原发淀粉样变病的胸部表现(附九例报告)
原发淀粉样变病的胸部表现(附九例报告)
宋伟 严洪珍 王云
摘要 目的:分析原发淀粉样变病累及胸部的影像学表现。方法:5例局限性病变患者均行X线胸片、气管分叉体层及支气管镜检查，其中3例做了CT检查；4例全身性病变患者行X线胸片、CT及超声心动图检查。2例经尸检，7例经全身多部位组织活检证实。结果:5例局限性病变患者均有气管支气管树的狭窄或闭塞，其中2例分别合并左舌叶与右上叶阻塞性肺不张；4例全身性病变患者中肺间质病变3例，胸膜增厚4例，胸腔积液4例，室间隔与左心室肌增厚3例，心包积液1例。结论:局限于气管支气管树的原发淀粉样变病具有一定的影像特点，而全身性原发淀粉样变病累及胸部的有关影像学表现缺乏特征性，诊断依靠病理活检。
, 百拇医药
关键词:淀粉样变 放射摄影术 体层摄影术, X线计算机 支气管镜检查 超声心动描记术
原发淀粉样变病累及胸部报道较少，特别是相关的影像学报道。笔者回顾分析了9例该病累及胸部的有关影像学征象，现报道如下。
材料与方法
患者9例，男8例，女1例。年龄32～68岁，平均年龄50.7岁。临床症状：咳嗽5例，痰中带血4例，呼吸困难7例，心悸3例，双下肢水肿3例，双下肢无力1例。均无肝炎、结核及多发骨髓瘤等病史。实验室检查： 6例正常，3例IgM升高，3例λ轻链呈单克隆异常增多。2例经尸检、7例经(病灶、胸膜、直肠黏膜、腹部脂肪、骨髓、皮肤等)多部位组织活检证实，其中4例为全身性原发淀粉样变病，5例为局限于气管支气管树的原发淀粉样变病。5例局限性病变患者均行X线胸片、气管分叉体层及支气管镜检查，其中3例做了CT检查；4例全身性病变患者均行X线胸片、CT及超声心动图检查。
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结果
1.局限性病变的影像表现：5例患者的X线胸片、气管分叉体层及CT均显示有气管支气管树的狭窄或闭塞，2例分别合并左舌叶与右上叶阻塞性不张，其中1例CT显示有双肺小叶间隔增厚。1例患者分叉体层显示气管和右主支气管管壁结节突入腔内，使管腔偏心性狭窄，结节大小为0.5～1.0 cm，边缘清晰，管腔最窄处仅为正常管径的1/2(图1)。另4例患者气管分叉体层显示气管及左、右主支气管管壁呈波浪状不均匀增厚，管腔环形狭窄，最窄处仅2 mm；右上叶和左舌叶支气管始段闭塞各1例。3例CT显示病变发生部位、管腔狭窄程度与气管分叉体层基本一致，但CT除显示管壁波浪状不均匀弥漫增厚外还显示有管壁小结节突向腔内(图2,3)。该5例患者行纤维支气管镜检查所示与影像显示基本相符，因部分支气管管腔过窄，支气管镜不能通过，其远端未能观察。影像诊断：5例均考虑到原发淀粉样变病的可能。
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图1 气管分叉体层像：示气管左侧、右主支气管外侧壁边界清晰的结节突向腔内，管腔偏心性狭窄 图2 气管分叉体层像：示主气管下段管腔环形狭窄，左主支气管始段狭窄，右主支气管显示不清 图3 胸部CT：示支气管管壁波浪状不均匀弥漫增厚及细小管壁结节
该5例患者均行支气管镜病变组织活检，病理证实为原发淀粉样变病。1例经尸检证实病变未累及全身其他部位，4例行直肠黏膜和骨髓活检均未见病变累及。
2.全身性病变累及胸部的影像表现：4例X线胸片及CT显示气管支气管正常，X线胸片显示肺内线网状模糊影3例，CT则表现为小叶间隔增厚，部分呈网状(图4)；CT显示局限胸膜增厚4例(X线胸片仅显示1例)，3例双侧，1例单侧；X线胸片及CT显示双侧胸腔积液4例；4例患者X线胸片及平扫CT示心脏大小正常，其中1例行增强CT显示室间隔与心室肌肥厚(图5)。影像诊断：1例考虑到原发淀粉样变病可能，3例考虑为结缔组织病。
, 百拇医药 该4例患者中，1例经尸检证实原发淀粉样变病累及全身多器官(气管支气管树、肺间质、胸膜、心肌、腹腔脏器、皮肤等)，另3例患者均行胸膜、直肠黏膜、骨髓活检，其中2例又分别行腹部脂肪、腓神经和舌肌、皮肤活检，病理证实均有原发淀粉样变病累及。3例CT显示有肺小叶间隔增厚者，其中2例因未做肺活检而未能证实肺间质受累。4例超声心动图示室间隔与左室肌肥厚并有闪烁颗粒，提示心肌淀粉样变，3例未做活检证实。
