52例睫状体占位性病变的组织来源、临床特征及组织病理学分析
52例睫状体占位性病变的组织来源、临床特征及组织病理学分析
李彬 孙宪丽 郑邦和 李辽青 陈长喜
摘 要 目的 分析睫状体部占位性病变的组织来源和类型、临床表现、鉴别诊断特点以及组织病理学特征，为临床提供诊断和治疗依据。方法 对存档的52例睫状体组织标本，根据其解剖部位、组织来源进行系统的临床特征及组织病理学分析。结果 52例组织标本按解剖部位分类：位于睫状体病变38例(73.1%)，原发于睫状体累及虹膜组织14例(26.9%)；按组织来源分类：占第1位者为睫状体神经上皮来源的肿瘤20例(38.5%)，第2位者为恶性黑色素瘤14例(26.9%)，第3和第4位者分别为黑色素细胞瘤9例(17.3%)和肉芽肿性炎性病变5例(9.6%)。结论 对睫状体肿物临床特征和组织病理学特点的分析，有助于眼科临床医师作出正确的诊断和治疗。
, 百拇医药
关键词：睫状体；病理学，临床
在眼内占位性病变中，发生在葡萄膜的肿物以脉络膜最为常见。其中脉络膜恶性黑色素瘤居首位。以往对其已有诸多文献报告[1,2]。但是对于生长在前葡萄膜的占位性病变，尚缺少系统的分析研究和有关报道。笔者通过对首都医科大学附属北京同仁医院眼科全部存档的52例睫状体占位性病变的组织标本，按组织发生来源、类型、临床表现、鉴别诊断特点以及组织病理学特征等进行分析，旨在为眼科临床医生对此作出正确的临床诊断并采取恰当的治疗提供依据。
材料和方法
一、材料来源
取自首都医科大学附属北京同仁医院眼科病理室1955～1999年间全部存档的52例睫状体占位性病变的组织标本。右眼22例，左眼30例；男性25例，女性27例。年龄2个月至83岁，平均35.7岁，其中1岁以下2例，分别为2及6个月，83岁2例。眼球摘除标本25例，局部组织切除标本27例。
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二、方法
52例标本均从眼球摘除及睫状体病变切除术中获得。眼球及病变组织均经4%甲醛液固定，常规石蜡切片及HE染色，部分病例采用PAS及免疫组织化学染色方法，以最终确定诊断。将52例标本按临床表现、组织来源、解剖部位及病理组织学分类进行统计分析，见表1。
表1 52例睫状体占位性病变组织病理学类型
组织类型
例数
生长部位(例数)
百分
比
(%)
睫状
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体
虹膜
脉络
膜
睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤
20
38.5
无色素上皮腺瘤
8
8
0
0
40.0
, 百拇医药
神经源性肿瘤
10
50.0
髓上皮瘤
3
3
0
0
30.0
神经纤维瘤
2
2
0
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20.0
神经胶质瘤
2
2
0
0
20.0
神经瘤
1
1
0
0
10.0
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副神经节瘤
1
1
0
0
10.0
神经鞘瘤
1
1
0
0
10.0
腺癌
2
, 百拇医药
1
1*
0
10.0
黑色素瘤
14
11
3*
0
26.9
黑色素细胞瘤
9
3
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6*
0
17.3
肉芽肿性炎症
5
0
0
0
9.6
肉芽肿性炎症(不明原因)
3
1
2*
, 百拇医药
0
60.0
结核
1
1
0
0
12.0
黄色肉芽肿
1
1
0
0
12.0
, http://www.100md.com
转移癌
1
0
0
1*
1.9
上皮样平滑肌瘤
1
1
0
0
1.9
鳞癌(角膜缘)
, 百拇医药
1
0
1*
0
1.9
腺泡状软组织肉瘤
1
0
1*
0
1.9
*病变位于睫状体，并累及虹膜或脉络膜
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结果
52例睫状体占位性病变(包括肿物位于睫状体并累及虹膜)中，标本获取来自眼球摘除25例，占48.1%；占同期因葡萄膜占位性病变而行眼球摘除术 (299例)标本的8.4%。行病变局部切除术27例，占总数的51.9%；占同期因葡萄膜占位性病变而行局部切除术(42例)标本的64.3%。
一、睫状体占位性病变的临床表现
