痴呆综合征及有关疾病
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【概述】
痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变，而没有意识障碍。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性疾病，故又称为慢性脑病综合征(chronic brain syndrome)。
痴呆综合征可发病于各年龄阶段，但以老年阶段为最常见。据国外资料，在65岁以上老人中，明显痴呆约占2%～5%，80岁以上者增加到15%～20%，如以轻中度痴呆合并估计，则要超过上述数字2～3倍之多，其中半数为Alzheimer病及其它尚无有效治疗的原发退行性痴呆。一般来说，妇女寿长，罹患痴呆的机会更多，但发现80岁以上的老人中痴呆患病率女高于男，而在80岁以下者，似乎男多于女。根据许多流行学家的报告，认为老年期痴呆各国患病数大致相等，与种族和文化因素关系不大。近年来我国人民平均寿命明显延长，老年人在人口构成中所占比例增高，今后痴呆疾病的发生率必将增高。1987～1988年在上海市静安区对5055名55岁以上老年和亚老年人群进行调查，按照美国DSM-Ⅲ-RR及NINCDS-ADRDA的诊断标准，发现65岁以上老人痴呆的患病率为3.86%，Alzheimer病患病率为2.9%。
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【病因】
多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因，就如Alzheimer病这种最常见的痴呆(约占所有病例的65%)，其确切病因未明。而血管性痴呆为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%)，病因与血管性病变有关。约有15%的痴呆病例，如能早期找出病因和及时治疗，有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。表23-2为痴呆的各种病因，并指出其中某些可治疗因素。
表23-2 引起痴呆的疾病
中枢神经实质性疾病
Alzheimer病(原发退行性痴呆)
Pick病(原发退行性痴呆)
Huntington病
Parkinson病
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多发性硬化
系统疾病
内分泌及代谢疾病
甲状腺病*
旁甲状腺病*
垂体-肾上腺病*
低血糖后状态
肝脏疾病
慢性进行性肝脑病变*
肾脏疾病
慢性尿毒症性脑病*
进行性尿毒症性脑病*(透析性痴呆)
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心血管疾病
脑低氧或缺氧*
血管性痴呆*
心律不齐*
血管炎性病变*
肺脏疾病
肺性脑病
营养缺乏病
维生素B12及B1缺乏*
叶酸缺乏*
药物与毒素*(包括酒精、一氧化碳、重金属等)
颅内肿瘤与脑损伤*
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感染性疾病
Jakob-Creutzfeldt病
神经梅毒-全身麻痹症*
艾滋病
隐球菌性脑膜炎*
结核性与霉菌性脑膜炎*
其它
肝豆状核变性*
脑积水性痴呆*
类肉瘤病*
正常压脑积水*
〔注〕*可给予特殊治疗措施
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【临床表现】
痴呆大多缓慢起病。早期表现常以兴趣和工作效率减退，近事遗忘，思维迟钝，或注意集中困难。当碰到生疏或较复杂的作业时，易感疲乏、沮丧、易怒和焦虑，此时常可出现消极意念。人格障碍出现较早，表现为人格改变或原先人格特征的释放，如变得不爱清洁，不修边幅，暴躁易怒，自私多疑等。
随着病情进展，逻辑思维及概括综合分析能力进一步减退，思维内容贫乏，联想减少，言语单调，语词贫乏，可出现刻板或重复言语，计算能力亦明显下降，由于记忆障碍，领会困难和病前人格特点，可引起暂时、多变、片断的妄想观念，如被盗窃、损失、嫉妒和被迫害妄想等。推理、判断和自制力的下降，以及高级情感活动如羞耻和道德感的受累，可导致愚蠢性违纪行为。记忆和判断的受损可导致定向障碍，患者常昼夜不分，外出不知归途。
后期患者则呈现情感淡漠、幼稚、愚蠢性欣快、哭笑无常，完全失去言语对答能力，个人日常生活不能自理，饮食起居，均需人料理，大小便失禁，肢体挛缩等，随即进入严重痴呆状态。
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【诊断说明】
第一步应考虑是否存在痴呆综合征，主要依靠①详细询问病史，了解病人以往智能情况，何时开始智能减退，包括工作、学习和记忆能力等；②耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体；长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。然后根据痴呆诊断标准(表23-3)，作出痴呆诊断。第二步就要明确病因，即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查，实验室检查和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。
表23-3 痴呆综合征的诊断标准
1.智能缺损，其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活
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轻度：工作学习和社交能力下降，尚保持独立生活能力
