性发病或伴急性梗阻性胆管炎而行急诊手术。但由于组织水肿严重，胆管三角区解剖不清，手术宜行逆行胆囊切除。从胆囊底开始切开胆囊取石最为安全。如取石时有大量胆汁溢出，则应考虑有胆囊肝管瘘的可能。此时更应作术中胆道造影了解瘘口大小，以决定手术方法，并避免肝管损伤。一味追求Calot三角的解剖及完整切除胆囊是造成肝(胆)管损伤的直接原因。本组有1例患者，因术中分离胆囊颈与肝十二指肠韧带间粘连而强行解剖胆囊三角，结果将部分肝总管壁误认为粘连组织与胆囊一并切除，误伤肝管，且仅作T管引流术。术后并发肝总管狭窄，应引以为戒。作者建议急性发作患者最好先控制症状再转为择期手术，尤其是门脉高压和老年患者。较合理的手术方法为：①常规切除胆囊，对于个别困难者可行胆囊大部分切除，残留的胆囊粘膜用电灼或石炭酸烧灼法破坏之；②取除胆囊管及肝管部嵌顿的结石；③对于胆囊肝管瘘的处理，瘘口属于Ⅱ型者，可将肝管瘘口横型缝合修补，然后在其下方胆总管放置22～24号T管，T管上臂应支撑在瘘口修补处，切不可从瘘口处直接放置T管，术后3～6个月拔管；属于Ⅲ型以上者，宜作肝管空肠Roux-en-Y术。文献介绍的各种修补方法虽可借鉴，但作者认为不太安全，尤其对肝管壁缺损大和血供不佳者不推荐应用。也有人提出Csendes Ⅲ型应行胆道重建术[5]；④对于术中发现胆囊萎缩者应警惕胆囊癌。对可疑者应作术中病理检查，如确诊应力争作根治性手术。
, 百拇医药
参考文献
[1] Baer HU,Matthews JB,Schweizer WP,et al.Management of the Mirizzi syndrome and the surgical implications of Cholecyscholedochal fistula.Br J Surg,1990,77∶743
[2] Csendes A,Carlos DJ,Burdiles P,et al.Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula∶a unifying classification.Br J Surg,1989,76∶1139
[3] 黄振国，王 武，马长青.MR胰胆管造影诊断Mirizzi综合征二例.中华放射学杂志，1998，32(7)∶925
[4] 何德安，吴萍青，何 奇.Mirizzi综合征和胆囊胆管瘘的诊治体会.肝胆胰外科杂志，1994，3∶190
[5] 王 岩，祝晓东，周 正.Mirizzi综合征手术治疗4例报告.中华普通外科杂志，1998，13(1)∶61
(2000年1月24日收稿), 百拇医药