成人髓母细胞瘤的CT、MR影像诊断
林燕 高培毅
摘 要 目的 研究成人髓母细胞瘤的CT、MR影像表现，并与儿童髓母细胞瘤的影像表现进行对照。方法 回顾性分析了经手术、病理证实的成人髓母细胞瘤41例。并与135例18岁以下儿童髓母细胞瘤进行了对照。结果 41例中，15例(36.6%)发生在小脑半球，位于四脑室者19例(46.3%)，位于小脑蚓部7例(17.1%)。1例肿瘤最大径大于5cm，31例肿瘤大小为3～5cm之间，9例肿瘤小于3cm。17例表现为圆形或椭圆形，24例为不规则半圆形。18例边缘略显模糊，23例边缘相对清楚。29例肿瘤内或肿瘤边缘可见囊变、坏死灶。1例在肿瘤内可见散在斑点样高密度钙化灶。29例可见因肿瘤压迫四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水。静脉注入对比剂后，3例未见肿瘤增强，31例肿瘤表现为非均匀性圆形或类圆形增强，7例为均匀性圆形或类圆形增强。结论 成人髓母细胞瘤并非少见，其影像学表现具有一定特点，仔细分析发生部位以及影像征象，多数情况下可在术前作出影像学诊断。
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关键词：髓母细胞瘤，成人 脑肿瘤 磁共振成像 计算机体层摄影
髓母细胞瘤是儿童后颅窝常见的恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤，发生在成年人较少见。由于对成人发生髓母细胞瘤的的认识不足，因而术前影像学诊断准确性较低，且常常误诊为转移瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤等。为了提高影像学诊断水平，为临床进一步治疗提供依据。笔者收集了176例经手术、病理证实的髓母细胞瘤的资料，从中选出了41例患者年龄在19岁以上的成人髓母细胞瘤进行分析，并与儿童髓母细胞瘤作一对照，着重讨论成人髓母细胞瘤影像诊断。
1 材料与方法
1.1 病例资料 收集我院经手术、病理证实的成人髓母细胞瘤41例，其中男27例，女14例，年龄19～75岁(31岁以上者19例)，平均31.6岁。并与135例18岁以下儿童髓母细胞瘤进行了对照。41例成人髓母细胞瘤患者中31例经MR检查，其中3例在MR检查前作了CT检查；10例仅作了CT扫描。41例成人髓母细胞瘤中，仅3例在术前作出正确影像学诊断。其余38例中，误诊为星形细胞瘤12例、室管膜瘤9例、转移瘤6例、脑膜瘤3例以及仅诊断为“占位病变”8例。
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1.2 检查方法 MR扫描时使用专用头部线圈，常规选择自旋回波T1和快速自旋回波T2脉冲序列行矢状面、横断面和冠状面扫描。层厚5mm，无层间距，2次激励成像。增强扫描时对比剂为国产(北陆)磁显葡胺，使用剂量为0.2ml/kg，经肘静脉快速注入后行矢状面、横断面和冠状面T1加权像扫描。CT检查为传统横断面平扫和增强扫描，层厚10mm。碘对比剂浓度为300mgI/ml。
图1 男性38岁，右侧小脑半球髓母细胞瘤
A.横断面T1加权像见右侧小脑半球有一椭圆形较均匀性稍低信号影，肿瘤靠近小脑表面。病变内侧可见不规则低信号囊变坏死区及瘤旁水肿带。第四脑室受压变形并向对侧移位 B.T2加权像肿瘤边缘部分为等信号强度影，内侧囊变坏死区及瘤旁水肿带为不规则高信号影 C.静脉注入对比剂后见肿瘤边缘实性部分中度增强
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图2 男性47岁，左侧小脑半球髓母细胞瘤
A.横断面T1加权像见左侧小脑半球有一类圆形较均匀性稍低信号影，边缘清楚，肿瘤靠近小脑表面。病变内侧可见少量不规则低信号水肿带。第四脑室受压变形并向对侧移位 B.T2加权像肿瘤为等信号强度影，内侧水肿带为不规则高信号影 C.静脉注入对比剂后见肿瘤呈轻度增强
2 结果
2.1 肿瘤部位、大小与形态 41例中，15例(36.6%)发生在小脑半球(图1、2)，位于四脑室者19例(46.3%)(图3)，位于小脑蚓部7例(17.1%)。1例肿瘤最大径大于5cm，31例肿瘤大小在3～5cm之间，9例肿瘤小于3cm。17例表现为圆形或椭圆形，24例为不规则半圆形。18例边缘略显模糊，23例边缘相对清楚。15例肿瘤发生在小脑半球者中，除2例靠近CPA外，其余13例均靠近天幕。
