三尖瓣下移畸形的超声诊断与鉴别诊断
唐红伟 刘延玲 刘汉英 李澎
摘 要 目的 总结超声心动图准确诊断及鉴别诊断三尖瓣下移畸形、三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全的问题并提出改进意见。方法 对70例先天性三尖瓣畸形手术患者的超声诊断结果与手术结果对照进行回顾性分析。结果 66例三尖瓣下移畸形超声均做出定性诊断，下移瓣叶及合并畸形的诊断灵敏度不一。2例三尖瓣发育不全超声误诊为三尖瓣下移畸形，2例三尖瓣缺如的超声诊断经手术结果证实。结论 超声心动图可诊断与鉴别诊断上述三尖瓣畸形。
关键词：三尖瓣下移畸形 超声心动图
1 资料与方法
本文回顾性分析了1990年至1998年阜外医院临床诊断为三尖瓣下移畸形的手术患者70例。年龄3～55岁，平均19.6±3.5岁，性别比为1.2：1(男39例，女31例)。所有患者均进行超声心动图检查。仪器采用ATL3000，128XP10C、5C，TOSHIBA380，HP5500等彩色超声仪，探头频率为2～4MHz。所有患者均进行X线检查(部分患者进行右心导管和心室造影检查)，所有患者诊断均经手术证实。
, 百拇医药
2 结果
本组70例中除2例三尖瓣发育不全超声误诊为三尖瓣下移畸形外，手术证实66例三尖瓣下移畸形超声均作出准确诊断，但超声诊断各瓣叶下移的灵敏度不一，如表1。下移的瓣叶多数为隔叶和后叶，部分为前叶。两叶下移的病例数多于一个或三个瓣叶下移，一个瓣叶的下移可伴有其它瓣叶的下移或/和缺如，如表2。缺如的瓣叶可为隔叶或/和后叶，后叶缺如的病例相对较多见。66中除2例瓣叶发育正常外，其余三尖瓣下移病例均有瓣叶、腱索及乳头肌发育不全甚至缺如。6例患者瓣叶粘连下移阻塞于右室流出道造成瓣口狭窄。1例右室内异常肌束参与构成三尖瓣口造成出口狭窄，超声均诊断明确。2例超声诊断为三尖瓣缺如经手术证实。本组房间隔缺损或卵圆孔未闭超声诊断的灵敏度较正常为低，手术证实的50例上述畸形中超声仅诊断出44例。6例三尖瓣部分瓣环下移超声均未诊断(图1)。
鉴别诊断：本组有2例三尖瓣发育不全超声误诊为三尖瓣下移畸形。2例均为三尖瓣发育较差，小而薄，瓣叶贴于右室壁。右房、右室及瓣环显著扩张，但瓣叶附着点瓣环位置正常，无下移。虽然严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别。2例先天性三尖瓣缺如患者超声均表现为右室内一隔膜样回声，附着于室间隔中下三分之一交界处，随血流活动，但无瓣叶的活动形态，隔膜处无瓣口效应。经手术证实，三尖瓣瓣叶未发育，纤维膜附着在心肌之上，无腱索及乳头肌(图2)。
, 百拇医药
X线检查多数患者表现为肺血少、右房及右室明显增大。少数患者肺血正常、右心轻度增大。但X线与心导管均不能显示瓣叶，因而对Ebstein畸形的诊断准确性受限。
表1 70例患者超声及手术结果对照
STV下移
PTV下移
ATV下移
PTV缺如
STV缺如
手术结果(例)
56
50
13
, http://www.100md.com
14
6
超声诊断(例)
52
42
12
6
6
灵敏度(%)
93
84
92
43
, 百拇医药 100
TS
ASD或PFO
TV瓣环下移
TV缺如
TV发育不全
手术结果(例)
7
50
6
2
2
超声诊断(例)
, http://www.100md.com
7
44
0
2
0
灵敏度(%)
100
88
0
100
0
注：STV，三尖瓣隔叶；PTV三尖瓣后叶；ATV，三尖瓣前叶；TV，三尖瓣；TS，三尖瓣狭窄；
, http://www.100md.com PFO，卵圆孔未闭；ASD，房间隔缺损
图1 三尖瓣下移畸形-隔叶下移
箭头所指处为隔叶在室间隔上的附着点。LV，左室；LA，左房；RA，右房；RV右室；AMV，三尖瓣前叶
图2 三尖瓣缺如M，右室内膜状结构；LA，左房；LV，左室；RA，右房；RV，右室
表2 70例患者超声及手术结果对照
主要畸形
例数
合并畸形
例数
隔叶与后叶下移
, 百拇医药
38
隔叶与后叶瓣环下移
4
隔叶与前叶下移
2
后叶瓣环下移
2
前叶与后叶下移
5
隔叶与后叶缺如
2
只有隔叶下移
12
, 百拇医药
后叶缺如
12
只有前叶下移
2
隔叶缺如
4
只有后叶下移
3
三尖瓣狭窄
6
三尖瓣三叶均下移
4
异常肌束致右室出口狭窄
, http://www.100md.com
1
三尖瓣缺如
2
房间隔缺损
38
三尖瓣发育不全
2
卵圆孔未闭
12
3 讨论
