脑积水
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【概述】
脑积水(hydrocephalus)是指脑脊液循环障碍引起的颅内压增高和脑室扩大。
【病因】
脑脊液循环障碍发生在脑室系统或第四脑室出口处，导致阻断近端的脑室系统扩大，称"阻塞性脑积水"("非交通性脑积水")。见于室间孔闭锁、导水管闭锁或狭窄、Arnold-Chiari畸形(小脑扁桃体及延髓下疝)、第四脑室出口孔的闭锁等先天性脑发育畸形或炎症性粘连及长在脑室内或邻近的室管膜瘤和胶质瘤。
脑脊液循环在脑室外受阻而不能通至脑池及脑表面蛛网膜下腔，但仍可流至脊髓蛛网膜下腔的称"交通性脑积水"。可见于蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑损伤等疾病后脑表面或颅底蛛网膜粘连、蛛网膜粒、脑池或(和)蛛网膜下腔的阻塞。
【临床表现】
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脑积水的主要症状和体征与颅内压增高有关。先天异常或出生过程发生的颅内疾患大多在婴儿期即出现症状，头颅增长速度和周径都超过正常婴儿，头颅与身体不成比例，囟门扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，额颞部头皮静脉怒张，头皮有光泽，头颅叩诊时有破壶声(Macewen征)。由于眼眶上方受压及第三脑室的松果体上隐窝扩大，压迫四叠体而使眼球下旋、上部巩膜外露--落日征象；还可出现视神经萎缩，有的还可出现头皮褥疮，脑脊液皮肤漏、智能发育不全、癫痫等。一部分继发于颅底粘连的交通性脑积水病例的脑脊液分泌、循环及吸收功能可逐渐重新建立平衡，颅内压恢复正常而停止发展。
在儿童和成人由于颅缝已闭合，临床表现与一般的颅内压增高完全相同，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿及原发疾病的症状。
成年后较晚起病的一类交通性脑积水表现为缓慢进展的记忆减退、智能障碍，常伴起步困难、拖曳步伐、行走不稳和尿失禁等，这类患者无颅内高压症状，称隐性脑积水(occult hydrocephalus)，又称"正常压力"脑积水或低压性脑积水。一部分病人腰穿脑脊液压力可能略高，一部分病人脑室穿刺所测得的压力非常低。
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【病理说明】
由于脑脊液量增加使脑室系统逐渐扩大，使第三脑室前下方向下隆起，可压迫蝶鞍、垂体或视交叉，可穿破透明隔，脑实质变薄，以额叶处最严重，甚至穿破而脑室与蛛网膜下腔相通，胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变。成人脑积水偶可因颅内压过高而穿破额窦、筛窦、发生脑脊液鼻漏。晚期可发生颞叶疝或小脑扁桃体疝。
【诊断说明】
根据头颅外观，头颅周径增长速度、头颅平片示颅腔扩大、颅骨变薄、颅缝分离和蝶鞍变深等即可作出诊断。
放射性核素检查，可在腰穿内注入放射性核素脑池造影(131I-RISA、169Yb-DTPA等)或直接注入脑室的脑室造影，可了解脑脊液循环及吸收障碍的部位。电子计算机X线断层扫描(CT)及磁共振扫描(MRI)有助于鉴别阻塞性或交通性脑积水、隐性脑积水，并明确脑积水原因以及确定脑脊液分流术后的疗效及并发症等，是目前较理想的诊断法。
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【治疗说明】
50%的先天性脑积水病儿在2～5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水，可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水，需作：
(一)病因治疗 切除占位病变，Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术，第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻，脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。
(二)脑脊液分流术 对不能纠正病因且药物治疗效果差者，可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术，颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好，但有感染及再阻塞的可能。, 百拇医药
脑积水(hydrocephalus)是指脑脊液循环障碍引起的颅内压增高和脑室扩大。
【病因】
脑脊液循环障碍发生在脑室系统或第四脑室出口处，导致阻断近端的脑室系统扩大，称"阻塞性脑积水"("非交通性脑积水")。见于室间孔闭锁、导水管闭锁或狭窄、Arnold-Chiari畸形(小脑扁桃体及延髓下疝)、第四脑室出口孔的闭锁等先天性脑发育畸形或炎症性粘连及长在脑室内或邻近的室管膜瘤和胶质瘤。
脑脊液循环在脑室外受阻而不能通至脑池及脑表面蛛网膜下腔，但仍可流至脊髓蛛网膜下腔的称"交通性脑积水"。可见于蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑损伤等疾病后脑表面或颅底蛛网膜粘连、蛛网膜粒、脑池或(和)蛛网膜下腔的阻塞。
【临床表现】
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脑积水的主要症状和体征与颅内压增高有关。先天异常或出生过程发生的颅内疾患大多在婴儿期即出现症状，头颅增长速度和周径都超过正常婴儿，头颅与身体不成比例，囟门扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，额颞部头皮静脉怒张，头皮有光泽，头颅叩诊时有破壶声(Macewen征)。由于眼眶上方受压及第三脑室的松果体上隐窝扩大，压迫四叠体而使眼球下旋、上部巩膜外露--落日征象；还可出现视神经萎缩，有的还可出现头皮褥疮，脑脊液皮肤漏、智能发育不全、癫痫等。一部分继发于颅底粘连的交通性脑积水病例的脑脊液分泌、循环及吸收功能可逐渐重新建立平衡，颅内压恢复正常而停止发展。
在儿童和成人由于颅缝已闭合，临床表现与一般的颅内压增高完全相同，主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿及原发疾病的症状。
成年后较晚起病的一类交通性脑积水表现为缓慢进展的记忆减退、智能障碍，常伴起步困难、拖曳步伐、行走不稳和尿失禁等，这类患者无颅内高压症状，称隐性脑积水(occult hydrocephalus)，又称"正常压力"脑积水或低压性脑积水。一部分病人腰穿脑脊液压力可能略高，一部分病人脑室穿刺所测得的压力非常低。
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【病理说明】
由于脑脊液量增加使脑室系统逐渐扩大，使第三脑室前下方向下隆起，可压迫蝶鞍、垂体或视交叉，可穿破透明隔，脑实质变薄，以额叶处最严重，甚至穿破而脑室与蛛网膜下腔相通，胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变。成人脑积水偶可因颅内压过高而穿破额窦、筛窦、发生脑脊液鼻漏。晚期可发生颞叶疝或小脑扁桃体疝。
【诊断说明】
根据头颅外观，头颅周径增长速度、头颅平片示颅腔扩大、颅骨变薄、颅缝分离和蝶鞍变深等即可作出诊断。
放射性核素检查，可在腰穿内注入放射性核素脑池造影(131I-RISA、169Yb-DTPA等)或直接注入脑室的脑室造影，可了解脑脊液循环及吸收障碍的部位。电子计算机X线断层扫描(CT)及磁共振扫描(MRI)有助于鉴别阻塞性或交通性脑积水、隐性脑积水，并明确脑积水原因以及确定脑脊液分流术后的疗效及并发症等，是目前较理想的诊断法。
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【治疗说明】
50%的先天性脑积水病儿在2～5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水，可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水，需作：
(一)病因治疗 切除占位病变，Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术，第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻，脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。
(二)脑脊液分流术 对不能纠正病因且药物治疗效果差者，可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术，颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好，但有感染及再阻塞的可能。, 百拇医药