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2.2 囊变、坏死与出血 41例中29例肿瘤内或肿瘤边缘可见囊变、坏死灶。CT图像上表现为水样小低密度影，MR上则为混杂性长T1和长T2信号影。31例经MR检查者均未见肿瘤内出血灶，13例CT检查仅1例在肿瘤内可见散在斑点样高密度钙化灶。
2.3 梗阻性脑积水 29例可见因肿瘤压迫四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水。在10例有明显脑积水的病例中，2例肿瘤位于小脑半球，8例位于第四脑室。12例无明显脑积水者，肿瘤位于小脑蚓部5例，位于第四脑室7例。
2.4 增强类型 静脉注入对比剂后，3例未见增强表现，31例表现为非均匀性圆形或类圆形增强，7例为均匀性圆形或类圆形增强。
2.5 肿瘤扩散 41例均未见肿瘤扩散征象。
2.6 儿童髓母细胞瘤特点 135例儿童髓母细胞瘤中，男93例，女42例，年龄1～17岁，平均8岁。135例中，位于小脑蚓部55例、四脑室67例和小脑半球13例。
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3 讨论
一般认为，髓母细胞瘤是小儿后颅窝最常见肿瘤之一，恶性程度高，发病高峰在5～15岁之间，成人少见[1～3]。我院手术病理证实的176例髓母细胞瘤中，18岁以下者135例(76.7%)，19岁以上者41例(23.3%)，成人发病率近1/4，与文献报道成人髓母细胞瘤约占全部髓母细胞瘤的14%～30%相符[3]。由于对成人发生髓母细胞瘤的认识不足，本组41例髓母细胞瘤术前错诊率高达92.7%。成人髓母细胞瘤以男性较为常见，本组男女比率为2：1，与儿童髓母细胞瘤一致。
图3 女性37岁，第四脑室髓母细胞瘤
A.横断面T1加权像见第四脑室内有一圆形较均匀性等信号影，肿瘤边缘清楚。病变内可见不规则低信号囊变坏死区
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B.T2加权像肿瘤前方及左侧可见部分残留脑脊液，囊变坏死区为高信号影 C.静脉注入对比剂后见肿瘤中度增强
髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位，但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室[2]。本组资料显示，成人髓母细胞瘤好发部位与儿童髓母细胞瘤明显不同。前者从高到低依次为四脑室(46.3%)、小脑半球(36.6%)和小脑蚓部(17.1%)；后者从高到低则分别为四脑室(49.6%)、小脑蚓部(40.8%)和小脑半球(9.6%)。造成这种患者年龄与肿瘤发生部位差异的原因目前尚不十分清楚。有作者认为儿童髓母细胞瘤多起自四脑室顶部后髓帆的髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，因此小脑蚓部或四脑室多见；而成人髓母细胞瘤则多起源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞，肿瘤生长部位偏离中线，且多位于小脑表面的部位[3]。
成人中线部位(第四脑室和小脑蚓部)髓母细胞瘤的CT、MR影像表现与儿童髓母细胞瘤相似，多为圆形实性肿块，边缘清楚。肿瘤内小囊变、坏死区较常见(16/26)。CT平扫见肿瘤多表现为等密度影。MR T1加权像上肿瘤多为稍低信号强度影，边缘清楚，肿瘤内可见低信号囊变、坏死灶；T2加权像肿瘤为稍高信号影或高信号影。肿瘤位于第四脑室时，肿瘤侧边多可见残存脑脊液信号影。成人四脑室室管膜瘤少见，其影像学表现与髓母细胞瘤相似，鉴别诊断较困难。当室管膜瘤较大时，肿瘤常常沿侧孔或中孔生长，此点在鉴别诊断时应引起注意。
