肢端型系统性硬皮病误诊1例
作者：乔振军 黄裕新 王景杰
单位：乔振军(佳县人民医院消化科，陕西 佳县 719200)；黄裕新 王景杰(第四军医大学唐都医院消化科)
关键词：全身性硬皮病；误诊
第四军医大学学报001051 中图号：R593.25 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)10-1233-01
1 病例报告 女，45岁，因吞咽困难16 mo伴发热15 d，于1999-07-12入院. 于16 mo前与人争吵后出现吞咽困难，以进食馒头、面条为著，剑突下有时出现梗噎感，随即呕吐，呕出所进食物及粘液，情绪波动可诱发症状加重，伴食欲减退、返酸. 15 d前无诱因出现不规则发热，T 38～39℃，上腹痛加重，全身酸困不适，乏力、头晕、消瘦. 追问病史，患者5 a前双手、足疼痛麻木，尤以受凉、精神刺激后明显，手指初发白，继而发紫，变红，且麻木疼痛加重，手足小关节渐僵硬、畸形. 曾到多家医院就诊，诊断：“雷诺病、类风湿性关节炎”. 2 a前出
现脱发，面部、手足背部皮肤紧张. 查体：T 39.7℃. 消瘦，面部表情固定，脱发，头皮、面部、手足背部皮肤紧张，呈腊样光泽，不能用手捏起，心肺(-). 剑突下压痛(). 手足关节僵直畸形. 胸部、腰椎双手X线拍片：无异常改变. 胃镜检查：食管炎、浅表性胃炎. ECG：房室传导阻滞，右心室肥厚. WBC 3.3×106*L-1,Hb 101 g*L-1，RBC 3.57×106*L-1,ALT 58 U*L-1，AST 142 U*L-1C3 0.477 g*L-1，IgG 32.1 g*L-1，CRP 14.2 mg*L-1,SSA 0.33,SSB 0.12,dsDNA 0.12,血沉38 mm*h-1，LE细胞未找到. 诊断：肢端型系统性硬皮病. 治疗1 mo后好转出院.
2 讨论 硬皮病是一种较常见的结缔组织病. 系统型中，平滑肌包括肌组织的肌纤维束呈均一性、硬化和萎缩. 肌纤维束间结缔组织增生，小血管壁增厚，管腔缩小或闭塞. 食管受累相当常见(45%～90%)，主要表现吞咽困难，其次为心血管、呼吸、泌尿以及神经精神系统，尚可有雷诺氏现象，手指关节畸形，不规则发热、乏力等. 局限型受累范围相对局限，进展缓慢预后较好. 本例初表现为手足麻木疼痛、畸形，僵直而误诊为雷诺氏病、类风湿性关节炎. 当出现吞咽困难、呕吐等症状时又误为食管病变，时间长达5 a之久. 本例并非疑难病，如果当时做一个全面的分析，明确诊断并非难事，只说明我们临床医师思维较局限，只注重专科病的诊治，而被表面现象所迷惑，以及对专科以外的专业知识忽视.
作者简介：乔振军(1963-)，男(汉族)，陕西省佳县人. 主治医师. Tel.(029)3577721
收稿日期:1999-12-21; 修回日期:2000-02-27, 百拇医药
单位：乔振军(佳县人民医院消化科，陕西 佳县 719200)；黄裕新 王景杰(第四军医大学唐都医院消化科)
关键词：全身性硬皮病；误诊
第四军医大学学报001051 中图号：R593.25 文献标识码：B
文章编号：1000-2790(2000)10-1233-01
1 病例报告 女，45岁，因吞咽困难16 mo伴发热15 d，于1999-07-12入院. 于16 mo前与人争吵后出现吞咽困难，以进食馒头、面条为著，剑突下有时出现梗噎感，随即呕吐，呕出所进食物及粘液，情绪波动可诱发症状加重，伴食欲减退、返酸. 15 d前无诱因出现不规则发热，T 38～39℃，上腹痛加重，全身酸困不适，乏力、头晕、消瘦. 追问病史，患者5 a前双手、足疼痛麻木，尤以受凉、精神刺激后明显，手指初发白，继而发紫，变红，且麻木疼痛加重，手足小关节渐僵硬、畸形. 曾到多家医院就诊，诊断：“雷诺病、类风湿性关节炎”. 2 a前出
现脱发，面部、手足背部皮肤紧张. 查体：T 39.7℃. 消瘦，面部表情固定，脱发，头皮、面部、手足背部皮肤紧张，呈腊样光泽，不能用手捏起，心肺(-). 剑突下压痛(). 手足关节僵直畸形. 胸部、腰椎双手X线拍片：无异常改变. 胃镜检查：食管炎、浅表性胃炎. ECG：房室传导阻滞，右心室肥厚. WBC 3.3×106*L-1,Hb 101 g*L-1，RBC 3.57×106*L-1,ALT 58 U*L-1，AST 142 U*L-1C3 0.477 g*L-1，IgG 32.1 g*L-1，CRP 14.2 mg*L-1,SSA 0.33,SSB 0.12,dsDNA 0.12,血沉38 mm*h-1，LE细胞未找到. 诊断：肢端型系统性硬皮病. 治疗1 mo后好转出院.
2 讨论 硬皮病是一种较常见的结缔组织病. 系统型中，平滑肌包括肌组织的肌纤维束呈均一性、硬化和萎缩. 肌纤维束间结缔组织增生，小血管壁增厚，管腔缩小或闭塞. 食管受累相当常见(45%～90%)，主要表现吞咽困难，其次为心血管、呼吸、泌尿以及神经精神系统，尚可有雷诺氏现象，手指关节畸形，不规则发热、乏力等. 局限型受累范围相对局限，进展缓慢预后较好. 本例初表现为手足麻木疼痛、畸形，僵直而误诊为雷诺氏病、类风湿性关节炎. 当出现吞咽困难、呕吐等症状时又误为食管病变，时间长达5 a之久. 本例并非疑难病，如果当时做一个全面的分析，明确诊断并非难事，只说明我们临床医师思维较局限，只注重专科病的诊治，而被表面现象所迷惑，以及对专科以外的专业知识忽视.
作者简介：乔振军(1963-)，男(汉族)，陕西省佳县人. 主治医师. Tel.(029)3577721
收稿日期:1999-12-21; 修回日期:2000-02-27, 百拇医药