肾上腺皮质类固醇肌病
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国外医学神经病学神经外科学分册 2000年第27卷第1期
肾上腺皮质类固醇肌病
上海第二医科大学附属仁济医院神经内科(200001) 李建萍(综述) 潘瑞福(审校)
摘 要 肾上腺皮质类固醇肌病是皮质类固醇激素所致的骨骼肌无力和萎缩性肌病，在临床上并不少见，但易被疏漏。本文综述肾上腺皮质类固醇肌病的定义、临床表现、肌肉病理、实验室检查、可能的机理、诊断和防治。
关键词：肾上腺皮质激素 内分泌性肌病
自从在Cushing综合征中观察到皮质类固醇激素可导致骨骼肌无力和萎缩的现象后，医源性肾上腺皮质类固醇肌病(以下简称类固醇肌病)时有报道。其定义为：使用皮质类固醇激素治疗过程中并发的骨骼肌无力和萎缩性肌病。其确切发病机理尚不清楚，可能与皮质类固醇激素影响了肌细胞代谢和功能活动的若干环节有关[1]。
, 百拇医药
类固醇肌病多属治疗性副作用，其发生与发展受激素的类型、剂量、疗程和使用者的易感性影响。9α位氟化的合成类固醇，如地塞米松、去炎松等较易致病。一般来说，药物剂量越大，疗程越长，发病的可能性越大[1]。但在一些敏感个体，甚至一次小剂量去炎松硬脊膜外注射后即可发病[2]。由于目前对本病认识不足，且接受皮质类固醇治疗的部分患者同时存在能引起肌无力的基础疾病，如多发性肌炎、重症肌无力等，因而影响确认本病，易被疏漏。
1 临床表现
根据发病情况可将类固醇肌病分为急、慢性两型。
1.1 急性类固醇肌病
也被称为急性四肢瘫痪性肌病(acute quadriplegic myopathy)、重病性肌病(critical illness myopathy)、或重症监护性肌病(critical care myopathy)[3]。根据肌肉病理的不同，又可将之分为急性坏死性肌病(acute necrotizing myopathy)和肌浆球蛋白缺失性肌病(myopathy associated with myosin deficiency)[3]。主要发生于重症监护下的危重病人，尤多见于接受皮质类固醇治疗的持续性哮喘和慢性阻塞性肺病的重症监护患者。其治疗用药除大剂量皮质类固醇激素外，有时还合用维库溴铵(vecuronium bromide)、泮库溴铵(pancuronium bromide)和氨基糖甙类抗菌素等。起病急遽，可广泛累及四肢肌群及呼吸肌，表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难。肢体肌力往往降至1～0级，腱反射减弱甚至消失，不累及感觉系统[3，4]。
, 百拇医药
1.2 慢性类固醇肌病
多发生于长期使用皮质类固醇激素治疗的患者。 起病隐匿，对称性累及肢体的近端肌群，尤其是股四头肌和其他骨盆带肌，偶尔影响肩胛带肌。病人起蹲及上梯发生困难，腱反射正常，感觉系统不受累[1，4]。
2 肌肉病理
急性类固醇肌病的肌肉病理主要有二种表现：①急性坏死性肌病：病肌呈现广泛的肌纤维坏死；②肌浆球蛋白缺失性肌病：肌纤维广泛萎缩，Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维均受累，电镜显示大量肌原纤维的粗肌丝脱失，细肌丝和z带相对保留[3，4]。
慢性类固醇肌病的病肌呈选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，尤其是Ⅱb纤维。其纤维类型构成基本无变化。部分肌纤维有肌核内移，但无明显坏死、再生和血管改变。肌细胞中糖原和中性脂肪的含量可升高。电镜下可见线粒体增多、聚集、肿胀及空泡样变[1，4]。
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3 实验室检查
3.1 血清肌酶
肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(SGOT)和醛缩酶(aldolase)等在急性坏死性肌病中可明显升高[3]，在慢性类固醇肌病和急性肌浆球蛋白缺失性肌病中正常或仅轻度升高[1，3]。部分患者有乳酸脱氢酶(LDH)升高，其中以LDH1-3升高较为明显[5]。
3.2 尿肌酸
明显升高。往往先于临床肌病症状出现，且与肌无力程度成正比，可用于监测肌病的发展[1]。
3.3 肌电图
不同的肌病类型其肌电图表现各有不同。慢性类固醇肌病表现为低波幅和短时程的运动单位波；急性坏死性肌病主要是潜伏期短的低波幅、短时程多相运动单位波，伴大量异常自发电活动；急性肌浆球蛋白缺失性肌病以正常形态的运动单位波为主，伴多少不等的波幅、短时程多相运动单位波，自发活动少见[3]。
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4 机理
本病的发病机制尚不清楚，目前有以下几种假设：
4.1 影响能量代谢途径
皮质类固醇激素破坏线粒体的结构和功能，削弱了肌细胞的氧化供能系统。在电镜下线粒体增多、肿胀、嵴破坏[1]；其生化标记物单胺氧化酶的活性显著降低；位于线粒体间质的三羧酸循环限速酶：柠檬酸合成酶的催化活性明显降低，致使病肌匀浆对一系列能量底物的氧化能力减弱[6]。
4.2 影响兴奋—收缩偶联
皮质类固醇激素影响了兴奋收缩偶联的多个环节，导致肌纤维的收缩能力减弱：①神经肌接头的超微结构及终板电位改变，终板面积缩小，突触小泡密度降低，突触膜裂隙增多[7]，微小终板电位的平均波幅和平均频率增高。这些变化可能影响了神经冲动的传递[6]。②肌细胞膜去极化使平均静息电位明显降低，而阈电位范围更为超极化，结果使肌细胞兴奋性降低[6]。③肌质网的数量减少，对钙离子的摄取和结合能力减弱[6]。④钙离子依赖的肌浆球蛋白ATPase的活性降低[6]。这些因素均可影响肌纤维的收缩能力。
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4.3 影响蛋白质代谢途径
皮质类固醇激素可抑制蛋白质合成，促进其分解，由此改变肌原纤维中各种蛋白质组分的循环速度和相对含量。
4.3.1 抑制蛋白质合成 皮质类固醇激素主要作用于蛋白质合成的限速环节——核糖体起始复合物[8]。激素-受体复合物与DNA上相应位点结合后降低了RNA的合成率，使总RNA量和核糖体RNA量减少，同时降低eIF-2样起始因子的活性，使蛋白质的翻译效率降低[8]。
4.3.2 促进蛋白质降解 肌细胞中介导蛋白质降解的途径主要有四种：溶酶体酶、钙蛋白酶系统、泛素蛋白酶系统和碱性肌原纤维蛋白酶。对动物模型的研究发现在类固醇肌病中起主导作用的是泛素蛋白酶系统和碱性肌原纤维蛋白酶。
4.3.2.1 ATP依赖的泛素蛋白酶系统 泛素(ubiquitin)是一种76个氨基酸的细胞内蛋白质。其羧基末端的甘氨酸与待降解蛋白质赖氨酸残基的ε-氨基共价结合后，由一个1500KD的蛋白水解复合体对蛋白质进行迅速水解，此过程需ATP供能。在动物模型中，泛素系统的三种主要功能物质：多聚泛素(polyUb)、E2-14k(一种存在于大鼠骨骼肌的泛素结合酶)和蛋白酶体C8亚单位的mRNA水平都显著升高；与泛素结合的蛋白质含量明显增高；整个系统的蛋白质水解活性成倍增加，肌肉中ATP耗尽[9]。而在人类急性坏死性类固醇肌病的病肌中，泛素的免疫荧光呈强阳性[10]。说明泛素蛋白酶系统参与了皮质类固醇激素对肌肉蛋白质的分解代谢。
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4.3.2.2 碱性肌原纤维蛋白酶 该蛋白酶来源于肥大细胞，经脱颗粒后进入肌细胞，其最适pH在碱性范围[8]。对动物模型的研究发现，各类肌纤维重量的减少与它们各自碱性蛋白酶活性的增高相一致，并且肌浆球蛋白重链和肌动蛋白对碱性蛋白酶的敏感性高于肌球蛋白轻链[8]。
