胸腹联体双胎婴儿分离术的体会
李笃妙 林永 林乌拉 庄福连 石铮 郭祥云 许东坡 杨锡馨 林建东 张建星 莫易凡 赖繁彩
摘 要 目的：通过胸腹联体双胎婴儿的分离手术提供联体婴儿外科诊疗方法。方法：术前经X片、CT、MRI和B超等确诊，该联体婴共用一副肝脏、心包、膈肌、胸骨中段及5～10肋相连，胸膜紧贴。有2个心脏(A婴心脏突入B婴心包腔，并伴有房室间隔缺损)、两副消化道和胆道。经积极术前准备，在营养和肝功能改善后，于生后45天在多科协作下成功地进行联体分离手术。结果：术中见腹腔中有各自的消化道，共同肝相连面积约7 cm×6 cm，用电刀切开。胸腔中，见两婴的心脏共用一个心包，也予以切开、用人造涤沦片修补缺损。胸骨、肋骨也分别切开。A婴的胸腔用医用硅胶板做成支架，予以扩大。术后二婴皆存活。结论：联体婴儿术前正确评估，正确选用麻醉和手术方法，术后加强监护是手术成功的关键。
, 百拇医药
关键词：双生，联体 外科手术 胸腹联胎
联体双胎为一种罕见的先天畸形，其患病率为1/5～10万，大多数于胚胎时或出生后即死亡，约20万次以上分娩有1例出生后仍存活[1]，能接受手术的病例少之又少；能成功进行分离手术，术后2婴儿均存活的相当罕见[2，3]。我院于1999年1月21日收治一对胸腹联体婴儿，并成功进行了分离手术，术后均存活。现介绍如下。
临床资料
1.一般资料：患婴A和B，均为男性。于1999年1月10日生后21天入院。该对婴儿系39周足月剖腹产，父母均无特殊病史。出生时呈面对面联体，共用同一脐带、胎盘，出生体重2婴儿5500 g，入院体重5400 g。入院体检：2婴各有完整头颅、四肢、外生殖器和肛门，头后仰过伸位，体桥从乳头上3 cm至脐呈胸腹相联，周径为32 cm。
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A婴呼吸60次/min，心率121次/min，右胸部可闻及收缩期隆隆样Ⅲ～Ⅳ级杂音。B婴呼吸60次/min，心率113次/min，心肺无异常发现。CT和MRI示2婴共用一个胸骨下段及第5～10前肋骨，膈肌、心脏和肝脏，两套胆道系统。超声心动图示：2婴心率不一致，心跳心律不同步，A婴为右位心伴房间隔和室间隔各有0.5 cm 缺损。血液检查：2婴血象不同，肝功检查不同，提示无大血管相通。入院观察2婴排便性质不同。插胃管行泛影葡胺造影各具独立的胃肠道，2婴先后服用黑炭，前后从各自肛门排出，证实无消化道相通。
入院时2婴营养中度不良、脐部感染、肝功异常，予以保肝，抗感染等。婴儿45天体重达6kg，一般情况良好后进行联体分离术。
2.手术：2婴以侧卧位置于手术台上，A婴右侧卧位，B婴左侧卧位，诱导麻醉后A婴顺利插入3.5号带气囊气管导管。由于A婴插管后体位无法变化，B婴插管体位不顺，经1小时才插入3号无气囊导管。完成麻醉后分别插入胃管。电刀负极绑于B婴大腿上。托起婴儿从颈部至脚全身温碘伏原液和5%碘伏消毒后仍侧卧置于消毒巾上,分别包裹下肢，铺巾，从一侧胸骨交界处至脐，切开皮肤和腹壁进腹探查。2婴有各自消化道，2边各有一条肝圆韧带与脐相连，“共同肝”相连面积约7 cm×6 cm，各有发育良好的胆道系统，膈肌相连。以2婴肝圆韧带为界限，以可吸收线先缝扎两排后，中间电刀切开，切断相连肋骨、胸骨，仔细分离胸膜。见有各自完整的胸膜和胸腔，2婴共用一个心包，切开后两个心脏的心跳频率不同步，B婴心脏较小，A婴心脏大且为右位，有近1/3突入B婴心包腔。离断体桥后壁，2婴完全分开。至此手术分两组进行。B婴心包直接缝合，腹部皮下略加游离后直接拉拢缝合，在胸壁两侧做V型减张切口后缝合。A婴心脏以手逐渐按压，使心脏部分缩入胸腔，心包缺损部分以人造涤沦片修补，心包外加医用硅胶板做成支架以扩大胸腔保护突出的心脏，胸腹部切口以转移Z、Y皮瓣修复。
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3.术后：术后第2天B婴即相继出现脑水肿、抽搐、呼吸功能衰竭、肾功能衰竭、肠麻痹。术后第10天部分胸段切口皮肤裂开，经蝶形胶布牵拉，于术后1个月痊愈。经气管切开和多项处理，以及严密监护下，术后4个月拔除气管导管，可予出院，无明显后遗症，脑部CT和B超复查无异常，现已能站立。体重达4.7 kg。
