妈妈给我第二次生命
姜洪池 哈尔滨医科大学党委书记、哈医大第一临床医院外科主任 对脾脏外科肝脾移植有深入研究，成功开展了世界首创同种异体脾移植手术。(左图)孙立强 哈尔滨工业大学计算机系二年级学生 患有先天性血友病需要经常输注第八凝血因子，2000年暑假由母亲为他捐脾，在姜教授的支持下实施了脾脏移植手术。(右图)
观众朋友们，您们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目，今天我们来聊的是血友病方面的问题。
主持人：血友病是一种什么样的疾病？
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姜洪池：血友病分三种类型：1、甲型血友病2、乙型血友病3、丙型血友病。其中甲型血友病就是一种X染色体隐性遗传疾病，通俗一些讲就是上一代的遗传病基因传到了下一代，只传给儿子，会造成某一些器官无法产生正常的凝血因子，使得凝血功能发生障碍，正常人如果平时手上划一个小口可以正常止血，而患有血友病的人在这种情况下就会血流不止，更为严重的是血友病患者还会自发出血。
主持人：请问孙立强你发现自己有这种情况的时候有多大？
孙立强：我很小的时候身上就经常青一块紫一块的，上卫生所去看病时大夫说是一般的磕碰引起的，后来换牙的时候出血不止，小医院看不了了就转到大医院检查，最终确诊为血友病。当时也没有其它办法，只有通过输血来缓解病痛，没有其它办法。
主持人：这种情况通过输血能够解决问题吗？
姜洪池：血友病患者缺乏一种凝血因子--第八凝血因子，必须输入这种凝血因子或者是新鲜的血液，这种方法只是一种补充治疗，只能在短期内进行对症治疗，不能从根本上解决问题，是一种没有办法的办法。
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主持人：来看一下患者小学时的情况：患者母亲："当时证实孩子得了血友病时我非常绝望，也不敢告诉家里的老人，孩子每病一次就到医院输一次血，发病时因出血带来的剧痛迫使孙立强休学在家，初中三年病情逐渐加重，每学期休学的时间都在半学期以上，很少能听到老师的讲授，孩子忍着病痛坚持自学。"
姜洪池：血友病从症状上可以分为轻度、中度和重度，可以是皮肤上出现青一块紫一块，可以是拔牙时出现流血不止，也可以出现关节或器官出血。像孙立强这种情况属于重度的甲型血友病，影像是非常大的。
主持人：血友病都有哪些治疗方法？
姜洪池：目前治疗血友病最简单的方法就是输血和输入第八因子。另外还有一种方法目前正在探索之中——基因治疗，对于治疗乙型血友病已经有了比较好的效果，但是对于治疗甲型血友病还是没有什么有效的方法。第三种方法就是想办法进行脾脏移植从而在机体里制造出第八因子。
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主持人：为什么第八因子的作用如此重要？
姜洪池：一般人如果手部出现了问题(划伤)一般血液都会自行凝固，然而对于甲型血友病患者来说这种情况是非常可怕的，会流血不止，出现这种情况就是因为血友病患者的凝血障碍造成的。人体凝血功能的完成主要依靠十二个凝血因子，缺少任何一个凝血因子都不行，血友病患者就是缺少了其中的第八凝血因子，使得正常的凝血功能出现了障碍。
孙立强：我现在已经补充了十几年的第八凝血因子了。
主持人：再来回忆一下孙立强高中的时光。孙立强："我的高中生活是非常丰富多彩的，在入学新生参加的各项测验中我的成绩都十分可观，还被老师任命为学习委员，遗憾的是这样的情况只维持了一个多月，一个月后我的左腿膝关节重度出血，而且相继出现了踝骨出血、牙龈出血、嘴唇干裂出血，这次发病是我病程最长、病情最重的一次，也就是从那时起病魔与我开始了拉锯战，从此我再也没有回到我向往的课堂，几乎每月都要发作一次，而接连不断地出血给我的精神和肉体带来了极大的痛苦。"
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主持人：为什么当时都是躺着学习？
孙立强：这是因为当时左腿膝关节肿胀已经不能行走了，而且即使是正常的坐立时间长了也是非常痛苦的，只能躺在床上学习。到了高三下学期身体状态虽然没有继续恶化但也没有好转。我在一本书上了解到血友病人大学是不予录取的，当时还有一种侥幸心理，认为到我高考时说不定政策会有所改变，但实际上并没有改变。
