【概述】
p|@r*, 百拇医药
本病甚少见，为常染色体隐性
遗传，往往有近亲婚配史，男女均可
发病，也有合并其它先天性畸形，如
输尿管畸形，动脉导管未闭等。主要表现大多由外伤引起，自发出血少见，为粘膜及皮下出血，
女性月经过多。
血尿及关节腔出血少见。杂合子患者无出血
症状。实验室检查主要为
凝血酶原时间延长，可用正常的吸附
血浆所纠正。部分凝血活酶时间延长。血浆因子V(V∶C)活性测定降低。有活动性出血时以输注正常新鲜血浆或全血，一般每次需输新鲜血浆10～15ml/kg，必要时12h输注一次。月经过多者用抑制排卵药物治疗。