图4 胸部CT：示右下肺小叶间隔增厚呈网状，右侧少量胸腔积液，左侧大量胸腔积液 图5 胸部增强CT：示心脏大小正常，左室壁及室间隔增厚，左室腔缩小，心包及双侧胸腔积液，局部胸膜增厚
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讨论
原发淀粉样变病的病变既可局限也可是全身性，常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位，以心肌最多见[1]。该病以中老年人为主，性别差异不大，发病后平均生存率为1年，确诊靠病灶、骨髓、腹部脂肪、直肠黏膜等多部位组织活检[1，2]。淀粉样物质(原发淀粉样变病为AL型蛋白)能在细胞之间、小血管基底膜下或沿网状纤维支架沉积，因沉着部位不同，患者的症状和影像学表现也不同[1]。病变累及呼吸道的常见表现为咳嗽，痰中带血，呼吸困难等，累及心脏的可出现充血性心衰[1，3]。
原发淀粉样变病累及呼吸道主要有3种形式：气管-支气管型，肺结节实变型，肺泡-间隔型或间质型，这3种形式可共同存在[4]。气管-支气管型的CT或气管分叉体层表现为气管、大支气管管壁增厚或腔内肿块，管腔环形或不对称性狭窄，常合并阻塞性肺不张、肺炎或肺气肿，1/4病例的病变为局限性，3/4为弥漫性，也有病例表现正常[2，5]。 本组有5例为此型，均累及气管和多个大支气管，4例气管分叉体层表现为管壁波浪状不均匀弥漫增厚，而3例在CT显示上述征象的同时可见管壁细小结节，纤维支气管镜检查所示与CT基本相符。气管分叉体层可以显示气管、大支气管整体病变情况，却难以显示管壁细微病变以及小支气管，CT显示管壁细微病变以及小支气管优于气管分叉体层，而纤维支气管镜检查既能直接观察气管、大支气管黏膜细微病变，还能进行病变组织活检以作出病理诊断，但显示过度狭窄的大支气管远端和小支气管困难，此时CT优于纤维支气管镜检查。肺结节实变型原发淀粉样变病常在影像检查时才发现，X线胸片和CT表现为肺内单发或多发结节，多在肺下叶，以0.5～5.0 cm最常见，偶见斑点状钙化，极少有空洞[2，6，7]。文献报道高分辨率CT(HRCT)显示肺结节能缓慢生长并可出现静脉包裹及不规则边缘[6]，本组未见此型。原发淀粉样变病累及呼吸道以肺泡-间隔型或间质型最常见，X线胸片多表现为弥漫性线网状模糊影，也可表现为网状小结节影、蜂窝肺，偶有胸水[2，4，8]。HRCT表现为小叶间隔增厚呈网状和(或)弥漫分布的小于5 mm的边界清晰小结节，可有钙化[8]。HRCT能显示该型病变的缓慢进展而X线胸片变化多不明显[8]，本组有3例为该型，表现为小叶间隔增厚呈网状，与文献报道相符。
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胸膜受累的X线胸片和CT表现为胸膜增厚或胸膜结节，常伴胸腔积液，也有患者仅表现为胸腔积液[9]。本组4例既有胸膜增厚又有胸腔积液，与文献相符。少数患者虽有胸部受累，但X线胸片和CT显示正常[1]。本组1例X线胸片及CT显示气管支气管正常，但尸检证实病变累及气管支气管树。
原发淀粉样变病最易累及心肌引起室间隔、心室肌肥厚。X线胸片、CT和超声心动图示心脏大小正常，部分患者可有胸腔积液或心包积液。增强CT显示为室间隔与心室壁增厚，但与肥厚性心肌病难以鉴别，而超声心动图显示为室间隔与心室壁增厚并可见较为特征性的闪烁颗粒[1，9]。MRI征象也有一定特征性，增厚的室间隔和心室肌呈略高T1信号，增强后呈斑片状或不均匀明显增强[10]。本组4例患者X线胸片和平扫CT仅显示心脏大小正常，其中1例增强CT示室间隔及心室肌增厚，但4例超声心动图检查均显示心室肌受累，本组病例未做MRI检查。原发淀粉样变病累及心肌，X线胸片和平扫CT不能显示，增强CT能显示病变却无特异性，难以做出诊断，超声心动图检查既能显示病变又有一定特异性，能提示诊断。
