重症肌无力的诊治
杨明山 教授 武汉同济医院神经科主任医师中国中西医结合学会神经科专业委员会顾问 长期从事重症肌无力临床和基础研究，获多项国家级、省级科技进步奖。(左图)潘铁成 教授 武汉同济医院胸心外科主任、中华医学会胸心血管外科中南分会会员 长期从事胸心外科临床工作和重症肌无力外科治疗，编写多部专著，获多项科技进步奖。(右图)
观众朋友们，您们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目，今天我们来聊的是重症肌无力的诊治方面的问题。
主持人：什么叫做重症肌无力？, http://www.100md.com
杨明山：重症肌无力是由于神经和肌肉的精细传递发生了障碍引起的肌肉无力，经过研究发现重症肌无力是与胸腺密切有关的免疫性疾病。很多人以为重症肌无力是一种不治之症，实际上这些病人如果经过严格的中西医结合治疗或者内外科结合治疗，多数病人会得到很好的治疗效果。
主持人：为什么胸腺与重症肌无力有如此紧密的关系呢？
潘铁成：胸腺位于胸腔上部，具有内分泌和免疫的功能，当胸腺的微环境发生病变后会产生一种有害的物质，就会导致神经肌肉的传递障碍，肌肉也就变得没有力气了。如图胸腺正常情况下是呈H形的，新生儿的胸腺大小大约在10克左右，青春期胸腺的发育处于鼎盛时期，大约在30克左右，30岁以后胸腺就会逐渐萎缩，到了60岁左右会萎缩到10克左右。
主持人：来看三位重症肌无力患者的表现：患者甲：囡囡 两岁半，2002年8月发现重症肌无力眼部症状，一开始还以为是看电视的习惯不好，后来又以为是眼睛的问题，就到医院去检查眼科。患者乙："我今年41岁，1990年出现重症肌无力多种症状，当时我28岁，身体很好，但有一天起床突然感觉到自己的眼睛不舒服，然后又觉得吞咽很困难，再过一段时间又觉得自己说话有障碍，老是口齿不清，而且症状在很短的时间内越来越严重，比如眼皮耷拉得越来越重、吞咽越来越困难、说话障碍越来越严重等。很多医院都不知道这是什么病，有的医生以为我是神经功能症。"患者丙："我当时是一名教师，在批改作业时偶尔发现视力有一些模糊，不到三五天的时间我感觉到不仅仅是眼睛的毛病而且手脚也很缺乏力气，就到一家大医院去看病。"
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杨明山：小女孩是我的病人，运用中西医结合进行对症治疗，另外针对与胸腺有关的免疫性疾病要采取中西医结合的药物治疗，现在小女孩的症状有所缓解。
潘铁成：患者乙是一个用胸腺切除的方法治疗后症状得到完全缓解的典型例子，胸腺切除后去掉了原发疾病的致病基础，因此病情得到了改善。我院到目前为止已经接诊了2700例重症肌无力患者，发病的高峰年龄是1-5岁以及20-30岁，另外临床也发现了一些遗传因素。
杨明山：出现了重症肌无力的这些临床症状后在治疗方面通常首先要注射药物(新思的明)然后观察一个小时，通常在15-30分钟症状会有所好转，如果症状有所好转那么诊断就比较明确了(新思的明试验阳性)。另外还有其它一些检测手段可以帮助我们确诊。
主持人：来看看患者丙的情况：患者丙："我第二次到眼科就诊时医生看得非常仔细，医生嘱咐当天晚上一定要留在医院进行观察，我住进观察室的时候家里人包括我自己仍然以为没有什么大碍，到了凌晨四点左右我感觉到连呼吸都很困难了，这时我已经说不出话了，同室的病人发现后猛叫，然后赶紧叫医生，之后医生把我推进了耳鼻喉科进行了气管切开，切开以后一直用呼吸机，估计用了半个月左右的人工呼吸机，然后进行了血浆交换，前后交换了六次。"
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杨明山：重症肌无力有不同的类型，这位患者的所谓重症肌无力危象(呼吸功能障碍)，当时除了药物治疗以外还要进行气管切开，用呼吸机辅助呼吸度过难关，我们采用血浆置换的办法把有害物质清洗出来，这样症状才会逐渐缓解。血浆置换是在危急情况下使用的一种对症治疗方法，并不是一个能够解决根本问题的方法。
