特发性腹膜后纤维化的超声诊断
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中国超生医学杂志 2000年第16卷第5期
田津 马佳 钱红梅 吴炜
摘 要 目的：研究特发性腹膜纤维化的超声表现。方法：对4例患搏动性肿物的患者行超声检查, 将其超声表现进行回顾性分析。结果：4例患者均表现为腹主动脉前壁及两侧壁被低回声包绕, 2例伴肾盂输尿管积水。2例经病理证实。1例病变部分切除后出院, 另外3例经激素治疗后好转。结论：超声可直接显示腹膜后腹主动脉周围的纤维斑块及肾盂输尿管积水的特征表现, 有较高的诊断价值。
关键词：特发性腹膜后纤维化 腹主动脉周围炎 超声诊断
特发性腹膜后纤维化十分罕见, 目前认为是机体对动脉粥样硬化物质的自身免疫反应, 引起腹膜后多空腔脏器受压或蠕动受限而发生梗阻。最易累及引起梗阻的空腔器官为输尿管。我院超声科自建院以来共遇4例腹膜后纤维化患者, 除第一例因缺乏经验未能做出明确诊断外, 其余3例均为超声首先做出正确诊断, 为临床提供制定治疗方案的依据。现报告如下:
, 百拇医药
资料与方法
本文4例腹膜后纤维化患者, 男3例，女1例，平均年龄49岁。应用Aloka SSD650及HP8500GP超声诊断仪, 探头频率3.5MHz。患者仰卧位, 常规行腹主动脉横纵切及双肾输尿管扫查, 仔细观察腹主动脉壁及周围情况。
图1 腹主动脉横切面示:腹主动脉前壁及
两侧壁被低回声包绕
结 果
该4例患者, 2例经病理证实。1例病变部分切除后出院。另外3例经激素治疗后好转。
例1:男54岁。腰腹部钝痛三个月以“腹主动脉瘤”收入院。超声检查示:双肾动脉水平以下腹主动脉前壁及两侧壁被低回声包绕(图1、2), 厚约2.0cm。累及范围长约9.0cm, 宽约4.3cm, 随腹主动脉搏动。双侧肾盂输尿管积水。提示:腹主动脉周围实性占位; 双侧肾盂输尿管积水。行剖腹探查术, 术中所见:于腹后壁沿腹主动脉可见一包裹其上之硬质肿物, 肿物与血管及腹后壁粘连紧密, 宽约8cm, 上达双肾动脉水平, 下至腹主动脉分叉部以下3cm。未见肠系膜淋巴结肿大及散在种植物。病理报告:见大量纤维组织, 其间弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润, 部分区域为较致密的纤维结缔组织瘢痕, 大部分区域可见新生肉芽、毛细血管及血窦, 并有脂肪坏死。诊断:慢性炎性肉芽肿。
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图2 腹主动脉纵切面示:腹主动脉前壁低回声
图3 腹主动脉纵切面示:腹主动脉壁均匀性增厚
例2:女, 33岁。腹痛三月, 体检发现腹部搏动性包块。行超声检查示:腹主动脉前壁外片状低回声(图3), 最厚1.2cm, 累及范围长约6.5cm。动脉搏动性良好。未见局部扩张及狭窄。提示:腹主动脉周围炎。后经强的松治疗好转。
图4 腹主动脉纵切面示:腹主动脉前壁片状低回声
例3:男, 58岁。突发腰腹痛一月。体检发现脐周搏动性肿物。压痛阳性。以“腹部搏动性肿物, 腹主动脉瘤(真性)?腹主动脉夹层动脉瘤?”收入院。超声检查示:腹主动脉中下段管壁均匀性增厚(图4), 最厚1.4cm, 内膜连续性尚好, 边界欠清晰。病变长度约6.8cm, 延续至双髂动脉起始部。彩色多普勒血流显像(CDFI)及脉冲多普勒频谱(PW)未探及异常血流信号。提示腹主动脉周围炎可能性大。CT示:自双肾下极水平至腹主动脉分叉处, 见腹主动脉为一略低密度的软组织密度影环绕。病变有增强效果。提示:腹主动脉周围炎可能性大。诊断前血沉为74mm/h, 经强的松15mgQd口服治疗, 腰腹痛缓解, 血沉明显下降:治疗后二周血沉降至38mm/h, 治疗后三周血沉降至17mm/h。出院。
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例4:男,51岁。腰痛半年。临床以“腹部肿物”收入院。超声检查示:腹主动脉起始部管壁尚平整。于双肾动脉以下腹主动脉管壁明显增厚。厚度不均匀, 最厚处1.5cm, 内膜呈中强回声, 欠平整。病变延续至双髂总动脉。CDFI及PW未示异常血流信号。增厚管壁组织内未见血流信号。双肾盂输尿管积水。提示:符合腹主动脉周围炎表现; 双肾盂输尿管积水。CT示:自双肾动脉水平至盆腔于腹主动脉周围见增厚软组织密度影, 包绕腹主动脉前方及两侧。厚度约2.0cm, 腹主动脉壁可见半环形钙化影。双肾轻度积水。提示:腹膜后纤维化, 双肾轻度积水。术中所见:从中腹部至盆腔, 30cm×30cm、饼状、厚3～4cm、坚硬。结肠、小肠系膜、部分小肠、降结肠、乙状结肠、主动脉、双输尿管、髂动静脉均在其中。边界不甚清楚。病理:致密纤维结缔组织及脂肪组织呈慢性炎性病变, 符合腹膜后纤维化。