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气管-支气管型原发淀粉样变病具有一定影像特征：管壁波浪状不均匀弥漫增厚和(或)腔内结节，管腔环形或偏心狭窄，病变范围广，常累及多个支气管。该型影像学征象与支气管内膜结核、复发性多软骨炎、气管内肿瘤等有相似之处，但支气管内膜结核患者肺内常有明显支气管播散，复发性多软骨炎患者甲状软骨处多有触痛且常合并其他部位软骨炎表现，气管内肿瘤病变范围较局限。肺泡-间隔型或间质型的原发淀粉样变病胸部影像学征象缺乏特异性，与结缔组织病的胸部损害鉴别困难，若患者合并心肌肥厚、舌肥厚等其他脏器损害应想到该病可能。原发淀粉样变病诊断应排除继发于多发骨髓瘤等其他疾病的可能，最终诊断需靠多部位组织病理活检。
作者单位：宋 伟(100730 北京，中国医学科学院 协和医科大学 协和医院放射科)
严洪珍(100730 北京，中国医学科学院 协和医科大学 协和医院放射科)
王 云(100730 北京，中国医学科学院 协和医科大学 协和医院放射科)
, 百拇医药
参考文献
[1]Kyle R, Gertz M. Primary systemic amyloidosis : clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol,1995,32:45-59.
[2]Utz J, Swensen SJ, Gertz M. Pulmonary amyloidosis： the Mayo clinic experimence from 1980 to 1993. Ann Intern Med,1996,24:407-413.
[3]Narang R, Chopra P, Wasir HS. Cardiac amyloidosis presenting as ischemic heart disease: a case report and review of literature. Cardiology,1993,82:294-300.
, 百拇医药
[4]Morgan RJ, Ring NJ, Marshall AJ. Pulmonary alveolar-septal amyloidosis：an unusual radiographic presentation. Respir Med,1992,86:345-347.
[5]Schulz C, Hauck K, Nathrath WB, et al. Combined amyloidosis of the upper and lower respiratory tract. Respiration,1995,62:163-166.
[6]Sumimoto H, Yamada K, Nomura I, et al. Primary pulmonary amyloidosis mimicking primary lung cancer. J Comput Assist Tomogr,1993,17:826-827.
, http://www.100md.com
[7]Slanetz PJ, Whitman GJ, Shepard JA, et al. Nodular pulmonary amyloidosis. AJR,1994,163:296.
[8]Graham CM, Stern EJ, Finkbeiner WE, et al. High-resolution CT appearance of diffuse alveolar septal amyloidosis. AJR,1992,158:265-267.
[9]Bontemps F, Tillie-Leblond I, Coppin MC, et al. Pleural amyloidosis: thoracoscopic aspects. Eur Respir J,1995,8:1025-1027.