多数病例表现为近周边部虹膜组织限局性膨隆，表面可见新生血管；虹膜色泽正常，有时色略淡或为棕褐色外观；病变处房角可变浅。肿物较大者，可压迫晶状体赤道部产生局部凹痕和限局性白内障改变；散瞳后检查，可见虹膜后或晶状体后睫状体区有一灰黄白色或棕黑褐色呈半球形隆起肿物，表面由睫状体色素上皮覆盖。肿瘤亦可向后方生长蔓延累及脉络膜，并导致限局性视网膜浅脱离和玻璃体混浊等继发改变。
二、睫状体占位性病变的组织病理学分类
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解剖部位分类：占位性病变局限在睫状体38例，占总数73.1%。原发于睫状体并累及虹膜14例，占总数26.9%。
组织来源分类：睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤20例(38.5%)，占第1位。恶性黑色素瘤14例(26.9%)，占第2位。黑色素细胞瘤9例(17.3%)，占第3位。肉芽肿性炎症5例(9.6%)，占第4位，其中原因不明肉芽肿性炎症3例，黄色肉芽肿和结核瘤各1例。上皮样平滑肌瘤、转移癌(来自肺类癌)、鳞癌及腺泡状软组织肉瘤各1例，共占7.6%。
病理类型分类：52例睫状体占位性病变按其组织来源分为8种组织病理类型，见表1。
讨论
睫状体占位性病变是眼科临床较为常见的眼前节新生物，由于睫状体位于虹膜后，其解剖位置隐匿，临床检查及确定诊断较有困难。同时睫状体占位性病变与虹膜及脉络膜占位性病变相比，从临床上分辨其组织类型亦有一定难度。在对患者进行临床检查时，除需确定肿物所在的部位、判断肿物可能的组织来源、病理类型及必要的鉴别诊断外，还需进一步判断肿瘤的性质。这对决定肿瘤的治疗方案、手术方法及评估预后具有重要参考价值。
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一、临床及病理特征
本文结果显示， 睫状体占位性病变中，57.7%为良性病变，其中良性肿瘤25例，肉芽肿性炎性肿物5例；恶性肿瘤22例(43.3%)。从组织来源分析，睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤的发生率达38.5%，占第1位；睫状体恶性黑色素瘤为26.9%，占第2位。睫状体黑色素细胞瘤占睫状体肿物的17.3%，居第3位。睫状体肉芽肿性炎性病变为9.6%，占第4位。睫状体上皮又称视网膜睫状体部，分为色素上皮和无色素上皮(睫状体神经上皮)2层。胚胎发育时期，无色素上皮起源于视杯内层(原始髓上皮)，是视网膜神经上皮层的延续，即原始神经上皮组织[1,3,4]。基于其特殊的组织来源和解剖特点，睫状体神经上皮可因多种原因致细胞增生并出现新生物。睫状体色素上皮则为视网膜色素上皮层的延续，起源于视杯外层细胞。正如视网膜色素上皮层很少发生肿瘤一样，起源于睫状体色素上皮层的肿瘤亦很少见。此外，由于睫状体基质组织内含有黑色素细胞，当发生异常增生时，可致黑色素细胞瘤或黑色素瘤。
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以往认为原发于睫状体的占位性病变多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤，且多呈棕黑色或棕褐色外观。但本研究结果显示，色素性肿瘤并非居睫状体占位性病变的首位。因此，对于睫状体占位性病变，不能仅单纯依据表面颜色来判断其组织来源和性质，而应在裂隙灯(或行房角镜检查)和眼底镜检查下，通过仔细观察其生长部位、外观形态和色泽、生长方式、浸润范围、边界状况以及与周围组织间关系等多方面因素，同时借助辅助检查，如超声生物显微镜、B超、CT及MRI检查等综合分析判断，确定临床诊断。
二、鉴别诊断
(一)睫状体神经上皮肿瘤及神经源性肿瘤特点
1.睫状体无色素上皮腺瘤：来源于睫状体的无色素上皮层，系良性增生而形成的后天获得性肿物[5]。常发生在以往有眼内炎症或外伤后的患眼[1,3-5] 。本组8例中，4例有明确的病史，成年人多见(本组均为成人)。肿物多位于虹膜后方睫状突部，呈灰黄白色(5例)或淡棕褐色(3例)实性外观。病变早期瘤体一般较小，故不易被发现。本组8例肿瘤大小为 4.0 mm×3.5 mm×3.5 mm～12.0 mm×8.0 mm×4.0 mm，肿物平均大小为6.7 mm×4.9 mm×3.8 mm。当肿瘤缓慢增大时，临床上可见肿瘤所在部位的前方虹膜被顶起呈限局性膨隆状，局部周边前房变浅，隆起的虹膜组织向前与角膜后壁相贴，出现局部晶状体赤道部压痕、限局性白内障以及晶状体向后移位等征象，此时患者常因视力下降而就诊。本组8例患者均有不同程度如以上所述的临床表现。超声生物显微镜检查可显示肿物的解剖部位和大小。由于肿物表面有时可呈棕色，故应注意同恶性黑色素瘤鉴别[5]。组织病理学特点：增生的睫状体无色素上皮细胞是构成肿瘤主要成分，上皮增生形成不规则条索样或巢状结构，胞浆淡染，细胞间可见有较多呈粉染、无结构的基底膜样物。由于无色素上皮可产生透明质酸，因而可采用PAS染色鉴别肿瘤起源部位[1,3,4]。