A婴术后第12天亦出现类似症状，胸部切口皮瓣裂开，覆盖胸前的硅胶假体外露，亦行气管切开，术后1个月再次手术取出硅假体，术中见涤沦片已被肉芽长满，形成完整心包，于胸部做两侧大转移皮瓣修复创面，2次术后3周切口愈合。术后4个月因疝嵌顿行双腹股沟斜疝疝囊高位结扎术，现正等待行心脏手术。体重4.6 kg(图1～6)。
图1 术前侧面积联体外观
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图2 分离后A婴外突的心脏
图3 分离后B婴的肝断面
图4 A婴涤沦片修补心包，硅支架扩大胸腔
图5 术后8个月的A婴
图6 术后8个月的B婴
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讨 论
联体双胎目前大体分为8个基本类型：(1)头联胎；(2)胸腹联胎；(3)脐联胎；(4)坐骨联胎；(5)侧联胎；(6)颅骨联胎；(7)臀联胎；(8)脊柱联胎[4]。此例联体婴属于胸腹联胎。Leachman等[5]将胸腹联胎中的心联合分为三型：A型共用一个心包但有各自完全分离的心脏；B型共用心包并仅有心房相连；C型共用心包同时心房心室相连。由于有高发病率的心联合及复杂的心血管畸形，所以90%胸腹联胎患儿不适合手术分离[6，7]。因此，胸腹联胎的分离不仅仅要解决手术的难度，还要认真评估手术的可行性，选择适当的手术方式及解决术后的各种并发症。
1.术前评估：胸腹联胎的患儿畸形涉及心脏、肺、胸膜、肝脏。术前从CT、MRI检查可大体了解这些脏器相连的情况。由于脏器的重叠应注意这些检查对心脏的局限性，可利用超声心动图不同心率、心律，血象的不同来协助了解有无心脏相连，大血管相通。上述检查不能排除这类畸形时应进行心血管造影。如有心脏、大血管、肺等相连，则应考虑放弃手术或舍弃一婴，或备两套体外循环手术设备进行手术。术前确诊有无消化道相通有利于手术方式的选择，如果是共同胆道系统，有必要为另一婴行胆道重建术。由于联体婴分离创伤大,我们认为手术时间最好能到6个月婴儿各系统发育较健全后进行。但由于胸腹联体的婴儿面对面，喂养护理困难，因而常无法等待过迟手术。本例A婴术前曾二次喂养后呕吐误吸出现紫绀，加上胸腹相连，头颈后仰脊柱畸形日趋加重。本联体婴在营养和肝功能改善后，于出生后45天手术，术后患儿出现了一系列并发症。我们的体会这与婴儿过小有一定关系，若能坚持到3个月后进行手术，可能更为理想。
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2.麻醉的体会：本例B婴术前插管困难，与顾及A婴心脏不好而将好插的体位留给A婴有关，造成术中B婴持续在低氧状态下进行。术后又因无气囊导管无法给于呼气末加压给氧，术后第一天上午经更换3.5号气囊导管后，血氧饱和度方可维持到98%以上。我们认为对胸腹联体的患儿手术应先插右边(即左侧卧位)的婴儿，同时应尽量插入较大号并带有气囊的气管导管。
3.手术的体会：手术应尽可能以电刀进行，以达到降低出血量，本例总出血量不到80 ml。肝脏的分离除以两肝圆韧带为标志使得能在血管交通最少的界面进行外，还可先缝扎后，电切以减少出血。胸腹联体尤其要注意胸膜的分离，切开肋骨最下连接点后，以拭子仔细推开胸膜再以剪刀逐步剪断相连的肋骨和胸骨。对心包缺损，以涤沦片替代效果良好，硅片支架对术后度过胸廓增大期和牵拉的皮肤不压迫心脏起了良好作用。本例A婴由于术后硅假体外露不得不将之取出，否则可长期存留或待今后做房室间隔修补术时取出。在分离手术进行前，我们本拟先行皮肤扩张术，但因A婴的变症而难以进行。Hilfiker等[8]和Zubowics等[9]在这方面均有成功的经验。
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4.术后气管管理的体会：胸腹联胎的婴儿，术后因胸腹腔容积的缩小，加上此类患儿胸廓和肺发育均不健全，术后极易缺氧导致呼吸功能衰竭，本例联体婴儿术后多次出现此并发症，由于担心婴儿行气管切开置管不易，而且术后拔管常有困难，所以术后只是持续从口腔留置气管插管，造成B婴在术后11天拔管后喉头水肿无法再插入导管，被迫行紧急气管切开，增加了手术后的危险性。由于B婴的教训，A婴在有口腔气管导管留置的引导下，顺利行气管切开。术后两婴均顺利度过呼吸功能衰竭关。因此，胸腹联体婴儿若估计气道压力支持只需2～3天的，可考虑仅留置口腔气管插管[8]，若时间长应及时行气管切开。
