异源Acth综合征
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【概述】
最常见的一种异位内分泌综合征，男性多见(男∶女＝3∶1)，好发于40～60岁，约半数可无Cushing征，但可有皮质醇增高，且每日8mg地塞米松不能抑制之。本症之半数由肺癌所致，主要为燕麦细胞型，此型肺癌仅3%有Cushing征，此部分患者之肺癌细胞属APUD细胞，可产生相应的酶而使POMC(大分子ACTH)转化为活性ACTH。大部分能产生ACTH的肺癌如恶性程度高、病程短，则不现Cushing征。一般形成典型的Cushing征需数月乃至数年，故生长速度缓慢的肿瘤，如胸腺瘤、支气管类癌、嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌等可在肿瘤确诊之前数月甚至数年出现Cushing征。支气管类癌为常见的隐慝病变，尤须注意。患者之色素沉着乃由于β-LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽类片断裂解出β-MSH所致。实际上任何癌瘤组织含有POMC，大部分癌瘤患者血中POMC虽然增高，但无临床症状。
癌肿(尤以肺癌)患者，除癌肿之症状(如消瘦、乏力、贫血)外，如有低血钾伴碱中毒(补钾不易纠正)、肌乏力、浮肿、精神症状、色素沉着、高血压或糖耐量异常，均应疑及异源ACTH综合征。ACTH增高也可见于20%～31%慢性阻塞性肺气肿病人和偶见于其他严重的非恶性肺部疾病。
【实验检查】
1.血皮质醇>35ug/dl。
2.血ACTH>200pg/ml(65%)，并同时DOC和皮质酮分泌增高，因而引起明显低血钾、低氯性碱中毒和尿17-KS增高。
3.地塞米松(8mg/d)并不能抑制异源ACTH和皮质醇分泌，但半数支气管类癌和某些胸腺瘤可产生CRF，形成异源ACTH综合征。糖皮质激素可抑制CRF的释放，故其ACTH和皮质醇随之受抑。文献曾报告有的肿瘤可同时分泌ACTH和CRF样物质而形成异源ACTH综合征。
【治疗说明】
1.根治性或姑息性手术。
2.肾上腺皮质阻滞剂或毒素类药物(前者如氨苯哌酮、吡啶异丙酮、酮康唑，后者如O，P′-DDD)。
3.对症处理(如螺旋内酯等)。, 百拇医药
最常见的一种异位内分泌综合征，男性多见(男∶女＝3∶1)，好发于40～60岁，约半数可无Cushing征，但可有皮质醇增高，且每日8mg地塞米松不能抑制之。本症之半数由肺癌所致，主要为燕麦细胞型，此型肺癌仅3%有Cushing征，此部分患者之肺癌细胞属APUD细胞，可产生相应的酶而使POMC(大分子ACTH)转化为活性ACTH。大部分能产生ACTH的肺癌如恶性程度高、病程短，则不现Cushing征。一般形成典型的Cushing征需数月乃至数年，故生长速度缓慢的肿瘤，如胸腺瘤、支气管类癌、嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌等可在肿瘤确诊之前数月甚至数年出现Cushing征。支气管类癌为常见的隐慝病变，尤须注意。患者之色素沉着乃由于β-LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽类片断裂解出β-MSH所致。实际上任何癌瘤组织含有POMC，大部分癌瘤患者血中POMC虽然增高，但无临床症状。
癌肿(尤以肺癌)患者，除癌肿之症状(如消瘦、乏力、贫血)外，如有低血钾伴碱中毒(补钾不易纠正)、肌乏力、浮肿、精神症状、色素沉着、高血压或糖耐量异常，均应疑及异源ACTH综合征。ACTH增高也可见于20%～31%慢性阻塞性肺气肿病人和偶见于其他严重的非恶性肺部疾病。
【实验检查】
1.血皮质醇>35ug/dl。
2.血ACTH>200pg/ml(65%)，并同时DOC和皮质酮分泌增高，因而引起明显低血钾、低氯性碱中毒和尿17-KS增高。
3.地塞米松(8mg/d)并不能抑制异源ACTH和皮质醇分泌，但半数支气管类癌和某些胸腺瘤可产生CRF，形成异源ACTH综合征。糖皮质激素可抑制CRF的释放，故其ACTH和皮质醇随之受抑。文献曾报告有的肿瘤可同时分泌ACTH和CRF样物质而形成异源ACTH综合征。
【治疗说明】
1.根治性或姑息性手术。
2.肾上腺皮质阻滞剂或毒素类药物(前者如氨苯哌酮、吡啶异丙酮、酮康唑，后者如O，P′-DDD)。
3.对症处理(如螺旋内酯等)。, 百拇医药