三尖瓣下移畸形患者初诊的年龄范围很大，从胎儿20周～80岁，不同年龄初诊原因不同；胎儿常在产前检查时发现异常；新生儿和婴儿则因发绀和心衰就诊；儿童常是偶然发现心脏杂音；少年和成人以心律失常为主要原因。患者因其病情严重程度不同，从完全无症状，到心悸、劳力性呼吸困难或发绀。ECG可以出现早搏、阵发性房颤、室上性心动过速、部分及完全性房室传导阻滞及预激综合征，但不能明确诊断本病。
, 百拇医药
三尖瓣下移畸形的瓣叶形态多样。本组术中发现多数患者三尖瓣瓣叶发育小、有缺损、瓣叶与右室壁粘连或根部与右室壁脱离造成许多缺损。三尖瓣下移而瓣叶发育正常者仅有2例。70例患者中尚有6例隔叶缺如，14例后叶缺如。超声心动图诊断三尖瓣下移畸形的灵敏度较高，尤其是隔叶或前叶下移。但后叶下移或缺如诊断的敏感性相对较低，可能由于常规扫查对后叶的观察不够仔细有关。因此，对于怀疑本病的病例，需认真观察右室流入道长轴切面，辨认是否有后叶下移或缺如。此外，应同时从胸骨旁长轴、短轴，胸骨旁及剑下四腔心等其它多个切面追踪观察三个瓣叶的形态结构及位置，以便做出准确诊断。本组6例瓣环下移均为三尖瓣部分瓣环斜行下移并伴有相应瓣叶下移，解剖结构不难理解，如果超声医师足够重视，不难诊断。本组房间隔缺损或卵圆孔未闭的诊断敏感性偏低，可能与房化右室收缩不协调，右房压升高，分流不明显有关，诊断中需仔细观察上述切面以免漏诊。三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流，但这些疾病均有各自特点，容易鉴别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形具有很多相似之处，需仔细辨认。全三尖瓣缺如文献报道甚少，Anderson等曾报道2例。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全；右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应，有助于鉴别。这种鉴别诊断对于外科决定手术方式十分重要。三尖瓣发育不全的鉴别诊断如前文所述。
, http://www.100md.com
作者简介：唐红伟(1971—)，女，辽宁锦州市人，1998的至今就读中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院“影像医学与核医学专业”博士学位研究生。
作者单位：唐红伟(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
刘延玲(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
刘汉英(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
李澎(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
参考文献
[1] Celermajer DS,Bull C,Till JA,et al.Ebstein's anomaly:presentation and outcome from fetus to adult.J Am Coll Cardiol,1994,23(1):170-76.
, 百拇医药
[2] Jaiswal PK,Balakrishnan KG,Saha A,et al;Clinical profile and natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve.Int J Cardiol,1994,46(2):113-9.
[3] Ammash NM,Warnes CA,Connolly HM,et al.Mimics of Ebstein's anomaly.Am Heart J,1997,134(3):508-13.
[4] Anderson RH,Silverman NH,Zuberbuhler JR,et al.Congenitally unguarded tricuspid orifice:its differentiation from Ebstein's malformation in association with pulmonary atresia and intact ventricular septum.Pediatr Cardiol,1990,11(2):86-90.
