华氏巨球蛋白血症伴乳糜样胸腔积液一例
华氏巨球蛋白血症伴乳糜样胸腔积液一例
闵俊 张海燕 高春记 达万明
关键词:华氏巨球蛋白血症;乳糜样胸腔积液 患者男性,61岁。1999年6月出现胸闷、气短,活动后加重,伴乏力、消瘦、低热。外院行X线胸片及肺部CT检查示双侧胸腔积液。2次行双侧胸穿,共抽出乳糜样胸水约1 200 ml,胸水中见到大量淋巴细胞,癌胚抗原2.0 μg/L,糖9.19 mmol/L,蛋白质63.1 g/L,氯化物105.5 mmol/L,未找到肿瘤细胞和抗酸杆菌。8月20日在我院门诊行左锁骨上淋巴结活检,病理结果示淋巴结反应性增生。给予头孢噻肟钠治疗无好转,于8月27日入院。查体:体温37.8℃,中度贫血貌,双颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结(1.5 cm×1.0 cm);右肺可闻胸膜摩擦音,左肺呼吸音减弱,心率104次/ min,律齐;腹软,肝未触及,脾肋下2~3 cm。实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞7.7×109 /L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.10,血小板337×109 /L。血沉为93 mm/1 h,C反应蛋白0.57 g/L,血清乳酸脱氢酶(LDH) 257.6 U/L,血清总蛋白72.5 g/L,白蛋白34.1 g/L,血清蛋白电泳β与γ之间有M蛋白,占21.4%,血清免疫球蛋白IgM 17.7 g/L,免疫球蛋白轻链κ 167 g/L,IgA、IgD、IgE、IgG及尿免疫球蛋白轻链κ、λ链均正常。骨髓:增生活跃,淋巴细胞比例增高,占85.6 % ,其中淋巴样浆细胞占29.0%,PAS染色阳性率78 %,积分96分。骨髓细胞免疫分型:CD22 15.97 %,CD38 10.72 %,其他均在10.00%以下。X线检查:双侧胸腔积液,头颅、胸肋、脊椎、骨盆未见骨质破坏。B超示脾肿大(13.7 cm×4.7 cm)。入院后诊断为华氏巨球蛋白血症。及时给予M2方案(长春新碱、卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松)化疗,1个疗程后体温恢复正常,胸闷、气喘明显减轻,全身淋巴结缩小,双侧胸腔积液明显减少。2个疗程后双侧胸腔积液消失,病情好转出院。随诊1年,患者未出现胸腔积液,血沉正常,IgM<10.0 g/L,无发热及贫血。
讨论 华氏巨球蛋白血症属于免疫增殖性疾病,主要特征是淋巴样浆细胞增殖,血清中出现大量单克隆免疫球蛋白,其中90 %为IgM。本例以乳糜样胸腔积液为主要表现,临床上少见。分析其积液原因有:(1)肿瘤性质的浆细胞样淋巴细胞浸润胸膜,导致渗出;(2)肿大的淋巴结压迫淋巴管,导致淋巴液回流受阻。本病主要应与肺的低度恶性非霍奇金淋巴瘤鉴别,尤其是小淋巴细胞瘤,后者10 %的病例可出现胸水。
闵俊(解放军总医院血液科 北京市,100853)
张海燕(解放军总医院血液科 北京市,100853)
高春记(解放军总医院血液科 北京市,100853)
达万明(解放军总医院血液科 北京市,100853)
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