[10]Matsuoka H, Hamada M, Honda T, et al. Precise assessment of myocardial demage associated with secondary cardiomyopathies by use of Gd-DTPA-enhanced magnetic resonance imaging. Angiology,1993,44:945-950., 百拇医药
宋伟 严洪珍 王云
摘要 目的:分析原发淀粉样变病累及胸部的影像学表现。方法:5例局限性病变患者均行X线胸片、气管分叉体层及支气管镜检查，其中3例做了CT检查；4例全身性病变患者行X线胸片、CT及超声心动图检查。2例经尸检，7例经全身多部位组织活检证实。结果:5例局限性病变患者均有气管支气管树的狭窄或闭塞，其中2例分别合并左舌叶与右上叶阻塞性肺不张；4例全身性病变患者中肺间质病变3例，胸膜增厚4例，胸腔积液4例，室间隔与左心室肌增厚3例，心包积液1例。结论:局限于气管支气管树的原发淀粉样变病具有一定的影像特点，而全身性原发淀粉样变病累及胸部的有关影像学表现缺乏特征性，诊断依靠病理活检。
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关键词:淀粉样变 放射摄影术 体层摄影术, X线计算机 支气管镜检查 超声心动描记术
原发淀粉样变病累及胸部报道较少，特别是相关的影像学报道。笔者回顾分析了9例该病累及胸部的有关影像学征象，现报道如下。
材料与方法
患者9例，男8例，女1例。年龄32～68岁，平均年龄50.7岁。临床症状：咳嗽5例，痰中带血4例，呼吸困难7例，心悸3例，双下肢水肿3例，双下肢无力1例。均无肝炎、结核及多发骨髓瘤等病史。实验室检查： 6例正常，3例IgM升高，3例λ轻链呈单克隆异常增多。2例经尸检、7例经(病灶、胸膜、直肠黏膜、腹部脂肪、骨髓、皮肤等)多部位组织活检证实，其中4例为全身性原发淀粉样变病，5例为局限于气管支气管树的原发淀粉样变病。5例局限性病变患者均行X线胸片、气管分叉体层及支气管镜检查，其中3例做了CT检查；4例全身性病变患者均行X线胸片、CT及超声心动图检查。
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结果
1.局限性病变的影像表现：5例患者的X线胸片、气管分叉体层及CT均显示有气管支气管树的狭窄或闭塞，2例分别合并左舌叶与右上叶阻塞性不张，其中1例CT显示有双肺小叶间隔增厚。1例患者分叉体层显示气管和右主支气管管壁结节突入腔内，使管腔偏心性狭窄，结节大小为0.5～1.0 cm，边缘清晰，管腔最窄处仅为正常管径的1/2(图1)。另4例患者气管分叉体层显示气管及左、右主支气管管壁呈波浪状不均匀增厚，管腔环形狭窄，最窄处仅2 mm；右上叶和左舌叶支气管始段闭塞各1例。3例CT显示病变发生部位、管腔狭窄程度与气管分叉体层基本一致，但CT除显示管壁波浪状不均匀弥漫增厚外还显示有管壁小结节突向腔内(图2,3)。该5例患者行纤维支气管镜检查所示与影像显示基本相符，因部分支气管管腔过窄，支气管镜不能通过，其远端未能观察。影像诊断：5例均考虑到原发淀粉样变病的可能。
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图1 气管分叉体层像：示气管左侧、右主支气管外侧壁边界清晰的结节突向腔内，管腔偏心性狭窄 图2 气管分叉体层像：示主气管下段管腔环形狭窄，左主支气管始段狭窄，右主支气管显示不清 图3 胸部CT：示支气管管壁波浪状不均匀弥漫增厚及细小管壁结节
该5例患者均行支气管镜病变组织活检，病理证实为原发淀粉样变病。1例经尸检证实病变未累及全身其他部位，4例行直肠黏膜和骨髓活检均未见病变累及。
2.全身性病变累及胸部的影像表现：4例X线胸片及CT显示气管支气管正常，X线胸片显示肺内线网状模糊影3例，CT则表现为小叶间隔增厚，部分呈网状(图4)；CT显示局限胸膜增厚4例(X线胸片仅显示1例)，3例双侧，1例单侧；X线胸片及CT显示双侧胸腔积液4例；4例患者X线胸片及平扫CT示心脏大小正常，其中1例行增强CT显示室间隔与心室肌肥厚(图5)。影像诊断：1例考虑到原发淀粉样变病可能，3例考虑为结缔组织病。