肌细胞蛋白质合成减少、分解亢进的直接后果是肌原纤维中各类蛋白质的循环速度改变，进而改变了各类蛋白质在肌原纤维中的相对含量。对动物模型的研究发现：①肌浆球蛋白重链和肌动蛋白的合成率及循环率在所有纤维中均下降；②肌浆球蛋白轻链的循环率在Ⅱ型纤维中加快，在Ⅰ型纤维中不变；③在所有纤维中，肌浆球蛋白轻链的循环率均高于重链和肌动蛋白[8]。由此可见皮质类固醇激素对不同蛋白质的影响存在差异，而且处在不同类型肌纤维中的同一种蛋白质对激素的反应也有差异。
循环率的改变使各类蛋白质的相对含量发生变化。肌钙蛋白的原肌浆球蛋白结合单位(TnT)和α-辅肌动蛋白在Ⅱ型肌纤维中的含量降低；原肌浆球蛋白则在Ⅰ型肌纤维中减少；肌浆球蛋白、肌钙蛋白的抑制单位(TnI)和钙离子结合单位(TnC)在两种肌纤维中均减少，而肌动蛋白、蛋白C和蛋白M均增加[8]。
, 百拇医药
综上所述，皮质类固醇激素可能通过破坏肌细胞氧化供能系统、干扰肌纤维兴奋—收缩偶联及减少肌肉收缩蛋白质来降低肌纤维收缩能力。其中，肌肉收缩蛋白质减少可能起了主要作用。
5 诊断
类固醇肌病的诊断有一定困难，主要是因为缺乏特异的实验室检查手段以及难以剔除基础疾病对肌肉的影响[1]。
一旦使用皮质类固醇激素，就应注意其可能会对骨骼肌造成影响。急起的严重全身性肌无力较易引起注意，而慢性肌病起病隐匿，不易被觉察。诊断时需注意以下几点：①肌无力最常出现在肢体近端，但并不局限于此，肢体远端、呼吸肌均可受累。②在实验室指标中，尿肌酸较敏感，可用于监测肌病的发生、发展；肌电图和肌活检示肌源性改变，对临床分型有参考价值；血清肌酶可作为诊断参数。③中断激素治疗可使症状改善[1，3，4]。
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对于急性类固醇肌病的诊断目前尚有争议。这是由于除了大剂量皮质类固醇激素外，该肌病的病程中还存在多种其他影响因素。首先，某些基础疾病本身有神经肌肉损害，如重症肌无力[11]；其次，治疗用药中常含有非去极化的神经肌肉阻滞剂和具箭毒样效应的氨基糖甙类抗菌素，二者都可产生药理性失神经作用[3，12，13]；再者，危重患者的多种并发症，如电解质紊乱、酸中毒、败血症和多脏器衰竭等均可对神经肌肉造成一定损害[7]。因此有人认为药理性和/或病理性神经肌肉损害可能增加了肌肉对皮质类固醇激素作用的敏感性，在急性类固醇肌病的发生、发展中起着一定作用[3，12，13]。目前虽将该肌病归于类固醇肌病的范畴，但目前尚有许多问题有待研究澄清。
6 防治
类固醇肌病在停药后通常是可逆的。慢性型一般在数周至数月恢复；急性型则往往超过六个月，且肌力恢复不完全[1，14]。部分使用氟化皮质类固醇的患者在换用非氟化皮质类固醇后，肌病症状可有改善[1，14]。一些中等强度的体育锻炼，如举重、踏车和行走等重复性的耐力活动可部分防止激素引起的肌萎缩和无力[1，8，14]。已有数例报道称，急性类固醇肌病患者于发病早期开始康复训练，结果得到良好的恢复[15，16]。但目前尚无特异的康复训练疗程可供临床实际操作。
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为寻找防治类固醇肌病的方法，已用多种药物进行了动物试验。其中包括合成代谢激素(苯丙酸诺龙)[8]、B族维生素复合剂(B1，B6，B12)[8]、选择性β2受体激动剂(克喘素clenbuterol)[17]、谷氨酸、丙氨酰谷氨酰胺或重组人类生长激素等[18，19]。发现这些物质均能部分甚至完全预防或改善皮质类固醇引起的体重下降、肌肉萎缩及骨骼肌蛋白质丢失。但这些药物对人体是否有效还有待证实。
参考文献
1 Bielefeld P.Rev Med Interne,1996;17(3):255
2 Boonens S,et al.Br J Rheumatol,1995;34(4):385
, http://www.100md.com
3 Case Records of the Massachusetts General Hospital Weekly clinicopathological exercises.Case 11-1997.New Eng J Med,1997;336(15):1079