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2.睫状体神经源性肿物：除髓上皮瘤外，均为少见的良性肿物。本组共10例，髓上皮瘤为3例，余均仅为1或2例。(1) 髓上皮瘤：又称视网膜胚瘤，源于原始视杯内层髓上皮的一种低度恶性肿瘤[1]。常发生在睫状体部或视网膜周边部，生长缓慢，多见于儿童，成年人罕见[1,3,4]。本组3例中，2例发生于儿童，1例为55岁患者。临床表现常为视力减退，白瞳症，睫状体区可见灰黄白色实性肿物，并可见有子瘤样物漂浮在前房或玻璃体内。虹膜表面可有新生血管，病变早期即可导致继发性青光眼。肿瘤较大时可累及脉络膜或全眼球，并可穿透角巩膜缘向球外生长。在临床上应注意同视网膜母细胞瘤进行鉴别，后者肿瘤发生于视网膜[1,3,4]。组织病理学所见：肿瘤组织主要由呈巢状或索条状排列、低分化椭圆形或柱状的神经上皮细胞和原纤维样基质组成。肿瘤细胞多为单层或复层排列,可呈腺管状、网样或指套状[1,3,4] 。经免疫组织化学染色(NSE、GFAP、S-100 蛋白)可证实肿瘤含有神经元成分和胶质成分。(2) 神经纤维瘤：是一种由周围神经纤维增生而形成的良性肿瘤组织，主要发生在脉络膜部位，睫状体者少见。本组2例均为成年患者，肿瘤为灰白色实性外观。显微镜下所见与一般神经纤维瘤组织结构大致相同；肿瘤组织采用神经丝蛋白免疫组织化学染色均呈阳性反应。(3)神经胶质瘤：源于原始视杯前缘的髓上皮组织[1]。系睫状体罕见的良性迷芽瘤，内含胶质和神经元成分[6]。神经胶质瘤可分为先天性和获得性2种类型，前者多见于婴幼儿[7]。本组2例中，1例2岁患儿系先天性神经胶质瘤，1例83岁老年患者为获得性神经胶质瘤，肿瘤累及部分脉络膜。此种肿瘤生长较为缓慢，但由于胶质细胞增生可导致眼前节出现并发症，视力预后较差。肿瘤呈灰白色或黄白色类球形，可向前方生长，将局部周边虹膜顶起呈限局膨隆状；若向后方生长，于充分散瞳后，在检眼镜下可见突向玻璃体方向的球形或半球形实性肿物，表面有薄膜状物覆盖，相邻区域有限局性视网膜脱离。显微镜下，肿瘤组织与脑组织相似，系由分化较好的神经元细胞和星形胶质细胞组成[1，6-8]。采用免疫组织化学染色，选择GFAP、NSE、S-100 蛋白等抗体，可鉴别并确定肿物的组织来源。(4)神经鞘瘤或称雪旺瘤(Schwannoma)：系由Schwann细胞异常增生而形成的良性肿瘤，发生在睫状体者，可能起源于睫状神经周围的Schwann细胞，非常少见[1]。本组仅有1例36岁女性患者，肿瘤位于晶状体赤道后睫状体部，向后生长至眼球赤道部，为棕黑色球形实性隆起外观，并伴有视网膜脱离。根据其生长部位及表面色泽，临床上怀疑为睫状体黑色素瘤。肿瘤切面呈灰白色实性，且较致密，表面为棕褐色。组织病理学所见与其他部位神经鞘瘤基本相同，细胞为Antoni A和B型。经免疫组织化学染色：GFAP和S-100 蛋白均为阴性，波形蛋白呈阳性反应。(5)神经瘤及副神经节瘤：2例均系睫状体罕见的良性肿瘤。在临床检查中，肿物外观与前述几种神经源性良性肿物无明显差别，故很难以确诊，常需行组织病理学诊断(常规染色和免疫组织化学染色后)加以证实。因此，对睫状体肿物进行鉴别诊断时，应考虑上述几种肿瘤的可能性。
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(二)睫状体黑色素瘤特点
肿瘤源于睫状体基质内黑色素细胞。发生在睫状体的黑色素瘤远不及脉络膜黑色素瘤发生率高[2]。早期当瘤体较小时，不易发现，故早期诊断有困难。本组14例中，肿瘤位于睫状体11例，累及虹膜3例。均因肿瘤增大后视力下降或出现继发性青光眼等症状后才就诊。临床检查时发现肿瘤将虹膜向前顶起甚至累及虹膜根部组织及房角内，并可穿出角巩膜缘。裂隙灯下示周边虹膜限局性隆起，呈实性，透照试验阴性，此部分虹膜色泽可加深，并可有虹膜“色素痣”出现，部分病例肿瘤所在区域的虹膜出现新生血管，相应部位前房变浅甚至消失。多数病例散瞳检查，均可见位于晶状体后睫状体区有一黑褐色或棕黑色实性球形隆起肿物，表面常由薄膜状物覆盖。肿瘤向前内方向生长，压迫局部晶状体赤道部可产生限局性凹陷，亦可向后部蔓延累及脉络膜，导致限局性视网膜浅脱离及玻璃体混浊。在临床上可根据肿瘤色泽、生长方式和浸润范围等客观表现，并借助超声生物显微镜和B超检查显示肿瘤所在部位、大小以及浸润的范围等作出诊断。组织病理学观察，其细胞成分与脉络膜黑色素瘤大致相同[2]，分为梭形细胞型、上皮样细胞型和混合细胞型3种类型。
