54例主动脉缩窄的外科治疗
54例主动脉缩窄的外科治疗
杨俊峰 周其文 陈宝田 顾承雄 张兆光 张建群
摘 要 我院1984年6月至1998年6月，共收治54例主动脉缩窄病人。男性27例，女性27例，平均年龄15.8岁(5个月～39岁)。其中婴儿型18例，成人型36例，合并动脉导管未闭33例，室间隔缺损20例，房间隔缺损4例，主动脉瓣二瓣化畸形4例，主动脉瓣下狭窄3例，二尖瓣狭窄2例，二尖瓣脱垂1例。其中39例进行狭窄处补片扩大成形术，5例进行狭窄处切除主动脉端端吻合术，3例进行了狭窄处切除人工血管移植术，4例进行了人工血管转流手术，3例用主肺动脉内隧道的方法，实现了升主动脉-降主动脉的连接，同时行室缺修补。手术死亡1例(1.85%)。远期随访死亡3例(5.6%)，其余效果良好。
关键词：主动脉缩窄；外科治疗
, 百拇医药
我院1984年6月至1998年6月，共手术治疗主动脉缩窄病人54例，占同期心脏手术的0.42%(54/12722)。
临床资料
54例病人中，男性27例，女性27例，年龄5个月～39岁，平均15.8±5.28岁。多数病人主要因心脏杂音就诊。20岁以上的多以头痛头晕、劳累后心悸就诊。只有少数病人表现为下肢乏力或间歇跛行。大多数病人下肢血压明显低于上肢血压。2例病人表现出左右上肢压有明显差异。上肢血压10.4～26.7/5.3～16kPa(78～200/40～120mmHg),下肢血压5.3～19.3 kPa/0～16kPa(40～145 mmHg/0～120mmHg)。上肢最高收缩压与下肢收缩压的压差为8.14±4.82kPa(60.75±38.1mmHg)。心电图表现为左室肥厚18例、双室肥厚10例、冠状静脉窦性心率2例、房颤1例，其余23例心电图正常。X线表现：心胸比例0.40～0.79，平均0.57±0.068，有明显“3”字征及肋骨切迹的4例。有31例病人做升主动脉及主肺动脉造影检查。全部病人均做超声心动检查，从而明确诊断。本组病人婴儿型18例(33.3%)，成人型36例(66.7%)，合并其他心脏畸形见表1。表1
, 百拇医药
54例主动脉缩窄合并畸形
合并畸形
0～19岁 (例数)
20岁～
(例数)
合计
例数
%
动脉导管未闭
29
4
33
61.1
, 百拇医药
室间隔缺损
17
3
20
37.0
房间隔缺损
3
1
4
7.4
主动脉二瓣化畸形
4
0
, 百拇医药 4
7.4
主动脉瓣下狭窄
3
0
3
5.6
二尖瓣狭窄
2
0
2
3.7
二尖瓣脱垂
0
, 百拇医药
1
1
1.85
主动脉弓发育不良
1
0
1
1.85
降主动脉远端瘤样
1
0
1
1.85
, 百拇医药 扩张
肋间动脉瘤
0
1
1
1.85
手术方法
1.在全麻下，左后外侧第4肋间开胸，仔细游离狭窄部位及狭窄部位的近、远端主动脉，体表降温至33～34℃(鼻咽温)，并阻断狭窄部位的近、远端主动脉，纵行切开狭窄部位的血管前壁，切除局部增厚的内膜或嵴状组织，用Gore-tex血管片或预凝人工血管片对狭窄部位行扩大成形术。采用4-0 prolene线或5-0 Gore-tex线连续缝合。若合并PDA，同时给予结扎或切断缝合。此种手术共行39例，占手术病人的72.2%，平均降主动脉阻断时间32.5±9.24 min。其中有3例在左心转流下完成，5例在完成成形手术后再重新正中切口，体外循环直视下2例行室间隔缺损修补术，行二尖瓣置换术、主动脉瓣置换术、二尖瓣成形术各1例。
, 百拇医药