4 Gayan RG,et al.Rev Mal Respir,1998;15(1):33
5 Kaneko K,et al.Muscle Nerve,1993;16(10):1135
6 Mastaglia FL.Drug,1982;24:304
7 Fahim MA.Anat Rec,1995;242(3):424
8 Seene T.J Steroid Biochem Molec Biol,1994;50(1/2):1
, 百拇医药
9 Auclair D,et al.Am J Physiol,1997;272(3pt 1):C1007
10 Minetti C,et al.Muscle Nerve,1996;19:94
11 Panegyres PK,et al.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1993;56:702
12 Chad DA,et al.Ann Neurol,1994;35(3):257
13 Zochodne D.Can J Neurol Sci,1998;25(1):S40
14 Dekhuijzen PNR,et al.Eur Respir J,1992;5:997
, 百拇医药
15 Apte-Kakade S.Arch Phys Med Rehabil,1991;72(12):1024
16 Braith RW,et al.Med Sci Sports Exerc,1998;30(4):483
17 Agbenyega ET,et al.Comp Biochem Physiol Comp Physilo,1992;102(1):141
18 Hickson RC,et al.Am J Physiol,1996;271(5pt 2):R1165
19 Kanda F,et al.Muscle Nerve,1999;22(2):213, 百拇医药
上海第二医科大学附属仁济医院神经内科(200001) 李建萍(综述) 潘瑞福(审校)
摘 要 肾上腺皮质类固醇肌病是皮质类固醇激素所致的骨骼肌无力和萎缩性肌病，在临床上并不少见，但易被疏漏。本文综述肾上腺皮质类固醇肌病的定义、临床表现、肌肉病理、实验室检查、可能的机理、诊断和防治。
关键词：肾上腺皮质激素 内分泌性肌病
自从在Cushing综合征中观察到皮质类固醇激素可导致骨骼肌无力和萎缩的现象后，医源性肾上腺皮质类固醇肌病(以下简称类固醇肌病)时有报道。其定义为：使用皮质类固醇激素治疗过程中并发的骨骼肌无力和萎缩性肌病。其确切发病机理尚不清楚，可能与皮质类固醇激素影响了肌细胞代谢和功能活动的若干环节有关[1]。
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类固醇肌病多属治疗性副作用，其发生与发展受激素的类型、剂量、疗程和使用者的易感性影响。9α位氟化的合成类固醇，如地塞米松、去炎松等较易致病。一般来说，药物剂量越大，疗程越长，发病的可能性越大[1]。但在一些敏感个体，甚至一次小剂量去炎松硬脊膜外注射后即可发病[2]。由于目前对本病认识不足，且接受皮质类固醇治疗的部分患者同时存在能引起肌无力的基础疾病，如多发性肌炎、重症肌无力等，因而影响确认本病，易被疏漏。
1 临床表现
根据发病情况可将类固醇肌病分为急、慢性两型。
1.1 急性类固醇肌病
也被称为急性四肢瘫痪性肌病(acute quadriplegic myopathy)、重病性肌病(critical illness myopathy)、或重症监护性肌病(critical care myopathy)[3]。根据肌肉病理的不同，又可将之分为急性坏死性肌病(acute necrotizing myopathy)和肌浆球蛋白缺失性肌病(myopathy associated with myosin deficiency)[3]。主要发生于重症监护下的危重病人，尤多见于接受皮质类固醇治疗的持续性哮喘和慢性阻塞性肺病的重症监护患者。其治疗用药除大剂量皮质类固醇激素外，有时还合用维库溴铵(vecuronium bromide)、泮库溴铵(pancuronium bromide)和氨基糖甙类抗菌素等。起病急遽，可广泛累及四肢肌群及呼吸肌，表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难。肢体肌力往往降至1～0级，腱反射减弱甚至消失，不累及感觉系统[3，4]。