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当成人髓母细胞瘤发生在小脑半球时，肿瘤常常位于皮层。CT平扫检查见肿瘤为等密度影，有时仅见第四脑室变形移位。MR检查T1加权像见肿瘤靠近小脑表面部分为实性等T1或稍低T1信号强度影，肿瘤内侧小脑深部则多可见低信号囊变坏死区和瘤旁水肿。第四脑室常常受压变形移位。T2加权像见肿瘤实性部分为等信号强度影，肿瘤内侧囊变坏死区和水肿带显示为高信号强度影。静脉注入对比剂后，肿瘤实性部分为脑回样、均匀性中度增强。由于小脑半球髓母细胞瘤靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似，再结合成年人发病的临床特点，因此常常误诊为脑膜瘤。脑膜瘤是颅内常见肿瘤之一，好发于中年女性。由于脑膜瘤是一脑外肿瘤，故肿瘤边缘一般较清楚。MR T2加权像上常可见肿瘤边缘有一低信号“假包膜”存在。静脉注入对比剂后偶可见邻近脑膜增强，既“鼠尾”征。髓母细胞瘤是一脑内肿瘤，尽管肿瘤靠近小脑表面，但仔细观察MR影像表现，肿瘤边缘无“假包膜”存在。此外，脑膜瘤的增强幅度一般较明显，而小脑半球髓母细胞瘤多表现为中度或轻度增强。小脑半球的星形细胞瘤见于皮层下，多为囊性或浸润性。前者以“大囊小结节”为特点，后者边缘欠清楚，静脉注入对比剂后一般不增强。小脑半球单发转移瘤以皮层下多见，瘤旁水肿明显，静脉注入对比剂后增强较明显。
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总之，根据本组资料表明，成人髓母细胞瘤并非少见，其影像学表现具有一定特点，仔细分析肿瘤发生部位以及影像征象，多数情况下可在术前作出影像学诊断。
作者简介：林燕(1952-)，女，北京人，主治医师。
林燕(北京市神经外科研究所，北京 100050)
高培毅(北京市神经外科研究所，北京 100050)
参考文献
[1]罗世琪.儿童颅内肿瘤.北京：人民卫生出版社，1992，7-11.
[2]Meyers SP,Kemp SS,Tarr RW. MR imaging features of medulloblastoma. AJR,1992,158:859-865.
[3]Becker RL,Becker AD,Sobel DF. Adult medulloblastoma:review of 13 cases with emphasis on MRI. Neuroradiology,1995,37:104-108., http://www.100md.com
摘 要 目的 研究成人髓母细胞瘤的CT、MR影像表现，并与儿童髓母细胞瘤的影像表现进行对照。方法 回顾性分析了经手术、病理证实的成人髓母细胞瘤41例。并与135例18岁以下儿童髓母细胞瘤进行了对照。结果 41例中，15例(36.6%)发生在小脑半球，位于四脑室者19例(46.3%)，位于小脑蚓部7例(17.1%)。1例肿瘤最大径大于5cm，31例肿瘤大小为3～5cm之间，9例肿瘤小于3cm。17例表现为圆形或椭圆形，24例为不规则半圆形。18例边缘略显模糊，23例边缘相对清楚。29例肿瘤内或肿瘤边缘可见囊变、坏死灶。1例在肿瘤内可见散在斑点样高密度钙化灶。29例可见因肿瘤压迫四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水。静脉注入对比剂后，3例未见肿瘤增强，31例肿瘤表现为非均匀性圆形或类圆形增强，7例为均匀性圆形或类圆形增强。结论 成人髓母细胞瘤并非少见，其影像学表现具有一定特点，仔细分析发生部位以及影像征象，多数情况下可在术前作出影像学诊断。
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关键词：髓母细胞瘤，成人 脑肿瘤 磁共振成像 计算机体层摄影
髓母细胞瘤是儿童后颅窝常见的恶性程度高而预后较差的胚胎性肿瘤，发生在成年人较少见。由于对成人发生髓母细胞瘤的的认识不足，因而术前影像学诊断准确性较低，且常常误诊为转移瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤等。为了提高影像学诊断水平，为临床进一步治疗提供依据。笔者收集了176例经手术、病理证实的髓母细胞瘤的资料，从中选出了41例患者年龄在19岁以上的成人髓母细胞瘤进行分析，并与儿童髓母细胞瘤作一对照，着重讨论成人髓母细胞瘤影像诊断。
1 材料与方法