2.主动脉缩窄切除对端吻合术5例，占9.3%。合并PDA，同时切断缝合，其中1例合并肋间动脉瘤同时给予切除。对端吻合均采用后壁连续缝合，前壁间断缝合。平均阻断时间为30.5±4.25min。
3.狭窄部位切除，人工血管移植术3例(5.6%)。在体表降温、左心转流、深低温(鼻咽温18℃)停循环时间为60min以内各完成1例。
4. 3例合并PDA和VSD采用了主肺动脉内隧道的方法来矫治(5.6%)(图1)。方法为胸部正中切口，升主动脉及股动脉插管，建立体外循环。循环降温至心脏停搏后，切开肺动脉前壁，用手指或球囊导尿管堵住PDA内口，继续降温至鼻咽温到20℃，采用低流量5～10ml/kg/min，用较PDA口稍粗的预凝人工血管(一般直径18～20mm)与PDA内口行对端吻合，采用4-0 prolene线连续缝合，吻合后恢复正常流量。将人工血管从主肺动脉前壁穿出，周围与肺动脉切口壁连续缝合，将另一端与升主动脉侧壁行端侧吻合。同时行室间隔缺损修补。由于此3例病人均合并重度肺动脉高压，我们还采用了单向活瓣补片方法修补。
, 百拇医药
图1 主肺动脉内隧道手术图
5.左锁骨下动脉-降主动脉人工血管转流术3例。行主动脉弓-降主动脉人工血管转流术1例，后又正中开胸体外循环下行VSD修补。另1例正中胸腹联合切口行升主动脉-腹主动脉人工血管转流术，同时体外循环下行VSD修补术。
术中所见狭窄处为内膜增厚成嵴样32例(59.3%)，狭窄处为隔膜样2例(3.7%)。
结 果
手术近期死亡1例(1.85%)。该病人在深低温停循环下行狭窄部位及远端动脉瘤切除，人工血管移植术。术后出现昏迷，急性肾功能衰竭，应激性溃疡，术后6天死亡。存活的53例，术中及术后早期24～72h用硝普钠控制血压，以后部分病人改用口服开博通降压。术后并发症：二次开胸止血2例，脑部并发症2例，乳糜胸1例，肺部感染2例，呼吸功能衰竭1例，伤口感染2次清创手术1例，深静脉血栓形成1例，总并发症为11.8%。经住院治疗痊愈出院。
, 百拇医药
随访53例，时间4个月～9年，平均2.64±1.14年。术后除有2例行人工血管转流术的病人，下肢血压仍低于上肢2.67kPa(20mmHg)和2kPa(15mmHg)，其余的下肢血压均高于上肢(表2)，仍有高血压的9例(17.0%)。全部病人经超声心动及多普勒检查，补片部位人工血管均保持通畅。
一期手术后1年内行二期心内畸形矫正手术的患者7例(13.2%)，均为室缺修补。其中2例死于肺动脉高压(一期手术时就有重度肺动脉高压)，另5例手术均顺利，另有1例合并室缺及重度肺动脉高压的病人，一期术后半年死于右心功能衰竭。表2
53例术后随访上下肢压差与术式的关系
手术方式
下肢压高于上肢压(例数)
下肢压低于上肢压(例数)
, http://www.100md.com
合计(%)
主动脉补片扩大成形术
39
0
39(73.6)
狭窄段切除对端吻合术
5
0
5(9.4)
主肺动脉内隧道法
3
0
3(5.7)
, 百拇医药
人工血管移植术
2
0
2(3.8)
人工血管转流术
2
2*
4(7.5)
注：此2例下肢压力低于上肢压力，压差分别为2.67kPa与2kPa 讨 论
主动脉缩窄是较常见的先天性心血管疾病，国外统计发病率占先心病的5%～15%[1～4，7]，但国内文献报告其发病率不高。手术治疗在我院仅占同期心脏手术的0.42%。主动脉缩窄常合并其他一些心内畸形，发生率58%～82%，主要有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉瓣二瓣畸形及二尖瓣关闭不全等[1，6，7]。