志谢 院有近百名的医护后勤人员直接参与本婴儿的诊疗，特别是小儿科黄妙辉主任和谢文煌主任，特此志谢。
作者单位：李笃妙 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
林永堃 福州，福建医科大学附属第一医院普外科 350005
, 百拇医药
林乌拉 福州，福建医科大学附属第一医院心外科 350005
庄福连 福州，福建医科大学附属第一医院整形外科 350005
石 铮 福州，福建医科大学附属第一医院普外科 350005
郭祥云 福州，福建医科大学附属第一医院胸外科350005
许东坡 福州，福建医科大学附属第一医院肿瘤科350005
杨锡馨 福州，福建医科大学附属第一医院麻醉科 350005
林建东 福州，福建医科大学附属第一医院ICU 350005
张建星 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
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莫易凡 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
赖繁彩 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
参考文献
[1]Canty TG Sr, Mainwaring R, Vecchione T, et al. Separation of omphalopagus twins: unigue reconstruction using syngeneic cryopreserved tissue. J Pediatr Surg, 1998,33:750-753.
[2]Cywes S. Challenges and dilemmas for a pediatric surgeon. J Pediatr Surg, 1994,29:957-965.
, 百拇医药
[3]O′Neill JA Jr, Holcomb GW 3d, Schnaufer L,et al. Surgical experience with thirteen conjoined twins. Ann Surg, 1988,208:299-312.
[4]Spencer R. Anatomic description of conjoined twins: a plea for standardized terminology. J Pediatr Surg, 1996,31:941-944.
[5]Leachman RD, Latson JR, Kohler CM, et al. Cardiovascular evaluation of conjoined twins. Birth Defects, 1967,3:52-65.
[6]Ferechte RE, Nicole M, Nicole BS, et al. Cardiovascular anomalities in thoracopagus twins: embryological interpretation and review. Early Hum Dev, 1987,15:33-44.
, http://www.100md.com
[7]Chiu CT, Hou SH, Lai HS, et al. Separation of thoracopagus conjoined twins, a case report. J Cardiovasc Surg, 1994,35:459-462.
[8]Hilfiker ML, Hart M, Holmes R, et al. Expansion and division of conjoined twins. J Pediatr Surg, 1998,33:768-770.
