正位胰腺内分泌肿瘤
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【概述】
(一)胰岛素瘤
(二)胰高糖素瘤 胰高糖素瘤(glucagonoma)又称高血糖皮肤综合征，是起源胰腺α细胞的一种APUD肿瘤。Murlin(1923)首先发现并予以命名。自从Unger倡用放射免疫法测定胰高糖素以来，文献中报道的病例陆续增多，胰高糖素瘤产生一系列典型临床症状和体征：轻度糖尿病，迁移性坏死性皮炎、舌炎、口角炎、贫血和体重减轻。Mallinson将胰高糖素瘤分为三种类型：①有皮肤综合征的胰高糖素瘤，病人有典型的坏死性红斑；②无皮肤综合征的胰高糖素瘤，病人仅有轻度糖尿病，血浆胰高糖素浓度升高；③有多腺综合征的胰高糖素瘤。
胰高糖素瘤的典型皮肤损害是坏死性迁移性红斑。这种皮损的特点是表皮粒层和透明层的大疱性损害，病变向四周扩展时中央有愈合和结痂倾向，好发于躯干、会阴和下肢。由于这种皮肤红斑常为间歇性，病人在就诊时可能尚未发生，因此诊断早期病例常很困难，如有怀疑应测定血浆胰高糖素水平。胰高糖素瘤病人的血浆胰高糖素水平通常超过1000pg/ml，为正常值的5～10倍。口服葡萄糖往往不能抑制胰高糖素的分泌，静脉注射精氨酸也不能激发胰高糖素的分泌，表明α细胞分泌胰高糖素的功能已呈自主性。
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胰高糖素瘤的唯一根治方法是切除胰腺肿瘤。肿瘤切除后，典型的皮肤损害和糖尿病常能迅速消失。胰岛细胞增生偶尔也可产生此综合征，如确定为胰岛细胞增生则需作次全远端胰切除术。恶性肿瘤不能切除或有转移时，可试用链氮霉素或氮烯咪胺(DTIC)，有一定疗效。口服锌剂据说可减轻皮肤损害，但不影响血浆胰高糖素水平。由于胰高糖素有显著的分解代谢作用，故病人常有消瘦和低氨基酸血症，文献报道静脉输注支链氨基酸可使皮损消失。
(三)生长抑放素瘤 Larson、 Ganda等于1977年报道胰腺生长抑放素瘤(somatostatinoma)，这种肿瘤主要由胰腺的D细胞组成。生长抑放素是一种强力的肽激素，能抑制其他APUD细胞分泌多肽激素，例如胰岛素、胃泌素、胰高糖素、生长素、甲状腺刺激素以及其它许多胃肠道激素的释放。此外，它还可直接抑制靶细胞，例如它能抑制外源性缩胆素刺激过程中的胆囊收缩，和五肽胃泌素刺激壁细胞分泌胃酸。生长抑放素瘤是胰腺罕见肿瘤，它所产生的临床症状和体征较模糊，称为抑制综合征：包括糖尿病、胆囊结石、脂肪痢、胃酸过少症，偶有贫血和体重减轻。术前诊断非常困难，常在胆囊切除术时偶然发现，如血浆生长抑放素水平升高而胰岛素和胰高糖素水平降低则诊断可以肯定。
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迄今文献报道共11例，均为单个肿瘤，其中5例发现有肝脏转移。肿瘤摘除术是值得选择的治疗方法。如有转移可采用链氮霉素作化疗，能使转移病灶缩小，血浆生长抑放素浓度降低。
(四)胰多肽瘤 胰多肽瘤是起源于胰腺F细胞的内分泌肿瘤，F细胞是小颗粒的内分泌细胞，分布于胰岛细胞和外分泌细胞中。Gepts报道1例完全由F细胞组成的胰多肽瘤。由于胰多肽瘤的临床症状很少，因此不易被发现。实际上，胰多肽瘤的发病率恐远较报道例数为多。胰多肽主要作用于胰腺和胆囊，其作用与CCK相反，即抑制胆汁和胰液的分泌，对于胃酸分泌，胃排空速度以及血液中葡萄糖、胰岛素、胰高糖素水平并无明显影响。由于身体对胰多肽瘤的内分泌有适应能力，因此病人的消化功能并无明显改变，仅1例靠近壶腹部的胰多肽瘤有脂肪痢症状。
诊断依靠用放射免疫法测定血浆中的hpp，hpp水平升高提示有胰多肽瘤，如基础hpp水平正常，但餐后水平升高提示APUD细胞增生，对于发现MEAI中的胰多肽瘤有诊断意义。
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治疗方法是肿瘤摘除。肿瘤常为单发性，有肝转移时可动脉内或静脉内注射链氮霉素，常可使肿瘤消失。
(五)胰岛细胞类癌 胰岛细胞类癌是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌胺或多肽的功能，它所分泌的激素，包括5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)引起典型的类癌综合征：阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。起源于前肠和胰腺的类癌与中肠类癌例如阑尾类癌不同，它产生类癌综合征并不一定提示肝脏有类癌转移。
胰岛细胞类癌的治疗与其他胰岛细胞肿瘤一样主要是手术和化学治疗，但可采用组胺1和组胺2拮抗剂来控制类癌分泌的组胺以达到姑息治疗的目的。对于分泌5羟色氨酸的胰岛细胞类癌可采用甲基多巴。最近报道二例胰岛细胞类癌病人，采用生长抑放素可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。, http://www.100md.com