中度：除进食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人帮助
重度：个人生活完全不能自理
2.有短程记忆缺损的证据，对新近发生的事件常有遗忘
3.至少有下述症状之一
(1)抽象概括能力明显减退，如难以解释成语、谚语，掌握词汇量减少，不能理解抽象意义的词汇，难以概括同类事物的共同特征
(2)判断力明显减退，对同类事物间的差别不能作出正确判断
(3)高级皮层功能的其它障碍，如失语、失用、失认、计算、构图困难等
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【鉴别诊断】
痴呆的鉴别诊断包括两个方面：①痴呆与其它器质性脑综合征(谵妄、遗忘)及非器质性精神疾患(重症抑郁)的鉴别；②病因学鉴别诊断。
I.谵妄综合征 痴呆与谵妄的鉴别，一般不难，但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤，病程较短，一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动，注意与感知障碍明显，幻视及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关疾病")。
2.遗忘综合征 病人意识清晰，智能相对完好，突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事，特别是人名、地点与数字最易遗忘，为了补偿这些记忆缺陷，常产生错构(确有其事，但与时间和地点不符)和虚构(所述内容，全属杜撰)。病人呈易暗示性，如给病人以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。
3.重症抑郁 严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡，注意减退，意志丧失，迟钝呆滞，领悟与铭记困难，思维缓慢。在疏忽检查下，可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒，情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁，提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治。
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以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病，以供病因诊断参考。
(一)Alzheimer病 或称Alzheimer痴呆(AD)。本病为慢性进行性脑变性所致的痴呆，以往将起病于老年期者称为老年性痴呆(senile dementia， SD)，起病于中老年期者称为早老性痴呆(Preseniledementia)，后者主要包括Alzheimer病、Pick病及Jakob-Creutzfeldt病。最近发现在临床表现和神经病理上，老年性痴呆和Alzheimer型早老性痴呆之间很少区别，故现二者统称为Alzheimer病，只是起病年龄不同而已。
近年来在西方国家，本病占所有痴呆患者约半数以上，而且是死亡原因的第四位。确切病因未明。显微镜下神经病理学特点为老年斑、Alzheimer神经元纤维缠结及颗粒空泡样变性。痴呆严重程度与老年斑及神经元纤维缠结数目多寡有关。本病临床诊断包括①根据痴呆诊断标准；②强调潜隐起病，进行性发展；③排除所有特定病因所致的痴呆。起病后2～3年发展为严重痴呆，常因褥疮、骨折、肺炎等疾病或衰竭而死亡。现尚无特殊治疗。
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(二)血管性痴呆 血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。发病年龄为50～70岁，男略多于女。Hachinski(1974)根据临床与病理研究，发现本病不单由于脑内硬化小动脉可有血栓形成，而来自颅外动脉的栓子往往是多发梗塞的主要原因。其次任何造成低血压发作的原因，如心肌梗塞、手术时出血等均可导致脑组织缺血和软化灶，故创用多发梗塞性痴呆(multi-infarct dementia) 一词，现分类学上采用更为广泛的血管性痴呆。脑梗塞患者是否导致痴呆还与脑组织破坏容积大小有关。如梗塞容积小于50ml，一般不会发生痴呆。本症患病率占老年人痴呆的第二位(15%～20%)。血管性痴呆合并有Alzheimer型病理改变者又占10%～15%。
除较多见神经系统体征外，本症临床表现与Alzheimer型老年痴呆(AD)很难区分。诊断根据以下临床诸特点：①常伴高血压和其它部位的动脉硬化；②有反复发作的卒中或脑供血不足史；③情绪不稳和近记忆障碍为起病症状；④人格和自知力较长期保持完好；⑤智能衰退出现较晚；⑥病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯型进行性发展；⑦常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征，可与AD相鉴别。
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存活期略高于AD，一般于起病5～6年内，因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾功能衰竭、败血症而死亡。无有效药物治疗，有关处理见治疗节。