, 百拇医药 该4例患者中，1例经尸检证实原发淀粉样变病累及全身多器官(气管支气管树、肺间质、胸膜、心肌、腹腔脏器、皮肤等)，另3例患者均行胸膜、直肠黏膜、骨髓活检，其中2例又分别行腹部脂肪、腓神经和舌肌、皮肤活检，病理证实均有原发淀粉样变病累及。3例CT显示有肺小叶间隔增厚者，其中2例因未做肺活检而未能证实肺间质受累。4例超声心动图示室间隔与左室肌肥厚并有闪烁颗粒，提示心肌淀粉样变，3例未做活检证实。
图4 胸部CT：示右下肺小叶间隔增厚呈网状，右侧少量胸腔积液，左侧大量胸腔积液 图5 胸部增强CT：示心脏大小正常，左室壁及室间隔增厚，左室腔缩小，心包及双侧胸腔积液，局部胸膜增厚
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讨论
原发淀粉样变病的病变既可局限也可是全身性，常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位，以心肌最多见[1]。该病以中老年人为主，性别差异不大，发病后平均生存率为1年，确诊靠病灶、骨髓、腹部脂肪、直肠黏膜等多部位组织活检[1，2]。淀粉样物质(原发淀粉样变病为AL型蛋白)能在细胞之间、小血管基底膜下或沿网状纤维支架沉积，因沉着部位不同，患者的症状和影像学表现也不同[1]。病变累及呼吸道的常见表现为咳嗽，痰中带血，呼吸困难等，累及心脏的可出现充血性心衰[1，3]。
原发淀粉样变病累及呼吸道主要有3种形式：气管-支气管型，肺结节实变型，肺泡-间隔型或间质型，这3种形式可共同存在[4]。气管-支气管型的CT或气管分叉体层表现为气管、大支气管管壁增厚或腔内肿块，管腔环形或不对称性狭窄，常合并阻塞性肺不张、肺炎或肺气肿，1/4病例的病变为局限性，3/4为弥漫性，也有病例表现正常[2，5]。 本组有5例为此型，均累及气管和多个大支气管，4例气管分叉体层表现为管壁波浪状不均匀弥漫增厚，而3例在CT显示上述征象的同时可见管壁细小结节，纤维支气管镜检查所示与CT基本相符。气管分叉体层可以显示气管、大支气管整体病变情况，却难以显示管壁细微病变以及小支气管，CT显示管壁细微病变以及小支气管优于气管分叉体层，而纤维支气管镜检查既能直接观察气管、大支气管黏膜细微病变，还能进行病变组织活检以作出病理诊断，但显示过度狭窄的大支气管远端和小支气管困难，此时CT优于纤维支气管镜检查。肺结节实变型原发淀粉样变病常在影像检查时才发现，X线胸片和CT表现为肺内单发或多发结节，多在肺下叶，以0.5～5.0 cm最常见，偶见斑点状钙化，极少有空洞[2，6，7]。文献报道高分辨率CT(HRCT)显示肺结节能缓慢生长并可出现静脉包裹及不规则边缘[6]，本组未见此型。原发淀粉样变病累及呼吸道以肺泡-间隔型或间质型最常见，X线胸片多表现为弥漫性线网状模糊影，也可表现为网状小结节影、蜂窝肺，偶有胸水[2，4，8]。HRCT表现为小叶间隔增厚呈网状和(或)弥漫分布的小于5 mm的边界清晰小结节，可有钙化[8]。HRCT能显示该型病变的缓慢进展而X线胸片变化多不明显[8]，本组有3例为该型，表现为小叶间隔增厚呈网状，与文献报道相符。
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胸膜受累的X线胸片和CT表现为胸膜增厚或胸膜结节，常伴胸腔积液，也有患者仅表现为胸腔积液[9]。本组4例既有胸膜增厚又有胸腔积液，与文献相符。少数患者虽有胸部受累，但X线胸片和CT显示正常[1]。本组1例X线胸片及CT显示气管支气管正常，但尸检证实病变累及气管支气管树。
原发淀粉样变病最易累及心肌引起室间隔、心室肌肥厚。X线胸片、CT和超声心动图示心脏大小正常，部分患者可有胸腔积液或心包积液。增强CT显示为室间隔与心室壁增厚，但与肥厚性心肌病难以鉴别，而超声心动图显示为室间隔与心室壁增厚并可见较为特征性的闪烁颗粒[1，9]。MRI征象也有一定特征性，增厚的室间隔和心室肌呈略高T1信号，增强后呈斑片状或不均匀明显增强[10]。本组4例患者X线胸片和平扫CT仅显示心脏大小正常，其中1例增强CT示室间隔及心室肌增厚，但4例超声心动图检查均显示心室肌受累，本组病例未做MRI检查。原发淀粉样变病累及心肌，X线胸片和平扫CT不能显示，增强CT能显示病变却无特异性，难以做出诊断，超声心动图检查既能显示病变又有一定特异性，能提示诊断。