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(三)睫状体黑色素细胞瘤特点
起源于睫状体基质内黑色素细胞，又称为大细胞样痣，常见于视乳头，亦可发生在虹膜、睫状体和脉络膜等部位。肿瘤呈深黑色外观为其突出的临床特点。生物学行为与色素痣相似，均属于良性色素性肿瘤[1,3，4,9,10]。仅有极少数病例最终转变成恶性黑色素瘤。本组9例黑色素细胞瘤中，位于睫状体者3例；累及虹膜组织6例。位于睫状体的黑色素细胞瘤一般生长较为缓慢，瘤体内易出现坏死灶，并可向邻近眼内组织蔓延生长，伴有虹膜睫状体炎或继发性青光眼等改变；亦有极少数病例肿瘤呈浸润性生长方式，可累及角巩膜缘组织，甚至可穿透球壁至角巩膜缘，易被误诊为睫状体恶性黑色素瘤而将眼球摘除。本组有1例28岁女性患者，因肿瘤累及虹膜根部组织及房角，并穿出角巩膜缘至结膜下，伴有眼压增高，故临床上疑为恶性黑色素瘤遂将眼球摘除。术后病理诊断为“睫状体黑色素细胞瘤，色素浓重，肿瘤累及同侧虹膜根部、房角结构，进入Schlemm管，蔓延至角巩膜缘处，部分细胞生长较活跃”。由此可见，睫状体黑色素细胞瘤因其临床表现及检查所见易与恶性黑色素瘤混淆，即便采用超声生物显微镜、B超和FFA等先进的辅助检查方法，有时亦较困难。应仔细观察肿物的色泽、表面情况以及生长方式，并注意同黑色素瘤、睫状体色素上皮增生、睫状体色素上皮腺瘤等相鉴别。组织病理学上，黑色素细胞瘤与黑色素瘤的主要区别点：黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成，细胞大小均匀一致，肿瘤细胞内含有大量浓密的黑色素颗粒，细胞核小，呈圆形，无细胞异型性及病理核丝分裂像。
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(四)睫状体肉芽肿性炎性病变特点
临床上亦呈实性肿块，可分为非干酪样坏死病变和伴干酪样坏死结核性病变2种类型。以前者多见。
1.非干酪样坏死性肉芽肿性炎症：本组3例中，病变位于睫状体者1例，累及虹膜组织2例。临床均表现为慢性肉芽肿性虹膜睫状体炎，结膜睫状体充血，角膜后弥漫分布灰白色大、小不等的羊脂状KP，房水闪光阳性；睫状体表面可出现不规则形状灰白色或灰黄色结节状实性隆起物，表面污秽，不光滑，边界不甚清晰，伴有玻璃体混浊。当病变增大时，可压迫相邻晶状体赤道部而出现压痕和白内障。累及虹膜组织者，相应部位近周边部虹膜组织表面结构不清，呈污秽肿胀外观，此处房角部位可见灰白色或灰黄色绒球状物和碎屑样物附着。有1例累及巩膜组织并破坏同侧角巩膜缘穿破至球外，因患者视力丧失，临床上怀疑为虹膜睫状体肿瘤而摘除眼球。病理组织学检查表现为非干酪样坏死性肉芽肿性炎症，肉芽肿性结节的组织细胞成分主要由上皮样细胞、多核巨细胞、淋巴细胞和浆细胞组成，同时伴有纤维结缔组织的增殖，但无干酪样坏死。
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2.结核性肉芽肿：系因结核杆菌经血液播散或因对结核菌素过敏而致的特异性眼内肉芽肿性炎症。本组仅1例，有结核病史。临床表现为睫状体肿物，伴有巩膜炎和眼内炎改变。病理组织学检查：可见典型的结核瘤，肉芽肿结节中心为干酪性坏死灶，周围可见大量上皮样细胞、郎罕巨细胞及淋巴细胞，并伴有继发性急性炎症改变。
(五)虹膜睫状体其他类别肿物
原发于睫状体或因来自邻近组织的肿瘤组织累及所致的肿瘤包括上皮样平滑肌瘤、转移癌(肺类癌)、鳞癌(因角膜缘鳞癌侵入)以及泡状软组织肉瘤各1例，均为十分罕见病例。
总之，对52例睫状体占位性病变临床特征和组织病理学特点进行系统分析，可使眼科医师加深对该病变的认识，为临床诊断和鉴别诊断提供客观依据，有助于作出正确的临床诊断并采取恰当的治疗。
作者单位：李彬(100005 北京市眼科研究所)
, http://www.100md.com
孙宪丽(100005 北京市眼科研究所)
李辽青(100005 北京市眼科研究所)
陈长喜(100005 北京市眼科研究所)
郑邦和(首都医科大学附属北京同仁医院眼科)
参考文献
1.孙为荣，主编. 眼科病理学. 北京：人民卫生出版社，1997. 235-268.