[9]Zubowicz VN, Ricketts R. Use of skin expansion in separation of conjoined twins. Ann Plast Surg, 1988,20:272-276., 百拇医药
摘 要 目的：通过胸腹联体双胎婴儿的分离手术提供联体婴儿外科诊疗方法。方法：术前经X片、CT、MRI和B超等确诊，该联体婴共用一副肝脏、心包、膈肌、胸骨中段及5～10肋相连，胸膜紧贴。有2个心脏(A婴心脏突入B婴心包腔，并伴有房室间隔缺损)、两副消化道和胆道。经积极术前准备，在营养和肝功能改善后，于生后45天在多科协作下成功地进行联体分离手术。结果：术中见腹腔中有各自的消化道，共同肝相连面积约7 cm×6 cm，用电刀切开。胸腔中，见两婴的心脏共用一个心包，也予以切开、用人造涤沦片修补缺损。胸骨、肋骨也分别切开。A婴的胸腔用医用硅胶板做成支架，予以扩大。术后二婴皆存活。结论：联体婴儿术前正确评估，正确选用麻醉和手术方法，术后加强监护是手术成功的关键。
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关键词：双生，联体 外科手术 胸腹联胎
联体双胎为一种罕见的先天畸形，其患病率为1/5～10万，大多数于胚胎时或出生后即死亡，约20万次以上分娩有1例出生后仍存活[1]，能接受手术的病例少之又少；能成功进行分离手术，术后2婴儿均存活的相当罕见[2，3]。我院于1999年1月21日收治一对胸腹联体婴儿，并成功进行了分离手术，术后均存活。现介绍如下。
临床资料
1.一般资料：患婴A和B，均为男性。于1999年1月10日生后21天入院。该对婴儿系39周足月剖腹产，父母均无特殊病史。出生时呈面对面联体，共用同一脐带、胎盘，出生体重2婴儿5500 g，入院体重5400 g。入院体检：2婴各有完整头颅、四肢、外生殖器和肛门，头后仰过伸位，体桥从乳头上3 cm至脐呈胸腹相联，周径为32 cm。
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A婴呼吸60次/min，心率121次/min，右胸部可闻及收缩期隆隆样Ⅲ～Ⅳ级杂音。B婴呼吸60次/min，心率113次/min，心肺无异常发现。CT和MRI示2婴共用一个胸骨下段及第5～10前肋骨，膈肌、心脏和肝脏，两套胆道系统。超声心动图示：2婴心率不一致，心跳心律不同步，A婴为右位心伴房间隔和室间隔各有0.5 cm 缺损。血液检查：2婴血象不同，肝功检查不同，提示无大血管相通。入院观察2婴排便性质不同。插胃管行泛影葡胺造影各具独立的胃肠道，2婴先后服用黑炭，前后从各自肛门排出，证实无消化道相通。
入院时2婴营养中度不良、脐部感染、肝功异常，予以保肝，抗感染等。婴儿45天体重达6kg，一般情况良好后进行联体分离术。
2.手术：2婴以侧卧位置于手术台上，A婴右侧卧位，B婴左侧卧位，诱导麻醉后A婴顺利插入3.5号带气囊气管导管。由于A婴插管后体位无法变化，B婴插管体位不顺，经1小时才插入3号无气囊导管。完成麻醉后分别插入胃管。电刀负极绑于B婴大腿上。托起婴儿从颈部至脚全身温碘伏原液和5%碘伏消毒后仍侧卧置于消毒巾上,分别包裹下肢，铺巾，从一侧胸骨交界处至脐，切开皮肤和腹壁进腹探查。2婴有各自消化道，2边各有一条肝圆韧带与脐相连，“共同肝”相连面积约7 cm×6 cm，各有发育良好的胆道系统，膈肌相连。以2婴肝圆韧带为界限，以可吸收线先缝扎两排后，中间电刀切开，切断相连肋骨、胸骨，仔细分离胸膜。见有各自完整的胸膜和胸腔，2婴共用一个心包，切开后两个心脏的心跳频率不同步，B婴心脏较小，A婴心脏大且为右位，有近1/3突入B婴心包腔。离断体桥后壁，2婴完全分开。至此手术分两组进行。B婴心包直接缝合，腹部皮下略加游离后直接拉拢缝合，在胸壁两侧做V型减张切口后缝合。A婴心脏以手逐渐按压，使心脏部分缩入胸腔，心包缺损部分以人造涤沦片修补，心包外加医用硅胶板做成支架以扩大胸腔保护突出的心脏，胸腹部切口以转移Z、Y皮瓣修复。
, 百拇医药
3.术后：术后第2天B婴即相继出现脑水肿、抽搐、呼吸功能衰竭、肾功能衰竭、肠麻痹。术后第10天部分胸段切口皮肤裂开，经蝶形胶布牵拉，于术后1个月痊愈。经气管切开和多项处理，以及严密监护下，术后4个月拔除气管导管，可予出院，无明显后遗症，脑部CT和B超复查无异常，现已能站立。体重达4.7 kg。
