Wegener肉芽肿
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疾病概述：Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4/10万人，见于各年龄组，30一50岁为高峰，男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。 临床表现：常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血C—ANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达100%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。 诊断和鉴别诊断：根据二联或三联征加活检阳性即可诊断。从肺部取活检阳性率最高。美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下：1.鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。2.胸片示结节、固定性浸润或空洞。3.尿沉渣示显微镜血尿(＞5红细胞/HP)，或红细胞管型。4.活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。有两项阳性，即可诊断为Wegener肉芽肿。 治疗与预防：过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异噁唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。, 百拇医药