, 百拇医药
单纯治疗主动脉缩窄的手术方法有多种，主要有主动脉补片成形术、缩窄段切除对端吻合术、锁骨下动脉蒂片成形法、人工血管置换术或人工血管转流术等[4～7]。缩窄段较短，切除缩窄段后主动脉两端的口径相似，采用缩窄段切除对端吻合术效果最好。手术中可彻底切除缩窄组织，对端吻合时采用前壁间断缝合，吻合口可随主动脉的发育而增大，再狭窄的可能性小[1，5～7]。锁骨下动脉蒂片成形法，虽然用自体动脉组织可有效的扩大管腔，但没有完全切除缩窄组织，对于年幼病人来说术后再狭窄的可能性仍较大，且对上肢的供血会有一定影响[1，15]。人工血管置换术或人工血管转流术对于狭窄段较长或多处狭窄的病人较方便，但人工材料因为口径不能随年龄增长而增大，对年幼病人及处于发育期的病人不太适合[5]。主动脉补片成形术对缩窄段长的病人较合适，且手术方法容易掌握[4，5]。手术中应注意：1.须充分控制主动脉弓，动脉导管及远端降主动脉。2.阻断狭窄段近端后，远端主动脉压若低于6.67kPa(50mmHg)，应采用左心转流术[1，11，12]。3.纵行切开缩窄部位后，应将局部增厚的嵴状内膜切除。选择足够大的Dacron片行连续缝合(若用Gore-tex片，则无须预凝)[15]。4.开放主动脉钳时要慢，防止去钳休克。此种手术阻断主动脉的时间不长，本组病例阻断时间平均为32.5min；且并发症较少，可以充分的扩大主动脉管腔。但没能彻底切除缩窄组织，残留组织有形成动脉瘤或局部动脉硬化造成再狭窄的可能，再狭窄的发生率与锁骨下动脉蒂片成形法相似[5，8，10，15]。本组病例经超声检查尚未发现上述表现。
, 百拇医药
我院对一期同时矫治心内畸形与主动脉缩窄进行了一些尝试。其中5例采用胸部左后外侧切口行主动脉缩窄补片成形手术，1例行主动脉弓-降主动脉人工血管转流术，其后再行正中开胸体外循环下心内直视手术。有1例为正中胸腹联合切口体外循环下，行人工血管转流术(升主动脉-腹主动脉)，及室缺直视修补术。
采用主肺动脉内隧道方法矫治了3例导管前缩窄合并室间隔缺损的病人，此方法曾被用于一期矫治主动脉弓离断[14]。此方法适于成人导管前，主动脉缩窄合并心内畸形，且肺动脉较宽，动脉导管较粗大(直径≥15mm)，术前上下肢血压差较小。此方法可以避免二期手术即减轻了病人的痛苦，又能减少破坏已建立的侧枝循环。但对于年龄较小，PDA较细的病人，此方法并不适合。由于狭窄段未处理，狭窄对近端血流阻塞的存在，有无随年龄增长动脉导管收缩产生狭窄，其远期疗效有待观察。
合并其他心内畸形的病人二期手术死亡率较一期手术明显增高，与病人一期手术前合并重度肺动脉高压有关。虽然本组二期手术的病人均是在一期手术后1年内进行，但效果仍较差。因此对于一些合并心内畸形并有重度肺动脉高压的病人，除左心有阻塞病变外，建议部分病例采用一期手术同时行肺动脉环束术，这样或可能减少二期手术的风险[7，9]。
, http://www.100md.com
杨俊峰(北京安贞医院 心外科 100029)
周其文(北京安贞医院 心外科 100029)
陈宝田(北京安贞医院 心外科 100029)
顾承雄(北京安贞医院 心外科 100029)
张兆光(北京安贞医院 心外科 100029)
张建群(北京安贞医院 心外科 100029)
参考文献
1，傅培彬，周思伯.主动脉缩窄.见：兰锡纯主编.心脏血管外科学.第一版.北京：人民卫生出版社，1985，379～391.