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1.2 慢性类固醇肌病
多发生于长期使用皮质类固醇激素治疗的患者。 起病隐匿，对称性累及肢体的近端肌群，尤其是股四头肌和其他骨盆带肌，偶尔影响肩胛带肌。病人起蹲及上梯发生困难，腱反射正常，感觉系统不受累[1，4]。
2 肌肉病理
急性类固醇肌病的肌肉病理主要有二种表现：①急性坏死性肌病：病肌呈现广泛的肌纤维坏死；②肌浆球蛋白缺失性肌病：肌纤维广泛萎缩，Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维均受累，电镜显示大量肌原纤维的粗肌丝脱失，细肌丝和z带相对保留[3，4]。
慢性类固醇肌病的病肌呈选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，尤其是Ⅱb纤维。其纤维类型构成基本无变化。部分肌纤维有肌核内移，但无明显坏死、再生和血管改变。肌细胞中糖原和中性脂肪的含量可升高。电镜下可见线粒体增多、聚集、肿胀及空泡样变[1，4]。
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3 实验室检查
3.1 血清肌酶
肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(SGOT)和醛缩酶(aldolase)等在急性坏死性肌病中可明显升高[3]，在慢性类固醇肌病和急性肌浆球蛋白缺失性肌病中正常或仅轻度升高[1，3]。部分患者有乳酸脱氢酶(LDH)升高，其中以LDH1-3升高较为明显[5]。
3.2 尿肌酸
明显升高。往往先于临床肌病症状出现，且与肌无力程度成正比，可用于监测肌病的发展[1]。
3.3 肌电图
不同的肌病类型其肌电图表现各有不同。慢性类固醇肌病表现为低波幅和短时程的运动单位波；急性坏死性肌病主要是潜伏期短的低波幅、短时程多相运动单位波，伴大量异常自发电活动；急性肌浆球蛋白缺失性肌病以正常形态的运动单位波为主，伴多少不等的波幅、短时程多相运动单位波，自发活动少见[3]。
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4 机理
本病的发病机制尚不清楚，目前有以下几种假设：
4.1 影响能量代谢途径
皮质类固醇激素破坏线粒体的结构和功能，削弱了肌细胞的氧化供能系统。在电镜下线粒体增多、肿胀、嵴破坏[1]；其生化标记物单胺氧化酶的活性显著降低；位于线粒体间质的三羧酸循环限速酶：柠檬酸合成酶的催化活性明显降低，致使病肌匀浆对一系列能量底物的氧化能力减弱[6]。
4.2 影响兴奋—收缩偶联
皮质类固醇激素影响了兴奋收缩偶联的多个环节，导致肌纤维的收缩能力减弱：①神经肌接头的超微结构及终板电位改变，终板面积缩小，突触小泡密度降低，突触膜裂隙增多[7]，微小终板电位的平均波幅和平均频率增高。这些变化可能影响了神经冲动的传递[6]。②肌细胞膜去极化使平均静息电位明显降低，而阈电位范围更为超极化，结果使肌细胞兴奋性降低[6]。③肌质网的数量减少，对钙离子的摄取和结合能力减弱[6]。④钙离子依赖的肌浆球蛋白ATPase的活性降低[6]。这些因素均可影响肌纤维的收缩能力。
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4.3 影响蛋白质代谢途径
皮质类固醇激素可抑制蛋白质合成，促进其分解，由此改变肌原纤维中各种蛋白质组分的循环速度和相对含量。