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10.林锦镛，陈瑰，李恩江. 虹膜睫状体黑色素细胞瘤二例. 中华眼科杂志, 1992, 28:375., 百拇医药
李彬 孙宪丽 郑邦和 李辽青 陈长喜
摘 要 目的 分析睫状体部占位性病变的组织来源和类型、临床表现、鉴别诊断特点以及组织病理学特征，为临床提供诊断和治疗依据。方法 对存档的52例睫状体组织标本，根据其解剖部位、组织来源进行系统的临床特征及组织病理学分析。结果 52例组织标本按解剖部位分类：位于睫状体病变38例(73.1%)，原发于睫状体累及虹膜组织14例(26.9%)；按组织来源分类：占第1位者为睫状体神经上皮来源的肿瘤20例(38.5%)，第2位者为恶性黑色素瘤14例(26.9%)，第3和第4位者分别为黑色素细胞瘤9例(17.3%)和肉芽肿性炎性病变5例(9.6%)。结论 对睫状体肿物临床特征和组织病理学特点的分析，有助于眼科临床医师作出正确的诊断和治疗。
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关键词：睫状体；病理学，临床
在眼内占位性病变中，发生在葡萄膜的肿物以脉络膜最为常见。其中脉络膜恶性黑色素瘤居首位。以往对其已有诸多文献报告[1,2]。但是对于生长在前葡萄膜的占位性病变，尚缺少系统的分析研究和有关报道。笔者通过对首都医科大学附属北京同仁医院眼科全部存档的52例睫状体占位性病变的组织标本，按组织发生来源、类型、临床表现、鉴别诊断特点以及组织病理学特征等进行分析，旨在为眼科临床医生对此作出正确的临床诊断并采取恰当的治疗提供依据。
材料和方法
一、材料来源
取自首都医科大学附属北京同仁医院眼科病理室1955～1999年间全部存档的52例睫状体占位性病变的组织标本。右眼22例，左眼30例；男性25例，女性27例。年龄2个月至83岁，平均35.7岁，其中1岁以下2例，分别为2及6个月，83岁2例。眼球摘除标本25例，局部组织切除标本27例。
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二、方法
52例标本均从眼球摘除及睫状体病变切除术中获得。眼球及病变组织均经4%甲醛液固定，常规石蜡切片及HE染色，部分病例采用PAS及免疫组织化学染色方法，以最终确定诊断。将52例标本按临床表现、组织来源、解剖部位及病理组织学分类进行统计分析，见表1。
表1 52例睫状体占位性病变组织病理学类型
组织类型
例数
生长部位(例数)
百分
比
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睫状
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体
虹膜
脉络
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睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤
20
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无色素上皮腺瘤
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神经源性肿瘤
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黑色素瘤
14
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黑色素细胞瘤
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黄色肉芽肿
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*病变位于睫状体，并累及虹膜或脉络膜
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结果
52例睫状体占位性病变(包括肿物位于睫状体并累及虹膜)中，标本获取来自眼球摘除25例，占48.1%；占同期因葡萄膜占位性病变而行眼球摘除术 (299例)标本的8.4%。行病变局部切除术27例，占总数的51.9%；占同期因葡萄膜占位性病变而行局部切除术(42例)标本的64.3%。
一、睫状体占位性病变的临床表现