讨 论
腹膜后纤维化首先由Ormond在1948年报道〔1〕。约2/3的患者无明显诱因, 为特发性腹膜后纤维化〔2〕。特发性腹膜后纤维化常发生在肾门水平至髂动脉的主动脉周围。目前多数学者认为与机体对粥样硬化物质的自身免疫过程有关。当硬化斑块破裂,氧化脂蛋白(蜡样质)通过外膜进入主动脉周围组织时,引起免疫反应。出现慢性纤维生成性主动脉周围炎〔3〕。如形成广泛的纤维化,可使腹膜后空腔脏器受压或蠕动受限而发生梗阻,最易受累的空腔器官为输尿管〔4〕。可导致肾盂输尿管积水甚至肾功能受损。常伴血沉增快〔2〕。所谓腹膜后纤维化,腹主动脉周围炎都是机体对粥样硬化物质的反应,属于同一种病变〔5〕。该病因早期无特异症状和体征,临床上常不易发现而延误诊断,当超声发现不明原因肾盂及输尿管积水时,应考虑此病。注意扫查腹主动脉周围。
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本症超声表现很具特征性。横切面及正中腹纵切面均可直接显示腹膜后纤维斑块,表现为腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕,部分病例于腹主动脉壁可见钙化斑块之强回声。病变通常上达双肾动脉水平,下至双髂总动脉。病变前缘边界较清,后缘与腹主动脉前壁密不可分,两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。四周边界不清,内部回声较均匀。超声同时可发现是否累及输尿管引起肾盂输尿管积水。
该病应与腹主动脉瘤伴发血栓进行鉴别:本症腹主动脉内膜尚清晰平整,可伴钙化,低回声常位于腹主动脉前方及两侧,范围较大,很难探及边界;而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出,内膜不光整,血栓低回声位于管壁内且不规则,可探及动脉瘤边界。该病还应与腹膜后恶性肿瘤鉴别:一般来讲,腹膜后纤维化,1.主要分布于主动脉前方及两侧, 很少引起主动脉移位; 2.斑块范围广泛,边界探查不清,但非融合状或分叶状,且内部回声较均匀; 3.无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。但超声只能根据上述特点提供一些诊断线索。关于良恶性的鉴别还需依靠病理检查,尤其在一些声像图不典型的病例。
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超声与CT、MRI一样,可直接发现腹膜后纤维化斑块及肾盂输尿管积水,且可通过彩色多普勒观察腹主动脉及髂血管的血流信号及估计血管是否存在狭窄及狭窄程度。超声检查无创、无放射性、廉价便捷,患者易于接受。因此我们认为,超声可作为该病的首选检查方法。
田津(100029 北京安贞医院超声科)
马佳(100029 北京安贞医院超声科)
钱红梅(100029 北京安贞医院超声科)
吴炜(100029 北京安贞医院超声科)
参考文献
1，Osborn DE, Raop N, Barbnard RJ, et al. Surgical management of idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Urol, 1981, 53:292～294
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2，诸禹平, 王德生, 苏，红, 等。腹膜后纤维化16例诊治体会。中华泌尿外科杂志, 1997,18:750～751
3，B.Matina. Retroperitoneal fibrosis and chronic periaortitis: A new hypothesis. Eur Urol, 1993,23:371～374
4，Bennani S, Debbagh A, Joval A, et al. Obstructive anuria. 30cases. Ann Urol Paris, 1995, 29:159～163