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, 百拇医药
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杨俊峰 周其文 陈宝田 顾承雄 张兆光 张建群
摘 要 我院1984年6月至1998年6月，共收治54例主动脉缩窄病人。男性27例，女性27例，平均年龄15.8岁(5个月～39岁)。其中婴儿型18例，成人型36例，合并动脉导管未闭33例，室间隔缺损20例，房间隔缺损4例，主动脉瓣二瓣化畸形4例，主动脉瓣下狭窄3例，二尖瓣狭窄2例，二尖瓣脱垂1例。其中39例进行狭窄处补片扩大成形术，5例进行狭窄处切除主动脉端端吻合术，3例进行了狭窄处切除人工血管移植术，4例进行了人工血管转流手术，3例用主肺动脉内隧道的方法，实现了升主动脉-降主动脉的连接，同时行室缺修补。手术死亡1例(1.85%)。远期随访死亡3例(5.6%)，其余效果良好。
关键词：主动脉缩窄；外科治疗
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我院1984年6月至1998年6月，共手术治疗主动脉缩窄病人54例，占同期心脏手术的0.42%(54/12722)。
临床资料
54例病人中，男性27例，女性27例，年龄5个月～39岁，平均15.8±5.28岁。多数病人主要因心脏杂音就诊。20岁以上的多以头痛头晕、劳累后心悸就诊。只有少数病人表现为下肢乏力或间歇跛行。大多数病人下肢血压明显低于上肢血压。2例病人表现出左右上肢压有明显差异。上肢血压10.4～26.7/5.3～16kPa(78～200/40～120mmHg),下肢血压5.3～19.3 kPa/0～16kPa(40～145 mmHg/0～120mmHg)。上肢最高收缩压与下肢收缩压的压差为8.14±4.82kPa(60.75±38.1mmHg)。心电图表现为左室肥厚18例、双室肥厚10例、冠状静脉窦性心率2例、房颤1例，其余23例心电图正常。X线表现：心胸比例0.40～0.79，平均0.57±0.068，有明显“3”字征及肋骨切迹的4例。有31例病人做升主动脉及主肺动脉造影检查。全部病人均做超声心动检查，从而明确诊断。本组病人婴儿型18例(33.3%)，成人型36例(66.7%)，合并其他心脏畸形见表1。表1
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54例主动脉缩窄合并畸形
合并畸形
0～19岁 (例数)
20岁～
(例数)
合计
例数
%
动脉导管未闭
29
4
33
61.1
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室间隔缺损
17
3
20
37.0
房间隔缺损
3
1
4
7.4
主动脉二瓣化畸形
4
0
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7.4
主动脉瓣下狭窄
3
0
3
5.6
二尖瓣狭窄
2
0
2
3.7
二尖瓣脱垂
0
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1
1
1.85
主动脉弓发育不良
1
0
1
1.85
降主动脉远端瘤样
1
0
1
1.85
, 百拇医药 扩张
肋间动脉瘤
0
1
1
1.85
手术方法
1.在全麻下，左后外侧第4肋间开胸，仔细游离狭窄部位及狭窄部位的近、远端主动脉，体表降温至33～34℃(鼻咽温)，并阻断狭窄部位的近、远端主动脉，纵行切开狭窄部位的血管前壁，切除局部增厚的内膜或嵴状组织，用Gore-tex血管片或预凝人工血管片对狭窄部位行扩大成形术。采用4-0 prolene线或5-0 Gore-tex线连续缝合。若合并PDA，同时给予结扎或切断缝合。此种手术共行39例，占手术病人的72.2%，平均降主动脉阻断时间32.5±9.24 min。其中有3例在左心转流下完成，5例在完成成形手术后再重新正中切口，体外循环直视下2例行室间隔缺损修补术，行二尖瓣置换术、主动脉瓣置换术、二尖瓣成形术各1例。
