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编号:10161554
其他特指的碳水化合物代谢紊乱
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     【概述】\, http://www.100md.com

    本型由于缺乏依赖cAMP激活的激酶所致,临床罕见。有肝,肌肉糖原沉着,肝脏肿大,胰升糖素试验阳性,活检肝或肌肉,磷酸化酶活性缺如,但不活动的磷酸化酶存在,缺乏激酶激活。