5，Brooks AP, Reznek RH, Judith AW, et al. Computed tomography in the follow-up of retroperitoneal fibrosis. Clinical Radiology, 1987,38:597～601, 百拇医药
摘 要 目的：研究特发性腹膜纤维化的超声表现。方法：对4例患搏动性肿物的患者行超声检查, 将其超声表现进行回顾性分析。结果：4例患者均表现为腹主动脉前壁及两侧壁被低回声包绕, 2例伴肾盂输尿管积水。2例经病理证实。1例病变部分切除后出院, 另外3例经激素治疗后好转。结论：超声可直接显示腹膜后腹主动脉周围的纤维斑块及肾盂输尿管积水的特征表现, 有较高的诊断价值。
关键词：特发性腹膜后纤维化 腹主动脉周围炎 超声诊断
特发性腹膜后纤维化十分罕见, 目前认为是机体对动脉粥样硬化物质的自身免疫反应, 引起腹膜后多空腔脏器受压或蠕动受限而发生梗阻。最易累及引起梗阻的空腔器官为输尿管。我院超声科自建院以来共遇4例腹膜后纤维化患者, 除第一例因缺乏经验未能做出明确诊断外, 其余3例均为超声首先做出正确诊断, 为临床提供制定治疗方案的依据。现报告如下:
, 百拇医药
资料与方法
本文4例腹膜后纤维化患者, 男3例，女1例，平均年龄49岁。应用Aloka SSD650及HP8500GP超声诊断仪, 探头频率3.5MHz。患者仰卧位, 常规行腹主动脉横纵切及双肾输尿管扫查, 仔细观察腹主动脉壁及周围情况。
图1 腹主动脉横切面示:腹主动脉前壁及
两侧壁被低回声包绕
结 果
该4例患者, 2例经病理证实。1例病变部分切除后出院。另外3例经激素治疗后好转。
例1:男54岁。腰腹部钝痛三个月以“腹主动脉瘤”收入院。超声检查示:双肾动脉水平以下腹主动脉前壁及两侧壁被低回声包绕(图1、2), 厚约2.0cm。累及范围长约9.0cm, 宽约4.3cm, 随腹主动脉搏动。双侧肾盂输尿管积水。提示:腹主动脉周围实性占位; 双侧肾盂输尿管积水。行剖腹探查术, 术中所见:于腹后壁沿腹主动脉可见一包裹其上之硬质肿物, 肿物与血管及腹后壁粘连紧密, 宽约8cm, 上达双肾动脉水平, 下至腹主动脉分叉部以下3cm。未见肠系膜淋巴结肿大及散在种植物。病理报告:见大量纤维组织, 其间弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润, 部分区域为较致密的纤维结缔组织瘢痕, 大部分区域可见新生肉芽、毛细血管及血窦, 并有脂肪坏死。诊断:慢性炎性肉芽肿。
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图2 腹主动脉纵切面示:腹主动脉前壁低回声
图3 腹主动脉纵切面示:腹主动脉壁均匀性增厚
例2:女, 33岁。腹痛三月, 体检发现腹部搏动性包块。行超声检查示:腹主动脉前壁外片状低回声(图3), 最厚1.2cm, 累及范围长约6.5cm。动脉搏动性良好。未见局部扩张及狭窄。提示:腹主动脉周围炎。后经强的松治疗好转。
图4 腹主动脉纵切面示:腹主动脉前壁片状低回声
例3:男, 58岁。突发腰腹痛一月。体检发现脐周搏动性肿物。压痛阳性。以“腹部搏动性肿物, 腹主动脉瘤(真性)?腹主动脉夹层动脉瘤?”收入院。超声检查示:腹主动脉中下段管壁均匀性增厚(图4), 最厚1.4cm, 内膜连续性尚好, 边界欠清晰。病变长度约6.8cm, 延续至双髂动脉起始部。彩色多普勒血流显像(CDFI)及脉冲多普勒频谱(PW)未探及异常血流信号。提示腹主动脉周围炎可能性大。CT示:自双肾下极水平至腹主动脉分叉处, 见腹主动脉为一略低密度的软组织密度影环绕。病变有增强效果。提示:腹主动脉周围炎可能性大。诊断前血沉为74mm/h, 经强的松15mgQd口服治疗, 腰腹痛缓解, 血沉明显下降:治疗后二周血沉降至38mm/h, 治疗后三周血沉降至17mm/h。出院。
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例4:男,51岁。腰痛半年。临床以“腹部肿物”收入院。超声检查示:腹主动脉起始部管壁尚平整。于双肾动脉以下腹主动脉管壁明显增厚。厚度不均匀, 最厚处1.5cm, 内膜呈中强回声, 欠平整。病变延续至双髂总动脉。CDFI及PW未示异常血流信号。增厚管壁组织内未见血流信号。双肾盂输尿管积水。提示:符合腹主动脉周围炎表现; 双肾盂输尿管积水。CT示:自双肾动脉水平至盆腔于腹主动脉周围见增厚软组织密度影, 包绕腹主动脉前方及两侧。厚度约2.0cm, 腹主动脉壁可见半环形钙化影。双肾轻度积水。提示:腹膜后纤维化, 双肾轻度积水。术中所见:从中腹部至盆腔, 30cm×30cm、饼状、厚3～4cm、坚硬。结肠、小肠系膜、部分小肠、降结肠、乙状结肠、主动脉、双输尿管、髂动静脉均在其中。边界不甚清楚。病理:致密纤维结缔组织及脂肪组织呈慢性炎性病变, 符合腹膜后纤维化。
