遗传性因子Vii缺乏症
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【概述】
本病为一种较为少见的常染色体不完全性隐性遗传，男女都可患病，临床上一般为轻度出血，新生儿型以脐出血多见，黑便，皮肤出血，以及颅内出血也不少见。成人型多在外伤及手术后出现伤口出血。其他如鼻衄、月经过多等表现。因子Ⅶ活性水平达正常的10%以上可无出血表现。常合并Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征。实验室检查凝血酶原时间延长，正常血清可纠正。血浆Ⅶ凝血活性(因子Ⅶ∶C)和因子Ⅶ抗原(因子Ⅶ∶Ag)测定可降低。治疗可储存血浆或新鲜血浆及PPSB均可供给因子Ⅶ，因子Ⅶ在体内生物半衰期约5小时，弥散半衰期约30分钟，必须反复补充，必要时须6小时1次，才可维持因子Ⅶ在15%左右的浓度，以达有效止血水平。, 百拇医药
本病为一种较为少见的常染色体不完全性隐性遗传，男女都可患病，临床上一般为轻度出血，新生儿型以脐出血多见，黑便，皮肤出血，以及颅内出血也不少见。成人型多在外伤及手术后出现伤口出血。其他如鼻衄、月经过多等表现。因子Ⅶ活性水平达正常的10%以上可无出血表现。常合并Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征。实验室检查凝血酶原时间延长，正常血清可纠正。血浆Ⅶ凝血活性(因子Ⅶ∶C)和因子Ⅶ抗原(因子Ⅶ∶Ag)测定可降低。治疗可储存血浆或新鲜血浆及PPSB均可供给因子Ⅶ，因子Ⅶ在体内生物半衰期约5小时，弥散半衰期约30分钟，必须反复补充，必要时须6小时1次，才可维持因子Ⅶ在15%左右的浓度，以达有效止血水平。, 百拇医药