A婴术后第12天亦出现类似症状，胸部切口皮瓣裂开，覆盖胸前的硅胶假体外露，亦行气管切开，术后1个月再次手术取出硅假体，术中见涤沦片已被肉芽长满，形成完整心包，于胸部做两侧大转移皮瓣修复创面，2次术后3周切口愈合。术后4个月因疝嵌顿行双腹股沟斜疝疝囊高位结扎术，现正等待行心脏手术。体重4.6 kg(图1～6)。
图1 术前侧面积联体外观
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图2 分离后A婴外突的心脏
图3 分离后B婴的肝断面
图4 A婴涤沦片修补心包，硅支架扩大胸腔
图5 术后8个月的A婴
图6 术后8个月的B婴
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讨 论
联体双胎目前大体分为8个基本类型：(1)头联胎；(2)胸腹联胎；(3)脐联胎；(4)坐骨联胎；(5)侧联胎；(6)颅骨联胎；(7)臀联胎；(8)脊柱联胎[4]。此例联体婴属于胸腹联胎。Leachman等[5]将胸腹联胎中的心联合分为三型：A型共用一个心包但有各自完全分离的心脏；B型共用心包并仅有心房相连；C型共用心包同时心房心室相连。由于有高发病率的心联合及复杂的心血管畸形，所以90%胸腹联胎患儿不适合手术分离[6，7]。因此，胸腹联胎的分离不仅仅要解决手术的难度，还要认真评估手术的可行性，选择适当的手术方式及解决术后的各种并发症。
1.术前评估：胸腹联胎的患儿畸形涉及心脏、肺、胸膜、肝脏。术前从CT、MRI检查可大体了解这些脏器相连的情况。由于脏器的重叠应注意这些检查对心脏的局限性，可利用超声心动图不同心率、心律，血象的不同来协助了解有无心脏相连，大血管相通。上述检查不能排除这类畸形时应进行心血管造影。如有心脏、大血管、肺等相连，则应考虑放弃手术或舍弃一婴，或备两套体外循环手术设备进行手术。术前确诊有无消化道相通有利于手术方式的选择，如果是共同胆道系统，有必要为另一婴行胆道重建术。由于联体婴分离创伤大,我们认为手术时间最好能到6个月婴儿各系统发育较健全后进行。但由于胸腹联体的婴儿面对面，喂养护理困难，因而常无法等待过迟手术。本例A婴术前曾二次喂养后呕吐误吸出现紫绀，加上胸腹相连，头颈后仰脊柱畸形日趋加重。本联体婴在营养和肝功能改善后，于出生后45天手术，术后患儿出现了一系列并发症。我们的体会这与婴儿过小有一定关系，若能坚持到3个月后进行手术，可能更为理想。
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2.麻醉的体会：本例B婴术前插管困难，与顾及A婴心脏不好而将好插的体位留给A婴有关，造成术中B婴持续在低氧状态下进行。术后又因无气囊导管无法给于呼气末加压给氧，术后第一天上午经更换3.5号气囊导管后，血氧饱和度方可维持到98%以上。我们认为对胸腹联体的患儿手术应先插右边(即左侧卧位)的婴儿，同时应尽量插入较大号并带有气囊的气管导管。
3.手术的体会：手术应尽可能以电刀进行，以达到降低出血量，本例总出血量不到80 ml。肝脏的分离除以两肝圆韧带为标志使得能在血管交通最少的界面进行外，还可先缝扎后，电切以减少出血。胸腹联体尤其要注意胸膜的分离，切开肋骨最下连接点后，以拭子仔细推开胸膜再以剪刀逐步剪断相连的肋骨和胸骨。对心包缺损，以涤沦片替代效果良好，硅片支架对术后度过胸廓增大期和牵拉的皮肤不压迫心脏起了良好作用。本例A婴由于术后硅假体外露不得不将之取出，否则可长期存留或待今后做房室间隔修补术时取出。在分离手术进行前，我们本拟先行皮肤扩张术，但因A婴的变症而难以进行。Hilfiker等[8]和Zubowics等[9]在这方面均有成功的经验。
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4.术后气管管理的体会：胸腹联胎的婴儿，术后因胸腹腔容积的缩小，加上此类患儿胸廓和肺发育均不健全，术后极易缺氧导致呼吸功能衰竭，本例联体婴儿术后多次出现此并发症，由于担心婴儿行气管切开置管不易，而且术后拔管常有困难，所以术后只是持续从口腔留置气管插管，造成B婴在术后11天拔管后喉头水肿无法再插入导管，被迫行紧急气管切开，增加了手术后的危险性。由于B婴的教训，A婴在有口腔气管导管留置的引导下，顺利行气管切开。术后两婴均顺利度过呼吸功能衰竭关。因此，胸腹联体婴儿若估计气道压力支持只需2～3天的，可考虑仅留置口腔气管插管[8]，若时间长应及时行气管切开。