[5] Quaegebeur JM,Sreerzm N,Fraser AG,et al.Surgery for Ebstein's anomaly:the clinical and echocardiographic evaluation of a new technique.J Am Coll Cardiol,1991,17(3):722-8., http://www.100md.com
摘 要 目的 总结超声心动图准确诊断及鉴别诊断三尖瓣下移畸形、三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全的问题并提出改进意见。方法 对70例先天性三尖瓣畸形手术患者的超声诊断结果与手术结果对照进行回顾性分析。结果 66例三尖瓣下移畸形超声均做出定性诊断，下移瓣叶及合并畸形的诊断灵敏度不一。2例三尖瓣发育不全超声误诊为三尖瓣下移畸形，2例三尖瓣缺如的超声诊断经手术结果证实。结论 超声心动图可诊断与鉴别诊断上述三尖瓣畸形。
关键词：三尖瓣下移畸形 超声心动图
1 资料与方法
本文回顾性分析了1990年至1998年阜外医院临床诊断为三尖瓣下移畸形的手术患者70例。年龄3～55岁，平均19.6±3.5岁，性别比为1.2：1(男39例，女31例)。所有患者均进行超声心动图检查。仪器采用ATL3000，128XP10C、5C，TOSHIBA380，HP5500等彩色超声仪，探头频率为2～4MHz。所有患者均进行X线检查(部分患者进行右心导管和心室造影检查)，所有患者诊断均经手术证实。
, 百拇医药
2 结果
本组70例中除2例三尖瓣发育不全超声误诊为三尖瓣下移畸形外，手术证实66例三尖瓣下移畸形超声均作出准确诊断，但超声诊断各瓣叶下移的灵敏度不一，如表1。下移的瓣叶多数为隔叶和后叶，部分为前叶。两叶下移的病例数多于一个或三个瓣叶下移，一个瓣叶的下移可伴有其它瓣叶的下移或/和缺如，如表2。缺如的瓣叶可为隔叶或/和后叶，后叶缺如的病例相对较多见。66中除2例瓣叶发育正常外，其余三尖瓣下移病例均有瓣叶、腱索及乳头肌发育不全甚至缺如。6例患者瓣叶粘连下移阻塞于右室流出道造成瓣口狭窄。1例右室内异常肌束参与构成三尖瓣口造成出口狭窄，超声均诊断明确。2例超声诊断为三尖瓣缺如经手术证实。本组房间隔缺损或卵圆孔未闭超声诊断的灵敏度较正常为低，手术证实的50例上述畸形中超声仅诊断出44例。6例三尖瓣部分瓣环下移超声均未诊断(图1)。
鉴别诊断：本组有2例三尖瓣发育不全超声误诊为三尖瓣下移畸形。2例均为三尖瓣发育较差，小而薄，瓣叶贴于右室壁。右房、右室及瓣环显著扩张，但瓣叶附着点瓣环位置正常，无下移。虽然严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别。2例先天性三尖瓣缺如患者超声均表现为右室内一隔膜样回声，附着于室间隔中下三分之一交界处，随血流活动，但无瓣叶的活动形态，隔膜处无瓣口效应。经手术证实，三尖瓣瓣叶未发育，纤维膜附着在心肌之上，无腱索及乳头肌(图2)。
, 百拇医药
X线检查多数患者表现为肺血少、右房及右室明显增大。少数患者肺血正常、右心轻度增大。但X线与心导管均不能显示瓣叶，因而对Ebstein畸形的诊断准确性受限。
表1 70例患者超声及手术结果对照
STV下移
PTV下移
ATV下移
PTV缺如
STV缺如
手术结果(例)
56
50
13
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14
6
超声诊断(例)
52
42
12
6
6
灵敏度(%)
93
84
92
43
, 百拇医药 100
TS
ASD或PFO
TV瓣环下移
TV缺如
TV发育不全
手术结果(例)
7
50
6
2
2
超声诊断(例)
, http://www.100md.com
7
44
0
2
0
灵敏度(%)
100
88
0
100
0
注：STV，三尖瓣隔叶；PTV三尖瓣后叶；ATV，三尖瓣前叶；TV，三尖瓣；TS，三尖瓣狭窄；
, http://www.100md.com PFO，卵圆孔未闭；ASD，房间隔缺损
图1 三尖瓣下移畸形-隔叶下移
箭头所指处为隔叶在室间隔上的附着点。LV，左室；LA，左房；RA，右房；RV右室；AMV，三尖瓣前叶
图2 三尖瓣缺如M，右室内膜状结构；LA，左房；LV，左室；RA，右房；RV，右室
表2 70例患者超声及手术结果对照
主要畸形
例数
合并畸形
例数
隔叶与后叶下移
, 百拇医药
38
隔叶与后叶瓣环下移
4
隔叶与前叶下移
2
后叶瓣环下移
2
前叶与后叶下移
5
隔叶与后叶缺如
2
只有隔叶下移
12
, 百拇医药
后叶缺如
12
只有前叶下移
2
隔叶缺如
4
只有后叶下移
3
三尖瓣狭窄
6
三尖瓣三叶均下移
4
异常肌束致右室出口狭窄
, http://www.100md.com
1
三尖瓣缺如
2
房间隔缺损
38
三尖瓣发育不全
2
卵圆孔未闭
12
3 讨论
