“要命”的良性肿瘤(大病防治《颅咽管瘤防治篇》)
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本报记者 赵绍华
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编辑小引：看了文章的题目，读者一定会产生这样的疑问：什么叫“要命的良性肿瘤”呢？请随着记者的笔触先读一个故事。
一个男孩的五次手术
1991年，一个7岁的男孩因视力下降来到河北某医院眼科就诊。医生对孩子进行了检查，怀疑是视神经病变，进行了头颅CT检查，发现在脑底中央的鞍区长了一个1.5厘米大小的肿瘤。
患儿父母为了给孩子治病，变卖了部分财产，到北京某大型专科医院就诊，经门诊诊断为颅咽管瘤，住院进行了手术。由于肿瘤部位深，当时的医疗条件有限，仅切除了部分肿瘤，术后还出现了脑积水。4个月后复查，肿瘤增大，脑积水严重，只能采取外引流缓解脑内压力。此后患者视力逐渐下降。
, 百拇医药 术后第二年复查，发现肿瘤体积进一步增大，又到山东某医院进行了第二次开颅手术，但也未能完全切除肿瘤，只是缓解了部分高颅压，但患儿的视力越来越差。
1995年，在某医院又进行了立体定向内放射治疗，向肿瘤腔内注射磷32同位素，但没有收到疗效。1998年患儿再次出现高颅压症状，头痛、呕吐。
到山东某医院进行伽玛刀治疗。在那里，首先进行了双侧脑室腹腔分流术，将脑内的积水分流到腹腔吸收，然后进行了伽玛刀放射治疗。这样患儿头痛得到缓解，但复查肿瘤仍在继续长大，患儿视力下降到近失明，同时出现嗜睡、多尿等症状。
2001年底，患者又来到北京复查，经外院转到北京大学人民医院神经外科治疗。此时，患儿病情已十分严重，嗜睡，尿量每天多达6000毫升以上，发热高达39℃以上，同时又有肝功能损害，视力几乎丧失；检查双眼视神经萎缩，各项内分泌化验均低下，电解质紊乱；CT及MRI显示肿瘤直径已达7厘米，占满整个第三脑室，并侵入双侧侧脑室，并伴有脑积水。由于肿瘤侵犯下丘脑和垂体，患儿出现严重的水电解质紊乱、中枢性高热、意识障碍、垂体功能低下、生长发育迟缓、性发育停止；由于肿瘤阻塞脑室通道，使脑室扩大，形成脑积水、颅内压增高；由于肿瘤压迫视神经，造成患儿右眼视力仅余光感，左眼只能看到眼前手指晃动，眼球的活动也受到影响。因为颅内压很高，仅能进少量流食。由于高热、严重的转氨酶升高，手术十分危险。
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但看到患儿的生命随时可能发生意外，人民医院神经外科的大夫在家长的积极配合下，对小患者进行了10年来的第5次手术。手术十分成功，全部切除了肿瘤，缓解了病人的颅压高症状，病人术后视力改善，能够正常进食，可以下地活动，但因为肿瘤巨大，术前已经形成对下丘脑的损害，术后仍有发热、尿崩、电解质紊乱，经过积极努力的治疗，患儿尿量逐渐得到控制，体温逐渐下降。复查MRI显示肿瘤全部切除，没有什么并发症。
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编辑小引：从这个男孩的遭遇中，我们可以发现，颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但由于其位置的特殊，往往给人的健康带来巨大危害。那么，颅咽管瘤究竟是一种什么病呢？怎样早期发现颅咽管瘤呢？请听北京大学人民医院神经外科主任石祥恩教授的一席谈。
要害部位良性瘤 对照症状早发现
颅咽管瘤是一种先天性肿瘤，它起源于胚胎时期颅咽管的残余组织，是一种良性肿瘤。其发病率较低，约占颅内肿瘤的4%，但在儿童中是一种较常见的颅内肿瘤。70%的颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童。成年人的任何年龄均可发病，甚至70岁高龄的老人也可患此病。男性女性发病率相等。好发部位是鞍区。在小儿的鞍区肿瘤中，颅咽管瘤居第一位。由于其发生部位有着重要和复杂的生理功能，使手术切除肿瘤困难，术后下丘脑损害合并症如尿崩症、高热和昏迷等，严重影响病人愈后，也被神经外科称为“猛于恶性肿瘤的良性肿瘤”或“要害部位的肿瘤”。
