淋巴管肌瘤
本报讯 英国Johnson等报告了英国在诊治淋巴管肌瘤病方面的经验。(Thorax 2000, 55 ∶1052)
淋巴管肌瘤病是一种只发生在女性的罕见的肺部疾病，由于病例数非常少，在治疗方面没有进行过临床对照研究，所以只能根据临床经验治疗。
研究者收集了过去5年中英国所有淋巴管肌瘤病病例。这些病例均经开胸肺活检或高分辨率胸部CT (HRCT)证实。
结果显示，共有50例病人符合诊断标准。发病年龄中位数为35岁(22～50岁)。有5例发生在绝经后(4例用激素替代治疗)。就诊时最常见的症状为气胸和呼吸困难。肺外表现包括肾血管肌脂肪瘤(3例)和淋巴管肌瘤(2例)。半数病人检查是否有肾血管肌脂肪瘤，共发现6例。30例病人有一次或多次气胸，其中接受保守治疗的病人有2/3复发。11例出现乳糜胸，5例需要手术。确诊后病人很少怀孕(7例)，但并发症增加。一半病人服用β激动剂，很多病人实验室检查显示了支气管舒张反应。36例病人接受激素治疗。研究者推测5年中英国淋巴管肌瘤病患病率为1.1/100万。, 百拇医药
淋巴管肌瘤病是一种只发生在女性的罕见的肺部疾病，由于病例数非常少，在治疗方面没有进行过临床对照研究，所以只能根据临床经验治疗。
研究者收集了过去5年中英国所有淋巴管肌瘤病病例。这些病例均经开胸肺活检或高分辨率胸部CT (HRCT)证实。
结果显示，共有50例病人符合诊断标准。发病年龄中位数为35岁(22～50岁)。有5例发生在绝经后(4例用激素替代治疗)。就诊时最常见的症状为气胸和呼吸困难。肺外表现包括肾血管肌脂肪瘤(3例)和淋巴管肌瘤(2例)。半数病人检查是否有肾血管肌脂肪瘤，共发现6例。30例病人有一次或多次气胸，其中接受保守治疗的病人有2/3复发。11例出现乳糜胸，5例需要手术。确诊后病人很少怀孕(7例)，但并发症增加。一半病人服用β激动剂，很多病人实验室检查显示了支气管舒张反应。36例病人接受激素治疗。研究者推测5年中英国淋巴管肌瘤病患病率为1.1/100万。, 百拇医药