4.3.1 抑制蛋白质合成 皮质类固醇激素主要作用于蛋白质合成的限速环节——核糖体起始复合物[8]。激素-受体复合物与DNA上相应位点结合后降低了RNA的合成率，使总RNA量和核糖体RNA量减少，同时降低eIF-2样起始因子的活性，使蛋白质的翻译效率降低[8]。
4.3.2 促进蛋白质降解 肌细胞中介导蛋白质降解的途径主要有四种：溶酶体酶、钙蛋白酶系统、泛素蛋白酶系统和碱性肌原纤维蛋白酶。对动物模型的研究发现在类固醇肌病中起主导作用的是泛素蛋白酶系统和碱性肌原纤维蛋白酶。
4.3.2.1 ATP依赖的泛素蛋白酶系统 泛素(ubiquitin)是一种76个氨基酸的细胞内蛋白质。其羧基末端的甘氨酸与待降解蛋白质赖氨酸残基的ε-氨基共价结合后，由一个1500KD的蛋白水解复合体对蛋白质进行迅速水解，此过程需ATP供能。在动物模型中，泛素系统的三种主要功能物质：多聚泛素(polyUb)、E2-14k(一种存在于大鼠骨骼肌的泛素结合酶)和蛋白酶体C8亚单位的mRNA水平都显著升高；与泛素结合的蛋白质含量明显增高；整个系统的蛋白质水解活性成倍增加，肌肉中ATP耗尽[9]。而在人类急性坏死性类固醇肌病的病肌中，泛素的免疫荧光呈强阳性[10]。说明泛素蛋白酶系统参与了皮质类固醇激素对肌肉蛋白质的分解代谢。
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4.3.2.2 碱性肌原纤维蛋白酶 该蛋白酶来源于肥大细胞，经脱颗粒后进入肌细胞，其最适pH在碱性范围[8]。对动物模型的研究发现，各类肌纤维重量的减少与它们各自碱性蛋白酶活性的增高相一致，并且肌浆球蛋白重链和肌动蛋白对碱性蛋白酶的敏感性高于肌球蛋白轻链[8]。
肌细胞蛋白质合成减少、分解亢进的直接后果是肌原纤维中各类蛋白质的循环速度改变，进而改变了各类蛋白质在肌原纤维中的相对含量。对动物模型的研究发现：①肌浆球蛋白重链和肌动蛋白的合成率及循环率在所有纤维中均下降；②肌浆球蛋白轻链的循环率在Ⅱ型纤维中加快，在Ⅰ型纤维中不变；③在所有纤维中，肌浆球蛋白轻链的循环率均高于重链和肌动蛋白[8]。由此可见皮质类固醇激素对不同蛋白质的影响存在差异，而且处在不同类型肌纤维中的同一种蛋白质对激素的反应也有差异。
循环率的改变使各类蛋白质的相对含量发生变化。肌钙蛋白的原肌浆球蛋白结合单位(TnT)和α-辅肌动蛋白在Ⅱ型肌纤维中的含量降低；原肌浆球蛋白则在Ⅰ型肌纤维中减少；肌浆球蛋白、肌钙蛋白的抑制单位(TnI)和钙离子结合单位(TnC)在两种肌纤维中均减少，而肌动蛋白、蛋白C和蛋白M均增加[8]。
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综上所述，皮质类固醇激素可能通过破坏肌细胞氧化供能系统、干扰肌纤维兴奋—收缩偶联及减少肌肉收缩蛋白质来降低肌纤维收缩能力。其中，肌肉收缩蛋白质减少可能起了主要作用。
5 诊断
类固醇肌病的诊断有一定困难，主要是因为缺乏特异的实验室检查手段以及难以剔除基础疾病对肌肉的影响[1]。
一旦使用皮质类固醇激素，就应注意其可能会对骨骼肌造成影响。急起的严重全身性肌无力较易引起注意，而慢性肌病起病隐匿，不易被觉察。诊断时需注意以下几点：①肌无力最常出现在肢体近端，但并不局限于此，肢体远端、呼吸肌均可受累。②在实验室指标中，尿肌酸较敏感，可用于监测肌病的发生、发展；肌电图和肌活检示肌源性改变，对临床分型有参考价值；血清肌酶可作为诊断参数。③中断激素治疗可使症状改善[1，3，4]。
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对于急性类固醇肌病的诊断目前尚有争议。这是由于除了大剂量皮质类固醇激素外，该肌病的病程中还存在多种其他影响因素。首先，某些基础疾病本身有神经肌肉损害，如重症肌无力[11]；其次，治疗用药中常含有非去极化的神经肌肉阻滞剂和具箭毒样效应的氨基糖甙类抗菌素，二者都可产生药理性失神经作用[3，12，13]；再者，危重患者的多种并发症，如电解质紊乱、酸中毒、败血症和多脏器衰竭等均可对神经肌肉造成一定损害[7]。因此有人认为药理性和/或病理性神经肌肉损害可能增加了肌肉对皮质类固醇激素作用的敏感性，在急性类固醇肌病的发生、发展中起着一定作用[3，12，13]。目前虽将该肌病归于类固醇肌病的范畴，但目前尚有许多问题有待研究澄清。