(三)Pick病 本病为一种罕见的原发性退行性痴呆。多发病于45～60岁，以女性较多。病理改变为在轻度全面脑萎缩基础上，伴有区域性、不对称性额叶或/及颗叶萎缩。神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒(Pick细胞)。常以性格改变和行为障碍开始，逐渐导致痴呆。少有神经系统症状。临床表现难与AD相鉴别。CT或MRI扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩，有助诊断。本病预后不良，无特殊治疗。
(四)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些症象有助于与皮层性痴呆相鉴别(表23-4)。皮层下痴呆患者不会产生失语、失用、失认。Wil son病是导致痴呆的较少见原因，特别当年轻患者具基底节与小脑症状时，需予考虑。
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表23-4 皮层性与皮层下性痴呆的鉴别
皮层性
皮层下性
外观
清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些
虚弱、衣着不整、迷茫
动作
正常
缓慢
站立姿势
挺直
弯腰、伸展过度
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步态
正常
慌张、舞蹈样、共济失调
运动
正常
震颤、舞蹈样、扭转痉挛
言语
命名不能、言语倒错(Paraphasia)
构音不清、发音过弱、缄默症
记忆
主要为识记障碍
主要为回忆障碍
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情绪
漠不关心
无驱动力
代表疾病
AD、Pick病
Huntington病、Wilson病、Parkinson病、进行性核上麻痹
(五)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状，继以进行性痴呆。起病年龄为40～50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。
(六)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大，而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术，精神神经症状可获不同程度的缓解。
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(七)脑肿瘤 发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤，易致明显的意识障碍；缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍，仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。
痴呆患者经检查(包括CT或MRI扫描)可除外脑肿瘤及其它颅内占位性病变。没有明显神经系体征及症状的痴呆，可能系额叶或前颞叶肿瘤或脑实质外占位性病变，如脑膜瘤或硬膜下血肿，后者经手术治疗可使痴呆获得缓解。
(八)麻痹性痴呆
麻痹性痴呆(general paralysis of insanity，GPI)是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6～12年。发病年龄多为30～50岁，男多于女。如不及时治疗，在3～5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤，构音不清，共济失调，腱反射亢进，瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔，Argyll-Robertson's pupil)等体征；后者具有诊断意义。实验室检查：脑脊液细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性，现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS test)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主，如能早期治疗，1/3病人可恢复，1/3病人可获不同程度进步。
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(九)艾滋病 艾滋病(AIDS)是近十多年来新发现的疾病，多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒，HIV)具有亲神经性，故出现神经系统症状较多，可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类，一类是脑组织受损所致的器质性症状，主要表现为认知障碍；一类是因患此不治之症所致的心因性症状，主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染，或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响，如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆，与许多功能性障碍颇难区别。
(十)一氧化碳中毒性痴呆 约10%的严重一氧化碳中毒患者，从昏迷状态复苏后，经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。病人定向丧失，行为怪异，言语杂乱，在短期内发展为丧失工作和生活能力，领悟困难，大小便失禁，最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性锥体索征。常呈易出汗，皮肤易生水疱、周围循环不良，极易导致褥疮。中西医结合治疗可取得较好疗效。可用苏合香丸，每次1～2粒，日服2次；或僻秽丹(苏合香丸去麝香、犀角，加黄连和蚤休)5克，日服2次，连服1～2月，并合并服用γ-氨酪酸或氯酯醒。对症治疗和护理十分重要。
