血小板无力症

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     【概述】z[|@?5, 百拇医药

    属常染色体隐性遗传。患者幼年即有皮肤，粘膜出血，纯合子型出血严重，杂合子型可无出血。血小板计数和形态正常，对ADP、胶原、肾上腺素和凝血酶均无聚集反应，但对瑞斯托霉素聚集反应正常，血小板第3因子(PF3)有效性降低。确诊试验是血小板膜上的GPⅡb/Ⅲa含量减少或缺乏。局部出血可压迫止血，严重出血可输新鲜血或血小板悬液。本病预后较好，随年龄增长病情可逐渐减轻。严禁近亲婚配可防止本病发生。

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