讨 论
腹膜后纤维化首先由Ormond在1948年报道〔1〕。约2/3的患者无明显诱因, 为特发性腹膜后纤维化〔2〕。特发性腹膜后纤维化常发生在肾门水平至髂动脉的主动脉周围。目前多数学者认为与机体对粥样硬化物质的自身免疫过程有关。当硬化斑块破裂,氧化脂蛋白(蜡样质)通过外膜进入主动脉周围组织时,引起免疫反应。出现慢性纤维生成性主动脉周围炎〔3〕。如形成广泛的纤维化,可使腹膜后空腔脏器受压或蠕动受限而发生梗阻,最易受累的空腔器官为输尿管〔4〕。可导致肾盂输尿管积水甚至肾功能受损。常伴血沉增快〔2〕。所谓腹膜后纤维化,腹主动脉周围炎都是机体对粥样硬化物质的反应,属于同一种病变〔5〕。该病因早期无特异症状和体征,临床上常不易发现而延误诊断,当超声发现不明原因肾盂及输尿管积水时,应考虑此病。注意扫查腹主动脉周围。
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本症超声表现很具特征性。横切面及正中腹纵切面均可直接显示腹膜后纤维斑块,表现为腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕,部分病例于腹主动脉壁可见钙化斑块之强回声。病变通常上达双肾动脉水平,下至双髂总动脉。病变前缘边界较清,后缘与腹主动脉前壁密不可分,两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。四周边界不清,内部回声较均匀。超声同时可发现是否累及输尿管引起肾盂输尿管积水。
该病应与腹主动脉瘤伴发血栓进行鉴别:本症腹主动脉内膜尚清晰平整,可伴钙化,低回声常位于腹主动脉前方及两侧,范围较大,很难探及边界;而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出,内膜不光整,血栓低回声位于管壁内且不规则,可探及动脉瘤边界。该病还应与腹膜后恶性肿瘤鉴别:一般来讲,腹膜后纤维化,1.主要分布于主动脉前方及两侧, 很少引起主动脉移位; 2.斑块范围广泛,边界探查不清,但非融合状或分叶状,且内部回声较均匀; 3.无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。但超声只能根据上述特点提供一些诊断线索。关于良恶性的鉴别还需依靠病理检查,尤其在一些声像图不典型的病例。
, http://www.100md.com
超声与CT、MRI一样,可直接发现腹膜后纤维化斑块及肾盂输尿管积水,且可通过彩色多普勒观察腹主动脉及髂血管的血流信号及估计血管是否存在狭窄及狭窄程度。超声检查无创、无放射性、廉价便捷,患者易于接受。因此我们认为,超声可作为该病的首选检查方法。
田津(100029 北京安贞医院超声科)
马佳(100029 北京安贞医院超声科)
钱红梅(100029 北京安贞医院超声科)
吴炜(100029 北京安贞医院超声科)
参考文献
1，Osborn DE, Raop N, Barbnard RJ, et al. Surgical management of idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Urol, 1981, 53:292～294
, http://www.100md.com
2，诸禹平, 王德生, 苏，红, 等。腹膜后纤维化16例诊治体会。中华泌尿外科杂志, 1997,18:750～751
3，B.Matina. Retroperitoneal fibrosis and chronic periaortitis: A new hypothesis. Eur Urol, 1993,23:371～374
4，Bennani S, Debbagh A, Joval A, et al. Obstructive anuria. 30cases. Ann Urol Paris, 1995, 29:159～163
5，Brooks AP, Reznek RH, Judith AW, et al. Computed tomography in the follow-up of retroperitoneal fibrosis. Clinical Radiology, 1987,38:597～601, 百拇医药