什么是溶血尿毒症综合征?

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     溶血尿毒症综合征是微血管病性溶血性贫血的一个类型。它的特点是急性血管内溶血、血小板减少与肾功能衰竭并存，预后很差。患者大多为1～2岁以下的婴幼儿，6～7岁以上儿童则少见。

    1955年Gasser等首先报道并命名本病。现知成人特别是产后的妇女中也有相似的疾病。在儿童中有时可发生流行，因此怀疑可能与某种病毒有关。部分患者在起病前曾接受过白喉、百日咳、脊髓灰质炎、麻疹或天花的免疫注射。本病的发病机理目前尚不清楚，有人认为可能因感染触发肾脏内微血管的局灶性血管内凝血引起。

    起病时的症状不重，多为突然腹泻、呕吐、发热，有时为上呼吸道感染症状。5～14天内出现面色苍白、精神萎靡，轻度黄疸，小便减少，尿色深红或棕黑。皮肤及粘膜可发生出血。肝、脾可有轻度肿大。约半数患者有高血压。很快出现尿毒症和心力衰竭的症状和体征，诸如昏迷、抽搐、暂时性麻痹等神经系症状。贫血常较严重。

    实验室检查显示，白细胞计数减低或增高。血小板计数可以很低。血片显示有破碎红细胞和小球形细胞。网织红细胞增多。血浆中有游离血红蛋白，血清胆红素增高。可有播散性血管内凝血的实验室发现，但有些患者凝血因子正常或增多，尿素氮、肌酐、钾常明显增高。尿中含有大量蛋白、红细胞、白细胞、管型，并含有血红蛋白、含铁血黄素及尿胆素。

    对于本病的治疗，及时采用腹膜透析，有助于病情的改善。对病情严重者，用血浆交换或全血换血见效往往非常快。贫血严重时，可输注浓集红细胞。最好不给输注血小板，以防在微血管内形成微血栓。在播散性血管内凝血时，不少患者用肝素治疗后，病情明显好转；但也有不成功者，可能所用剂量太小。本病预后严重，死亡率很高，多数患者死于急性肾功能衰竭。, 百拇医药

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