多数病例表现为近周边部虹膜组织限局性膨隆，表面可见新生血管；虹膜色泽正常，有时色略淡或为棕褐色外观；病变处房角可变浅。肿物较大者，可压迫晶状体赤道部产生局部凹痕和限局性白内障改变；散瞳后检查，可见虹膜后或晶状体后睫状体区有一灰黄白色或棕黑褐色呈半球形隆起肿物，表面由睫状体色素上皮覆盖。肿瘤亦可向后方生长蔓延累及脉络膜，并导致限局性视网膜浅脱离和玻璃体混浊等继发改变。
二、睫状体占位性病变的组织病理学分类
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解剖部位分类：占位性病变局限在睫状体38例，占总数73.1%。原发于睫状体并累及虹膜14例，占总数26.9%。
组织来源分类：睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤20例(38.5%)，占第1位。恶性黑色素瘤14例(26.9%)，占第2位。黑色素细胞瘤9例(17.3%)，占第3位。肉芽肿性炎症5例(9.6%)，占第4位，其中原因不明肉芽肿性炎症3例，黄色肉芽肿和结核瘤各1例。上皮样平滑肌瘤、转移癌(来自肺类癌)、鳞癌及腺泡状软组织肉瘤各1例，共占7.6%。
病理类型分类：52例睫状体占位性病变按其组织来源分为8种组织病理类型，见表1。
讨论
睫状体占位性病变是眼科临床较为常见的眼前节新生物，由于睫状体位于虹膜后，其解剖位置隐匿，临床检查及确定诊断较有困难。同时睫状体占位性病变与虹膜及脉络膜占位性病变相比，从临床上分辨其组织类型亦有一定难度。在对患者进行临床检查时，除需确定肿物所在的部位、判断肿物可能的组织来源、病理类型及必要的鉴别诊断外，还需进一步判断肿瘤的性质。这对决定肿瘤的治疗方案、手术方法及评估预后具有重要参考价值。
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一、临床及病理特征
本文结果显示， 睫状体占位性病变中，57.7%为良性病变，其中良性肿瘤25例，肉芽肿性炎性肿物5例；恶性肿瘤22例(43.3%)。从组织来源分析，睫状体神经上皮来源及神经源性肿瘤的发生率达38.5%，占第1位；睫状体恶性黑色素瘤为26.9%，占第2位。睫状体黑色素细胞瘤占睫状体肿物的17.3%，居第3位。睫状体肉芽肿性炎性病变为9.6%，占第4位。睫状体上皮又称视网膜睫状体部，分为色素上皮和无色素上皮(睫状体神经上皮)2层。胚胎发育时期，无色素上皮起源于视杯内层(原始髓上皮)，是视网膜神经上皮层的延续，即原始神经上皮组织[1,3,4]。基于其特殊的组织来源和解剖特点，睫状体神经上皮可因多种原因致细胞增生并出现新生物。睫状体色素上皮则为视网膜色素上皮层的延续，起源于视杯外层细胞。正如视网膜色素上皮层很少发生肿瘤一样，起源于睫状体色素上皮层的肿瘤亦很少见。此外，由于睫状体基质组织内含有黑色素细胞，当发生异常增生时，可致黑色素细胞瘤或黑色素瘤。
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以往认为原发于睫状体的占位性病变多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤，且多呈棕黑色或棕褐色外观。但本研究结果显示，色素性肿瘤并非居睫状体占位性病变的首位。因此，对于睫状体占位性病变，不能仅单纯依据表面颜色来判断其组织来源和性质，而应在裂隙灯(或行房角镜检查)和眼底镜检查下，通过仔细观察其生长部位、外观形态和色泽、生长方式、浸润范围、边界状况以及与周围组织间关系等多方面因素，同时借助辅助检查，如超声生物显微镜、B超、CT及MRI检查等综合分析判断，确定临床诊断。
二、鉴别诊断
(一)睫状体神经上皮肿瘤及神经源性肿瘤特点
1.睫状体无色素上皮腺瘤：来源于睫状体的无色素上皮层，系良性增生而形成的后天获得性肿物[5]。常发生在以往有眼内炎症或外伤后的患眼[1,3-5] 。本组8例中，4例有明确的病史，成年人多见(本组均为成人)。肿物多位于虹膜后方睫状突部，呈灰黄白色(5例)或淡棕褐色(3例)实性外观。病变早期瘤体一般较小，故不易被发现。本组8例肿瘤大小为 4.0 mm×3.5 mm×3.5 mm～12.0 mm×8.0 mm×4.0 mm，肿物平均大小为6.7 mm×4.9 mm×3.8 mm。当肿瘤缓慢增大时，临床上可见肿瘤所在部位的前方虹膜被顶起呈限局性膨隆状，局部周边前房变浅，隆起的虹膜组织向前与角膜后壁相贴，出现局部晶状体赤道部压痕、限局性白内障以及晶状体向后移位等征象，此时患者常因视力下降而就诊。本组8例患者均有不同程度如以上所述的临床表现。超声生物显微镜检查可显示肿物的解剖部位和大小。由于肿物表面有时可呈棕色，故应注意同恶性黑色素瘤鉴别[5]。组织病理学特点：增生的睫状体无色素上皮细胞是构成肿瘤主要成分，上皮增生形成不规则条索样或巢状结构，胞浆淡染，细胞间可见有较多呈粉染、无结构的基底膜样物。由于无色素上皮可产生透明质酸，因而可采用PAS染色鉴别肿瘤起源部位[1,3,4]。