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(十一)其它系统疾患 许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调。例如甲状腺功能减退，在儿童会产生克汀病(cretinism)，常伴精神发育迟缓；成人患者为粘液性水肿，可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗，常可使病情恢复。原发性副甲状腺功能减退，经过治疗能迅速缓解，但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍，较少发生痴呆，但在鉴别中亦应予考虑。
慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆。经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆，可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒，停止摄取铝盐，或可使缓解。
心律不齐及慢性肺部疾患，通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变，亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能确诊者，可予类固醇试验治疗。
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肉样瘤病(sarcoidosis)有时可能仅表现为痴呆，但通常伴有脑膜病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。
营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征。由于维生素B12不足，在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调，如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状，也可见于叶酸缺损患者。
【治疗说明】
首先应从痴呆综合征中，区别出某些有特殊治疗的病症，进行及时治疗。即使对尚无有效治疗的原发性退行性痴呆，适当的医护措施可促进其一般健康水平，和延缓其精神衰退进程。良好的环境和生活安排(包括饮食、睡眠)、多与家属接触和安排适当活动等一般处理，颇为重要。应矫正老年患者的视听缺陷，对伴发内科疾病者应及时处理。
伴有抑郁的痴呆患者，可适当给服抗抑郁药阿米替林，剂量较小，缓慢递增，因该药具抗胆碱作用，应注意加重痴呆或导致谵妄可能。如患者夜间吵闹不宁，可服小剂量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10～25mg。严重痴呆患者伴有偏执症状、失眠、无目的游荡及其它精神症状，可短期服用较大剂量的抗精神病药物。老年人失眠以三唑仑(triazolam)为首选，水合氯醛也可服用。所谓抗痴呆药物如氢化麦角碱及卵磷脂等均无肯定疗效。, 百拇医药
痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的智能减退为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的人格改变，而没有意识障碍。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性疾病，故又称为慢性脑病综合征(chronic brain syndrome)。
痴呆综合征可发病于各年龄阶段，但以老年阶段为最常见。据国外资料，在65岁以上老人中，明显痴呆约占2%～5%，80岁以上者增加到15%～20%，如以轻中度痴呆合并估计，则要超过上述数字2～3倍之多，其中半数为Alzheimer病及其它尚无有效治疗的原发退行性痴呆。一般来说，妇女寿长，罹患痴呆的机会更多，但发现80岁以上的老人中痴呆患病率女高于男，而在80岁以下者，似乎男多于女。根据许多流行学家的报告，认为老年期痴呆各国患病数大致相等，与种族和文化因素关系不大。近年来我国人民平均寿命明显延长，老年人在人口构成中所占比例增高，今后痴呆疾病的发生率必将增高。1987～1988年在上海市静安区对5055名55岁以上老年和亚老年人群进行调查，按照美国DSM-Ⅲ-RR及NINCDS-ADRDA的诊断标准，发现65岁以上老人痴呆的患病率为3.86%，Alzheimer病患病率为2.9%。
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【病因】
多数痴呆病例迄今尚未发现特殊病因，就如Alzheimer病这种最常见的痴呆(约占所有病例的65%)，其确切病因未明。而血管性痴呆为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%)，病因与血管性病变有关。约有15%的痴呆病例，如能早期找出病因和及时治疗，有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。表23-2为痴呆的各种病因，并指出其中某些可治疗因素。
表23-2 引起痴呆的疾病
中枢神经实质性疾病
Alzheimer病(原发退行性痴呆)
Pick病(原发退行性痴呆)
Huntington病
Parkinson病