1.1 病例资料 收集我院经手术、病理证实的成人髓母细胞瘤41例，其中男27例，女14例，年龄19～75岁(31岁以上者19例)，平均31.6岁。并与135例18岁以下儿童髓母细胞瘤进行了对照。41例成人髓母细胞瘤患者中31例经MR检查，其中3例在MR检查前作了CT检查；10例仅作了CT扫描。41例成人髓母细胞瘤中，仅3例在术前作出正确影像学诊断。其余38例中，误诊为星形细胞瘤12例、室管膜瘤9例、转移瘤6例、脑膜瘤3例以及仅诊断为“占位病变”8例。
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1.2 检查方法 MR扫描时使用专用头部线圈，常规选择自旋回波T1和快速自旋回波T2脉冲序列行矢状面、横断面和冠状面扫描。层厚5mm，无层间距，2次激励成像。增强扫描时对比剂为国产(北陆)磁显葡胺，使用剂量为0.2ml/kg，经肘静脉快速注入后行矢状面、横断面和冠状面T1加权像扫描。CT检查为传统横断面平扫和增强扫描，层厚10mm。碘对比剂浓度为300mgI/ml。
图1 男性38岁，右侧小脑半球髓母细胞瘤
A.横断面T1加权像见右侧小脑半球有一椭圆形较均匀性稍低信号影，肿瘤靠近小脑表面。病变内侧可见不规则低信号囊变坏死区及瘤旁水肿带。第四脑室受压变形并向对侧移位 B.T2加权像肿瘤边缘部分为等信号强度影，内侧囊变坏死区及瘤旁水肿带为不规则高信号影 C.静脉注入对比剂后见肿瘤边缘实性部分中度增强
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图2 男性47岁，左侧小脑半球髓母细胞瘤
A.横断面T1加权像见左侧小脑半球有一类圆形较均匀性稍低信号影，边缘清楚，肿瘤靠近小脑表面。病变内侧可见少量不规则低信号水肿带。第四脑室受压变形并向对侧移位 B.T2加权像肿瘤为等信号强度影，内侧水肿带为不规则高信号影 C.静脉注入对比剂后见肿瘤呈轻度增强
2 结果
2.1 肿瘤部位、大小与形态 41例中，15例(36.6%)发生在小脑半球(图1、2)，位于四脑室者19例(46.3%)(图3)，位于小脑蚓部7例(17.1%)。1例肿瘤最大径大于5cm，31例肿瘤大小在3～5cm之间，9例肿瘤小于3cm。17例表现为圆形或椭圆形，24例为不规则半圆形。18例边缘略显模糊，23例边缘相对清楚。15例肿瘤发生在小脑半球者中，除2例靠近CPA外，其余13例均靠近天幕。
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2.2 囊变、坏死与出血 41例中29例肿瘤内或肿瘤边缘可见囊变、坏死灶。CT图像上表现为水样小低密度影，MR上则为混杂性长T1和长T2信号影。31例经MR检查者均未见肿瘤内出血灶，13例CT检查仅1例在肿瘤内可见散在斑点样高密度钙化灶。
2.3 梗阻性脑积水 29例可见因肿瘤压迫四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水。在10例有明显脑积水的病例中，2例肿瘤位于小脑半球，8例位于第四脑室。12例无明显脑积水者，肿瘤位于小脑蚓部5例，位于第四脑室7例。
2.4 增强类型 静脉注入对比剂后，3例未见增强表现，31例表现为非均匀性圆形或类圆形增强，7例为均匀性圆形或类圆形增强。
2.5 肿瘤扩散 41例均未见肿瘤扩散征象。
2.6 儿童髓母细胞瘤特点 135例儿童髓母细胞瘤中，男93例，女42例，年龄1～17岁，平均8岁。135例中，位于小脑蚓部55例、四脑室67例和小脑半球13例。
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3 讨论
一般认为，髓母细胞瘤是小儿后颅窝最常见肿瘤之一，恶性程度高，发病高峰在5～15岁之间，成人少见[1～3]。我院手术病理证实的176例髓母细胞瘤中，18岁以下者135例(76.7%)，19岁以上者41例(23.3%)，成人发病率近1/4，与文献报道成人髓母细胞瘤约占全部髓母细胞瘤的14%～30%相符[3]。由于对成人发生髓母细胞瘤的认识不足，本组41例髓母细胞瘤术前错诊率高达92.7%。成人髓母细胞瘤以男性较为常见，本组男女比率为2：1，与儿童髓母细胞瘤一致。
图3 女性37岁，第四脑室髓母细胞瘤
A.横断面T1加权像见第四脑室内有一圆形较均匀性等信号影，肿瘤边缘清楚。病变内可见不规则低信号囊变坏死区
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B.T2加权像肿瘤前方及左侧可见部分残留脑脊液，囊变坏死区为高信号影 C.静脉注入对比剂后见肿瘤中度增强
髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位，但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室[2]。本组资料显示，成人髓母细胞瘤好发部位与儿童髓母细胞瘤明显不同。前者从高到低依次为四脑室(46.3%)、小脑半球(36.6%)和小脑蚓部(17.1%)；后者从高到低则分别为四脑室(49.6%)、小脑蚓部(40.8%)和小脑半球(9.6%)。造成这种患者年龄与肿瘤发生部位差异的原因目前尚不十分清楚。有作者认为儿童髓母细胞瘤多起自四脑室顶部后髓帆的髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，因此小脑蚓部或四脑室多见；而成人髓母细胞瘤则多起源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒层细胞，肿瘤生长部位偏离中线，且多位于小脑表面的部位[3]。
成人中线部位(第四脑室和小脑蚓部)髓母细胞瘤的CT、MR影像表现与儿童髓母细胞瘤相似，多为圆形实性肿块，边缘清楚。肿瘤内小囊变、坏死区较常见(16/26)。CT平扫见肿瘤多表现为等密度影。MR T1加权像上肿瘤多为稍低信号强度影，边缘清楚，肿瘤内可见低信号囊变、坏死灶；T2加权像肿瘤为稍高信号影或高信号影。肿瘤位于第四脑室时，肿瘤侧边多可见残存脑脊液信号影。成人四脑室室管膜瘤少见，其影像学表现与髓母细胞瘤相似，鉴别诊断较困难。当室管膜瘤较大时，肿瘤常常沿侧孔或中孔生长，此点在鉴别诊断时应引起注意。
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当成人髓母细胞瘤发生在小脑半球时，肿瘤常常位于皮层。CT平扫检查见肿瘤为等密度影，有时仅见第四脑室变形移位。MR检查T1加权像见肿瘤靠近小脑表面部分为实性等T1或稍低T1信号强度影，肿瘤内侧小脑深部则多可见低信号囊变坏死区和瘤旁水肿。第四脑室常常受压变形移位。T2加权像见肿瘤实性部分为等信号强度影，肿瘤内侧囊变坏死区和水肿带显示为高信号强度影。静脉注入对比剂后，肿瘤实性部分为脑回样、均匀性中度增强。由于小脑半球髓母细胞瘤靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似，再结合成年人发病的临床特点，因此常常误诊为脑膜瘤。脑膜瘤是颅内常见肿瘤之一，好发于中年女性。由于脑膜瘤是一脑外肿瘤，故肿瘤边缘一般较清楚。MR T2加权像上常可见肿瘤边缘有一低信号“假包膜”存在。静脉注入对比剂后偶可见邻近脑膜增强，既“鼠尾”征。髓母细胞瘤是一脑内肿瘤，尽管肿瘤靠近小脑表面，但仔细观察MR影像表现，肿瘤边缘无“假包膜”存在。此外，脑膜瘤的增强幅度一般较明显，而小脑半球髓母细胞瘤多表现为中度或轻度增强。小脑半球的星形细胞瘤见于皮层下，多为囊性或浸润性。前者以“大囊小结节”为特点，后者边缘欠清楚，静脉注入对比剂后一般不增强。小脑半球单发转移瘤以皮层下多见，瘤旁水肿明显，静脉注入对比剂后增强较明显。
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总之，根据本组资料表明，成人髓母细胞瘤并非少见，其影像学表现具有一定特点，仔细分析肿瘤发生部位以及影像征象，多数情况下可在术前作出影像学诊断。
作者简介：林燕(1952-)，女，北京人，主治医师。
林燕(北京市神经外科研究所，北京 100050)
高培毅(北京市神经外科研究所，北京 100050)
参考文献
[1]罗世琪.儿童颅内肿瘤.北京：人民卫生出版社，1992，7-11.
[2]Meyers SP,Kemp SS,Tarr RW. MR imaging features of medulloblastoma. AJR,1992,158:859-865.
[3]Becker RL,Becker AD,Sobel DF. Adult medulloblastoma:review of 13 cases with emphasis on MRI. Neuroradiology,1995,37:104-108., http://www.100md.com