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2.睫状体神经源性肿物：除髓上皮瘤外，均为少见的良性肿物。本组共10例，髓上皮瘤为3例，余均仅为1或2例。(1) 髓上皮瘤：又称视网膜胚瘤，源于原始视杯内层髓上皮的一种低度恶性肿瘤[1]。常发生在睫状体部或视网膜周边部，生长缓慢，多见于儿童，成年人罕见[1,3,4]。本组3例中，2例发生于儿童，1例为55岁患者。临床表现常为视力减退，白瞳症，睫状体区可见灰黄白色实性肿物，并可见有子瘤样物漂浮在前房或玻璃体内。虹膜表面可有新生血管，病变早期即可导致继发性青光眼。肿瘤较大时可累及脉络膜或全眼球，并可穿透角巩膜缘向球外生长。在临床上应注意同视网膜母细胞瘤进行鉴别，后者肿瘤发生于视网膜[1,3,4]。组织病理学所见：肿瘤组织主要由呈巢状或索条状排列、低分化椭圆形或柱状的神经上皮细胞和原纤维样基质组成。肿瘤细胞多为单层或复层排列,可呈腺管状、网样或指套状[1,3,4] 。经免疫组织化学染色(NSE、GFAP、S-100 蛋白)可证实肿瘤含有神经元成分和胶质成分。(2) 神经纤维瘤：是一种由周围神经纤维增生而形成的良性肿瘤组织，主要发生在脉络膜部位，睫状体者少见。本组2例均为成年患者，肿瘤为灰白色实性外观。显微镜下所见与一般神经纤维瘤组织结构大致相同；肿瘤组织采用神经丝蛋白免疫组织化学染色均呈阳性反应。(3)神经胶质瘤：源于原始视杯前缘的髓上皮组织[1]。系睫状体罕见的良性迷芽瘤，内含胶质和神经元成分[6]。神经胶质瘤可分为先天性和获得性2种类型，前者多见于婴幼儿[7]。本组2例中，1例2岁患儿系先天性神经胶质瘤，1例83岁老年患者为获得性神经胶质瘤，肿瘤累及部分脉络膜。此种肿瘤生长较为缓慢，但由于胶质细胞增生可导致眼前节出现并发症，视力预后较差。肿瘤呈灰白色或黄白色类球形，可向前方生长，将局部周边虹膜顶起呈限局膨隆状；若向后方生长，于充分散瞳后，在检眼镜下可见突向玻璃体方向的球形或半球形实性肿物，表面有薄膜状物覆盖，相邻区域有限局性视网膜脱离。显微镜下，肿瘤组织与脑组织相似，系由分化较好的神经元细胞和星形胶质细胞组成[1，6-8]。采用免疫组织化学染色，选择GFAP、NSE、S-100 蛋白等抗体，可鉴别并确定肿物的组织来源。(4)神经鞘瘤或称雪旺瘤(Schwannoma)：系由Schwann细胞异常增生而形成的良性肿瘤，发生在睫状体者，可能起源于睫状神经周围的Schwann细胞，非常少见[1]。本组仅有1例36岁女性患者，肿瘤位于晶状体赤道后睫状体部，向后生长至眼球赤道部，为棕黑色球形实性隆起外观，并伴有视网膜脱离。根据其生长部位及表面色泽，临床上怀疑为睫状体黑色素瘤。肿瘤切面呈灰白色实性，且较致密，表面为棕褐色。组织病理学所见与其他部位神经鞘瘤基本相同，细胞为Antoni A和B型。经免疫组织化学染色：GFAP和S-100 蛋白均为阴性，波形蛋白呈阳性反应。(5)神经瘤及副神经节瘤：2例均系睫状体罕见的良性肿瘤。在临床检查中，肿物外观与前述几种神经源性良性肿物无明显差别，故很难以确诊，常需行组织病理学诊断(常规染色和免疫组织化学染色后)加以证实。因此，对睫状体肿物进行鉴别诊断时，应考虑上述几种肿瘤的可能性。
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(二)睫状体黑色素瘤特点
肿瘤源于睫状体基质内黑色素细胞。发生在睫状体的黑色素瘤远不及脉络膜黑色素瘤发生率高[2]。早期当瘤体较小时，不易发现，故早期诊断有困难。本组14例中，肿瘤位于睫状体11例，累及虹膜3例。均因肿瘤增大后视力下降或出现继发性青光眼等症状后才就诊。临床检查时发现肿瘤将虹膜向前顶起甚至累及虹膜根部组织及房角内，并可穿出角巩膜缘。裂隙灯下示周边虹膜限局性隆起，呈实性，透照试验阴性，此部分虹膜色泽可加深，并可有虹膜“色素痣”出现，部分病例肿瘤所在区域的虹膜出现新生血管，相应部位前房变浅甚至消失。多数病例散瞳检查，均可见位于晶状体后睫状体区有一黑褐色或棕黑色实性球形隆起肿物，表面常由薄膜状物覆盖。肿瘤向前内方向生长，压迫局部晶状体赤道部可产生限局性凹陷，亦可向后部蔓延累及脉络膜，导致限局性视网膜浅脱离及玻璃体混浊。在临床上可根据肿瘤色泽、生长方式和浸润范围等客观表现，并借助超声生物显微镜和B超检查显示肿瘤所在部位、大小以及浸润的范围等作出诊断。组织病理学观察，其细胞成分与脉络膜黑色素瘤大致相同[2]，分为梭形细胞型、上皮样细胞型和混合细胞型3种类型。
