改良全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室
改良全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室
梅举 汪曾炜 张宝仁 郝家骅
摘 要 目的：为了进一步改善全腔静脉-肺动脉连接手术的效果，探讨其经典手术方式的改良方法。方法：对13例功能性单心室患者施行了改良全腔静脉-肺动脉连接手术，将上腔静脉远心端与右肺动脉上缘作端侧吻合，吻合口尽量偏左，近心端与右肺动脉下缘吻合，吻合口尽量偏右。其中5 例在心脏不停跳下用Gore-Tex心外管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘，8例采用心房内隧道。结果：术后早期死亡1例(7.7%)，12例(92.3%)存活者术后呼吸空气时血氧饱和度达(94.6±1.2) %，心脏造影检查示下腔静脉血主要流入右肺，上腔静脉血主要流入左肺。随访6～26个月，无晚期死亡，其中心功能I级10例，II级2例。超声心动图检查示心室容积明显缩小，心室收缩功能正常。结论：改良全腔静脉-肺动脉连接术，使两肺血流分布比较符合生理，而且能有效地提高患者术后血氧饱和度、减轻心室容量负荷及改善心室功能。
, 百拇医药
关键词：心脏缺损，先天性 心脏外科手术方法
尽管全腔静脉-肺动脉连接术治疗单心室类的复杂先天性心脏病(简称先心病)已可取得良好的效果，但经典的手术方式存在着上下腔静脉血流对冲耗能较大、血液在两肺的分布不符合生理、氧合受到影响等缺点[1]。1996年11月以来我院对经典的手术方式进行改进，至1998年7月已连续施行改良全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先心病功能性单心室13例，获得了满意的效果，现报告如下。
资料与方法
1.临床资料：全组13例患者，男9例，女4例；年龄11～15，平均(12.7±3.3)岁。生后均有紫绀，活动后有心悸、气短。体征：均有口唇紫绀，心尖搏动在胸骨左缘第四、五肋间，胸骨缘第2、3肋间可闻及3～4/6级收缩期杂音，肺动脉第2音减弱，有杵状指(趾)。心电图显示均为窦性心律，左室肥大9例，右室肥大4例。X线胸片显示均有肺血减少。超声心动图提示3例有直径3～5 mm的PDA，均有肺动脉瓣狭窄。所有患者术前均作心导管或心血管造影检查，结果显示肺动脉瓣均有狭窄，肺动脉瓣及其分支良好。Mc Goon比值为1.73～2.11(平均1.88±0.11)，心室舒张末压6～15 mm Hg，平均(9.1±2.7) mm Hg。13例患者术前诊断见表1。
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表1 术前主要诊断
诊 断
例数
合并畸形
单心室
6
PS，永存左上腔静脉，PDA×2
三尖瓣闭锁
3
PS，房缺
完全性大动脉转位
2
PS，室缺，永存左上腔静脉，PDA
, 百拇医药
完全性房室隔缺损
1
PS，房室瓣关闭不全，左室发育不良
右室双出口
1
PS，左室发育不良
2.手术技术：手术均在中低温、中度血液稀释的体外循环下施行，上下腔静脉均应用直角插管。4 ℃冷晶体心肌保护液顺行灌注；首剂20～30 ml/kg，以后每20 min灌注一次。13例中，在心脏停跳下施行手术8例，在心脏不停跳下应用心外管道作全腔静脉肺动脉连接术5例。
心脏停跳下施行手术操作要点如下：心脏停跳后，于上腔静脉右房入口处上方5 mm处切断之，上腔静脉远端与右肺动脉上缘作端侧吻合，吻合口尽量偏左；以心房内隧道连接下腔静脉口与上腔静脉口的近心端，近心端口与右肺动脉下缘作端侧吻合，吻合口尽量偏右，尽量扩大至右肺动脉分叉处。
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心脏不停跳下手术操作要点：并行CPB开始后，阻断上下腔静脉，先钳夹、切断主肺动脉起始部并缝闭其近心端，再切断上腔静脉，近心端缝闭，远心端与右肺动脉吻合同前。于下腔静脉右房入口处钳闭、切断下腔静脉，缝闭其近心端，取内径18～22 mm的Gore-Tex人造血管，一端与下腔静脉远心端作端端吻合，另一端与右肺动脉下缘作端侧吻合，吻合口尽量偏右，最后缝闭主肺动脉远心端(图1)。
图1 全腔静脉-肺动脉连接术示意图
3.术后处理：术后患者体位为上半身抬高45°，下半身抬高30°，呼吸机辅助呼吸并过度通气，维持动脉PCO2在 20 mm Hg左右，pH 7.5左右，以扩张肺血管。应用小剂量多巴胺、补充血容量、使CVP在12～18 mm Hg，维持循环稳定。对胸腔渗出较多者行胸腔闭式引流。出院后常规口服潘生丁预防血栓形成。
结 果
