支持-间质细胞瘤
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【概述】
支持间质细胞瘤又称男性母细胞瘤，系由支持细胞(Sertolicell)及/或间质细胞(Leydig cell)组成。多见于生育期年轻妇女，但也可见于儿童和年长者。临床特点是出现内分泌症状，主要为程度不等的失女性态(defeminization)及闭经。此乃由于肿瘤细胞产生不同种类的男性激素，包括睾酮、雄烯二酮和脱氢表雄酮所引起的进行性男性化的结果。患者尿中17-酮类固醇一般正常或仅轻度升高，但亦偶有明显升高者。肿瘤全部切除后约1个月内可恢复月经；多毛现象常有一定程度消退，但增大的阴蒂不易复原；男性声调也不易改变。有少数肿瘤具有雌激素作用，可能由于肿瘤细胞也产生雌激素，或由Leydig细胞分泌雄烯二酮在周围组织中转化为雌酮所致。
肿瘤的大体表现很类似粒层细胞瘤。按肿瘤细胞分化程度，可分为高、中、低分化三型。
一、高分化支持-间质细胞瘤 本瘤混合型特点为由成熟支持细胞组成的空心或实性小管，由数量不同的成熟间质细胞所分隔。浆细胞浆内可含有过碘酸希夫氏染色(peri-odic acid-Schiff stain；PAS)阳性的棒状结晶(Reinke′s crystals)。两种细胞浆内均可发现不等量类脂。
高分化支持细胞瘤(管状男性母细胞瘤)仅有支持细胞构成的小管状结构，间质中缺乏或偶见间质细胞。含大量脂质的亚型称为脂质支持细胞瘤。
高分化间质细胞瘤，有认为起源于卵巢门细胞(M0rris等)，故以往称为门细胞瘤(hilus cell tumors)。但更多认为起源于卵巢间质(Hughesdon等，1966～1978)。
二、中分化支持-间质细胞瘤 不成熟的支持细胞排列成小管、细带状、束状或巢状。瘤细胞多双层排列，间质成分不同，但也可见分化好的间质细胞。
三、低分化支持-间质细胞瘤 最初称“肉瘤样型”(sarcomatoid)。管状、条索及巢状结构少见。瘤细胞多为梭形，似纤维肉瘤样改变。男性化表现显著。, http://www.100md.com
支持间质细胞瘤又称男性母细胞瘤，系由支持细胞(Sertolicell)及/或间质细胞(Leydig cell)组成。多见于生育期年轻妇女，但也可见于儿童和年长者。临床特点是出现内分泌症状，主要为程度不等的失女性态(defeminization)及闭经。此乃由于肿瘤细胞产生不同种类的男性激素，包括睾酮、雄烯二酮和脱氢表雄酮所引起的进行性男性化的结果。患者尿中17-酮类固醇一般正常或仅轻度升高，但亦偶有明显升高者。肿瘤全部切除后约1个月内可恢复月经；多毛现象常有一定程度消退，但增大的阴蒂不易复原；男性声调也不易改变。有少数肿瘤具有雌激素作用，可能由于肿瘤细胞也产生雌激素，或由Leydig细胞分泌雄烯二酮在周围组织中转化为雌酮所致。
肿瘤的大体表现很类似粒层细胞瘤。按肿瘤细胞分化程度，可分为高、中、低分化三型。
一、高分化支持-间质细胞瘤 本瘤混合型特点为由成熟支持细胞组成的空心或实性小管，由数量不同的成熟间质细胞所分隔。浆细胞浆内可含有过碘酸希夫氏染色(peri-odic acid-Schiff stain；PAS)阳性的棒状结晶(Reinke′s crystals)。两种细胞浆内均可发现不等量类脂。
高分化支持细胞瘤(管状男性母细胞瘤)仅有支持细胞构成的小管状结构，间质中缺乏或偶见间质细胞。含大量脂质的亚型称为脂质支持细胞瘤。
高分化间质细胞瘤，有认为起源于卵巢门细胞(M0rris等)，故以往称为门细胞瘤(hilus cell tumors)。但更多认为起源于卵巢间质(Hughesdon等，1966～1978)。
二、中分化支持-间质细胞瘤 不成熟的支持细胞排列成小管、细带状、束状或巢状。瘤细胞多双层排列，间质成分不同，但也可见分化好的间质细胞。
三、低分化支持-间质细胞瘤 最初称“肉瘤样型”(sarcomatoid)。管状、条索及巢状结构少见。瘤细胞多为梭形，似纤维肉瘤样改变。男性化表现显著。, http://www.100md.com