14例聋儿的家族史调查
杨惠桃 蔡宁
关键词：聋儿；家族史
为耳聋的防治及聋儿康复，对到我科就诊的有家族遗传性聋的14例聋哑儿进行了家系调查，现报告如下。附表中耳聋的分级，按全 国残疾人抽样调查所采用的分级法，即全频听阈均值>90 dB为一级聋，71～90 dB为二级聋，56～70 dB为一级重听。
本文先证者14例聋哑儿均有家族遗传性聋病史，发现耳聋年龄多为2～3岁，且多为一、二级聋。耳聋原因调查：家族遗传性耳聋8例；有家族遗传性耳聋合并注射过耳毒性抗生素5例；另一例早产，母亲妊娠前4年因葡萄胎作过化疗。其中有4例父母为近亲结婚。
调查表明，聋哑除家族遗传外，与耳毒性抗生素致聋有关。有学者研究认为，耳毒性抗生素致聋有母系遗传的显著优势[1]。
, 百拇医药
附表 14例聋哑儿家系调查表
家
系
先
证
者
性
别
发现
耳聋
年龄
行为
测试反应
, 百拇医药 听性
脑干
反应
听力
损失
语言能力
家族遗传史
耳毒性药
物使用情况
近
亲
结
婚
1
, 百拇医药
Ⅲ1
男
2～3岁
有
Ⅰ-Ⅴ波出现分化、重复性差
一级
重听
基本能交谈，语音不清
祖父、伯父耳聋
2
Ⅲ3
男
, 百拇医药 2岁
有
Ⅲ-Ⅴ波出现分化、重复性差
二级
聋
只会说几个单词
祖母耳聋，姨母重听，2个哥哥聋哑
2岁用过庆大霉素
姨
表
3
Ⅲ4
女
, 百拇医药
2～3
岁
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出现
二级
聋
只会说
“爸”、“妈”
叔父耳聋，其兄10岁左右耳聋
姨
表
4
, 百拇医药
Ⅲ3
男
3岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
二伯父及兄耳聋，言语障碍
1岁用过庆大霉素
姑
表
5
, 百拇医药
Ⅲ2
女
2～3
岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
母亲耳聋，姐姐聋而不哑
(用过耳毒性抗生素)
1岁用过庆大
及链霉素
, 百拇医药
姑
表
6
Ⅲ3
女
1岁
有
Ⅲ、Ⅴ波同现
二级
聋
只会说几个单词
伯父耳聋
母亲妊期用过
, 百拇医药
庆大霉素
7
Ⅲ3
男
2岁
半
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出
二级
聋
只会说少数短语
母亲、舅舅耳聋
, http://www.100md.com
8
Ⅲ7
女
2～3
岁
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出现
二级
聋
只会说少数短语
舅舅耳聋，堂兄重听
9
, 百拇医药
Ⅲ1
男
2～3
岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
2个姨祖母耳聋，姨母重听
10
Ⅲ1
男
, 百拇医药
3岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
祖父耳聋
早产，母亲妊期4年前
用过化疗药(葡萄胎)
11
Ⅲ4
男
2-3
, 百拇医药
岁
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出现
二级
聋
只会说几个单词
堂兄聋哑
12
Ⅲ2
男
3岁
有
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Ⅲ、Ⅴ波出现
二级
聋
只会说少数短语
外祖母30岁全聋
2岁用过庆大霉素
13
Ⅲ1
男
3岁
有
Ⅰ-Ⅴ波出现
一级
, 百拇医药
重听
基本能说话，语音不清
父母是聋哑人，伯祖父耳聋
14
Ⅲ2
男
1岁
有
Ⅲ、Ⅴ波出现
二级聋
只会说几个单词
同母异父哥哥聋哑，祖母耳聋
杨惠桃(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
蔡宁(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
参考文献