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全组13例术后早期死亡1例(7.7%)，系完全性房室隔缺损者，房室瓣成形后仍存在中度反流，术后并发低心排和肾衰而死亡。存活12例(92.3%)。7例出现不同程度的胸腔渗出，每天引流量为150～330 ml，术后5～9天后均消失。术后呼吸空气测定动脉血氧饱和度为(94.6±1.2)%(93%～96%)，未出现心律失常。术后14～30天作心导管造影检查显示腔静脉-肺动脉各吻合口均通畅，肺动脉压力18～20/10～16 mm Hg； 超声心动图测定心室EDV较术前平均缩小(18.4±1.8)%(14%～21%)，心室功能良好。长期存活12例，术后随访6～26个月，无晚期死亡，心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级2例，无血栓栓塞及心律失常发生。超声心动图检查示心室容积进一步缩小，心室功能正常。
讨 论
近10年来，全腔静脉-肺动脉连接术，通过减轻心室容量负荷，改善慢性缺氧，已使单心室等多种复杂先心病的手术疗效得到了较大的改善，全腔静脉-肺动脉连接术优于改良Fontan术之处是[2，3]：(1)操作远离房室结，不发生传导阻滞；(2)右房为低压区，术后早期和晚期的心律紊乱发生率均减少；(3)减少右房内血液涡流，降低能量丢失及血栓栓塞的发生率；(4)血流方式好，管道内压力阶差小。但近来的研究发现[1]，经典的全腔静脉-肺动脉连接术式存在两点不足：一是占全身回心血量1/3的血流从上腔静脉流入容积较大的右肺，而占全身回心血量2/3的血流则经下腔静脉流入容积较小的左肺，使两肺的通气/血流比率失衡。二是上下腔静脉血液回流入肺动脉时产生对冲耗能，以及流速的突然改变不可避免地产生能量的丧失。我们对手术方式进行了改良，将下腔静脉远心端与右肺动脉下缘作端侧吻合，吻合口尽量偏右；而上腔静脉远心端与右肺动脉上缘作端侧吻合，吻合口尽量偏左，使两个吻合口有一定的错位。这样上下腔静脉血引流入肺时不会产生对冲耗能，并且使上腔静脉血主要引入左肺、下腔静脉血主要引流入右肺。纠正了经典术式中两肺内血流分布的不合理性，因而取得了良好的疗效。
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随着对全腔静脉-肺动脉连接术的深入研究，人们发现，心房内隧道连接下腔静脉与肺动脉，手术操作仍产生对右房组织的损伤，而右房内广泛缝合也影响术后心律。因此，对经典的手术方式有必要进行改进[4，5]。作者用心外管道为5例患者施行改良全腔静脉肺动脉连接术，患者术后恢复十分满意，并发症少。在体外循环心脏不停跳下行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术具有一些独特的优点：首先，整个手术过程都是在心脏跳动的情况下施行的，无需阻断主动脉，因此避免因心脏停跳导致心肌缺血以及心肌的再灌注损伤，这对术前因心脏容量负荷过重和慢性缺氧引起心功能损害的患者和存在危险因素的患者来说十分重要。对术后远期心功能的影响有重要价值。第二：由于整个手术过程都在心外操作，不进入心内，也无需在心房内作任何缝合而损伤界嵴和右房组织等，从而可以减少或避免术后房性心律紊乱和心房内血栓形成。以上两点对改良Fontan术或全腔静脉-肺动脉连接术尤其重要，因为评价此类手术后理想的循环状态的重要指标是心室功能和窦性心律[6]。第三：与传统的心内隧道下腔静脉-肺动脉连接术相比，由于心外Gore-Tex人造血管几何学上为内径一致的圆周形状，因此，心外管道内血流湍流减少，多呈良好的层流状态。第四：心外管道术后，右心房内压力较改良Fontan手术或右房内侧隧道全腔静脉-肺动脉连接术的压力低，可避免右房扩大后压迫肺静脉导致其梗阻等早期或晚期并发症。对于右心房容积小，或合并肺静脉异位引流畸形者，该手术方法更为适用。
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本组改良全腔静脉-肺动脉连接术患者，术后心肌正性收缩力药物的应用时间及剂量，呼吸机支持呼吸的时间以及胸腔渗出的量和持续时间均较经典术式有明显减小，术后血氧饱和度较术前显著升高，使术前缺氧的器官组织术后得到了良好的氧供，维护了各器官的正常功能，提高了生存率和生活质量。术后随访也证实心室容积及功能均得到显著改善。
作者单位：梅 举 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
汪曾炜 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
张宝仁 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
郝家骅 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
参考文献
[1]De Leval MR, Dubini G, Migliavacca F, et al. Use of computational fluid dynamics in the design of surgical procedures:application to the study of competitive flows in cavopulmonary connections. J Thorac Cardiovasc Surg, 1996，111:502-513.