(一)胰岛素瘤
(二)胰高糖素瘤 胰高糖素瘤(glucagonoma)又称高血糖皮肤综合征，是起源胰腺α细胞的一种APUD肿瘤。Murlin(1923)首先发现并予以命名。自从Unger倡用放射免疫法测定胰高糖素以来，文献中报道的病例陆续增多，胰高糖素瘤产生一系列典型临床症状和体征：轻度糖尿病，迁移性坏死性皮炎、舌炎、口角炎、贫血和体重减轻。Mallinson将胰高糖素瘤分为三种类型：①有皮肤综合征的胰高糖素瘤，病人有典型的坏死性红斑；②无皮肤综合征的胰高糖素瘤，病人仅有轻度糖尿病，血浆胰高糖素浓度升高；③有多腺综合征的胰高糖素瘤。
胰高糖素瘤的典型皮肤损害是坏死性迁移性红斑。这种皮损的特点是表皮粒层和透明层的大疱性损害，病变向四周扩展时中央有愈合和结痂倾向，好发于躯干、会阴和下肢。由于这种皮肤红斑常为间歇性，病人在就诊时可能尚未发生，因此诊断早期病例常很困难，如有怀疑应测定血浆胰高糖素水平。胰高糖素瘤病人的血浆胰高糖素水平通常超过1000pg/ml，为正常值的5～10倍。口服葡萄糖往往不能抑制胰高糖素的分泌，静脉注射精氨酸也不能激发胰高糖素的分泌，表明α细胞分泌胰高糖素的功能已呈自主性。
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胰高糖素瘤的唯一根治方法是切除胰腺肿瘤。肿瘤切除后，典型的皮肤损害和糖尿病常能迅速消失。胰岛细胞增生偶尔也可产生此综合征，如确定为胰岛细胞增生则需作次全远端胰切除术。恶性肿瘤不能切除或有转移时，可试用链氮霉素或氮烯咪胺(DTIC)，有一定疗效。口服锌剂据说可减轻皮肤损害，但不影响血浆胰高糖素水平。由于胰高糖素有显著的分解代谢作用，故病人常有消瘦和低氨基酸血症，文献报道静脉输注支链氨基酸可使皮损消失。
(三)生长抑放素瘤 Larson、 Ganda等于1977年报道胰腺生长抑放素瘤(somatostatinoma)，这种肿瘤主要由胰腺的D细胞组成。生长抑放素是一种强力的肽激素，能抑制其他APUD细胞分泌多肽激素，例如胰岛素、胃泌素、胰高糖素、生长素、甲状腺刺激素以及其它许多胃肠道激素的释放。此外，它还可直接抑制靶细胞，例如它能抑制外源性缩胆素刺激过程中的胆囊收缩，和五肽胃泌素刺激壁细胞分泌胃酸。生长抑放素瘤是胰腺罕见肿瘤，它所产生的临床症状和体征较模糊，称为抑制综合征：包括糖尿病、胆囊结石、脂肪痢、胃酸过少症，偶有贫血和体重减轻。术前诊断非常困难，常在胆囊切除术时偶然发现，如血浆生长抑放素水平升高而胰岛素和胰高糖素水平降低则诊断可以肯定。
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迄今文献报道共11例，均为单个肿瘤，其中5例发现有肝脏转移。肿瘤摘除术是值得选择的治疗方法。如有转移可采用链氮霉素作化疗，能使转移病灶缩小，血浆生长抑放素浓度降低。
(四)胰多肽瘤 胰多肽瘤是起源于胰腺F细胞的内分泌肿瘤，F细胞是小颗粒的内分泌细胞，分布于胰岛细胞和外分泌细胞中。Gepts报道1例完全由F细胞组成的胰多肽瘤。由于胰多肽瘤的临床症状很少，因此不易被发现。实际上，胰多肽瘤的发病率恐远较报道例数为多。胰多肽主要作用于胰腺和胆囊，其作用与CCK相反，即抑制胆汁和胰液的分泌，对于胃酸分泌，胃排空速度以及血液中葡萄糖、胰岛素、胰高糖素水平并无明显影响。由于身体对胰多肽瘤的内分泌有适应能力，因此病人的消化功能并无明显改变，仅1例靠近壶腹部的胰多肽瘤有脂肪痢症状。
诊断依靠用放射免疫法测定血浆中的hpp，hpp水平升高提示有胰多肽瘤，如基础hpp水平正常，但餐后水平升高提示APUD细胞增生，对于发现MEAI中的胰多肽瘤有诊断意义。
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治疗方法是肿瘤摘除。肿瘤常为单发性，有肝转移时可动脉内或静脉内注射链氮霉素，常可使肿瘤消失。
(五)胰岛细胞类癌 胰岛细胞类癌是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌胺或多肽的功能，它所分泌的激素，包括5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)引起典型的类癌综合征：阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。起源于前肠和胰腺的类癌与中肠类癌例如阑尾类癌不同，它产生类癌综合征并不一定提示肝脏有类癌转移。
胰岛细胞类癌的治疗与其他胰岛细胞肿瘤一样主要是手术和化学治疗，但可采用组胺1和组胺2拮抗剂来控制类癌分泌的组胺以达到姑息治疗的目的。对于分泌5羟色氨酸的胰岛细胞类癌可采用甲基多巴。最近报道二例胰岛细胞类癌病人，采用生长抑放素可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮红。, http://www.100md.com