三尖瓣下移畸形患者初诊的年龄范围很大，从胎儿20周～80岁，不同年龄初诊原因不同；胎儿常在产前检查时发现异常；新生儿和婴儿则因发绀和心衰就诊；儿童常是偶然发现心脏杂音；少年和成人以心律失常为主要原因。患者因其病情严重程度不同，从完全无症状，到心悸、劳力性呼吸困难或发绀。ECG可以出现早搏、阵发性房颤、室上性心动过速、部分及完全性房室传导阻滞及预激综合征，但不能明确诊断本病。
, 百拇医药
三尖瓣下移畸形的瓣叶形态多样。本组术中发现多数患者三尖瓣瓣叶发育小、有缺损、瓣叶与右室壁粘连或根部与右室壁脱离造成许多缺损。三尖瓣下移而瓣叶发育正常者仅有2例。70例患者中尚有6例隔叶缺如，14例后叶缺如。超声心动图诊断三尖瓣下移畸形的灵敏度较高，尤其是隔叶或前叶下移。但后叶下移或缺如诊断的敏感性相对较低，可能由于常规扫查对后叶的观察不够仔细有关。因此，对于怀疑本病的病例，需认真观察右室流入道长轴切面，辨认是否有后叶下移或缺如。此外，应同时从胸骨旁长轴、短轴，胸骨旁及剑下四腔心等其它多个切面追踪观察三个瓣叶的形态结构及位置，以便做出准确诊断。本组6例瓣环下移均为三尖瓣部分瓣环斜行下移并伴有相应瓣叶下移，解剖结构不难理解，如果超声医师足够重视，不难诊断。本组房间隔缺损或卵圆孔未闭的诊断敏感性偏低，可能与房化右室收缩不协调，右房压升高，分流不明显有关，诊断中需仔细观察上述切面以免漏诊。三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流，而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流，但这些疾病均有各自特点，容易鉴别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形具有很多相似之处，需仔细辨认。全三尖瓣缺如文献报道甚少，Anderson等曾报道2例。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全；右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应，有助于鉴别。这种鉴别诊断对于外科决定手术方式十分重要。三尖瓣发育不全的鉴别诊断如前文所述。
, http://www.100md.com
作者简介：唐红伟(1971—)，女，辽宁锦州市人，1998的至今就读中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院“影像医学与核医学专业”博士学位研究生。
作者单位：唐红伟(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
刘延玲(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
刘汉英(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
李澎(阜外心血管病医院超声科，北京 100037)
参考文献
[1] Celermajer DS,Bull C,Till JA,et al.Ebstein's anomaly:presentation and outcome from fetus to adult.J Am Coll Cardiol,1994,23(1):170-76.
, 百拇医药
[2] Jaiswal PK,Balakrishnan KG,Saha A,et al;Clinical profile and natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve.Int J Cardiol,1994,46(2):113-9.
[3] Ammash NM,Warnes CA,Connolly HM,et al.Mimics of Ebstein's anomaly.Am Heart J,1997,134(3):508-13.
[4] Anderson RH,Silverman NH,Zuberbuhler JR,et al.Congenitally unguarded tricuspid orifice:its differentiation from Ebstein's malformation in association with pulmonary atresia and intact ventricular septum.Pediatr Cardiol,1990,11(2):86-90.
[5] Quaegebeur JM,Sreerzm N,Fraser AG,et al.Surgery for Ebstein's anomaly:the clinical and echocardiographic evaluation of a new technique.J Am Coll Cardiol,1991,17(3):722-8., http://www.100md.com