, http://www.100md.com
[2]De Leval MR, Kilner P, Gewillig M, et al. Total cavopulmonary connection: a logical alternative to atriopulmonary connections for complex Fontan operations. J Thorac Cardiovasc Surg， 1988，96:682-695.
[3]Pearl JM, Lakas M, Stein DG, et al. Total cavopulmonary anastomosis versus conventional modified Fontan procedure. Ann Thorac Surg, 1991,52:189-196.
[4]Laschinger JC, Ringel RE, Brenner JI, et al. Extracardiac total cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg， 1992，54:371-373.
, 百拇医药
[5]Van Son JAM, Reddy VM, Hanley FL. Extracardiac modification of the Fontan operation without the use of prosthetic material. J Thorac Cardiovasc Surg, 1995,110:1766-1768.
[6]Uemura H, Toshikatsu Y, Kawashima Y, et al. What factors affect ventricular performance after a Fontan-type operation? J Thorac Cardiovasc Surg， 1995，110:405-415., http://www.100md.com
梅举 汪曾炜 张宝仁 郝家骅
摘 要 目的：为了进一步改善全腔静脉-肺动脉连接手术的效果，探讨其经典手术方式的改良方法。方法：对13例功能性单心室患者施行了改良全腔静脉-肺动脉连接手术，将上腔静脉远心端与右肺动脉上缘作端侧吻合，吻合口尽量偏左，近心端与右肺动脉下缘吻合，吻合口尽量偏右。其中5 例在心脏不停跳下用Gore-Tex心外管道连接下腔静脉与右肺动脉下缘，8例采用心房内隧道。结果：术后早期死亡1例(7.7%)，12例(92.3%)存活者术后呼吸空气时血氧饱和度达(94.6±1.2) %，心脏造影检查示下腔静脉血主要流入右肺，上腔静脉血主要流入左肺。随访6～26个月，无晚期死亡，其中心功能I级10例，II级2例。超声心动图检查示心室容积明显缩小，心室收缩功能正常。结论：改良全腔静脉-肺动脉连接术，使两肺血流分布比较符合生理，而且能有效地提高患者术后血氧饱和度、减轻心室容量负荷及改善心室功能。
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关键词：心脏缺损，先天性 心脏外科手术方法
尽管全腔静脉-肺动脉连接术治疗单心室类的复杂先天性心脏病(简称先心病)已可取得良好的效果，但经典的手术方式存在着上下腔静脉血流对冲耗能较大、血液在两肺的分布不符合生理、氧合受到影响等缺点[1]。1996年11月以来我院对经典的手术方式进行改进，至1998年7月已连续施行改良全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先心病功能性单心室13例，获得了满意的效果，现报告如下。
资料与方法
1.临床资料：全组13例患者，男9例，女4例；年龄11～15，平均(12.7±3.3)岁。生后均有紫绀，活动后有心悸、气短。体征：均有口唇紫绀，心尖搏动在胸骨左缘第四、五肋间，胸骨缘第2、3肋间可闻及3～4/6级收缩期杂音，肺动脉第2音减弱，有杵状指(趾)。心电图显示均为窦性心律，左室肥大9例，右室肥大4例。X线胸片显示均有肺血减少。超声心动图提示3例有直径3～5 mm的PDA，均有肺动脉瓣狭窄。所有患者术前均作心导管或心血管造影检查，结果显示肺动脉瓣均有狭窄，肺动脉瓣及其分支良好。Mc Goon比值为1.73～2.11(平均1.88±0.11)，心室舒张末压6～15 mm Hg，平均(9.1±2.7) mm Hg。13例患者术前诊断见表1。
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表1 术前主要诊断
诊 断
例数
合并畸形
单心室
6
PS，永存左上腔静脉，PDA×2