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(三)睫状体黑色素细胞瘤特点
起源于睫状体基质内黑色素细胞，又称为大细胞样痣，常见于视乳头，亦可发生在虹膜、睫状体和脉络膜等部位。肿瘤呈深黑色外观为其突出的临床特点。生物学行为与色素痣相似，均属于良性色素性肿瘤[1,3，4,9,10]。仅有极少数病例最终转变成恶性黑色素瘤。本组9例黑色素细胞瘤中，位于睫状体者3例；累及虹膜组织6例。位于睫状体的黑色素细胞瘤一般生长较为缓慢，瘤体内易出现坏死灶，并可向邻近眼内组织蔓延生长，伴有虹膜睫状体炎或继发性青光眼等改变；亦有极少数病例肿瘤呈浸润性生长方式，可累及角巩膜缘组织，甚至可穿透球壁至角巩膜缘，易被误诊为睫状体恶性黑色素瘤而将眼球摘除。本组有1例28岁女性患者，因肿瘤累及虹膜根部组织及房角，并穿出角巩膜缘至结膜下，伴有眼压增高，故临床上疑为恶性黑色素瘤遂将眼球摘除。术后病理诊断为“睫状体黑色素细胞瘤，色素浓重，肿瘤累及同侧虹膜根部、房角结构，进入Schlemm管，蔓延至角巩膜缘处，部分细胞生长较活跃”。由此可见，睫状体黑色素细胞瘤因其临床表现及检查所见易与恶性黑色素瘤混淆，即便采用超声生物显微镜、B超和FFA等先进的辅助检查方法，有时亦较困难。应仔细观察肿物的色泽、表面情况以及生长方式，并注意同黑色素瘤、睫状体色素上皮增生、睫状体色素上皮腺瘤等相鉴别。组织病理学上，黑色素细胞瘤与黑色素瘤的主要区别点：黑色素细胞瘤主要由体积较大、圆形或多边形的黑色素细胞组成，细胞大小均匀一致，肿瘤细胞内含有大量浓密的黑色素颗粒，细胞核小，呈圆形，无细胞异型性及病理核丝分裂像。
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(四)睫状体肉芽肿性炎性病变特点
临床上亦呈实性肿块，可分为非干酪样坏死病变和伴干酪样坏死结核性病变2种类型。以前者多见。
1.非干酪样坏死性肉芽肿性炎症：本组3例中，病变位于睫状体者1例，累及虹膜组织2例。临床均表现为慢性肉芽肿性虹膜睫状体炎，结膜睫状体充血，角膜后弥漫分布灰白色大、小不等的羊脂状KP，房水闪光阳性；睫状体表面可出现不规则形状灰白色或灰黄色结节状实性隆起物，表面污秽，不光滑，边界不甚清晰，伴有玻璃体混浊。当病变增大时，可压迫相邻晶状体赤道部而出现压痕和白内障。累及虹膜组织者，相应部位近周边部虹膜组织表面结构不清，呈污秽肿胀外观，此处房角部位可见灰白色或灰黄色绒球状物和碎屑样物附着。有1例累及巩膜组织并破坏同侧角巩膜缘穿破至球外，因患者视力丧失，临床上怀疑为虹膜睫状体肿瘤而摘除眼球。病理组织学检查表现为非干酪样坏死性肉芽肿性炎症，肉芽肿性结节的组织细胞成分主要由上皮样细胞、多核巨细胞、淋巴细胞和浆细胞组成，同时伴有纤维结缔组织的增殖，但无干酪样坏死。
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2.结核性肉芽肿：系因结核杆菌经血液播散或因对结核菌素过敏而致的特异性眼内肉芽肿性炎症。本组仅1例，有结核病史。临床表现为睫状体肿物，伴有巩膜炎和眼内炎改变。病理组织学检查：可见典型的结核瘤，肉芽肿结节中心为干酪性坏死灶，周围可见大量上皮样细胞、郎罕巨细胞及淋巴细胞，并伴有继发性急性炎症改变。
(五)虹膜睫状体其他类别肿物
原发于睫状体或因来自邻近组织的肿瘤组织累及所致的肿瘤包括上皮样平滑肌瘤、转移癌(肺类癌)、鳞癌(因角膜缘鳞癌侵入)以及泡状软组织肉瘤各1例，均为十分罕见病例。
总之，对52例睫状体占位性病变临床特征和组织病理学特点进行系统分析，可使眼科医师加深对该病变的认识，为临床诊断和鉴别诊断提供客观依据，有助于作出正确的临床诊断并采取恰当的治疗。
作者单位：李彬(100005 北京市眼科研究所)
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孙宪丽(100005 北京市眼科研究所)
李辽青(100005 北京市眼科研究所)
陈长喜(100005 北京市眼科研究所)
郑邦和(首都医科大学附属北京同仁医院眼科)
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