1，盛今蕙，赵王莉，吴学愚，等.43个家族性氨基糖甙类抗生素耳毒性的家谱分析[J].中华耳鼻咽喉杂志，1988，23：159., 百拇医药
关键词：聋儿；家族史
为耳聋的防治及聋儿康复，对到我科就诊的有家族遗传性聋的14例聋哑儿进行了家系调查，现报告如下。附表中耳聋的分级，按全 国残疾人抽样调查所采用的分级法，即全频听阈均值>90 dB为一级聋，71～90 dB为二级聋，56～70 dB为一级重听。
本文先证者14例聋哑儿均有家族遗传性聋病史，发现耳聋年龄多为2～3岁，且多为一、二级聋。耳聋原因调查：家族遗传性耳聋8例；有家族遗传性耳聋合并注射过耳毒性抗生素5例；另一例早产，母亲妊娠前4年因葡萄胎作过化疗。其中有4例父母为近亲结婚。
调查表明，聋哑除家族遗传外，与耳毒性抗生素致聋有关。有学者研究认为，耳毒性抗生素致聋有母系遗传的显著优势[1]。
, 百拇医药
附表 14例聋哑儿家系调查表
家
系
先
证
者
性
别
发现
耳聋
年龄
行为
测试反应
, 百拇医药 听性
脑干
反应
听力
损失
语言能力
家族遗传史
耳毒性药
物使用情况
近
亲
结
婚
1
, 百拇医药
Ⅲ1
男
2～3岁
有
Ⅰ-Ⅴ波出现分化、重复性差
一级
重听
基本能交谈，语音不清
祖父、伯父耳聋
2
Ⅲ3
男
, 百拇医药 2岁
有
Ⅲ-Ⅴ波出现分化、重复性差
二级
聋
只会说几个单词
祖母耳聋，姨母重听，2个哥哥聋哑
2岁用过庆大霉素
姨
表
3
Ⅲ4
女
, 百拇医药
2～3
岁
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出现
二级
聋
只会说
“爸”、“妈”
叔父耳聋，其兄10岁左右耳聋
姨
表
4
, 百拇医药
Ⅲ3
男
3岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
二伯父及兄耳聋，言语障碍
1岁用过庆大霉素
姑
表
5
, 百拇医药
Ⅲ2
女
2～3
岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
母亲耳聋，姐姐聋而不哑
(用过耳毒性抗生素)
1岁用过庆大
及链霉素
, 百拇医药
姑
表
6
Ⅲ3
女
1岁
有
Ⅲ、Ⅴ波同现
二级
聋
只会说几个单词
伯父耳聋
母亲妊期用过
, 百拇医药
庆大霉素
7
Ⅲ3
男
2岁
半
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出
二级
聋
只会说少数短语
母亲、舅舅耳聋
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8
Ⅲ7
女
2～3
岁
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出现
二级
聋
只会说少数短语
舅舅耳聋，堂兄重听
9
, 百拇医药
Ⅲ1
男
2～3
岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
2个姨祖母耳聋，姨母重听
10
Ⅲ1
男
, 百拇医药
3岁
无
无波形
一级
聋
不会说话
祖父耳聋
早产，母亲妊期4年前
用过化疗药(葡萄胎)
11
Ⅲ4
男
2-3
, 百拇医药
岁
有
Ⅰ-Ⅴ波不全
出现
二级
聋
只会说几个单词
堂兄聋哑
12
Ⅲ2
男
3岁
有
, http://www.100md.com
Ⅲ、Ⅴ波出现
二级
聋
只会说少数短语
外祖母30岁全聋
2岁用过庆大霉素
13
Ⅲ1
男
3岁
有
Ⅰ-Ⅴ波出现
一级
, 百拇医药
重听
基本能说话，语音不清
父母是聋哑人，伯祖父耳聋
14
Ⅲ2
男
1岁
有
Ⅲ、Ⅴ波出现
二级聋
只会说几个单词
同母异父哥哥聋哑，祖母耳聋
杨惠桃(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
蔡宁(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
参考文献
1，盛今蕙，赵王莉，吴学愚，等.43个家族性氨基糖甙类抗生素耳毒性的家谱分析[J].中华耳鼻咽喉杂志，1988，23：159., 百拇医药