姜洪池：实际上关节出血、牙龈出血都是小问题，如果器官出血(特别是脑出血)就会直接影响生命。
主持人：当时体检报告不合格，你是用一种什么样的状态来迎接高考的？
孙立强：当时虽然体检不合格但是通过咨询得知高考还是可以参加的，我当时想一定要参加高考，即使不能被录取也要在考场上考出好成绩，证明我这些年的学习是有成果的。
主持人：但是你怎样保证在考试期间身体状况能够保持一个良好的状态？
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孙立强：当时在高考那几天为了保证考试期间有一个良好的身体状态每天都输第八因子，但是效果并不像想像的那样好。
姜洪池：任何一种药品都不是长期有效的，到达人体后要经过代谢，医学上称之为半衰期，所谓半衰期就是指过了一段时间药效会减低一半，然后持续减低，输入第八凝血因子只能够暂时有效。还有一个原因就是输入的第八因子是一种液体蛋白质，按照机体的免疫机制必然要产生对应这种蛋白质的抗体，产生抵消作用，因此往往在刚输入时有效，随着病情加重、输入的次数增多，越到以后恰恰不会有什么效果了。
孙立强：当时只有一种方法就是进行脾脏移植手术，但是我想如果学校不能接受我，我也不想做手术了，因为手术对我母亲的影响也是非常大的，我觉得不值得。
主持人：来听听老师的话：老师："当时得知孙立强的第一志愿是哈工大而且知道了他的具体想法和实际情况后觉得很感人，经过学校领导开会研究最后得出这样一个意见，建议先录取，保留学籍一年，在这一年期间让他实现手术，等到康复以后再入学。"
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孙立强：我当时拿到的是黑龙江省的第一份通知书。
姜洪池：我们当时决定用一种根治性的方法进行治疗--脾脏移植。脾脏移植的难度是很大的，这是因为脾脏是一个免疫器官，本身的排斥反应很重，而且脾脏的血管比较细，手术有一定的难度，另外为了减少排斥反应应该采用亲体移植。我院已经做了二十多年的脾脏外科工作，已经有了一定的基础，来看看其他移植患者的情况：1、这是一位13年以前进行手术的患者(张洋)，以前只能跪下，移植后可以站立也可以正常学习了。2、这位患者手术前是被人背着来的，不能够正常工作，移植了父亲的脾脏后可以骑摩托车了，而且过上了正常的生活。
主持人：脾脏移植对孙立强的母亲有没有什么不良影响？
姜洪池：脾脏移植对于供体来说是没有影响的，因为脾脏的免疫功能作为成年人来说可以用其他免疫器官来代偿，如肝、淋巴等。
主持人：来看看当时手术的情况：2000年8月27日，孙立强母子二人在哈尔滨医科大学第一附属医院进行亲体脾移植手术，此时黑龙江电视台对手术进行全程直播，8点孙力强的母亲进入手术麻醉，8点30分手术开始，11点钟孙立强进入手术室，13点孙力强的母亲手术结束。脾脏的保存是一个关键步骤，需要用三层塑料袋来进行包裹(无菌)，打开后再进行移植前的最后修剪，孙立强这时已经做了气管插管全麻。"
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姜洪池：手术前我们觉得压力还是很大的，手术进行了8个小时，完成手术后我们非常高兴和振奋。
孙立强：手术后我首先想到的是我母亲的安危，得知她一切都还好我也放心了。我手术后感觉还不错，有过三次出血但是都不重。
姜洪池：这种情况不是我们所期望的，但是也是在意料之中的，因为任何器官移植都会发生排斥反应，但是只要恰当进行处理还是可以进行控制的。
主持人：山西吴女士 26岁 我本人没有血友病，但我的外祖父是血友病患者，我现在准备要孩子，请问我的子女是否会得血友病？几率是多少？
姜洪池：这位女士的母亲肯定是血友病携带者，这位女士的孩子有四分之一的可能得血友病。建议在怀孕3-4个月时最好做一个产前检查，如果有可能患血友病就应该考虑终止妊娠。
主持人：辽宁侯女士 49岁 我的好朋友患有血友病，我们经常一起，不知道是否有可能传染上血友病？
姜洪池：由于血友病是因为基因的问题引起的，所以是不会传染的。
主持人：河北白先生 24岁 我侄子6个月的时候诊断为甲型血友病，凝血因子1.8%，请问这属于哪种程度的血友病？该吃什么药？脾移植在什么时候做比较合适？
姜洪池：这属于重度甲型血友病，可以采取输第八因子的治疗方式，但是要解决根本问题还是建议进行脾移植。
主持人：医院联系电话：0451-3600281, 百拇医药