潘铁成：患者乙是由于在做胸腺检查时发现有胸腺瘤因此采取了外科手术的方式来解决问题。我院已经做了将近200台切除胸腺治疗重症肌无力的手术，医生在手术过程中最担心的是手术风险，手术本身对病人是一个打击，手术过程中要用很多药物，这些药物对神经肌肉的传递也有影响，这样就有可能发生手术后的肌无力危象，这也是手术最大的风险。另外在手术时机的选择方面我们也做了一些工作，比如选择病人在症状比较轻的时候、服药期间病情比较稳定的时候等，还有就是在手术前吃上一个月的(肾上腺素)激素可以进一步调整机体的免疫功能，再进行手术安全程度自然也就提高了。
主持人：患者甲是口服的什么药物？
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杨明山：有两种药物，一种是对症的如新思的明类的药物，另外针对胸腺的免疫功能要用中药和西药进行调整，这样标本兼治。
主持人：来看看这几位患者治疗后的情况：患者丙："我从1997年开始就全部停药了，而且生活和工作都非常正常。"患者乙："手术后状态不错，在医生的指导下进行了药物治疗后一直感觉不错，手术后还坚持服用药物一年多然后就全部停药了，停药后身体状况很好。"患者甲："吃了两个月的药物现在基本恢复正常了。"
杨明山：重症肌无力确实是一个难治并且容易反复的疾病但是并非不治之症，现在国内外有很多治疗方法，我们开展的是中西医结合的治疗方法以及内外科结合的方法，只要及时进行正确的治疗多数病人的症状是可以减轻甚至完全缓解的。
主持人：患有重症肌无力，药物治疗效果不好但是检查又没有胸腺瘤，这种情况是否需要外科手术治疗？
潘铁成：我们进行的胸腺切除的治疗中并不是全部都是胸腺肥大、胸腺增生或者胸腺瘤，甚至有单纯的脂肪瘤以及胸腺萎缩的情况，这一类的病人只要药物治疗稳定在一定的时期可以考虑手术。
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杨明山：有胸腺瘤的不论什么类型肯定要进行手术，没有胸腺瘤的只要是全身性无力甚至于发生过危象的病人都是可以进行手术的。手术尽管有10%的风险，但是相比而言还是值得的。
主持人：湖南白女士32岁 我孩子今年5岁，3岁时得了重症肌无力，治疗效果一直很好，但平时少不了感冒发烧要打针吃药，听说这样的病人吃药要特别注意，请问有哪些药不能吃？
杨明山：患重症肌无力的人很容易感冒，特别是肺部感染，要注意预防感冒。有很多药对于重症肌无力的人是不能用的如四环素类抗生素、庆大霉素、链霉素等，用了这些药以后症状就会加重。我们还发现有些病人吃了含有朴尔敏的感冒药物后症状又会复发。可以用的药物有青霉素类的抗生素、头孢菌类抗生素、氯霉素等。
主持人：云南刘先生 25岁 我弟弟20岁就得了重症肌无力，一直在吃药治疗，可年纪轻轻的，天天要吃药多麻烦，听说有一种手术的方能治断根，我想问他能治断根吗？
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潘铁成：首先要检查一下目前的药物治疗能否稳定病情，还要检查胸腺，看看是否有增大的表现或者是有瘤子，如果有增大的表现或者是有瘤子就可以考虑手术。
主持人：北京袁女士 52岁 现在国内哪些医院能够治疗重症肌无力？
杨明山：国内目前以下医院在这方面的工作做得比较多，包括北京医院、上海华山医院神经科、上海长海医院神经科、山东省青岛医学院等。应该说治疗重症肌无力如果运用中西医结合的方法效果可能会更好。
主持人：浙江何女士 36岁 我患重症肌无力4年，请问强的松这个药物应该怎样减少药量？
杨明山：强的松是针对免疫功能运用的药物，小孩用药以强的松为主，成人也要用这个药，是采取逐渐减量的方法，具体怎样减药由各个医生具体掌握，通常我们是用中药进行辅助治疗，尽量减少强的松的副作用。
主持人：北京李先生 46岁 我从小就得了重症肌无力，10年前将胸腺切除，但现在还没好，请问这是怎么回事？
潘铁成：重症肌无力手术后治疗过程是漫长的，术后3个月以内叫做波动期，3个月到3年期间叫做病情相对稳定期，3-5年的时期称为症状缓解期。重症肌无力目前还在研究中，可能还有其它的病因参与重症肌无力的发病过程。
主持人：门诊时间 杨明山 周一、四上午、周五上午 潘铁成 周一上午、周五下午；医院联系电话 (027)83663224、83663408, http://www.100md.com
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