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通过下面几个临床症状可以早期发现颅咽管瘤：
1.视力减退、视野缺损。在北京大学人民医院神经外科收治的颅咽管瘤病人中，99%的患者有视力减退及视野缺损。成年人视力下降一般可引起患者重视而及早就诊，而儿童和幼儿一般不能及时发现或表达视力下降，因此常常延误诊断，甚至有的儿童一只眼完全失明才来就诊。
2.头痛呕吐。主要是由于肿瘤阻塞了室间孔造成脑积水而引起颅内压增高。颅内压增高即出现头痛、呕吐症状。眼底检查可能发现视乳头水肿。
3.内分泌功能异常。在儿童表现为生长发育迟缓甚至停止，身材矮小，消瘦，至青春期年龄而无青春期发育。在成年人男性可出现性功能减退，女性出现停经或月经失调、不孕等表现。
4.下丘脑受损。如精神差、嗜睡，或出现尿崩症，每日尿量达5000毫升以上。
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3 确诊颅咽管瘤方法多
编辑小引：石教授告诉记者，如果出现上述症状要考虑到颅咽管瘤这一疾病。这时，去医院做以下检查有助于确诊颅咽管瘤。
1.颅骨X线平片。在小儿颅咽管瘤几乎均可见钙化，在成人大多数也有钙化。颅骨X线平片可见鞍区钙化，也可见蝶鞍扩大或骨质破坏。
2.头颅CT扫描。在小儿颅咽管瘤中，70%～90%有钙化，典型者为蛋壳样钙化。小儿颅咽管瘤约90%为囊性肿瘤，在成人颅咽管瘤中约30%～67%可见钙化。
3.磁共振(MRI)。颅咽管瘤在MRI片上表现可能为多种信号，与肿瘤内容物性质有关。
石教授强调，单纯的影像学检查不一定能使颅咽管瘤全部得到确诊，小部分只能靠手术后病理检查才能确诊。鞍区肿瘤种类多，鉴别诊断复杂。颅咽管瘤应与下列疾病鉴别：①垂体瘤，②视神经胶质瘤，③生殖细胞瘤，④脑膜瘤，⑤脊索瘤。
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蚂蚁啃骨头分块取肿瘤———颅咽管瘤的治疗
编辑小引：采访中，石教授告诉记者：“积极地及早治疗，大部分颅咽管瘤是可以治愈的。”那么，治疗该采取什么样的方法呢？
目前，对该肿瘤手术全切除率在90%，术后死亡率下降5%以下。
石教授是目前国内手术切除颅咽管瘤例数最多的医生。他指出，虽然颅咽管瘤是一种良性肿瘤，但它多发生在儿童和青壮年，危害极大，影响儿童的生长发育，严重影响患者的视力，出现脑积水，严重时可危及患者的生命。肿瘤生长得越大，手术危险就越大，效果也越差，因此应该早期治疗。发现患者视力下降、尿多、烦渴、儿童生长发育迟缓或停止，应及时到医院检查，看是否有颅内肿瘤。儿童尤其要警惕颅咽管瘤。
石教授说，如果肿瘤较大，可能还需要分2次甚至3次手术。由于肿瘤部位深，空间小，经常又有肿瘤钙化，部分肿瘤血管丰富，手术难度很大，需要手术医生有高超的显微技术和精益求精的敬业精神，耐心细致地完成手术，手术时间长，最长手术时间达到12个小时以上。术中手术医生要专心致志，不吃不喝，在手术显微镜下像蚂蚁啃骨头一样将肿瘤分块取出，最后达到全部切除。
颅咽管瘤术后容易出现一些下丘脑的症状，比如尿崩(尿量增多、尿无色透明、比重低)、电解质紊乱、中枢性发热、垂体功能低下、代谢紊乱，部分病人有记忆力障碍等。但这些症状有些是暂时的，这与病人术前的下丘脑损害情况和肿瘤部位大小有关。肿瘤体积小、粘连轻，就不容易出现这些症状，有了也容易恢复，视力也容易保存甚至恢复，部分患儿的内分泌功能可以改善，生长发育恢复。
专家出诊时间表
北京大学人民医院神经外科 石祥恩 周三上午、周五上午
(武汉)同济医学院附属协和医院 朱贤立 周一下午, http://www.100md.com
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