, 百拇医药
2.主动脉缩窄切除对端吻合术5例，占9.3%。合并PDA，同时切断缝合，其中1例合并肋间动脉瘤同时给予切除。对端吻合均采用后壁连续缝合，前壁间断缝合。平均阻断时间为30.5±4.25min。
3.狭窄部位切除，人工血管移植术3例(5.6%)。在体表降温、左心转流、深低温(鼻咽温18℃)停循环时间为60min以内各完成1例。
4. 3例合并PDA和VSD采用了主肺动脉内隧道的方法来矫治(5.6%)(图1)。方法为胸部正中切口，升主动脉及股动脉插管，建立体外循环。循环降温至心脏停搏后，切开肺动脉前壁，用手指或球囊导尿管堵住PDA内口，继续降温至鼻咽温到20℃，采用低流量5～10ml/kg/min，用较PDA口稍粗的预凝人工血管(一般直径18～20mm)与PDA内口行对端吻合，采用4-0 prolene线连续缝合，吻合后恢复正常流量。将人工血管从主肺动脉前壁穿出，周围与肺动脉切口壁连续缝合，将另一端与升主动脉侧壁行端侧吻合。同时行室间隔缺损修补。由于此3例病人均合并重度肺动脉高压，我们还采用了单向活瓣补片方法修补。
, 百拇医药
图1 主肺动脉内隧道手术图
5.左锁骨下动脉-降主动脉人工血管转流术3例。行主动脉弓-降主动脉人工血管转流术1例，后又正中开胸体外循环下行VSD修补。另1例正中胸腹联合切口行升主动脉-腹主动脉人工血管转流术，同时体外循环下行VSD修补术。
术中所见狭窄处为内膜增厚成嵴样32例(59.3%)，狭窄处为隔膜样2例(3.7%)。
结 果
手术近期死亡1例(1.85%)。该病人在深低温停循环下行狭窄部位及远端动脉瘤切除，人工血管移植术。术后出现昏迷，急性肾功能衰竭，应激性溃疡，术后6天死亡。存活的53例，术中及术后早期24～72h用硝普钠控制血压，以后部分病人改用口服开博通降压。术后并发症：二次开胸止血2例，脑部并发症2例，乳糜胸1例，肺部感染2例，呼吸功能衰竭1例，伤口感染2次清创手术1例，深静脉血栓形成1例，总并发症为11.8%。经住院治疗痊愈出院。
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随访53例，时间4个月～9年，平均2.64±1.14年。术后除有2例行人工血管转流术的病人，下肢血压仍低于上肢2.67kPa(20mmHg)和2kPa(15mmHg)，其余的下肢血压均高于上肢(表2)，仍有高血压的9例(17.0%)。全部病人经超声心动及多普勒检查，补片部位人工血管均保持通畅。
一期手术后1年内行二期心内畸形矫正手术的患者7例(13.2%)，均为室缺修补。其中2例死于肺动脉高压(一期手术时就有重度肺动脉高压)，另5例手术均顺利，另有1例合并室缺及重度肺动脉高压的病人，一期术后半年死于右心功能衰竭。表2
53例术后随访上下肢压差与术式的关系
手术方式
下肢压高于上肢压(例数)
下肢压低于上肢压(例数)
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合计(%)
主动脉补片扩大成形术
39
0
39(73.6)
狭窄段切除对端吻合术
5
0
5(9.4)
主肺动脉内隧道法
3
0
3(5.7)
, 百拇医药
人工血管移植术
2
0
2(3.8)
人工血管转流术
2
2*
4(7.5)
注：此2例下肢压力低于上肢压力，压差分别为2.67kPa与2kPa 讨 论