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气管-支气管型原发淀粉样变病具有一定影像特征：管壁波浪状不均匀弥漫增厚和(或)腔内结节，管腔环形或偏心狭窄，病变范围广，常累及多个支气管。该型影像学征象与支气管内膜结核、复发性多软骨炎、气管内肿瘤等有相似之处，但支气管内膜结核患者肺内常有明显支气管播散，复发性多软骨炎患者甲状软骨处多有触痛且常合并其他部位软骨炎表现，气管内肿瘤病变范围较局限。肺泡-间隔型或间质型的原发淀粉样变病胸部影像学征象缺乏特异性，与结缔组织病的胸部损害鉴别困难，若患者合并心肌肥厚、舌肥厚等其他脏器损害应想到该病可能。原发淀粉样变病诊断应排除继发于多发骨髓瘤等其他疾病的可能，最终诊断需靠多部位组织病理活检。
作者单位：宋 伟(100730 北京，中国医学科学院 协和医科大学 协和医院放射科)
严洪珍(100730 北京，中国医学科学院 协和医科大学 协和医院放射科)
王 云(100730 北京，中国医学科学院 协和医科大学 协和医院放射科)
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参考文献
[1]Kyle R, Gertz M. Primary systemic amyloidosis : clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol,1995,32:45-59.
[2]Utz J, Swensen SJ, Gertz M. Pulmonary amyloidosis： the Mayo clinic experimence from 1980 to 1993. Ann Intern Med,1996,24:407-413.
[3]Narang R, Chopra P, Wasir HS. Cardiac amyloidosis presenting as ischemic heart disease: a case report and review of literature. Cardiology,1993,82:294-300.
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[4]Morgan RJ, Ring NJ, Marshall AJ. Pulmonary alveolar-septal amyloidosis：an unusual radiographic presentation. Respir Med,1992,86:345-347.
[5]Schulz C, Hauck K, Nathrath WB, et al. Combined amyloidosis of the upper and lower respiratory tract. Respiration,1995,62:163-166.
[6]Sumimoto H, Yamada K, Nomura I, et al. Primary pulmonary amyloidosis mimicking primary lung cancer. J Comput Assist Tomogr,1993,17:826-827.
, http://www.100md.com
[7]Slanetz PJ, Whitman GJ, Shepard JA, et al. Nodular pulmonary amyloidosis. AJR,1994,163:296.
[8]Graham CM, Stern EJ, Finkbeiner WE, et al. High-resolution CT appearance of diffuse alveolar septal amyloidosis. AJR,1992,158:265-267.
[9]Bontemps F, Tillie-Leblond I, Coppin MC, et al. Pleural amyloidosis: thoracoscopic aspects. Eur Respir J,1995,8:1025-1027.
[10]Matsuoka H, Hamada M, Honda T, et al. Precise assessment of myocardial demage associated with secondary cardiomyopathies by use of Gd-DTPA-enhanced magnetic resonance imaging. Angiology,1993,44:945-950., 百拇医药