志谢 院有近百名的医护后勤人员直接参与本婴儿的诊疗，特别是小儿科黄妙辉主任和谢文煌主任，特此志谢。
作者单位：李笃妙 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
林永堃 福州，福建医科大学附属第一医院普外科 350005
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林乌拉 福州，福建医科大学附属第一医院心外科 350005
庄福连 福州，福建医科大学附属第一医院整形外科 350005
石 铮 福州，福建医科大学附属第一医院普外科 350005
郭祥云 福州，福建医科大学附属第一医院胸外科350005
许东坡 福州，福建医科大学附属第一医院肿瘤科350005
杨锡馨 福州，福建医科大学附属第一医院麻醉科 350005
林建东 福州，福建医科大学附属第一医院ICU 350005
张建星 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
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莫易凡 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
赖繁彩 福州，福建医科大学附属第一医院小儿外科 350005
参考文献
[1]Canty TG Sr, Mainwaring R, Vecchione T, et al. Separation of omphalopagus twins: unigue reconstruction using syngeneic cryopreserved tissue. J Pediatr Surg, 1998,33:750-753.
[2]Cywes S. Challenges and dilemmas for a pediatric surgeon. J Pediatr Surg, 1994,29:957-965.
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[3]O′Neill JA Jr, Holcomb GW 3d, Schnaufer L,et al. Surgical experience with thirteen conjoined twins. Ann Surg, 1988,208:299-312.
[4]Spencer R. Anatomic description of conjoined twins: a plea for standardized terminology. J Pediatr Surg, 1996,31:941-944.
[5]Leachman RD, Latson JR, Kohler CM, et al. Cardiovascular evaluation of conjoined twins. Birth Defects, 1967,3:52-65.
[6]Ferechte RE, Nicole M, Nicole BS, et al. Cardiovascular anomalities in thoracopagus twins: embryological interpretation and review. Early Hum Dev, 1987,15:33-44.
, http://www.100md.com
[7]Chiu CT, Hou SH, Lai HS, et al. Separation of thoracopagus conjoined twins, a case report. J Cardiovasc Surg, 1994,35:459-462.
[8]Hilfiker ML, Hart M, Holmes R, et al. Expansion and division of conjoined twins. J Pediatr Surg, 1998,33:768-770.
[9]Zubowicz VN, Ricketts R. Use of skin expansion in separation of conjoined twins. Ann Plast Surg, 1988,20:272-276., 百拇医药