主动脉缩窄是较常见的先天性心血管疾病，国外统计发病率占先心病的5%～15%[1～4，7]，但国内文献报告其发病率不高。手术治疗在我院仅占同期心脏手术的0.42%。主动脉缩窄常合并其他一些心内畸形，发生率58%～82%，主要有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉瓣二瓣畸形及二尖瓣关闭不全等[1，6，7]。
, 百拇医药
单纯治疗主动脉缩窄的手术方法有多种，主要有主动脉补片成形术、缩窄段切除对端吻合术、锁骨下动脉蒂片成形法、人工血管置换术或人工血管转流术等[4～7]。缩窄段较短，切除缩窄段后主动脉两端的口径相似，采用缩窄段切除对端吻合术效果最好。手术中可彻底切除缩窄组织，对端吻合时采用前壁间断缝合，吻合口可随主动脉的发育而增大，再狭窄的可能性小[1，5～7]。锁骨下动脉蒂片成形法，虽然用自体动脉组织可有效的扩大管腔，但没有完全切除缩窄组织，对于年幼病人来说术后再狭窄的可能性仍较大，且对上肢的供血会有一定影响[1，15]。人工血管置换术或人工血管转流术对于狭窄段较长或多处狭窄的病人较方便，但人工材料因为口径不能随年龄增长而增大，对年幼病人及处于发育期的病人不太适合[5]。主动脉补片成形术对缩窄段长的病人较合适，且手术方法容易掌握[4，5]。手术中应注意：1.须充分控制主动脉弓，动脉导管及远端降主动脉。2.阻断狭窄段近端后，远端主动脉压若低于6.67kPa(50mmHg)，应采用左心转流术[1，11，12]。3.纵行切开缩窄部位后，应将局部增厚的嵴状内膜切除。选择足够大的Dacron片行连续缝合(若用Gore-tex片，则无须预凝)[15]。4.开放主动脉钳时要慢，防止去钳休克。此种手术阻断主动脉的时间不长，本组病例阻断时间平均为32.5min；且并发症较少，可以充分的扩大主动脉管腔。但没能彻底切除缩窄组织，残留组织有形成动脉瘤或局部动脉硬化造成再狭窄的可能，再狭窄的发生率与锁骨下动脉蒂片成形法相似[5，8，10，15]。本组病例经超声检查尚未发现上述表现。
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我院对一期同时矫治心内畸形与主动脉缩窄进行了一些尝试。其中5例采用胸部左后外侧切口行主动脉缩窄补片成形手术，1例行主动脉弓-降主动脉人工血管转流术，其后再行正中开胸体外循环下心内直视手术。有1例为正中胸腹联合切口体外循环下，行人工血管转流术(升主动脉-腹主动脉)，及室缺直视修补术。
采用主肺动脉内隧道方法矫治了3例导管前缩窄合并室间隔缺损的病人，此方法曾被用于一期矫治主动脉弓离断[14]。此方法适于成人导管前，主动脉缩窄合并心内畸形，且肺动脉较宽，动脉导管较粗大(直径≥15mm)，术前上下肢血压差较小。此方法可以避免二期手术即减轻了病人的痛苦，又能减少破坏已建立的侧枝循环。但对于年龄较小，PDA较细的病人，此方法并不适合。由于狭窄段未处理，狭窄对近端血流阻塞的存在，有无随年龄增长动脉导管收缩产生狭窄，其远期疗效有待观察。
合并其他心内畸形的病人二期手术死亡率较一期手术明显增高，与病人一期手术前合并重度肺动脉高压有关。虽然本组二期手术的病人均是在一期手术后1年内进行，但效果仍较差。因此对于一些合并心内畸形并有重度肺动脉高压的病人，除左心有阻塞病变外，建议部分病例采用一期手术同时行肺动脉环束术，这样或可能减少二期手术的风险[7，9]。
, http://www.100md.com
杨俊峰(北京安贞医院 心外科 100029)
周其文(北京安贞医院 心外科 100029)
陈宝田(北京安贞医院 心外科 100029)
顾承雄(北京安贞医院 心外科 100029)
张兆光(北京安贞医院 心外科 100029)
张建群(北京安贞医院 心外科 100029)
参考文献
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