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多发性硬化
系统疾病
内分泌及代谢疾病
甲状腺病*
旁甲状腺病*
垂体-肾上腺病*
低血糖后状态
肝脏疾病
慢性进行性肝脑病变*
肾脏疾病
慢性尿毒症性脑病*
进行性尿毒症性脑病*(透析性痴呆)
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心血管疾病
脑低氧或缺氧*
血管性痴呆*
心律不齐*
血管炎性病变*
肺脏疾病
肺性脑病
营养缺乏病
维生素B12及B1缺乏*
叶酸缺乏*
药物与毒素*(包括酒精、一氧化碳、重金属等)
颅内肿瘤与脑损伤*
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感染性疾病
Jakob-Creutzfeldt病
神经梅毒-全身麻痹症*
艾滋病
隐球菌性脑膜炎*
结核性与霉菌性脑膜炎*
其它
肝豆状核变性*
脑积水性痴呆*
类肉瘤病*
正常压脑积水*
〔注〕*可给予特殊治疗措施
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【临床表现】
痴呆大多缓慢起病。早期表现常以兴趣和工作效率减退，近事遗忘，思维迟钝，或注意集中困难。当碰到生疏或较复杂的作业时，易感疲乏、沮丧、易怒和焦虑，此时常可出现消极意念。人格障碍出现较早，表现为人格改变或原先人格特征的释放，如变得不爱清洁，不修边幅，暴躁易怒，自私多疑等。
随着病情进展，逻辑思维及概括综合分析能力进一步减退，思维内容贫乏，联想减少，言语单调，语词贫乏，可出现刻板或重复言语，计算能力亦明显下降，由于记忆障碍，领会困难和病前人格特点，可引起暂时、多变、片断的妄想观念，如被盗窃、损失、嫉妒和被迫害妄想等。推理、判断和自制力的下降，以及高级情感活动如羞耻和道德感的受累，可导致愚蠢性违纪行为。记忆和判断的受损可导致定向障碍，患者常昼夜不分，外出不知归途。
后期患者则呈现情感淡漠、幼稚、愚蠢性欣快、哭笑无常，完全失去言语对答能力，个人日常生活不能自理，饮食起居，均需人料理，大小便失禁，肢体挛缩等，随即进入严重痴呆状态。
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【诊断说明】
第一步应考虑是否存在痴呆综合征，主要依靠①详细询问病史，了解病人以往智能情况，何时开始智能减退，包括工作、学习和记忆能力等；②耐心细致地进行精神检查，特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体；长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。然后根据痴呆诊断标准(表23-3)，作出痴呆诊断。第二步就要明确病因，即其原发疾病。可引起痴呆的疾病种类繁多，病因诊断必须结合病史、体格及神经系统检查，实验室检查和各种辅助诊断技术，全面考虑这些病因，避免漏诊任何可治疗的痴呆病例。
表23-3 痴呆综合征的诊断标准
1.智能缺损，其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活
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轻度：工作学习和社交能力下降，尚保持独立生活能力
中度：除进食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人帮助
重度：个人生活完全不能自理
2.有短程记忆缺损的证据，对新近发生的事件常有遗忘
3.至少有下述症状之一
(1)抽象概括能力明显减退，如难以解释成语、谚语，掌握词汇量减少，不能理解抽象意义的词汇，难以概括同类事物的共同特征
(2)判断力明显减退，对同类事物间的差别不能作出正确判断
(3)高级皮层功能的其它障碍，如失语、失用、失认、计算、构图困难等
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【鉴别诊断】
痴呆的鉴别诊断包括两个方面：①痴呆与其它器质性脑综合征(谵妄、遗忘)及非器质性精神疾患(重症抑郁)的鉴别；②病因学鉴别诊断。
I.谵妄综合征 痴呆与谵妄的鉴别，一般不难，但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤，病程较短，一日间的认知障碍呈昼轻夜重的波动，注意与感知障碍明显，幻视及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关疾病")。
2.遗忘综合征 病人意识清晰，智能相对完好，突出临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事，特别是人名、地点与数字最易遗忘，为了补偿这些记忆缺陷，常产生错构(确有其事，但与时间和地点不符)和虚构(所述内容，全属杜撰)。病人呈易暗示性，如给病人以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。
3.重症抑郁 严重抑郁症可突出表现对环境反应的冷淡，注意减退，意志丧失，迟钝呆滞，领悟与铭记困难，思维缓慢。在疏忽检查下，可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒，情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁，提示抑郁症可能。必要时可予抗抑郁药试治。
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以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病，以供病因诊断参考。