三尖瓣闭锁
3
PS，房缺
完全性大动脉转位
2
PS，室缺，永存左上腔静脉，PDA
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完全性房室隔缺损
1
PS，房室瓣关闭不全，左室发育不良
右室双出口
1
PS，左室发育不良
2.手术技术：手术均在中低温、中度血液稀释的体外循环下施行，上下腔静脉均应用直角插管。4 ℃冷晶体心肌保护液顺行灌注；首剂20～30 ml/kg，以后每20 min灌注一次。13例中，在心脏停跳下施行手术8例，在心脏不停跳下应用心外管道作全腔静脉肺动脉连接术5例。
心脏停跳下施行手术操作要点如下：心脏停跳后，于上腔静脉右房入口处上方5 mm处切断之，上腔静脉远端与右肺动脉上缘作端侧吻合，吻合口尽量偏左；以心房内隧道连接下腔静脉口与上腔静脉口的近心端，近心端口与右肺动脉下缘作端侧吻合，吻合口尽量偏右，尽量扩大至右肺动脉分叉处。
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心脏不停跳下手术操作要点：并行CPB开始后，阻断上下腔静脉，先钳夹、切断主肺动脉起始部并缝闭其近心端，再切断上腔静脉，近心端缝闭，远心端与右肺动脉吻合同前。于下腔静脉右房入口处钳闭、切断下腔静脉，缝闭其近心端，取内径18～22 mm的Gore-Tex人造血管，一端与下腔静脉远心端作端端吻合，另一端与右肺动脉下缘作端侧吻合，吻合口尽量偏右，最后缝闭主肺动脉远心端(图1)。
图1 全腔静脉-肺动脉连接术示意图
3.术后处理：术后患者体位为上半身抬高45°，下半身抬高30°，呼吸机辅助呼吸并过度通气，维持动脉PCO2在 20 mm Hg左右，pH 7.5左右，以扩张肺血管。应用小剂量多巴胺、补充血容量、使CVP在12～18 mm Hg，维持循环稳定。对胸腔渗出较多者行胸腔闭式引流。出院后常规口服潘生丁预防血栓形成。
结 果
, 百拇医药
全组13例术后早期死亡1例(7.7%)，系完全性房室隔缺损者，房室瓣成形后仍存在中度反流，术后并发低心排和肾衰而死亡。存活12例(92.3%)。7例出现不同程度的胸腔渗出，每天引流量为150～330 ml，术后5～9天后均消失。术后呼吸空气测定动脉血氧饱和度为(94.6±1.2)%(93%～96%)，未出现心律失常。术后14～30天作心导管造影检查显示腔静脉-肺动脉各吻合口均通畅，肺动脉压力18～20/10～16 mm Hg； 超声心动图测定心室EDV较术前平均缩小(18.4±1.8)%(14%～21%)，心室功能良好。长期存活12例，术后随访6～26个月，无晚期死亡，心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级2例，无血栓栓塞及心律失常发生。超声心动图检查示心室容积进一步缩小，心室功能正常。
讨 论
近10年来，全腔静脉-肺动脉连接术，通过减轻心室容量负荷，改善慢性缺氧，已使单心室等多种复杂先心病的手术疗效得到了较大的改善，全腔静脉-肺动脉连接术优于改良Fontan术之处是[2，3]：(1)操作远离房室结，不发生传导阻滞；(2)右房为低压区，术后早期和晚期的心律紊乱发生率均减少；(3)减少右房内血液涡流，降低能量丢失及血栓栓塞的发生率；(4)血流方式好，管道内压力阶差小。但近来的研究发现[1]，经典的全腔静脉-肺动脉连接术式存在两点不足：一是占全身回心血量1/3的血流从上腔静脉流入容积较大的右肺，而占全身回心血量2/3的血流则经下腔静脉流入容积较小的左肺，使两肺的通气/血流比率失衡。二是上下腔静脉血液回流入肺动脉时产生对冲耗能，以及流速的突然改变不可避免地产生能量的丧失。我们对手术方式进行了改良，将下腔静脉远心端与右肺动脉下缘作端侧吻合，吻合口尽量偏右；而上腔静脉远心端与右肺动脉上缘作端侧吻合，吻合口尽量偏左，使两个吻合口有一定的错位。这样上下腔静脉血引流入肺时不会产生对冲耗能，并且使上腔静脉血主要引入左肺、下腔静脉血主要引流入右肺。纠正了经典术式中两肺内血流分布的不合理性，因而取得了良好的疗效。
