【概述】
!]|#.5, 百拇医药
本病极为罕见，是由于
凝血酶原的生成受到障碍所致，呈常染色体隐性
遗传，阳性家族史较为常见。临床表现以
脐带出血为多见，其次为粘膜出血如
鼻出血、
胃出血、
血尿等，亦有
皮肤出血点及组织出血，手术后伤口渗血不止。凝血酶原的有效
止血浓度在30%～40%。轻型患者的因子浓度约在25%，严重出血的凝血酶原浓度在15%以下。实验检查，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，
血浆凝血酶原促凝活性测定(Ⅱ∶C)降低。治疗以补充新鲜全血，血浆，凝血酶原复合物制剂。