异源Adh综合征
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【概述】
实际上这是ADH分泌不当综合征(SIADH)的一种类型。临床症状与下丘脑受多种刺激而发生的SIADH并无二致，唯一不同的是血管加压素(ADH或AVP)样物质是由肿瘤与肺部炎症所产生。伴癌的SIADH是仅次于异源ACTH综合征的第二种主要肿瘤内分泌综合征。可见于7%～8%小细胞肺癌病人(一组报告40%燕麦细胞癌可有SIADH)以及大细胞肺癌、肺腺癌、肾上腺癌、支气管类癌、十二指肠癌、前列腺小细胞癌、胸腺瘤、结肠癌以及何杰金病等。由肿瘤引起的SIADH占全部SIADH的16%～50%，是当前住院病人低钠血症的最主要原因。现已证明肺癌细胞可以合成一种血管加压素前体(propresophysin)，后者可以解离成血管加压素及其载体蛋白-神经垂体素(neurophysin)而分泌到血循环。
临床上不仅在那些水中毒和血钠<125mmol/L的病人可有血管加压素和载体蛋白测定值的增高，而且在17%～65%无低钠血症的小细胞肺癌病人两者亦有所增高，这后一部分病人中除了不少病人确有异源分泌外，也包括了一些中枢性的SIADH而非完全是异源加压素分泌，因为这些病人血浆渗透压随滴注高渗盐水而增加时加压素水平亦可增加，肿瘤组织并无渗透压受体，表明此时加压素的分泌受渗透压控制，亦即此时加压素来自垂体分泌。
ADH的分泌与病变范围也有关，一组统计表明肺癌超出半胸者，85%可有水负荷实验异常，而病变限于半胸者仅36%水负荷实验异常。临床症状的轻重固然与ADH分泌量有关，但也取决于水负荷的程度。多数病人可不表现典型症状，但如予以水负荷，则即可出现临床症状。症状典型者可有进行性软弱、倦怠，血钠<125mmol/L时可有神志模糊，血钠降至<110mmol/L可有昏迷、抽搐甚至死亡。由于病人体内水滞留于细胞内和细胞间隙，故虽有体重增加而无浮肿。实验室检查可发现低血渗透压，尿渗透压不当地升高(表明自由水摄入超过自由水排除)BUN轻度降低，尿钠排出增多(表明水滞留引起体液间隙扩张，因而醛固酮分泌减少与第三因子释放)。加压素测定一般并不需要。
临床诊断尚需排除其他原因引起的低钠血症，如低血容量症、全身性水肿、甲减、肾上腺功能减退。
治疗：限制水分摄入对控制症状十分重要。对于一般轻度的加压素过多分泌，严格限制水摄入(每日给水约800～1000ml)，即可使症状消除。对于重症患者不能耐受严格限制水摄入者则可考虑予以等渗或高渗盐水滴注和利尿剂以控制中枢神经系统症状(注意防止肺水肿和维持电解质平衡，不可继用5%葡萄糖液)。也可使用去甲基金霉素以拮抗加压素对肾小管作用(600～1200mg/d)，注意该药可引起氮质血症。也有试用碳酸锂，但疗效不持久。, http://www.100md.com
实际上这是ADH分泌不当综合征(SIADH)的一种类型。临床症状与下丘脑受多种刺激而发生的SIADH并无二致，唯一不同的是血管加压素(ADH或AVP)样物质是由肿瘤与肺部炎症所产生。伴癌的SIADH是仅次于异源ACTH综合征的第二种主要肿瘤内分泌综合征。可见于7%～8%小细胞肺癌病人(一组报告40%燕麦细胞癌可有SIADH)以及大细胞肺癌、肺腺癌、肾上腺癌、支气管类癌、十二指肠癌、前列腺小细胞癌、胸腺瘤、结肠癌以及何杰金病等。由肿瘤引起的SIADH占全部SIADH的16%～50%，是当前住院病人低钠血症的最主要原因。现已证明肺癌细胞可以合成一种血管加压素前体(propresophysin)，后者可以解离成血管加压素及其载体蛋白-神经垂体素(neurophysin)而分泌到血循环。
临床上不仅在那些水中毒和血钠<125mmol/L的病人可有血管加压素和载体蛋白测定值的增高，而且在17%～65%无低钠血症的小细胞肺癌病人两者亦有所增高，这后一部分病人中除了不少病人确有异源分泌外，也包括了一些中枢性的SIADH而非完全是异源加压素分泌，因为这些病人血浆渗透压随滴注高渗盐水而增加时加压素水平亦可增加，肿瘤组织并无渗透压受体，表明此时加压素的分泌受渗透压控制，亦即此时加压素来自垂体分泌。
ADH的分泌与病变范围也有关，一组统计表明肺癌超出半胸者，85%可有水负荷实验异常，而病变限于半胸者仅36%水负荷实验异常。临床症状的轻重固然与ADH分泌量有关，但也取决于水负荷的程度。多数病人可不表现典型症状，但如予以水负荷，则即可出现临床症状。症状典型者可有进行性软弱、倦怠，血钠<125mmol/L时可有神志模糊，血钠降至<110mmol/L可有昏迷、抽搐甚至死亡。由于病人体内水滞留于细胞内和细胞间隙，故虽有体重增加而无浮肿。实验室检查可发现低血渗透压，尿渗透压不当地升高(表明自由水摄入超过自由水排除)BUN轻度降低，尿钠排出增多(表明水滞留引起体液间隙扩张，因而醛固酮分泌减少与第三因子释放)。加压素测定一般并不需要。
临床诊断尚需排除其他原因引起的低钠血症，如低血容量症、全身性水肿、甲减、肾上腺功能减退。
治疗：限制水分摄入对控制症状十分重要。对于一般轻度的加压素过多分泌，严格限制水摄入(每日给水约800～1000ml)，即可使症状消除。对于重症患者不能耐受严格限制水摄入者则可考虑予以等渗或高渗盐水滴注和利尿剂以控制中枢神经系统症状(注意防止肺水肿和维持电解质平衡，不可继用5%葡萄糖液)。也可使用去甲基金霉素以拮抗加压素对肾小管作用(600～1200mg/d)，注意该药可引起氮质血症。也有试用碳酸锂，但疗效不持久。, http://www.100md.com