(一)Alzheimer病 或称Alzheimer痴呆(AD)。本病为慢性进行性脑变性所致的痴呆，以往将起病于老年期者称为老年性痴呆(senile dementia， SD)，起病于中老年期者称为早老性痴呆(Preseniledementia)，后者主要包括Alzheimer病、Pick病及Jakob-Creutzfeldt病。最近发现在临床表现和神经病理上，老年性痴呆和Alzheimer型早老性痴呆之间很少区别，故现二者统称为Alzheimer病，只是起病年龄不同而已。
近年来在西方国家，本病占所有痴呆患者约半数以上，而且是死亡原因的第四位。确切病因未明。显微镜下神经病理学特点为老年斑、Alzheimer神经元纤维缠结及颗粒空泡样变性。痴呆严重程度与老年斑及神经元纤维缠结数目多寡有关。本病临床诊断包括①根据痴呆诊断标准；②强调潜隐起病，进行性发展；③排除所有特定病因所致的痴呆。起病后2～3年发展为严重痴呆，常因褥疮、骨折、肺炎等疾病或衰竭而死亡。现尚无特殊治疗。
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(二)血管性痴呆 血管性痴呆(vasculardementia)过去多称为脑动脉硬化性痴呆。发病年龄为50～70岁，男略多于女。Hachinski(1974)根据临床与病理研究，发现本病不单由于脑内硬化小动脉可有血栓形成，而来自颅外动脉的栓子往往是多发梗塞的主要原因。其次任何造成低血压发作的原因，如心肌梗塞、手术时出血等均可导致脑组织缺血和软化灶，故创用多发梗塞性痴呆(multi-infarct dementia) 一词，现分类学上采用更为广泛的血管性痴呆。脑梗塞患者是否导致痴呆还与脑组织破坏容积大小有关。如梗塞容积小于50ml，一般不会发生痴呆。本症患病率占老年人痴呆的第二位(15%～20%)。血管性痴呆合并有Alzheimer型病理改变者又占10%～15%。
除较多见神经系统体征外，本症临床表现与Alzheimer型老年痴呆(AD)很难区分。诊断根据以下临床诸特点：①常伴高血压和其它部位的动脉硬化；②有反复发作的卒中或脑供血不足史；③情绪不稳和近记忆障碍为起病症状；④人格和自知力较长期保持完好；⑤智能衰退出现较晚；⑥病程呈跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的阶梯型进行性发展；⑦常有脑局灶性损害所致神经系阳性体征，可与AD相鉴别。
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存活期略高于AD，一般于起病5～6年内，因缺血性心脏病、严重心血管意外、肾功能衰竭、败血症而死亡。无有效药物治疗，有关处理见治疗节。
(三)Pick病 本病为一种罕见的原发性退行性痴呆。多发病于45～60岁，以女性较多。病理改变为在轻度全面脑萎缩基础上，伴有区域性、不对称性额叶或/及颗叶萎缩。神经病理学特征为额颞叶皮层的反应性神经胶质增生、神经元气球样肿胀、染色质溶解、不规则状的嗜银颗粒(Pick细胞)。常以性格改变和行为障碍开始，逐渐导致痴呆。少有神经系统症状。临床表现难与AD相鉴别。CT或MRI扫描可见脑室扩大和额颞部叶性萎缩，有助诊断。本病预后不良，无特殊治疗。
(四)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可产生痴呆。有些症象有助于与皮层性痴呆相鉴别(表23-4)。皮层下痴呆患者不会产生失语、失用、失认。Wil son病是导致痴呆的较少见原因，特别当年轻患者具基底节与小脑症状时，需予考虑。
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表23-4 皮层性与皮层下性痴呆的鉴别
皮层性
皮层下性
外观
清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些
虚弱、衣着不整、迷茫
动作
正常
缓慢
站立姿势
挺直
弯腰、伸展过度
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步态
正常
慌张、舞蹈样、共济失调
运动
正常
震颤、舞蹈样、扭转痉挛
言语
命名不能、言语倒错(Paraphasia)
构音不清、发音过弱、缄默症
记忆
主要为识记障碍
主要为回忆障碍
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情绪
漠不关心
无驱动力
代表疾病
AD、Pick病
Huntington病、Wilson病、Parkinson病、进行性核上麻痹
(五)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状，继以进行性痴呆。起病年龄为40～50岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。
(六)正常压脑积水 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、步态不稳与小便失禁三联征。其病因为中枢神经系统感染、蜘网膜下腔出血、脑外伤或其它不明原因造成的脑脊液循环阻塞。CT、MRI扫描显示脑室扩大，而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术，精神神经症状可获不同程度的缓解。
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(七)脑肿瘤 发展迅速的脑肿瘤如星形细胞瘤，易致明显的意识障碍；缓慢生长的脑肿瘤如脑膜瘤较少发生精神障碍，仅于后期发生人格障碍和痴呆综合征。临床诊断以局灶性神经体征及颅内压增高征象为主要依据。
痴呆患者经检查(包括CT或MRI扫描)可除外脑肿瘤及其它颅内占位性病变。没有明显神经系体征及症状的痴呆，可能系额叶或前颞叶肿瘤或脑实质外占位性病变，如脑膜瘤或硬膜下血肿，后者经手术治疗可使痴呆获得缓解。