6 防治
类固醇肌病在停药后通常是可逆的。慢性型一般在数周至数月恢复；急性型则往往超过六个月，且肌力恢复不完全[1，14]。部分使用氟化皮质类固醇的患者在换用非氟化皮质类固醇后，肌病症状可有改善[1，14]。一些中等强度的体育锻炼，如举重、踏车和行走等重复性的耐力活动可部分防止激素引起的肌萎缩和无力[1，8，14]。已有数例报道称，急性类固醇肌病患者于发病早期开始康复训练，结果得到良好的恢复[15，16]。但目前尚无特异的康复训练疗程可供临床实际操作。
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为寻找防治类固醇肌病的方法，已用多种药物进行了动物试验。其中包括合成代谢激素(苯丙酸诺龙)[8]、B族维生素复合剂(B1，B6，B12)[8]、选择性β2受体激动剂(克喘素clenbuterol)[17]、谷氨酸、丙氨酰谷氨酰胺或重组人类生长激素等[18，19]。发现这些物质均能部分甚至完全预防或改善皮质类固醇引起的体重下降、肌肉萎缩及骨骼肌蛋白质丢失。但这些药物对人体是否有效还有待证实。
参考文献
1 Bielefeld P.Rev Med Interne,1996;17(3):255
2 Boonens S,et al.Br J Rheumatol,1995;34(4):385
, http://www.100md.com
3 Case Records of the Massachusetts General Hospital Weekly clinicopathological exercises.Case 11-1997.New Eng J Med,1997;336(15):1079
4 Gayan RG,et al.Rev Mal Respir,1998;15(1):33
5 Kaneko K,et al.Muscle Nerve,1993;16(10):1135
6 Mastaglia FL.Drug,1982;24:304
7 Fahim MA.Anat Rec,1995;242(3):424
8 Seene T.J Steroid Biochem Molec Biol,1994;50(1/2):1
, 百拇医药
9 Auclair D,et al.Am J Physiol,1997;272(3pt 1):C1007
10 Minetti C,et al.Muscle Nerve,1996;19:94
11 Panegyres PK,et al.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1993;56:702
12 Chad DA,et al.Ann Neurol,1994;35(3):257
13 Zochodne D.Can J Neurol Sci,1998;25(1):S40
14 Dekhuijzen PNR,et al.Eur Respir J,1992;5:997
, 百拇医药
15 Apte-Kakade S.Arch Phys Med Rehabil,1991;72(12):1024
16 Braith RW,et al.Med Sci Sports Exerc,1998;30(4):483
17 Agbenyega ET,et al.Comp Biochem Physiol Comp Physilo,1992;102(1):141
18 Hickson RC,et al.Am J Physiol,1996;271(5pt 2):R1165
19 Kanda F,et al.Muscle Nerve,1999;22(2):213, 百拇医药