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随着对全腔静脉-肺动脉连接术的深入研究，人们发现，心房内隧道连接下腔静脉与肺动脉，手术操作仍产生对右房组织的损伤，而右房内广泛缝合也影响术后心律。因此，对经典的手术方式有必要进行改进[4，5]。作者用心外管道为5例患者施行改良全腔静脉肺动脉连接术，患者术后恢复十分满意，并发症少。在体外循环心脏不停跳下行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术具有一些独特的优点：首先，整个手术过程都是在心脏跳动的情况下施行的，无需阻断主动脉，因此避免因心脏停跳导致心肌缺血以及心肌的再灌注损伤，这对术前因心脏容量负荷过重和慢性缺氧引起心功能损害的患者和存在危险因素的患者来说十分重要。对术后远期心功能的影响有重要价值。第二：由于整个手术过程都在心外操作，不进入心内，也无需在心房内作任何缝合而损伤界嵴和右房组织等，从而可以减少或避免术后房性心律紊乱和心房内血栓形成。以上两点对改良Fontan术或全腔静脉-肺动脉连接术尤其重要，因为评价此类手术后理想的循环状态的重要指标是心室功能和窦性心律[6]。第三：与传统的心内隧道下腔静脉-肺动脉连接术相比，由于心外Gore-Tex人造血管几何学上为内径一致的圆周形状，因此，心外管道内血流湍流减少，多呈良好的层流状态。第四：心外管道术后，右心房内压力较改良Fontan手术或右房内侧隧道全腔静脉-肺动脉连接术的压力低，可避免右房扩大后压迫肺静脉导致其梗阻等早期或晚期并发症。对于右心房容积小，或合并肺静脉异位引流畸形者，该手术方法更为适用。
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本组改良全腔静脉-肺动脉连接术患者，术后心肌正性收缩力药物的应用时间及剂量，呼吸机支持呼吸的时间以及胸腔渗出的量和持续时间均较经典术式有明显减小，术后血氧饱和度较术前显著升高，使术前缺氧的器官组织术后得到了良好的氧供，维护了各器官的正常功能，提高了生存率和生活质量。术后随访也证实心室容积及功能均得到显著改善。
作者单位：梅 举 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
汪曾炜 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
张宝仁 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
郝家骅 上海，第二军医大学长海医院胸心外科 200433
参考文献
[1]De Leval MR, Dubini G, Migliavacca F, et al. Use of computational fluid dynamics in the design of surgical procedures:application to the study of competitive flows in cavopulmonary connections. J Thorac Cardiovasc Surg, 1996，111:502-513.
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[2]De Leval MR, Kilner P, Gewillig M, et al. Total cavopulmonary connection: a logical alternative to atriopulmonary connections for complex Fontan operations. J Thorac Cardiovasc Surg， 1988，96:682-695.
[3]Pearl JM, Lakas M, Stein DG, et al. Total cavopulmonary anastomosis versus conventional modified Fontan procedure. Ann Thorac Surg, 1991,52:189-196.
[4]Laschinger JC, Ringel RE, Brenner JI, et al. Extracardiac total cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg， 1992，54:371-373.
, 百拇医药
[5]Van Son JAM, Reddy VM, Hanley FL. Extracardiac modification of the Fontan operation without the use of prosthetic material. J Thorac Cardiovasc Surg, 1995,110:1766-1768.
[6]Uemura H, Toshikatsu Y, Kawashima Y, et al. What factors affect ventricular performance after a Fontan-type operation? J Thorac Cardiovasc Surg， 1995，110:405-415., http://www.100md.com