(八)麻痹性痴呆
麻痹性痴呆(general paralysis of insanity，GPI)是由于梅毒螺旋体侵入人脑所致的一种慢性脑膜脑炎。本症从感染梅毒后的潜伏期平均为6～12年。发病年龄多为30～50岁，男多于女。如不及时治疗，在3～5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、眼睑和手指的粗大震颤，构音不清，共济失调，腱反射亢进，瞳孔缩小、边缘不整和两侧大小不等、对光反应消失而调节反应存在(阿-罗氏瞳孔，Argyll-Robertson's pupil)等体征；后者具有诊断意义。实验室检查：脑脊液细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性，现临床常用的为荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验(FTA-ABS test)对神经梅毒的脑脊液检查更具特异性。治疗以青霉素为主，如能早期治疗，1/3病人可恢复，1/3病人可获不同程度进步。
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(九)艾滋病 艾滋病(AIDS)是近十多年来新发现的疾病，多数人感染后不一定产生症状。艾滋病毒(人类免疫缺陷病毒，HIV)具有亲神经性，故出现神经系统症状较多，可有脑瘤症状、脑炎症状、周围神经症状等。艾滋病引起的精神症状有两类，一类是脑组织受损所致的器质性症状，主要表现为认知障碍；一类是因患此不治之症所致的心因性症状，主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV病毒对中枢神经的直接感染，或由于免疫功能障碍引起的颅内病变及感染(如弓形体病、淋巴瘤)以及系统疾病所致的间接影响，如败血症、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆，与许多功能性障碍颇难区别。
(十)一氧化碳中毒性痴呆 约10%的严重一氧化碳中毒患者，从昏迷状态复苏后，经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出现严重的意识模糊-痴呆综合征。病人定向丧失，行为怪异，言语杂乱，在短期内发展为丧失工作和生活能力，领悟困难，大小便失禁，最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性锥体索征。常呈易出汗，皮肤易生水疱、周围循环不良，极易导致褥疮。中西医结合治疗可取得较好疗效。可用苏合香丸，每次1～2粒，日服2次；或僻秽丹(苏合香丸去麝香、犀角，加黄连和蚤休)5克，日服2次，连服1～2月，并合并服用γ-氨酪酸或氯酯醒。对症治疗和护理十分重要。
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(十一)其它系统疾患 许多代谢与内分泌疾患可致脑功能失调。例如甲状腺功能减退，在儿童会产生克汀病(cretinism)，常伴精神发育迟缓；成人患者为粘液性水肿，可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和嗜睡。早期给予甲状腺素治疗，常可使病情恢复。原发性副甲状腺功能减退，经过治疗能迅速缓解，但亦偶可导致痴呆。垂体功能不足、肾上腺功能不足(Addison病)及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它情感障碍，较少发生痴呆，但在鉴别中亦应予考虑。
慢性肝功能衰竭所致肝性脑病与慢性尿毒症性脑病均可导致痴呆。经多年透析治疗的肾病患者可产生透析性痴呆，可能由于透析液或常用制酸剂所致的铝中毒，停止摄取铝盐，或可使缓解。
心律不齐及慢性肺部疾患，通过持久性缺氧而导致痴呆。胶原-血管性疾病所致脑血管炎性病变，亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能确诊者，可予类固醇试验治疗。
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肉样瘤病(sarcoidosis)有时可能仅表现为痴呆，但通常伴有脑膜病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。
营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、皮炎及腹泻为典型菸草酸不足所致糙皮病的三联征。由于维生素B12不足，在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调，如周围神经病变及脊髓脊柱及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状，也可见于叶酸缺损患者。
【治疗说明】
首先应从痴呆综合征中，区别出某些有特殊治疗的病症，进行及时治疗。即使对尚无有效治疗的原发性退行性痴呆，适当的医护措施可促进其一般健康水平，和延缓其精神衰退进程。良好的环境和生活安排(包括饮食、睡眠)、多与家属接触和安排适当活动等一般处理，颇为重要。应矫正老年患者的视听缺陷，对伴发内科疾病者应及时处理。
伴有抑郁的痴呆患者，可适当给服抗抑郁药阿米替林，剂量较小，缓慢递增，因该药具抗胆碱作用，应注意加重痴呆或导致谵妄可能。如患者夜间吵闹不宁，可服小剂量氟哌啶醇0.5mg或氯丙嗪10～25mg。严重痴呆患者伴有偏执症状、失眠、无目的游荡及其它精神症状，可短期服用较大剂量的抗精神病药物。老年人失眠以三唑仑(triazolam)为首选，水合氯醛也可服用。所谓抗痴呆药物如氢化麦角碱及卵磷脂等均无肯定疗效。, 百拇医药